Конгениални хипотироидизам је једна од честих патологија штитне жлезде код деце.

Она представља посљедице функционалног неуспјеха овог органа у интраутерини, чије се појаве појављују након рођења дјетета.

Болест се јавља са фреквенцијом 1 случај на 4.500 беба и карактерише га делимични или апсолутни недостатак хормона штитњака.

Као резултат, пате од свих органа и система, углавном централног нервног система, што се манифестује одлагањем интелектуалног развоја. Рана дијагноза и правовремена терапија замене хормона ВГ пружају повољну прогнозу менталног развоја бебе.

Важно

Патологија је скоро три пута већа вероватноћа регистровања код новорођенчади него код мушких дојенчади.

У земљама Латинске Америке СХ се региструје много чешће (1 случај за 2000 рођених) него у европским земљама.

Много ређи болести региструје са јапанским децом (од 1 новорођенчета од 7.000), а веома ретко - у одојчади Негроиднаа група (1 у 30.000 случајева).

Шта је конгенитални хипотироидизам?

Патологија је комплекс лабораторијских и објективних симптома тироидне инсуфицијенције, присутних након рођења детета.

Типични знаци ВХ су успоравање метаболизма, кашњење психофизичког развоја и микседем.

Конгенитални хипотироидизам се односи на болести које су откривене масовним прегледом новорођенчади.

Ово омогућава благовремено откривање патологије у 100% случајева и одмах настави са лечењем, спречавајући развој интелектуалне инфериорности детета. Први пут у масовној дијагностици, ВГ је започео 1971. године у Канади. У овом тренутку, метод неонаталног скрининга ВГ је рутински тип испитивања у развијеним земљама, укључујући и Русију.

Суштина дијагностичке ВГ се своди на одређивање нивоа тиреоидних хормона и тироидни стимулишући хормон производи у хипофизи. Пошто је скрининг оба параметра је прилично скуп у већини земаља, само одредити ниво ТСХ (тироидни стимулишући хормон), која се уздиже до 90% најчешћих сорти СХ.

Узроци проблема

Ставови медицине о етиологији ВГ су претрпели значајне промене због појављивања модерних метода генетичког инжењеринга.

Данас је хетерогена природа ове болести, која се може заснивати на незрелости структура мозга и штитне жлезде, као и оштећења током интраутериног развоја, универзално препозната.

Већина случајева имају СХ интраутерине изазивају слуха развој и формирање штитасте жлезде, од чега 15% случајева је повезан са генетском предиспозицијом, а 85% је примарни патологију (спорадично) карактер.

Варијанте дисгенезе штитне жлезде могу бити различите - од потпуног одсуства органа до хипоплазије (неразвијености) или, најчешће, ектопије (неприродна локација жлезних ткива).

Штавише, главни узрок поремећаја СХ процеса често синтези хормона би штитасте жлезде фетуса дефеката повезаних са рецепторима, ензима или транспортних система. Као што је познато, ендокрини систем детета формиран, независно од тела мајке, а обично има 12 недеља добија малу количину тиреостимулишући хипофизе хормон (ТСХ) - регулатор функције штитасте жлезде. У случају ензимских поремећаја, ниво ТСХ је значајно прекорачен.

Део случајева ВГ је секундарни. Ово стање се јавља у позадини патологије хипофизе и хипоталамуса, што доводи до неадекватности производње једног или свих хормона (панхипопитуитаризам).

Узрок пролазног (транзијентног) хипотироидизма новорођенчади у неким случајевима је пријем трудних антитироидних лекова.

Неке ендокрине патологије се налазе у касним фазама прогресије болести. Субклинички хипотироидизам се најчешће дијагностикује случајно на преглед код лекара.

Како препознати хипотиреоидизам код детета, научите читајући овај чланак.

Овде су описани симптоми хипотироидизма код жена. А такође и информације о дијагностици и препаратима за лечење.

Урођени хипотироидизам - симптоми код новорођенчади

Типичан комплекс клиничких манифестација примећује се само код 10-15% новорођенчади и дојенчади. Укључује следеће критеријуме, означене у раном неонаталном периоду:

  • рођење у термину трудноће преко 40 недеља;
  • знаци незрелости новорођенчета;
  • продужена жутица;
  • слаб гласни тимбре;
  • вишак тежине (4000 и више г);
  • касније одлазак меконијалних маса;
  • отицање ткива лица;
  • широки језик;
  • густи едем на рукама и стопалима;
  • одложена епителизација пипа.

У случајевима када дете дође 3-4 месеца старости у одсуству лечења, појављују се и други карактеристични симптоми СХ:

  • сува кожа;
  • досадна боја, крхка коса;
  • редован констант;
  • надутост;
  • смањио апетит;
  • заостајање у повећању телесне тежине;
  • потешкоће гутања;
  • ниска температура;
  • смањио мишићни тон;
  • хипорефлексија.

У другој половини живота дете развија синдром лагања у психомоторном развоју, стопа раста успорава, а пропорције тела постају патолошке. Типични знаци СХ у овом узрасту представљају заостајање у развоју лобање лица, широком потопљеном носу, кашњењу затварања фонтанела, али и широко засадених очију. Време зуба у овој дјеци помјерено је у каснији период, исто се дешава када се млечни зуб замијени трајним зубима.

Приликом испитивања малих пацијената са ВГ пажња се скреће на:

  • груби, хрипав глас;
  • знаци хондродистрофије;
  • дисплазија у зглобовима зглобова;
  • повећана величина срца;
  • артеријска хипотензија;
  • смањење срчане фреквенције;
  • цијаноза насолабијалне регије;
  • Стридоросе (краткоћа даха).

Дијагноза конгениталног хипотироидизма код новорођенчади

Велика помоћ у дијагностици ХС има медицинску историју мајке, породичне историје и открива опасности које прате трудноћу и порођај (прошлих болести, поремећаја у исхрани, повреде рођењу, дављење). Раног откривања се заснива на ХС Апгар резултатом типичних симптома (коже, тонус мишића, секса, трајање жутице, итд). Апгар резултат изнад 5 бодова даје основу за шпекулацију СХ.

У општим лабораторијским тестовима постоје знакови анемије, повећани нивои холестерола и липопротеина.

Уз помоћ специфичних тестова одређује садржај тироидних хормона, ниво који се може смањити или повећати у зависности од облика СХ.

Ови тестови делују као неонатални преглед.

узорковање крви за дијагностичке скрининг за ВГ продукцији перкутаном пункцијом (у пети) у року од 4-5 дана након порођаја у пуној-року и 10-14-ог дана у превремено рођене деце. У току студије, крв у запремини од 5 до 8 мл импрегнира се посебним филтер папирима.

Помоћне методе дијагнозе укључују:

  • Кс-зраци екстремитета (за процену осисних зона, епифизална дисгенеза);
  • електрокардиографија (откривање проширеног КРС интервала и смањење амплитуде зуба);
  • Ултразвук штитасте жлезде (за одређивање степена неразвијености или ектопије органа);
  • ЦТ скенер (МРИ) хипофизе;
  • молекуларне генетске студије.

Када је тјелесно стимулишући хормон подигнут у тијелу, али се ниво тироксина спушта, ова патологија се назива манифестан хипотироидизм. О методама корекције хормонске позадине читате на сајту.

Класификација хипотироидизма је приказана на овој страници.

Лечење болести

На лечење, урођени хипотироидизам одмах након постављања дијагнозе.

Осим тога, супститутивни третман је назначен у сумњивим случајевима како би се спречиле евентуалне компликације.

Припрема избора је натријум левотироксин идентичан природним људским хормонима.

Он има способност да потенцира у телу у облику "складишта" са накнадним трошковима у складу са потребама тела. Ово помаже у одржавању нормалног нивоа хормона у крви и спречавању нихања и врховних концентрација.

Превенција

Потребна је рационална исхрана, укључујући довољан број производа који садрже јод.

Да би идентификовали скривене факторе ризика за конгениталну болест штитне жлијезде у планирању будућег трудноће, користи се медицинско-генетско савјетовање.

Мере за дијагнозу и контролу конгениталног хипотиреоидног детињства

Конгенитални хипотироидизам је ендокрина болест која је чешћа код новорођенчади. Са оваквом обољењем штитна жлезда не производи довољно количине штитне жлезде, што отежава нормалан развој свих органа и система. У одсуству одговарајућег лечења, први болује нервни систем, што негативно утиче на ментални развој. Повољне прогнозе по овом питању могу се започети тек након мјесец дана након почетка терапије. Зато је проблем раног откривања болести посебно акутан. У првим месецима живота беба брзо расте, док је дете хипотироидизам значајно успорава процес.

Епидемиологија болести

Урођени хипотироидизам код Европљана се јавља код једног новорођенчета за четири или пет хиљада деце, за Азије - мање чешће, особа пати од болести од шест до седам хиљада. За представнике негроидне расе таква болест готово није типична.

болест родно заснованог је чешћи за девојке него дечаке на сваком пати хипотиреозом репрезентативни мушкарци учествују са две женске представнике.

Узроци болести

Пошто се функција штитасте жлезде не може смањити самостално, разликују се различити узроци хипотироидизма код деце:

  • Ако још увек у материци у време било пропуста у развоју и накнадном раду штитне жлезде, могуће је да дете каже да је болест наследна. Такво стање је веома опасно, јер тело мајке производи хормона штитне жлезде у првим недељама трудноће, након овог периода у развоју штитасте жлезде у телу фетуса почиње да ради самостално, помажући агенције и њихове системе за правилан развој. Јак недостатак хормона може довести до озбиљних физичким и менталним инвалидитетом, а новорођенче урођена хипотиреоза у овом случају је загарантована.
  • Са имунитетом штитне жлезде јоду, добијеним храном, супстанце неопходне за производњу тироидних хормона престају да тече у орган, што неизбјежно доводи до појаве болести.
  • У присуству ендокриних обољења која утичу на хипофизу и хипоталамус, нормална регулација секреције хормона у телу је поремећена, што узрокује поремећај у производњи тироидних хормона.
  • Ако је мајка током трудноће узимала лекове који смањују концентрацију тироидних хормона, то може довести до имунитета на тело хормонима штитне жлезде.

Класификација

Дјечији хипотироидизам подељен је у две главне групе:

  • Урођени хипотироидизам, који се појавио у материци материце - након порођаја, примећује се озбиљан недостатак хормона штитњака код детета, због чега дете заостаје у развоју и захтева одмах лечење.
  • Стечени хипотироидизам код деце може се развити због недостатка јода, операције штитњаче, тироидитиса, ефеката одређених лијекова.

По тежини, болест се дели на:

  • Прелазни, који се открива при првом прегледу - повећава се ниво хормона који стимулише штитасту жицу и смањује се концентрација штитних жлезда. Обично, када се започне правовремени третман, ово стање брзо пролази.
  • Субклиничка, у којој је штитна жлезда већ погођена, али нису примећени очигледни симптоми. Болест се може дијагностиковати само када се крв анализира.
  • Са манифестацијом недостатка хормона штитасте жлезде на позадини повећаних нивоа стимулационог хормона штитасте жлезде. Болест је праћена свим симптомима, који су прилично изражени.

Ако узмемо у обзир болест са становишта нивоа поремећаја секреције хормона, онда можемо разликовати:

  • Примарна или тиреогена, чији узрок је патологија тироидне жлезде, у којој почиње пуштање пуно мање хормона него што је потребно. Ово је најчешћа врста хипотироидизма који се дешава код деце.
  • Секундарни или хипофиза. Хипофиза и штитна жлезда су неизоставно повезани, па ће патологије хипофизе неизбежно довести до поремећаја у производњи тироидних хормона. Ова врста болести је ретка.
  • Терцијални или хипоталамички. У овом случају, узрок болести је повреда хипоталамуса.

Патогенеза

Током развоја фетуса унутар мајчиној утроби добија довољну количину хормона од мајке, они су довољни за нормалан раст свих ткива и органа. Ако из неког разлога у тренутку када тело мајке престане да снабдева хормона штитне жлезде на фетус, његова штитна жлезда није у стању да обезбеди тело са виталним супстанцама, церебрални кортекс не развија у потпуности, због онога што може да се појави ментална ретардација и кретенизмом.

Код порођаја, ниво хормона штитњаче у телу се нагло смањује, што само отежава ситуацију. Често неразвијеност и урођени хипотироидизам постају разлог због којег родитељи одлуче да га дају сиротишту или специјализованом дому за интернат, али у ствари третман који се започиње на време помаже у суочавању са проблемом.

Симптоми

Родитељи дјеце млађе од једне године требају бити компетентни у питањима хипотироидизма код дјеце, чији се симптоми у овом добу разликују од манифестација болести код одраслих. Знаци хипотироидизма код деце су следећи:

  • По рођењу, дете има прилично већу тежину, више од четири килограма, има оток лица и капака, плакање је храпаво и грубо, дисање је тешко. Ово су главни знаци који дозвољавају сумњу на хипотироидизам код новорођенчади пре првог прегледа.
  • Жутица се не зауставља дуго, сисајући рефлекс је врло слабо изражен. Памучна рана не зарасте.
  • Дете не дуго добијају тежину, раст је много мањи него што је потребно.
  • Дуго времена дете не држи главу, не може седети, основне вештине остају неформалне.
  • Пацијент не показује интересовање за свет, не жели да комуницира, не објављује типичне звуке за бебе, не игра и не ступи у контакт са другим људима, карактеристичан за оштре промене расположења и каприциозности.
  • Имунитет није развијен, тело је склоно честим заразним болестима.

Правовремена дијагноза конгениталног хипотироидизма, чији су симптоми прилично јасно видљиви у првим месецима живота дјетета, помаже да се пропише прави третман који ће спасити малу особу.

Дијагностика

Четвртог или петог дана живота потребна је новорођенче треба послати на пројекцију, која одређује количину хормона тиреостимулишући у крви, чак и ако не постоји сумња на присуство урођена хипотиреоза код деце.

Са повећаном концентрацијом ове супстанце, дијете се упућује на даљи преглед како би се искључила могућност конгениталног хипотироидизма. Истовремено се врши ултразвук и сцинтиграфија штитне жлезде која откривају патологије у облику, величини и локацији органа.

Диференцијална дијагноза хипотиреозе код деце, на основу лабораторијских читања, према резултатима утврђеним врсте хипотиреозе, што утиче лица:

  • Примарни облик: ниво ТСХ је већи од нормалног, концентрација тироидних хормона је испод норме;
  • Секундарни и терцијарни облик: ТСХ је спуштен или нормални, тироидни хормони се спуштају.

Третман

Лечење хипотироидизма код деце треба започети у првим недељама живота, одмах након дијагнозе, јер кашњење у овом случају може изазвати непоправљиве промене у телу детета. Када је хипотироидизам код деце, третман је узимање синтетичких аналога супстанци које производи штитна жлезда. Осим тога, додатно прописани витамински препарати, ноотропици, нужно исправна исхрана и масажа и физичка терапија. Често када конгенитални хипотироидизам развија менталну ретардацију, с њеним присуством, лечење више није могуће, узимање хормонских лекова може само мало поправити стање пацијента.

Предвиђања

Ендокринолог је неко ко зна све о симптомима и лечењу, он мора пажљиво пратити децу и одмах преписати медицинске прегледе за сумњу на урођени хипотироидизам. Ако се третман почне временом, симптоми болести ће брзо доћи до ничега, а дете ће почети нормално да расте без менталне и физичке ретардације. Са хипотироидизмом, повољан исход је могућ само уз стално посматрање, када је свака манифестација болести фиксирана и третирана. Дете би требало добро да једе, физичку терапију и проведе лето од врелог сунца, што може изазвати погоршање болести.

КОНГЕНИТАЛНИ ХИПОТИРОИДИЗАМ

Конгенитални хипотироидизам (ХХ) је болест штитне жлезде, која се јавља са фреквенцијом 1 случај на 4000-5000 новорођенчади. Код дјевојчица, болест се детектује за 2-2,5 пута чешће него код дечака. У средишту

Конгенитални хипотироидизам (ХХ) је болест штитне жлезде, која се јавља са фреквенцијом 1 случај на 4000-5000 новорођенчади. Код дјевојчица, болест се детектује за 2-2,5 пута чешће него код дечака.

У срцу болести је потпуни или парцијални недостатак тироидних хормона које производи штитна жлезда, што доводи до кашњења у развоју свих органа и система. Прво, централни нервни систем пати од недостатка хормона штитњака. Успостављена је непосредна веза између доба у којем је почело лечење и индекса интелектуалног развоја детета у будућности. Повољан (адекватан) ментални развој може се очекивати само ако је замењена терапија започета у првом месецу живота детета.

На време да се дијагнозе и, стога, почетак терапије у времену је могуће само са раним (у првим данима живота) прегледа свих новорођенчади.

Масовни скрининг за конгенитални хипотироидизам први пут је изведен у Канади 1971. године. Данас је уобичајени метод испитивања у већини развијених земаља. У Русији се сличан преглед врши у последњих 12 година.

Основни принципи неонаталног скрининга за ВХ су следећи. Све варијанте конгениталног хипотироидизма прате низак ниво тироидних хормона (Т4, Т3), повећање нивоа штитасте жлезде-стимулирајућег хормона (ТСХ) карактеристично је за примарни хипотироидизам. Али пошто је то најчешћа варијанта болести (до 90% свих случајева), у већини земаља скрининг је засновано на дефиницији ТСХ. У САД-у и Канади, скрининг је засновано на дефиницији Т4. Било би оптимално одредити оба параметра, али то знатно повећава трошкове истраживања.

Главни циљ скрининга за конгенитални хипотироидизам је рано откривање свих новорођенчади са повишеним нивоима ТСХ у крви. Сви новорођенчади са абнормално високим ТСХ захтевају хитно детаљно испитивање за коначну дијагнозу болести и непосредну иницијацију замјенске терапије (оптимално - у првих 3 недјеља живота).

Све новорођенчад 4-5 дана после порођаја (код превремено рођене деце у 7-14 дана након рођења) узима крв (најчешће од пете) и 6-8 капи ставља на посебан порозни, упијајућим папиром. Добијени и исушени узорци крви се шаљу у специјализовану лабораторију у којој се одређује ТСХ.

Концентрација ТСХ зависи од методе одређивања. Ниво праг ТСХ је предмет колебања и подешен посебно за сваки објекат у зависности од методе одређивања. Већина лабораторије раде са дијагностичким комплетима "Делпхиа", код којих је ТТГ праг - 20 мУ / Л. Тако су сви узорци ТТГ до 20 мУ / л варијанта норме. Сви узорци са ТСХ концентрацијом изнад 20 мУ / Л треба поново проверити, ТСХ концентрација изнад 50 мУ / Л омогућава сумња хипотироидизам и нивои ТСХ већи од 100 мУ / Л са високим степеном вероватноће указују на присуство болести. Због тога, хитна потреба да се ажурира дијагнозу свих новорођенчади са нивоима ТСХ изнад 20 мУ / Л, могуће је да са поновљеним заузимања крви и одређивање нивоа ТСХ и комуникације. Т4 у серуму.

Након узимања крви деце са нивоима ТСХ изнад 50 мУ / л одмах (без чекања на резултате) добио супституциона левотироксин терапију (еутирокс, Л-тироксин, тирозин-4, А-тирок, Л-Тхирокине Ацре, Л-тироксин-Фармак). Третман се може обрнути након добијања нормалних резултата Ст. Т4 и ТТГ.

Питање прописивања лечења деце са ТСХ нивоом од 20-50 мУ / Л решено је након узимања крви и узимања ТСХ и Ст. Т4.

Дјеца која нису одмах примила лечење требала су поновити испитивања са дефиницијом нивоа ТТГ, Т4 (у недељу, а затим у месецу), а ако се ниво ТСХ повећава, треба се прописивати замјенску терапију помоћу тироидних лијекова уз додатно пажљиво праћење детета.

Етиологија конгениталног хипотироидизма

Урођена хипотиреоза - доста хетерогена у етиологије групи болести изазвала морпхофунцтионал незрелост хипоталамус-хипофиза, тироиде или анатомске оштећења у материци.

Последњих година, због развоја метода молекуларне генетичке анализе, ставови о етиологији конгениталног хипотиреоидизма су се променили на много начина. У огромној већини случајева (85-90%) постоји примарни конгенитални хипотироидизам. Приближно 85% случајева примарног хипотироидизма су спорадични, 15% - наследни. Већина спорадични случајеви због штитне дисгенезу, и случајеви ванматеричне штитасте жлезде су чешћи од његовог потпуног одсуства (агенеза) или хипоплазијом штитне жлезде. Према различитим ауторима, у 22-42% случајева јављају агенезију штитасте жлезде, у 35-42% - ванматеричну штитне жлезде ткива, у 24-36% - постоји хипоплазија тироидне жлезде.

Вероватно изазвати штитне дисгенезу може бити и генетски фактори и еколошких фактора, али његова молекуларна основа још мало проучавао. До данас, три идентификована транскрипциони фактор који одређује диференцијације и таб штитњаче - ПАКС-8 (спарен домена хомебок), ТТФ-1 и ТТФ-2 (тхироид фактора транскрипције 1 и 2). У експерименту на мишевима показује улогу ТТФ-1 у присуству тироидне агенеза, озбиљних дефеката плућа и предњем делу мозга. ТТФ-1 ген локализован у региону 14к13.

ТТФ-2 је неопходан за нормалну морфогенезу штитне жлезде. Учешће ТТФ-2 у миграцији штитне жлезде и прекомерно трзање нечистоће експериментално је доказано. Поред тога, ТТФ-2 регулише експресију тироглобулина и штитне жлезде пероксидазе у штитној жлезди, као и ПАКС-8.

Већина породичних случајева ХХ су урођене "грешке" које крше синтезу Т4 или њеног везивања за циљане органе, ова варијанта болести се најчешће манифестује урођеном гоитру. До данас су познати следећи урођени поремећаји хормонске генезе у штитној жлезди: смањена осетљивост на хормоне који стимулише штитасту жлезду; недостатак способности концентрирања јодида; кршење јодне организације (због дефеката у пероксидази или систему који генерише Х2О2); повреда деиодиназних јодотирина; поремећај синтезе или транспорта тироглобулина.

Описане су мутације у геном тироидне пероксидазе и тироглобулина. Недостатак тироидног пероксидазе активност доводи до смањења одузимање јодида тхироцитес, поремећај обрађује органифицатион јодиди, који заузврат доводи до смањења синтезе тироидних хормона. Новорођенчади са ензимским дефектима ТПО имају веома висок ниво ТСХ при рођењу и веома низак ниво Т4, у будућности они формирају гоит.

Много мање (5-10% случајева) се јавља секундарно урођена хипотиреоза манифестује изолован дефициенци синтезу ТТГ или хипопитуитаризам. У неким случајевима узрок дефекта постаје секундарни хипотироидизам Пит-1 ген - хипофизе специфични транскрипциони фактор 1, назначена тиме што мутација узроци комбиновани недостатак хормона раста, пролактина и тироидни стимулишући хормон. Испитује улогу дефекта Проп-1 геном - транскрипциони фактор узрокује недостатак не само ТСХ, хормон раста и пролактина, али гонадотропине.

Конгенитални изоловани недостатак ТСХ је врло ретка аутосомна рецесивна болест проузрокована мутацијама ТСХ гена. Приказујемо најчешће класификацију до датума узрока конгениталног хипотироидизма.

  • Дисгенесис тхироидитис: агенесис (амиреосис); хипогенеза (хипоплазија); Дистопиа.
  • Поремећаји хормонске генезе у штитној жлезди: недостатак (дефект) рецептора у ТСХ; недостатак транспорта јодида; дефект система пероксидазе; дефект у синтези или транспорту тироглобулина; повреда деиодиназних јодотирина.
  • Пангипопитуитарисм.
  • Изоловани недостатак у синтези ТСХ.

Отпорност на тироидне хормоне. Прелазни хипотироидизам

  • Лијекови хипотироидизма (мајка узимање антитироидних лијекова).
  • Хипотироидизам изазван материним антителима блокира ТСХ рецепторе.
  • Ефекат јода у пре- или постнаталном периоду.

Дијагноза конгениталног хипотироидизма

Пре доба скрининг урођена хипотиреоза, раширено увод у одређивању клиничку праксу Радиоиммуноассаи хормона у серуму дијагнозе ХС је на основу клиничке и медицинске историје, који објашњава прилично касно почетак супституционе терапије.

Типична клиничка слика конгениталног хипотироидизма код новорођенчади, деце првог месеца живота, када је изузетно важно дијагнозирати, примећује се у само 10-15% случајева. Најзначајнији знаци болести у раном постнаталном периоду су: одложена трудноћа (више од 40 недеља); велика телесна тежина при рођењу (више од 3500 г); едематозно лице, усне, капке, полуотворена уста са широким, "распрострањеним" језиком; локализовани едем у облику густих "јастука" у супраклавикуларној фоси, дорзалним површинама руку, стопала; знаци незрелости са пуном термином трудноће; Ниски, груби глас, плакање, плач; касније одлазак мецониума; касније обнављање пупчане врпце, лоша епителизација пупчане ране; продужена жутица.

У будућности, у трећем и четвртом месецу живота, ако се не започне терапија, појављују се други клинички симптоми болести: смањени апетит, тешкоћа у гутању, лоше поведање; надутост, запртје; кашњење, бледо, скалирање коже; хипотермија (хладне руке, стопала); крхка, сува, тупана длака; мишићна хипотензија.

У каснијим терминима, након 5.-6. месеца живота, у првом плану је све већа кашњења психомоторног, физичког развоја дјетета, а касније и ерупције зуба.

боди пропорције деце са хипоти приближава хондродистрофицхеским, заостаје у развоју лица скелета (широк потонулог носне моста, хипертелоризмом, касно затварања Фонтанеллес). Ерупција касни, а касније се мењају зуби. Нотевортхи цардиомегали, срчана глувоћа тоне, смањење крвног притиска, смањујући притисак пулс, брадикардија (код одојчади пулс може бити нормално). За децу са конгениталним хипотиреоидизмом карактеристичан је низак, груби глас, често имају цијанозу насолабијалног троугла и стридорско дисање.

Сумирајући горе наведене клиничке знаке конгениталног хипотироидизма, дамо Апгар скалу, која помаже у раном клиничком прегледу ВХ (Табела). Међутим, само скрининг за урођена хипотиреоза вам да дијагнозу у раним данима живота детета, док развијеном клиничком сликом болести и избегну тиме и тешке последице болести, они главни одлаже ментални и физички развој детета. Економично, трошкови скрининга и трошкови лечења за дете са инвалидитетом у касним дијагностификованим случајевима су корелирани као 1: 4.

Субститутивна терапија са натријумом левотироксина

Посматрање деце са ВХ у првој години живота треба да обавља ендокринолог, педијатар, неуропатолог.

Контрола крвних плодова се врши 2 недеље и 1,5 месеца након почетка терапије замене. Неопходно је имати на уму могућност предозирања натријума левотироксина. Дозирање натријума левотироксина се бира појединачно узимајући у обзир клиничке и лабораторијске податке.

Деца прве године живота треба првенствено да се фокусирају на ниво Т4, јер је у првим месецима живота регулација ТСХ секреције помоћу начела повратне спреге могуће. Процена само нивоа ТСХ може довести до постављања прекомерно великих доза натријума левотироксина. У случајевима релативно високог нивоа ТСХ и нормалних нивоа укупног Т4 или Ст. Т4, доза натријума левотироксина се може сматрати адекватном. Даље контролне детерминације концентрације ТСХ, Т4 нивоа треба извршити у првој години живота сваких 2-3 мјесеца живота, након годину дана - сваких 3-4 мјесеца.

Стога, одмах након дијагнозе као иу случају сумње, треба започети супституциона терапија левотироксин натријума (еутирокс, Л-тироксина, тирозин-4, А-тирок, Л-Тхирокине Ацре, Л-тироксин-Фармак). Лечење у већини земаља почињу најкасније у првом месецу живота, просек за 2. недеље, на пример у Немачкој, третман почиње у 8-9 дана живота у Великој Британији - у 11-15 дана.

Лек првог реда у лечењу конгениталног хипотироидизма је левотироксин натријум. Лек се може производити у различитим дозама - 25, 50 и 100 μг у једној таблети. За присуство различитих дозирања лекова, родитељима треба обратити пажњу и прописану дозу левотироксина у МЦГ, а не само у деловима таблете.

Левотироксин апсолутно идентичан природном хуманог хормона тироксина, што је своју главну предност над осталим синтетичких дрога. Надаље, по пријему левотироксин (еутирокса, Л-тироксин, тирозин-4, А-тирока, Л-Тхирокине Ацре, Л-тироксин-Фармак) у крви ствара "депо" лека, која се конзумира у складу са захтевима деиодинатион тироксина и његова трансформација у Т3. Стога је могуће избјећи високе, највише нивое тријодотиронина у крви.

Цела дневна доза треба дати ујутро 30 минута прије доручка, са малом количином течности. За малу децу, лек мора бити прописан током јутарњег храњења, у облику здробљеног.

Иницијална доза левотироксина је 12,5-25-50 μг / дан или 10-15 μг / кг / дан. Поред тога, потреба дјетета за хормоне штитњака корелира с површином тијела. Новорођенчад се препоручује да преписују левотироксин у дози од 150-200 μг / м 2 телесне површине, а децу током године 100-150 μг / м 2.

Узимајући у обзир клиничке симптоме, међутим, треба имати на уму да је најпоузданији показатељ адекватности њиховог детета прима терапију за хипотиреозе је нормални ниво ТСХ у крвном серуму, у првој години живота - нивои тироксин. Требало би се узети у обзир да је ниво Т4 обично се нормализује 1-2 недеље након почетка лечења, ниво ТСХ - 3-4 недеље након иницирања терапије замене. Са дуготрајним лечењем, подаци о динамици раста, укупном развоју детета и индексима диференцијације скелета служе као показатељи адекватности примењене дозе натријума левотироксина.

ВА А.Петеркова, професор, доктор медицинских наука
ОБ Безлепкина, Кандидат медицинских наука
Државно јединствено предузеће Руске академије медицинских наука, Москва

Хипотироидизам код дојенчади

Хипотироидизам код новорођенчади је једна од варијетета патолошких широчина. Главна опасност лежи у њеном утицају на ментални и физички развој детета, па је веома важно знати које су бебе у ризику, као и главне симптоме болести.

Шта је то?

Конгенитални хипотироидизам је ендокрина болест у којој се смањују функције штитне жлезде. Статистички подаци говоре да се на сваких 5.000 дјеце родила једна или двоје дјеце са овом патологијом. Сходно томе, те болести је тешко приписати честим, али да зна о томе прати сваку мајку. Претежно подложна дијагнози дјевојчице, иако дјеца могу бити болесна.

Штитна жлезда је од великог значаја у раду цијелог организма, чак и ако је новорођенче. Одговоран је за контролу и размену температуре, регулацију баланса масти, протеина и угљених хидрата, метаболизам калцијума и, што је најважније, учествује у формирању интелигенције.

Када се новорођенчади дијагностикује хипотироидизмом, ниво хормона се нагло смањује, због чега штитна жлезда не функционише у пуној снази, што доводи до непријатних последица.

Узроци

Појава болести може допринети разним узроцима, као и њиховој комбинацији. Међу њима су следеће:

  • Хередитети. Често се дете суочава са болестима управо због генетике - неке генетске мутације утичу на развој болести, нарушавајући активност штитасте жлезде чак и током интраутерине фазе развоја.
  • Хормонални поремећаји - у овом случају смањује се осетљивост ћелија жлезда на јод или је нарушен јодни метаболизам.
  • Кршење хипоталамуса - важан центар нервног система одговоран за штитне жлезде, са било којим одступањима и лезијама утиче на ендокрини систем, нарушавајући његов рад.
  • Смањење осетљивости на тироидне хормоне је слично након примене трудних антихироидних лекова. Ова потреба се јавља са болестом будуће мајке са одређеним дијагнозама, на пример, гоитером.
  • Недостатак јода код трудне жене - обично се ова појава суочава са женама које живе у великим индустријским градовима. Ако је гинеколог прописао додатну употребу јода у профилактичке сврхе, то значи да постоје разлози за то и не треба занемарити препоруке лекара.

Дакле, апсолутно здрави родитељи, у чијој породици нема проблема са ендокринологијом, и током трудноће, који се нису суочили са повредама, највероватније ће довести до здраве бебе. Међутим, вриједно је запамтити да је ова патологија стечена - тј. Рођена беба ће бити здрава, а за неколико година ће имати знакове болести.

Симптоми

Присуство патологије, по правилу, пријављује се у болници, пошто су његови знаци веома изражени. То укључује:

  • велика тежина детета при рођењу је 4 кг или више, у неким случајевима 3,5 кг или више;
  • претерано отечено лице и глава;
  • уста готово све време ајар;
  • у супклавикуларној фози постоје наглашени едеми који слично падају;
  • жутица новорођенчади, не пролази чак ни након процедура испод сијалица и повећава унос воде и течности од малчице;
  • примећује се цијаноза назолабијалног троугла;
  • плакање бебе је неприродно грубо за бебу.

Ако је у првим данима стање дјетета добро, горњи знаци се не поштују, пажљиво размотрите првих мјесеци живота. Болест није за ништа названа подмукла, јер се она не манифестује увек у првим данима живота. Симптоми којима треба обратити пажњу када је беба 3-4 месеца:

  • смањење апетита или потпуни недостатак интереса за храну и течности, укључујући и мајчино млеко;
  • слабо изражени сисајући рефлекс;
  • умбиликална кила (не у свим случајевима);
  • ивице очних капака су неприродно дебеле;
  • дуго зарастање пупчане врпце или каснији пад пупчане врпце;
  • одсуство потребних рефлекса;
  • замор, константне кретње;
  • дете је увек хладно;
  • заостајање у расту, тежини и запремини главе;
  • слаб пулс;
  • низак крвни притисак;
  • констипација и често надимање;
  • сува кожа, пилинг;
  • бледо коже;
  • гојазност;
  • повећање лица, језика;
  • гоитер је болест штитне жлезде.

Пошто су узроци патологије различити, а компликације доводе до озбиљних поремећаја, болест покушава да се што пре идентификује како би започела одговарајућу терапију. Због тога, у породилишту и водите скрининг, на основу којих дијагноза или одбацују. Понекад се код новорођенчади јавља транзиторни хипотироидизам, али, по правилу, ово је привремени феномен, и прође сам по себи, без потребе за лијечењем након уклањања узрока његове појаве.

Третман

Када се дијагностикује, симптоми се процењују и врши се процена стања пацијента, третман се започиње. Састоји се од терапије замјене хормона. Штитна жлезда је дизајнирана тако да уколико престаје да производи неопходне хормоне, у већини случајева није могуће наставити са природним процесом. Стога, само коришћење хормоналних лекова у дозама које прописује лекар може помоћи новорођенчету.

Третман се обавља током читавог животног века - терапија одржавања захтијева стално праћење, иначе у било које вријеме може доћи до неуспјеха у ендокрином систему и организму у цјелини. У овом случају, исправно израчуната доза лекова ће омогућити дјетету мирно развијање и учење на равноправној основи са вршњацима, наставити са студијама и бити физички способан и снажан.

Неопходно је обратити пажњу на имунолошки систем деце са хипотироидизмом - због константне употребе лекова, тело постаје лако подложно вирусним болестима. У АРВИ сезони, антивирусни лекови требају се користити у складу са препорукама лијечника.

Терапеутска исхрана је од великог значаја за пацијенте са хипотироидизмом, што се такође посматра током живота. Прво, лагани угљени хидрати су потпуно искључени из дневне исхране - све врсте пецива, колача, рафинисаних љуспица, јастука итд.

Такође су неприхватљива храна која садржи масноће (маслац, животињске масти, свињетина, масне рибе, итд.). Такође, болесници не смеју да злоупотребљавају соли и конзумирају велике количине воде.

Мало пацијенти треба да подвргну годишње прегледе од ендокринолога и узимају тестове за ниво хормона. Често, када након терапије и правилне примене исхране, детски хормони достигну жељени ниво. Доктори у овом случају смањују дозе лекова за замјену хормона, а понекад привремено искључују паралелно надгледање пацијента. Међутим, чак иу случају дуготрајног одсуства третмана и благостања, и даље је неопходно редовно пратити број крвних слика и стање бебе, јер у сваком тренутку ситуација може да се врати у своје порекло.

Хајде да сумирамо резултате

Узроци хипотиреоидизма су јасни, знаци тога такође је тешко занемарити, а ово је велики плус - што пре доктори дијагнозе и започну лечење, то ће мање патити. Болест није фатална, узимајући контролу над његовим развојем и динамиком, савршено можете да живите целог живота, готово без кршења себе у било чему. Много опасније одлагање и небрига - беба ће живети, али ће тешко развијати и учити.

Ако се у беби пронађе најмање неколико знакова, неопходно је консултовати консултанта са ендокринологом и подвргнути одговарајућем прегледу. У будућности, иу одраслој деци, може се посматрати хипотироидизам, већ је стечена болест која се јавља у већини случајева због недостатка уноса јода.

Присуство конгениталног хипотироидизма

Ендокрини болести, које од рођења карактеришу смањена функционалност штитне жлезде, класификују се као урођени хипотироидизам.

Болест код дојенчади је ретка (1: 5000). Опасност од болести је хормонски недостатак који значајно спречава настанак психомоторне и неуропсихијске формације код деце. Међу женским новорођенчадима, урођени хипотироидизам је знатно чешћи.

Улога штитне жлезде

Штитна жлезда је главни орган људског ендокриног система, који има следећу улогу у телу:

  1. Контрола главних метаболичких процеса и температурног режима.
  2. Нормализација метаболичких калцијумских процеса.
  3. Утицај на формирање интелектуалног развоја пацијента.
  4. Код деце, тироидна жлезда формира скелетне мишиће и одговорна је за развој нервних функција.

У нормалном стању, тип хормона који производи штитна жлезда одређују тироксин и тријодотиронин. Ако се дијагноза болести потврди, онда конгенитални хипотироидизам може проузроковати дјецу да инхибирају неуропсихични развој.

Фактори развоја болести

  • Главни узрок хипотироидизма је лезија саме жлезде. У овом случају, болест се дефинише као примарни конгенитални хипотироидизам. Повремено се може десити секундарни хипотироидизам, због оштећења хипоталамуса или хипофизе. Ово може бити праћено озбиљним поремећајима ендокриног система.
  • Осим тога, узроци развоја урођеног облика болести одређују насљедни фактор. Генетика игра важну улогу у наслеђивању болести у фази интраутериног развоја детета, што се објашњава генетским мутацијама.
  • Узроци болести могу директно да зависе од смањене осетљивости штитне жлезде на лекове који садрже јод, што доводи до поремећаја транспортне функције за испоруку супстанци које су потребне да би се обезбедила хормонска синтеза.
  • Најчешће, дијагноза показује смањење осетљивости на хормоне серије штитне жлезде. Често се овај феномен дешава када трудница користи специјалну терапију антитироидима.

Патогенеза болести

Узроци болести у развоју фетуса су неадекватна функционалност штитне жлезде, што доводи до попуњавања хормона штитасте жлезде која превазилази плацентну баријеру из тела мајке.

Након испоруке, ниво ових хормона код новорођенчета нагло пада, а они су изузетно неопходни за настанак нервног система код новорођенчади. Нарочито им је потребна деца са хроничним патологијама.

У случају када дијагноза потврђује претходну дијагнозу, долази до стварања неповратних процеса у церебралном кору код деце. У критичном степену, дете може пати од менталне ретардације, а са најтежим развојем симптома, може доћи до компликација као што је кретинизам.

Међутим, са правовременим започетим терапијским активностима (најоптималнији је 1 недеља живота бебе), симптоми ЦНС поремећаја могу бити одсутни.

Дијагноза конгениталног хипотироидизма

Пре свега, дијагноза болести подразумијева неонатални преглед, који подразумијева детекцију нивоа тјелесног стимулационог хормона (ТГТ) у крвним тачкама које су раније примијењене на филтрирани лист папира и осушене. Неонатални преглед се врши пети дан живота бебе, када се ТГТ смањује. Анкета спроведена у супротности са овим условима доводи до лажних позитивних резултата.

Ако ТГТ након студије више од 100 мУ / Л, етиологија урођеног облика хипотироидизма је без сумње. Ако се препоручују ТГТ вредности од 20 до 50 мУ / л, препоручује се реанализа.

Важно је схватити да је етиологија хипотироидизма у периоду новорођенчади примарни задатак за формирање даље терапије.

Диференцијална дијагноза

Конгенитални хипотироидизам треба разликовати од прелазног облика хипертиротропинемије, што подразумијева промјену у нивоу ТГТ-а, одређено скринингом за конгенитални хипотироидизам. Ако се дода пролазни пад ТГТ-а, прелазни хипотироидизам може се претпоставити.

Фактори који изазивају развој пролазног облика хипертиротропинемије код новорођенчади су:

  • значајан дефицит јода;
  • ниска рођена тежина;
  • преурањена испорука;
  • интраутерина инфекција и неухрањеност;
  • узимање тромбоцитног лијека са трудницом;
  • аутоимуни поремећаји код труднице.

Са тежином симптома код деце, може се извршити поновљени преглед за конгенитални хипотироидизам и пролазна хипертиротропинемија.

Симптоматологија болести

По правилу, урођени хипотироидизам практично се не осећа у првих 7-10 дана живота беба. Негативни симптоми у овом тренутку могу се јавити само код 1-2% беба. Први карактеристични симптоми појављују се након 2-3 месеца, када се уочавају благе девијације у развоју деце.

Најчешћи симптоми болести код новорођенчади су:

  • ако су деца рођена са телесном тежином више од 3.500 кг;
  • пастозни тип лица и благо отворена уста док дишу;
  • стварање едема у супраклавикуларној фоси;
  • у новорођенчадима, за време плакања, примећен је хушки глас;
  • могућа дуготрајна не-жутица новорођенчади;
  • често респираторна инсуфицијенција прати цијаноза насолабијског подручја.

Од 3-4 месеца живота се манифестују симптоми болести:

  • смањење (или потпуно одсуство) апетита;
  • дојенчки могу имати честе запртје;
  • кожа је суха и пилинг је примећена;
  • Хипотермија се често примећује код новорођенчади.

Карактеристична симптоматологија болести деце од 6 месеци:

  • кашњење у физичком развоју;
  • неблаговремено појављивање млечних зуба;
  • неке бебе могу имати психосоматске кашњења.

Важно је узети у обзир да се у првих неколико дана од рођења бебе идентификују урођени хипотироидизми, ослањајући се само на симптоме болести. Овај проблем је успешно решен скринингом, тако да се рано неонатални скрининг треба изводити код дојенчади одмах након рођења. Од благовремено започетих терапијских процедура (најкасније 1 месеца након рођења) зависи од даљег развоја бебе, јер недовољно присуство хормона у првих 2-3 недеља живота бебе може изазвати неповратне последице у будућности.

Лечење хипотироидизма

Болест код деце, као и код одраслих пацијената, третира се помоћу терапије супституције помоћу терапије хормона штитњака.

  • Најчешће прописана метода таблета Еутирок (тироксин), која се готово не разликује од тироксина, формира се природно у људском тијелу. Мање често се прописује комплексна терапија са Еутирок-ом и Трииодотхиронином. Овакав третман се сматра физиолошким;
  • лечење конгениталног хипотироидизма Еутироксом се прописује са минималном дозом (од 12,5 до 25 μг) уз постепену потпуну замену хормона. Након 15-20 дана, доза лека треба да буде од 100 до 150 μг дневно;
  • Одрасли пацијенти и деца са хипотироидизмом често су прописани Левотхирокине. Почетна доза лека зависи од тежине симптома, трајања нездрављене болести и општег стања срчаног система. Код одраслих почетна доза Левотхирекин је 75-100 μг дневно са постепеним повећањем. Левотироксин треба узимати на празан желудац 30 минута пре оброка;
  • Поред тога, пре почетка лечења, дијагноза треба да се изврши најмање једном на шест месеци како би се утврдила количина ТГТ-а. Ово ће омогућити процјену исправности узимане дозе лијека и спријечити евентуалне компликације. Важно је запамтити да се код хипотиреоидизма хормонска терапија спроводи током живота пацијента, јер тело није у стању да обнови природну производњу тироидних хормона;
  • код великог броја пацијената на хормонској терапији са оштрим укидањем ових лекова развија се акутни напад, због чега се не сме прекинути посебан третман.

Главни задатак у лечењу хипотироидизма је свакодневна употреба лекова. Прекините курс строго забрањен!

У одређеном броју пацијената, симптоми хипотироидизма постепено напредују, па је потребно стално праћење ендокринолога и прилагођавање хормонске дозе. Када се болест јавља као резултат заразне компликације, тада се, по правилу, након терапије вратити функција штитне жлезде. Да би се потврдила оперативност, извршена је обавезна дијагноза. Ако елиминација хормоналних лекова изазове поновљене симптоме болести, требало би наставити са терапијом.

Превентивне мјере

Превенција урођене хипотиреозе предвиђа обавезно медицинско и генетско саветовање одраслих пацијената који се спремају да постану родитељи, нарочито ако имају породичну историју медицинску историју.

Врло често, труднице урођена хипотиреоза изазивају мутације гена и формирање штитне абнормалности, али под одређеним правилима могуће је спречити последице новорођенчета.

  1. Дијагноза будуће мајке мора бити изведена у фази припреме за концепцију. Првенствено блоод Детерминед тироидитис пацијента и концентрација антитела у односу на ТПО (тироидна пероксидаза) и АТ-ТГ (Тхироглобулин). Обично ова тела треба да буду одсутна у крви или не више од 18 У / мл (АТ-ТГ) и 5.6 У / мл (АТ-ТПО). Вишак ових антитела указује на развој аутоимуне запаљења штитасте жлезде. Она, по правилу, напредује лагано и чешће доводи до доживотне болести. Поред свега наведеног, висок ниво антитела може довести до појаве малигних тумора у штитној жлезди.
  2. Ако се болест открије пре трудноће жене, препоручује се хитан третман са Левотхирокином, према посебно развијеној индивидуалној шеми.
  3. Када је дијагноза показала предиспозицију болести након почетка концепције, тироидни хормони се прописују у повећаном дозирању док се не елиминишу у телу будуће мајке.
  4. Пацијенте са потврђеним хипотироидизмом подстичу се да користе храну која садржи јод и јод. Овај услов се односи на апсолутно здраве пацијенте током трудноће, јер у овом тренутку постоји оштар пад хормонског нивоа. Код деце, ово може бити праћено аномалијама у полагању органа и система. Најопаснији такав дефицит је до 12 недеља трудноће, пошто је у овом тренутку положено све основне физиолошке функције бебе.
  5. Присуство природног количином хормона штитне жлезде у телу труднице и нерођену бебу је веома важно, јер њихов недостатак деце могу искусити јак хормонски оптерећења месо на абортус. Због тога, како би се избегле такве компликације из хормонског система, прописан је дуг и сложен третман.

Мора се запамтити да је за добијање ефикасног и трајног резултата строго забрањена независна употреба хормоналних препарата, посебно када је дијагноза болести упитна или није потврђена. То може изазвати озбиљне компликације.

Можете Лике Про Хормоне