Синдром и Цусхинг болест (хиперцортисолисм) - то је симптом који настаје када прекомерну производњу надбубрежне кортикостероида хормона. Уколико је болест резултат поремећаја у хипоталамус-хипофиза система који доведе до повећане продукције АЦТХ (адренокортикотропни хормон) и као последица, кортизола, је речено о стварном Цусхинг болест. Ако појава симптома болести није повезана са функционисањем хипоталамус-хипофизног система, онда је то синдром Итенко-Цусхинг.

Узроци хиперкортизије

Симптоми хиперкортизије

Синдром Итенко-Цусхинг има сасвим различите спољне знакове, према којима лекар може да сумња на ову болест.

У огромној већини болесника гојазност је карактеристична за хиперкортицизам. фат дистрибутион јавља диспластичним (Кусхингоид) Тип: претерану количина масти се утврђује на леђа, стомака, груди, лице (месец лицу).

Атрофија мишића, смањење волумена мишићне масе, смањење мишићног тона и чврстоће, нарочито је видљив у повреди тонова глутеалних мишића. "Замахнута задњица" - један од типичних знакова болести. Атрофија мишића предњег абдоминалног зида може на крају довести до појаве киле беле линије абдомена.

Промене коже. Код пацијената, кожа постаје тањир, има мраморну хладовину, склоне суху, љуспице, а постоје и подручја повећаног знојења. Под танком кожом видљив је васкуларни узорак. Појављују се стрије - протежу љубичасто-љубичасто, најчешће се појављују на кожи стомака, бокова, млечних жлезда, рамена. Њихова ширина може да достигне неколико центиметара. Поред тога, кожа показује низ различитих типова осипа као што су акне и васкуларне звезде. У неким случајевима, код Итенко-Цусхинг-ове болести, постоји хиперпигментација - на кожи се појављују тамне и светле тачке које су означене бојом.

Један од озбиљних компликација синдрома Цусхинг - остеопороза удружена са проређивање коштаног ткива, чиме се изазива прелома костију и деформитета, током времена пацијената развијају сколиозе.

Кршење срца изражено је у облику развоја кардиомиопатије. Постоје поремећаји срчаног ритма, артеријска хипертензија, евентуално срчана инсуфицијенција код пацијената.

Код 10-20% пацијената је откривен стероидни дијабетес мелитус и можда не постоје панкреатске лезије и значајне промене концентрације инсулина у крви.

Прекомерни развој надбубрежних андрогена доводи до појаве хирсутизма код жена - мушке врсте косе. Осим тога, код болесних жена, менструалне неправилности долазе до аменореје.

Дијагноза и лечење Итенко-Цусхинговог синдрома

Испитивање почиње са тестова: анализа урина за одређивање нивоа свакодневног излучивања слободног теста кортизола са дексаметазон (гликокортикостероида лека) који помажу идентификују хиперцортисолисм, а такође ће покренути претходну синдром Диференцијална дијагноза и Цусхинг болест. Даља истраживања су потребна да идентификују аденом хипофизе тумор надбубрежне жлезда или осталих органа и компликације болести (ултразвучна дијагностика, рендгенских, ЦТ и МРИ, итд).

Лечење болести зависи од резултата испитивања, односно од специфичног подручја у којем је откривен патолошки процес који је довела до појаве хиперкортикизма.

До данас, једини истински делотворан третман за Цусхинг болест која је последица аденом хипофизе је хируршка (селективна трансспхеноидал простатектомија). Ова неурохируршка операција је назначена у детекцији аденома хипофизе са јасном локализацијом, утврђеном током испитивања. Обично, ова операција даје позитивне резултате у већини пацијената, обнова нормалног функционисања хипоталамус-хипофиза систем је довољно брз, а у 70-80% случајева долази доказ ремисије болести. Међутим, 10-20% пацијената може доживети рецидив.

Хируршко лечење фор Цусхинг болест обично повезана са радиотерапијом, а такође и деградацијом хиперпластичне надбубрежне (т. К. жлезде расте тежина као резултат дуготрајне хормонске неуспеха).

У присуству контраиндикација на хируршко лечење аденомом хипофизе (озбиљно стање пацијента, присуство тешких пратећих обољења, итд.) Врши се лечење лијека. Користе се лекови који потискују лучење адренокортикотропног хормона (АЦТХ), подизајући ниво који доводи до хиперкортицизма. На позадина таквог третмана се врши по потреби обавезно симптоматска терапија и лекова за снижење притиска, дијабетеса, антидепресиве, лечење и превенцију остеопорозе и других.

Ако су узрок хиперкортикизма надражајни тумори или други органи, онда је њихово уклањање неопходно. Приликом уклањања заражене надбубрежне жлезде с циљем спречавања хипокортицизма у будућности, пацијентима ће бити потребна дуготрајна терапија замјене хормона под сталним надзором лекара.

Адреналектомија (уклањање једне или две надбубрежне жлезде) ретко се користи у другом, само ако није могуће третирати хиперкортикозу на друге начине. Ова манипулација доводи до хроничне инсуфицијенције надбубрежне надлактице, која захтијева дуготрајну замјену хормона.

Сви пацијенти који су били или се лече за ову болест требају стално праћење ендокринолога, а по потреби и других стручњака.

На који лекар се треба пријавити

Ако имате ове симптоме, потребно је да контактирате ендокринолога. Уколико се утврди да је инспекција аденом хипофизе, лијечење пацијената укључивала неуролога или неурохирурга. Са развојем компликација у лечењу Цусхинг приказано траумом (фрактура ат) кардиолога (притисак расте и поремећаје ритма), гинекологији (за обољења репродуктивног система).

Више о болести и синдрому Итенко-Цусхинг у програму "Живите здраво!":

Болест Итенко-Цусхинга

Знаке ове болести прво су описали 1924. године совјетски неуропатолог Николај Итенко.

Такође је предложио да узрок болести лежи у промјенама хипоталамуса (подручје мозга одговорног за интеракцију нервног и ендокриног система). Касније, амерички неурохирург Харвеи Цусхинг повезао је болест тумором хипофизе. Данас су научници дошли до закључка да се Итенко-Цусхингова болест јавља као резултат неуспјеха у хипоталамичко-хипофизном систему - оба истраживача су била у праву.

Болест Итенко-Цусхинга - Тешка неуроендокрина болест, која се заснива на кршењу регулаторних механизама који контролишу хипоталамус-хипофизно-надбубрежни систем. Манифестације болести првенствено су повезане са прекомерном формирањем надбубрежних хормона - кортикостероида.

Ова ретка болест је 3-8 пута чешћа код жена старости 25-40 година.

Исенко-Цусхингов синдром на клиничким манифестацијама се не разликује од болести. Дијагностикује се у случајевима надбубрежног тумора (бенигног или малигног) или ектопијског тумора различитих органа (бронхија, тимуса, панкреаса, јетре).

Узроци

Узрок болести Итенко-Цусхинг је још увек непознат. Међутим, примећено је да у неким случајевима болест дође након трауме и инфекција мозга. Код жена, болест се често јавља након порођаја.

Шта се дешава?

Болест се јавља услед кршења хипоталамско-хипофизно-надбубрежних односа. Повредио механизам "повратних информација" између ових тела.

Хипоталамус прима нервне импулсе који узрокују да његове ћелије производе превише супстанци које активирају ослобађање адренокортикотропног хормона у хипофизи. Као одговор на тако снажну стимулацију, хипофизне жлезде у крв сама изложена огромној количини овог адренокортикотропног хормона (АЦТХ). То, пак, утиче на надбубрежне жлезде: присиљава их да производе вишак хормона - кортикостероиди. Прекомерни кортикостероиди поремећају све метаболичке процесе у организму.

По правилу, са Итенко-Цусхинговом болестом, хипофиза се увећава у величини (тумор, или аденом, хипофиза). Како се болест развија, надбубрежне жлезде такође повећавају.

Главни знаци болести

  1. Дебљина: маст се депонује на раменима, стомаку, лицу, млечним жлездама и леђима. Упркос масном тијелу, руке и стопала пацијената су танки. Лице постаје лунате, округло, образно црвено.
  2. Пинк-пурпурне или љубичасте пруге (стрије) на кожи.
  3. Прекомеран раст косе на тијелу (жене имају бркове и браду на лицу).
  4. Код жена - менструални циклус и неплодност, код мушкараца - смањење сексуалне жеље и потенције.
  5. Мишићна слабост.
  6. Сломљена кост (развија остеопорозу), до патолошких прелома кичме, ребара.
  7. Повећава крвни притисак.
  8. Поремећај осетљивости на инсулин и развој дијабетес мелитуса.
  9. Смањен имунитет.
  10. Могући развој уролитијазе.
  11. Понекад постоји повреда сна, еуфорија, депресија.
  12. Смањен имунитет. Појављује се формирање трофичних улкуса, пустуларних лезија коже, хроничног пијелонефритиса, сепсе, итд.

Дијагноза и лечење

Када се ови симптоми појаве и сумња на Итенко-Цусхинг-ову болест, ви хитно морате да видите доктора-ендокринолога.

Да би се установила дијагноза након испитивања пацијента извршено је неколико студија:

  • тест крви и урина за хормоне: одређивање нивоа АЦТХ и кортикостероида;
  • хормоналне тестови - првих пацијената Давање крви за хормона (кортикостероиди), се затим добија лек (дексаметазон, синактен ет ал.) и након неког времена анализе наврата пасс;
  • радиографију лобање и подручје турског седла како би се одредила величина хипофизе;
  • за детаљну студију хипофизе и околних можданих структура користе се компјутеризована томографија (ЦТ) и магнетна резонанца (МРИ);
  • Кс-зрака костију скелета за откривање знакова остеопорозе и патолошких прелома.

До данас постоје три области лечења Исенко-Цусхингове болести.

  1. Медицаментоус: именовање лекова који блокирају прекомерну производњу АЦТХ или кортикостероида.
  2. Радиацијска терапија, са којом је могуће "сузбити" активност хипофизе.
  3. Хируршко лечење - уклањање тумора хипофизе. Једна од варијанти хируршког лечења је уништавање тумора хипофизе уз помоћ ниских температура (криоширургија). У ту сврху се користи течни азот, који се уноси у туморски регион.
  4. Са брзим развојем болести и неефикасношћу терапеутског третмана, врши се операција уклањања једног или два надбубрежника (адреналектомија).

Најчешће у лечењу болести и Цусхинг-ов синдром Цусхинговим користи комбинацију различитих метода: хируршког и медицинског лечења терапије лековима и зрачења, итд

Поред смањења нивоа хормона, препоручује се и симптоматско лијечење. Дакле, уз висок крвни притисак прописују лекове који смањују крвни притисак. Са развојем дијабетес мелитуса специјалних хипогликемичних лекова, исхрана. Да се ​​смањи манифестација остеопорозе - препарати од витамина Д.

Болест Итенко-Цусхинга

Болест Итенко-Цусхинга - Неуроендоцрине поремећај који настаје као резултат пораза хипоталамус-хипофиза системом, хиперсекрецију АЦТХ и секундарна хиперфункције надбубрежне кортекса. Симптом који карактерише Цусхинг болест, укључује гојазност, хипертензија, дијабетес, остеопорозу, смањеном функцијом гонада, суву кожу, стрија на телу, хирзутизам и других За дијагностичке сврхе одређивање је серија биохемијских индекса крви, хормона (АЦТХ, кортизола. 17, АЦС ет ал.), краниограмме ЦТ хипофизе и надбубрежне жлезде, надбубрега сцинтиграфија, Лиддле узорку. У лечењу болести терапије Кушингов се примењује рентгенотерпииа, хируршке методе (адреналецтоми, хипофизе уклањање тумора).

Болест Итенко-Цусхинга

У Ендоцринологи разликујемо болести и Цусхинг-ов синдром (хиперцортисолисм примаран). Обе болести се манифестују као заједнички симптоми, али имају различите етиологије. Основа Цусхинг синдрома је хиперпродукција глукокортикоида хиперпластична тумори коре надбубрега (цортицостерома, глиукостеромои, аденокарцином) хиперцортисолисм или услед продуженог давања егзогених глукокортикоидних хормона. У неким случајевима, када ектопичном кортикотропиноми потиче из ћелије апуд-систем (липидоклетоцхнои тумора јајника, рака плућа, рак панкреаса, црева, тимус, тироиде, итд.), Развила тзв ванматеричну АЦТХ синдром са сличним клиничким манифестацијама.

У Цусхинг-ова болест примарна лезија локализован на нивоу хипоталамус-хипофиза система и периферних ендокриних жлезда секундарно укључених у патогенези болести. Итенко-Цусхингова болест се развија код жена 3-8 пута чешће него код мушкараца; углавном жене у родном добу (25-40 година) су болесне. За Цусхинг болест карактерише тешким поремећајима неуроендокриним: поремећај угљених хидрата и минерала метаболизам симптом неуролошког, кардиоваскуларних, дигестивног, бубрега.

Узроци Итенко-Цусхингове болести

Развој Цусхинг болест најчешће због присуства или базофилни аденома хипофизе хромофобног луче адренокортикотропни хормон. У случају тумора лезије хипофизе, микроаденома, макроаденома, аденокарциномом се откривају код пацијената. У неким случајевима, постоји веза са почетком болести претходним инфекције централног нервног система (енцефалитис, арахноидитис, менингитис), повреде мозга, тровања. Код жена, Итенко-Цусхингова болест може се развити на позадини хормонског прилагођавања, због трудноће, порођаја, менопаузе.

Основа патогенезе Итенко-Цусхингове болести је кршење хипоталамско-хипофизно-надбубрежних односа. Смањена допамин инхибиторни ефекат на секрецију медијатора ЦРХ (кортикотропина ослобађајући хормон кортикотропного) доводи до хиперпродукције АЦТХ (адренокортикотропни хормон).

Повећана синтеза АЦТХ узрокује каскаду надбубрежних и надбубрежних жлезних ефеката. Надбубрежне глукокортикоиди повецава синтезу андрогена, у мањој мери - Минералокортикоиди. Повећани ниво глукокортикоидног има катаболицке ефекте на метаболизам протеина и угљених хидрата, која је у пратњи атрофије мишића и везивног ткива, хипергликемије, недостатак релативној инсулина и инсулинске резистенције, са каснијим развојем стероидног дијабетеса. Кршење метаболизма масти узрокује развој гојазности.

Јачање минералокортикоидних активности у Цусхинг болест активира ренин-ангиотензин-алдостерон система, чиме се доприноси развоју хипокалемије и хипертензије. Катаболички ефекат на коштано ткиво прати елуирање и смањење реабсорпције калцијума у ​​гастроинтестиналном тракту и развој остеопорозе. Андрогене особине стероида узрокују абнормалну функцију јајника.

Облици клиничког тока Итенко-Цусхингове болести

Тежина тока Итенко-Цусхинг-ове болести може бити благо, умерено или тешко. Једноставан степен болести је праћен благо израженим симптомима: менструална функција може бити очувана, остеопороза понекад одсутна. Са просечном тежином Исенко-Цусхингове болести, симптоми су изражени, али се компликације не развијају. Тешки облик болести карактерише развој компликација: атрофија мишића, хипокалемија, хипертонични бубрег, тешки ментални поремећаји итд.

Стопа развоја патолошких промена разликује прогресивни и трпећи ток Итенко-Цусхингове болести. Ток струјања карактерише брз (у року од 6-12 месеци) повећање симптома и компликација болести; са торпидном струјом, патолошке промене се формирају постепено, за 3-10 година.

Симптоми Итенко-Цусхингове болести

Са болешћу Итенко-Цусхинга, кршења метаболизма масти, развијају се промене у кости, неуромускуларном, кардиоваскуларном, респираторном, сексуалном, дигестивном систему.

Пацијенти са Исенко-Кушинговом болешћу се разликују у њиховој кожни изгледу због депозиције масног ткива на типичним местима: на лицу, врату, рамена, млечних жлезда, леђима, стомаку. Лице има облик луната, формира се мастна "климактерична грба" у пределу ВИИ вратног пршљена, повећава се волумен грудног коша и абдомена; док удови остају релативно тањи. Кожа постаје сува, лускавица, са наглашеним љубичастим мрамором, стријама у пределу млечних жлезда, рамена, абдомена, интрадермалне хеморагије. Често се примећују акне или фурунци.

Ендокрини поремећаји код жена са Исенко-Кушинговом болешћу изражени су кршењем менструалног циклуса, понекад - аменореје. Постоји вишак тјелесне косе (хирсутизам), раст косе на лицу и губитак косе на глави. Код мушкараца постоји смањење и губитак косе на лицу и на телу; смањена сексуална жеља, импотенција. Почетак Итхенко-Цусхингове болести у детињству може довести до кашњења у сексуалном развоју због смањења секреције гонадотропних хормона.

Промене у осезном систему које произлазе из остеопорозе манифестују се од болова, деформитета и прелома костију, код деце - одложеног раста и диференцијације скелета. Кардиоваскуларни поремећаји у Итенко-Цусхинговој болести могу укључивати артеријску хипертензију, тахикардију, електролит-стероидну кардиопатију и развој хроничног срчана инсуфицијенција. Пацијенти са Исенко-Цусхинговом болешћу су склони честој инциденци бронхитиса, пнеумоније и туберкулозе.

Пораз дигестивног система прати горушице, епигастрични бол, развој хронични гастритис хиперацидни, стероид дијабетеса, "стероид" желуцу и дванаестопалачном цреву 12, гастроинтестиналног крварења. Због ренал укљученост и уринарног тракта може се јавити хронични пијелонефритис, Уролитијаза, нефросклерозу, инсуфицијенција бубрега до уремије.

Неуролошки поремећаји код Цусхинг болест се може изразити у развоју бола, амиотрофну, стем-церебеларним и пирамидалним синдрома. Ако бол и амиотрофне синдроми су потенцијално реверзибилне под утицајем адекватне терапије Цусхинг-ова болест, синдром матичних церебеларна и пирамидалним су неповратна. Код стем-церебеларног синдрома развијају атаксију, нистагмус, патолошке рефлексе. Синдрома карактерише хиперрефлексија, тетиве, централним фацијалних лезија и подјезични живац са одговарајућим симптомима.

Када Цусхинг болест може бити ментални поремећај неуротичне типа астеноадинамицхеского, епилептиформне, депресивна, хипохондријски синдрома. Карактеристично смањење памћења и интелигенције, летаргија, смањење магнитуде емоционалних флуктуација; пацијенти могу присуствовати опсесивним самоубилачким мислима.

Дијагноза Итенко-Цусхингове болести

Развој дијагностичке и терапијске тактике у случају Исенко-Цусхингове болести захтева блиску сарадњу ендокринолога, неуролога, кардиолога, гастроентеролога, уролога, гинеколога.

Када је Цусхинг-ова болест приметио типичне промене у крвним биохемијских параметара: хиперхолестеролемија, хиперглобулинаемиа, цхлоруремиа, хипернатремија, хипокалемија, хипопхоспхатемиа, хипоалбуминемија, смањена активност алкалне фосфатазе. Са развојем стероидног дијабетес мелитуса, глукозурије и хипергликемија су забележени. Истраживање крвних хормона открива повећање нивоа кортизола, АЦТХ, ренина; Еритроцити у урину се детектују, протеина, зрнастих и хијалина цилиндара 17 повећава расподелу ЦС-17-АЦС кортизол.

Дијагностички тест витх дексаметазона и метопироном (Лиддле тест) се изводи на диференцијалну дијагнозу обољења и синдрома Цусхинг је. Повећана излучивање 17-АЦС у мокраћи након ингестије метопирона или смањене екскреција 17-АЦС више од 50% након примене дексаметазона указује Цусхинг-ов болест, док нема промене екскреција 17. АЦС фаворизује синдром Цусхинг је.

Са радиографијом лобање (турско седло) откривене су макроаденоме хипофизе; са ЦТ и МРИ мозга са увођењем контраста - микродененома (у 50-75% случајева). На ретентгенографији кичме откривени су изражени знаци остеопорозе.

Студија надбубрега (ултразвук надбубрежне жлезде, надбубрега МР, ЦТ сцинтиграфија) са Цусхинг болести открива билатералну надбубрежне хиперплазију. Истовремено, пораст у асиметричној једностраног надбубрега указује глиукостерому. Диференцијална дијагноза Цусхинг болест врши са истим синдромом, хипоталамуса синдром пубертет, гојазности.

Лечење Итенко-Цусхинг-ове болести

Са Итенко-Цусхинговом болешћу, потребно је да елиминише хипоталамичке промене, нормализује секрецију АЦТХ и кортикостероида и обнови поремећен метаболизам. За лечење болести, фармакотерапије, гама, рентгенске терапије, протонске терапије региона хипоталамус-хипофизе, хируршког третмана и комбинације различитих метода.

Медицинска терапија се користи у почетним фазама Итенко-Цусхингове болести. Да би се блокирала функција хипофизе, прописан је резерпин, бромокриптин. Поред лекова за централно дејство које потискују секрецију АЦТХ, блокатори за синтезу стероидних хормона у надбубрежним жлездама могу се користити за лечење Итенко-Цусхингове болести. Изведена је симптоматска терапија усмјерена на корекцију протеина, минерала, угљених хидрата, метаболизма електролита.

Гама, рентгенска и протонска терапија обично се обављају код пацијената који немају радиографске податке за тумор хипофизе. Једна од метода радиотерапије је стереотаксична имплантација радиоактивних изотопа у хипофизу. Обично, неколико месеци након зрачења, долази до клиничке ремисије, праћено смањењем телесне тежине, крвним притиском, нормализацијом менструалног циклуса и смањењем оштећења система костију и мишића. Иррадиација хипофизе може се комбиновати са једностраном адреналектомијом или усмереном уништавањем хиперпластичне супстанце надбубрежне жлезде.

У тежим Цусхинг болест се може демонстрирати билатералне адреналектомуа (билатерална адреналектомуа), захтевајући до'ивотно у даљем тексту СТ глукокортикоида и минералокортикоида. У случају детекције аденома хипофизе, изведено је ендоскопско транснасално или трансцранијално уклањање тумора, трансфеноидна криодеструкција. Након аденомектомије, ремисија се јавља у 70-80% случајева, око 20% може доживети релапсе тумора хипофизе.

Прогноза и превенција Итенко-Цусхингове болести

Прогноза Цусхинг болест одређује трајање, озбиљности болести, старости пацијента. Са раним лечењем и благо обољењем, потпуни опоравак је могућ код младих пацијената. Дуго трајање Цусхинг болест, чак и када елиминисање узрока, доводи до постојаних промена у коштаној, кардиоваскуларни, уринарног система, које нарушава инвалида и отежава прогнозу. Напредне облици хипофизе - Кушинг су фаталне због спајања септичких компликација, бубрежне инсуфицијенције.

Пацијенте са Исенко-Цусхинговом болестом треба посматрати од стране ендокринолога, кардиолога, неуролога, гинеколога-ендокринолога; избегавајте претеран физички и психо-емотивни стрес, радите у ноћи. Спречавање развоја Итенко-Цусхингове болести сведено је на опште превентивне мере - спречавање ТБИ, интоксикације, неуроинфекције итд.

Цусхингова болест

Цусхинг болест - Неуроендокрини поремећај који настаје као резултат пораза хипоталамус-хипофиза системом, хиперсекрецију АЦТХ и секундарна хиперфункције надбубрежне кортекса. Симптом који карактерише Цусхинг болест, укључује гојазност, хипертензија, дијабетес, остеопорозу, смањеном функцијом гонада, суву кожу, стрија на телу, хирзутизам и друге.

Симптоми

У овој патологији постоји много клиничких знакова. Да бисмо запамтили све и не пропустили ништа, ми ћемо их посматрати корак по корак кроз све системе тела.

  1. Кожа. Кожа постаје сува, мраморно-мраморна и лисаста. У подручјима озбиљног трења, пигментација се повећава. У задњици, боковима, стомаку, млечним жлездама, аксилима, широким тракама од плаве-љубичасте до тамно-црвене боје истичу се. Њихов изглед је повезан са уништавањем протеина под утицајем повећане производње глукокортикоида (хормона надбубрежних жлезда). Кожа постаје тања до те мере да су крвни судови видљиви. Сами бродови расклапају, да сваки утицај на њих проузрокује штету. Из тог разлога, пацијент може видети модрице и ране различите величине и дубине, која веома дуго лечи. Немогуће је напоменути два важна симптома - хирсутизам и вирилизам - обоје се развијају као резултат повећаног садржаја андрогена. Хирсутизам - раст косе код жена мушког типа. Појављује се бркови, брада, вегетација на грудима и стомаку.
  2. Вирилизам је феномен када је лице и тело особе, без обзира на пол, прекривено великом количином косе, која више пута прелази норму. А на глави су испустили и обликовали плеће. Често на тијелу можете видети пустоловске ерупције, чиреве и бучке (запаљење зноја и лојних жлезда коже).
  3. Субкутано масно ткиво и гојазност. Гојазност је један од главних симптома и налази се у 95% случајева. Прерасподјела у целом телу није иста. Лице стиче округао облик који личи на Месец ("луна лице"). Друга карактеристика може бити таложења масти у седмом вратних пршљенова у облику малог брдашца ( "цлимацтериц хумп" или "тип буффало"). Ово звоно, односно његов процес, могуће је тестирати задњи део врата (највише истурен део), ако се снажно нагињете главу напред. Значајно задебљање подкожног масног слоја такође се јавља у зонама абдомена и грудног коша. Све ове карактеристике су објашњени у акцији повишен кортизол садржаја (надбубрежне хормона) који доприноси убрзаном формирања липида (масти) у организму.
  4. Систем костију. Код Исензо-Кусхинове болести, систем костију је погођен код 95%. Повишени нивои глукокортикоида (хормона надбубрежне) на једној страни - уништава протеине који су основа костију, а на другој - смањује апсорпцију калцијума у ​​цревима. Тако, калцијум, који даје снагу костном систему, улази у мале количине. Као резултат, развија се болест звана остеопороза. Покрива углавном кости лица, лобање, кичме, стопала и руке. Постоји промјена у њиховој величини и облику, често су праћени тешким преломима и тешким болом. Код одраслих, постоји смањење раста од 10-20 цм, а код деце - потпуна кашњења.
  5. Мишићни систем. Као иу претходном случају, повећана количина глукокортикоида такође уништава мишићне протеине. Ово доводи до губитка тежине руку и стопала, постају слаби до те мере да пацијент не може подићи мало оптерећење или устати без неког другог подупирања.
  6. Респираторни систем. Под утицајем надбубрежних хормона, имунитет се смањује. Тело постаје осетљиво на све инфекције. У том контексту, развијање бронхитиса (упала бронхија), пнеумонија (обољење које утиче на плућа и бронхијалних цеви), туберкулоза (инфективна болест, често хронична, проузрокована одређеном бактеријом Коцх и погађа плућа, кости, зглобови, црева и других органа).
  7. Кардиоваскуларни систем. Један од првих знакова болести Итенко-Цусхинг у 95% случајева је повећање крвног притиска. Ако не предузмете мере да би се смањио на нормалан ниво, особа може доћи до срчане инсуфицијенције. Карактерише га следеће: срце се чешће јавља, спречава кретање крви кроз посуде тела, а сви органи и ткива почињу недостајати кисеоник који је потребан за њихов рад. Такво стање пацијента може довести до смртоносног исхода.
  8. Дигестивни систем. Код ове болести примећена је згага (запаљење) у једњаку, стероидни улкус стомака и цревна црева узрокована глукокортикоидима. Јетра пати: не може извршити све своје одговарајуће функције.
  9. Уринарни систем. Постоји неколико разлога који изазивају проблеме у бубрегу и уринарном тракту. Један од њих - смањени имунитет повећава њихову подложност инфекцијама. Формирана је пиелонефритис - болест која погађа бубреге и карактерише је висока телесна температура и бол у леђима. Други разлог - испирање костију калцијума, повећава излучивање са урином. Ово промовише формирање камена у уринарном систему и развој уролитијазе. Трећи фактор - висок крвни притисак уништава бубреге тако да расте конективно ткиво на њиховом месту. Тако се развија нефроклероза, што подиже притисак. Формира се зачарани круг и сви процеси се понављају један по један, погоршавајући опште стање организма.
  10. Нервни систем и психа. У претходним системима је описана остеопороза која уништава кости, притиска на нерве који пролазе близу њих. Ова изложеност узрокује такав озбиљан бол, нарочито у горњим деловима руку и стопала, да пацијент не може учинити ни најмање кретање. Са стране психе се смањује сећање и интелект, честе депресије, повећана емоционалност или обрнуто - равнодушност за све око себе. Са дугим током болести, уз значајно погоршање, појављују се мисли о самоубиству.
  11. Ендокрини и репродуктивни системи. Код 35-40% пацијената постоји "стероидни" дијабетес мелитус узрокован глукокортикоидима. Дијабетес - болест резултат ендокриних поремећаја који повећавају ниво шећера у крви и нарушавају размене протеине, масти, угљене хидрате, минерале, воду и соли. Код Исенко-Цусхинг-ове болести оба пола доживљавају смањење либида. У 70% жена, менструација је одсутна, сами органи (материца, јајника) смањују величину. Трудноћа у таквим ситуацијама је скоро немогућа. У случају када се то деси, увек се завршава побачај. Ако се ова патологија манифестује у детињству, сексуални развој детета зауставља.

Узроци

Развој Цусхинг болест најчешће због присуства или базофилни аденома хипофизе хромофобног луче адренокортикотропни хормон. У случају тумора лезије хипофизе, микроаденома, макроаденома, аденокарциномом се откривају код пацијената.

У неким случајевима, постоји веза са почетком болести претходним инфекције централног нервног система (енцефалитис, арахноидитис, менингитис), повреде мозга, тровања. Код жена, Итенко-Цусхингова болест може се развити на позадини хормонског прилагођавања, због трудноће, порођаја, менопаузе.

Основа патогенезе Итенко-Цусхингове болести је кршење хипоталамско-хипофизно-надбубрежних односа. Смањена допамин инхибиторни ефекат на секрецију медијатора ЦРХ (кортикотропина ослобађајући хормон кортикотропного) доводи до хиперпродукције АЦТХ (адренокортикотропни хормон).

Повећана синтеза АЦТХ узрокује каскаду надбубрежних и надбубрежних жлезних ефеката. Надбубрежне глукокортикоиди повецава синтезу андрогена, у мањој мери - Минералокортикоиди. Повећани ниво глукокортикоидног има катаболицке ефекте на метаболизам протеина и угљених хидрата, која је у пратњи атрофије мишића и везивног ткива, хипергликемије, недостатак релативној инсулина и инсулинске резистенције, са каснијим развојем стероидног дијабетеса. Кршење метаболизма масти узрокује развој гојазности.

Јачање минералокортикоидних активности у Цусхинг болест активира ренин-ангиотензин-алдостерон система, чиме се доприноси развоју хипокалемије и хипертензије. Катаболички ефекат на коштано ткиво прати елуирање и смањење реабсорпције калцијума у ​​гастроинтестиналном тракту и развој остеопорозе. Андрогене особине стероида узрокују абнормалну функцију јајника.

Како је овде описан третман дијабетске нефропатије?

Како направити дијабетичну масажу стопала

Третман

Третман НИР треба усмерити до нестанка главних клиничких симптома Цусхинг, упорног нормализацију нивоа АЦТХ и кортизол у плазми са њиховог смањења и нормализације циркадијански ритам кортизола у свакодневном урину.

Сви третмани Цусхинг-ова болест, које су тренутно у употреби, могу се поделити у четири групе: Неуросургери (трансспхеноидал простатектомија), зрачење (протон терапија, гама-терапија), комбиновани (радиотерапија у комбинацији са једностраним или билатерално адреналектомије) и лекови. Од ових, главни типови - неурохируршки, зрачни и комбиновани; Терапија лековима се користи као додатак њима.

Тренутно је трансфеноидна аденомектомија пожељна широм света. Ова метода омогућава постизање брзог ремисије болести уз обнављање хипоталамско-хипофизних односа код 84-95% пацијената након шест месеци. Индикација за аденомектомију је јасно локализована (на основу ЦТ или МРИ података) тумора хипофизе. Аденомектомија се може поновити ако постоји континуирани раст аденома хипофизе потврђено ЦТ или МР, у било ком тренутку након операције. Овај метод карактерише минимални број компликација (око 2-3%) и веома низак постоперативни леталитет (0-1%).

Адреналектомија - тотална или двострана - користи се само у комбинацији са радиотерапијом. Са изузетно тешким и прогресивним облицима болести, билатерална адреналектомија у комбинацији са радиотерапијом се користи да спречи развој Нелсоновог синдрома (прогресија раста аденома у одсуству надбубрежних жлезда). Након потпуне билатералне адреналектомије, пацијент добива трајну хормонску терапију замјене за живот.

Методе радиотерапије тренутно користе протонско зрачење и даљинску γ-терапију, са преференцом дају се протонској терапији. Протонско зрачење је најефикасније због чињенице да се енергија ослобађа на подручју аденома хипофизе и околна ткива су минимално погођена. Апсолутна контраиндикација на протонску терапију је тумор хипофизе већих од 15 мм у пречнику и супраселлар његово ширење са дефектом у видним пољима.

γ-терапија као независна метода лечења недавно је коришћена ретко и само када није могуће извести аденомектомију или протонску терапију. Ефикасност овог метода треба проценити не раније од 12-15 месеци или више након курса зрачења.

терапија лековима ат БИЦ морају се користити у следећим случајевима: припрема пацијента за лечење основни метод, рељеф постоперативног периода и смањења појма ремисије болести. Фармаколошки припреме користе за ову сврху су подељени у неколико група: деривати аминоглутетимид (Мам 250 мг, 250 мг ориметен просечни дневну дозу - 750 мг / дану, максимална дневна доза - 1000-1500 мг / дневно), деривате кетоконазол (Низорал 200 мг / дан, дневна доза - 400-600 мг / дан са максималном дневном дозом - 1000 мг / дан) и п-хлорофенил деривата (хлодитан, лизодрен, митотан, иницијална доза - 0,5 г / д, терапеутска доза - 3- 5 г / дан). Принципи терапије лековима су следећи: након утврђивања степена толеранције лека, третман треба започети са максималном дозом. На позадини лека потребно је контролисати садржај кортизола у крвној плазми и дневни урин најмање једном сваких 10-14 дана. У зависности од нивоа редукције кортизола у сваком конкретном случају, изабрана је доза одржавања лека. Предозирања лекови који блокирају биосинтезу стероида у надбубрежне жлезде може довести до адреналне инсуфицијенције.

Од лекова који инхибирају дјеловање АЦТХ, углавном се користи бромокриптин-парлодел (у дози од 2,5-5 мг) или домаћи лек абергин, (у дози од 4-8 мг).

Корекција електролитичког метаболизма треба обавити и пре лечења основне болести иу раном постоперативном периоду. Најприкладнија употреба калијум препарата (раствор калијевог хлорида или таблета калијум ацетата 5,0 г или више дневно) у комбинацији са спиронолактонима, посебно веросхпироном. Препоручена доза веросхпирона до 200 мг / дан орално.

Приступи лечењу артеријске хипертензије код хиперкортизовања су исти као код артеријске хипертензије без повећања функције надбубрежне жлезде. Треба напоменути да већина болесника са БИЦ не успева да постигне оптимални крвни притисак без смањења нивоа кортизола.

Патогенетски приступ терапији дијабетес мелитуса код хиперкортикозе предпоставља ефективан ефекат на главне везе: инсулинску резистенцију периферних ткива и немогућност изолованог апарата да превазиђе овај отпор. Генерално, препарати сулфаниламида друге генерације су пожељни јер имају већу активност и мање хепато- и нефротоксичност.

Иницирати третман са лековима сулфонилуреа треба бити од минималне дозе. Ако је потребно, повећајте дозу, фокусирајући се на резултате мерења глукозе у крви. Ако лечење не даје жељене резултате, требало би да промените лек. Током лечења са било којим хипогликемичним средствима, пацијент треба да прати дијету. Ако третман са максималним дозама деривата сулфонилурее (ПСМ) није успешан, можете користити комбинацију са бигванидима. Теоретска оправданост потребе за комбинованом терапијом заснива се на чињеници да лекови ових група имају различите тачке примјене њиховог главног деловања. Метформин - 400 мг (сиофор - 500 и 850 мг, глукофаг - 500, 850 и 1000 мг) је једини препарат за бубрежу који смањује инсулинску резистенцију. Терапија инсулином је индикована у БИЦ-у у оним случајевима када није могуће нормализовати ниво глукозе у крви са оралнијим хипогликемичним лековима или планираном хируршком интервенцијом. Користе се краткоделујни инсулин, лекови средњег трајања и дуготрајно деловање и њихова комбинација. Операција треба бити заказана за прву половину дана: пре операције, инсулин са кратким дејством или просечно трајање деловања СЦ. Током операције, 5% инфузије глукозе ИВ се даје уз додатак инсулина с кратким дејством са брзином од 5-10 У / Л, брзина инфузије је 150 мл / х. Инфузија 5% глукозе са инсулином са кратким деловањем наставља се након операције, све док пацијент не почне да једе сам. Пацијент се затим премешта у оралне хипогликемичне лекове и врши контролу шећера у крви.

Лечење стероидне остеопорозе (СОП) чак и након елиминације хиперкортицизма је дуго. Лекови за лечење СОП-а могу се условно поделити у три групе: агенси који утичу на процес ресорпције костију, лекове који стимулишу стварање костију и припреме вишеструке акције. Лекови који смањују ресорпцију костију укључују калцитонин (миоклалцик). Овај лек се користи у два дозна облика: у ампуле и као носни спреј. Курсеви који трају два месеца требају бити спроведени три пута годишње. Бисфосфонати (фосамак, ксидифон) односе се на лекове који смањују ресорпцију костију. У третману бисфосфоната препоручује се додатни унос соли калцијума (500-1000 мг дневно). Флуоридне соли су један од најефикаснијих лекова који стимулишу стварање костију и повећавају коштану масу. Третман се наставља од шест мјесеци до једне године.

Верује се да анаболички стероиди смањују ресорпцију костију и индукују позитивну равнотежу калцијума због повећања апсорпције калцијума из црева и реабсорпције калцијума од стране бубрега. Поред тога, према неким изворима, стимулишу активност остеобласта и повећавају мишићну масу. Оне се примењују углавном парентерално, са интермитентним курсевима од 25-50 мг једном или два пута месечно два месеца три пута годишње.

Припрема активног метаболита витамина Д (оксидевит, алфа Д3-Тева) се широко користи у НИР. У СОП-у, они се користе у дози од 0,5-1,0 μг / дан и као монотерапија иу комбинацији са другим лековима (Д3 + калцитонин, Д3 + флуоридне соли, Д3 + бисфосфонати). Када је сложена терапија БИЦ-а и СОП-а такође могућа употреба остеопана, који садржи калцијум, витамин Д3, магнезијум и цинк, постављајући две таблете три пута дневно.

Симптоматско лечење СОП укључује аналгетски терапију: аналгетици, нестероидни антиинфламаторни лекови задатак, као и централне опуштање мишића, јер генеза бола у СОП утицаја и параспинални спазма мишића. Калцијумове соли независна вредност у лечењу стероида ОП није имала, али су обавезна компонента комплексних терапија. У клиничкој пракси, предност сада дато брзо растворити калцијумове соли. Калцијум форте садржи један растворљиво таблете 500 мг калцијума елемента. Калцијум треба давати одједном, ноћу. Када се лече калцијум ТПВ треба свакодневно примењује у дневној дози од 500-1000 мг у комбинацији са лековима патоген терапије ОП. Апсолутна индикација за стезник са СОП су бол у леђима и присуство компресије прелома тела пршљенова.

Дијагностика

Дијагноза Итенко-Цусхингове болести заснива се на клиничким, радиолошким и лабораторијским подацима.

Рентгенске методе истраге су од велике важности у дијагнози. Уз њихову помоћ откривена је остеопороза скелета различите тежине (код 95% пацијената). Величина турског седла може индиректно карактеризирати морфолошко стање хипофизе, њену величину. Код микроаденома хипофизе (око 10% свих случајева) седло повећава величину. Микродаденоми се могу детектовати помоћу рачунарске и магнетне резонанце (60% случајева) и хируршким аденомектомијом (90% случајева).

Кс-раи студије надбубрежне жлезде за производњу разних метода: оксигеносупрарентгенографииа, ангиографија, ЦТ и магнетне резонанце. Супрарентгенографииа одржан у условима пнеумоперитонеума, то је најјефтинији начин за визуелизацију и надбубрежне жлезде, али је често тешко проценити истину њиховог повећања, јер су окружени дебелим слојем масног ткива. Ангиографија са симултаном одређивање надбубрежних хормона у крви узетим из надбубрежних вена, даје поуздане информације о функционалном статусу ових жлезда. Али ова инвазивна метода није увек безбедна за пацијенте са Исенко-Цусхинговом болестом.

Висуализатион надбубрежне жлезде помоћу компјутеризоване томографије ради утврђивања њиховог облик, величину и структуру. Овај метод има велики потенцијал и може се користити без ризика у критично оболелих пацијената, и у оним случајевима у којима су контраиндикована друге методе. У Цусхинг болест адреналне хиперплазије открије у више од половине случајева. Компјутеризована томографија омогућава идентификацију у дебљини или на периферији једног или више надбубрежне аденома (секундарна макроаденоматоз) величине 0.3-1 цм. У случајевима у којима се не повећани надбубрежне жлезде, постоји повећање густине једне или обе надбубрежне жлезде.

Ултразвучна томографија је једноставна, неинвазивна студија надбубрежних жлезда, али није увек могуће поуздано открити проширење жлезда својом хиперфункцијом помоћу ове методе.

Када радиоизотопа имагинг произвести слике радиоизотопа примењено надбубрежне метод помоћу интравенске примене 19-јод-холестерола, обележеног са 131Ј. Радионуклидна имагинг дозвољава адреналне хиперплазије их навести у слуцају Двухнаправленниј Цусхинг-ове болести повећањем акумулације изотопа.. у случајевима тумора (глиукостером), слике само простате, где тумор, за разлику надбубрежне атрофију.

Да би се проучавала функција хипоталамус-хипофизно-надбубрежног система, коришћени су радиоимунски методи за одређивање садржаја хормона у крви и уринима. Са Итенко-Цусхинговом болешћу, садржај кортизола и АЦТХ у крви се повећава и постоји повреда ритма њиховог лучења (нема ноћних нивоа смањења хормона). Брзина производње кортизола од стране надбубрежне жлезде код пацијената повећава се 4-5 пута у поређењу са здравим људима.

Најраспрострањенији у клиници добила дефиниције дневној уринарна екскреција 17-хидрокицортицостероидс (АЦС-17) - кортизол, кортизон и њихових метаболита и неутралних 17-кетостероидс (17-КС) - дехидроепиандростерон, андростерон и етиохоланолона. Излучивање 17-ОКС у урину са Цусхинг болест се увек повећава. Одређивање фракција 17-АЦС болесника са хипофизе Цусхинг је показала да је садржај слободног кортизола у урину је значајно већа него код здравих особа. Садржај 17-КС надбубрежне хиперплазије на било повишене или је у нормалном распону, повећана ниво тестостерона код жена.

Садржај 17-АЦС у урину се одређује пре и после администрације АЦТХ, метопиропона, дексаметазона и ЦРХ. Пацијенти са Цусхинговим хипофизе болест АЦТХ администрације и метопирона АВГ 17 повећава излучивање АЦС 2-3 пута у односу на основну линију насупрот болесника са туморима коре надбубрега. Тест са дексаметазона се заснива на инхибицији АЦТХ лучења кортикостероида стране високих концентрација у крви механизма повратне. Дексаметазон се прописује на 2 мг на сваких 6 сати током 2 дана. У случају Итенко-Цусхингове болести, примећује се смањење излучивања 17-АЦС за више од 50% и не мења се са туморима.

Диференцијална дијагноза Цусхинг болести. Диференцијална дијагноза треба да буду од Цусхинг синдрома изазване тумора надбубрежне кортекса (цортицостерома) или тумора који производе ЦРФ налик супстанцу или дисплазије адренокортикалних уочена у адолесценцији и младости; са функционалном хиперцортисолисм диспитуитарисм у пубертету, адолесценције гојазности и тече са хипертензијом, стрија, поремећаја метаболизма угљених хидрата, и жене - у супротности менструалног циклуса. Функционална хиперцортисолисм може доћи са алкохолизмом и трудноће.

Цусхинг-ов синдром у клиничким манифестацијама болести не разликује, тако да дијагноза ових болести су од великог значаја и скенирајуће радиографска студије надбубрега, као функционални тестови са ЦРФ, ЦРХ, метопироном и дексаметазон. Кс-раи анд радиоизотопске методе омогућавају одређивање локализација тумора, која је важна за хируршко лечење. Узорци са АЦТХ метопироном, дексаметазон и ЦРХ не мењају садржај 17-АЦС у урину, као хормони производе тумора не зависи хипоталамус-хипофиза односа.

Најтеже је дијагноза синдрома изазваног туморима надбубрежне и екстрапифофске локализације. Понекад рентгенски метод омогућава идентификацију тумора једне или друге локализације, на пример, медијума и плућа.

Од Цусхинг болести да се разликују хиперцортисолисм, који се посматра у младости. Описао такозване породиане облике, карактеришу високопрочного дисплазије надбубрега и смањују лучење АЦТХ. Водећи манифестације болести треба да садржи изговара остеопорозу, ниског раста, спор сексуалног развоја, кости старост лаг од стварних. У истрази о хипоталамус-хипофиза-адреналне системом открио висок ниво кортизола у плазми током дана и смањеним садржајем АЦТХ, нема реакција на увођење адренокортицална АЦТХ, дексаметазон и метопирона указују аутономни секрецију хормона коре надбубрега. Предлаже се да је овај облик синдрома повезан са урођеним дефектом.

Од болести и синдром Цусхингов такође неопходно направити разлику функционалну хиперцортисолисм, која се јавља код пацијената са гојазности, за малолетнике диспитуитарисм, трудницама и особама које пате од хроничног алкохолизма.

Од Цусхинг болести је различита и младост и младост диспитуитарисм манифестује дисфункције хипоталамус-хипофиза система. Одликује се парним гојазношћу, розе, танким стријама, хипертензија, често пролазни. Стрија и хипертензија могу нестати спонтано или са губитком тежине. За разлику од Итенко-Цусхинг болести, пацијенти су увек нормални или високог раста. Када је болест нема промене у структури костију и диференцијацију скелетног раста убрзано. Све ово указује на заступљеност анаболичких процеса у диспитуитарисм, док је у болести и Кушинговог синдрома који се развио у адолесценцији, којим доминирају катаболичким процеса: ретардацијом раста и скелетни развој, кашњења осификације "зоне раста" атрофија мишићног система. Посматрано диспитуитарисм нормалан или благо повећану стопу кортизол секреције, нема повећања у урину кортизола садржају непромењеном и смањен АЦС-17 након примене ниских доза дексаметазона (8мг лека за 2 дана).

Код одраслих особа, неопходно је да се диференцира комплекс симптома, који карактерише гојазност и стрија, од Итенко-Цусхинг болести. Као резултат значајног повећања телесне тежине, метаболизам угљених хидрата је поремећен код пацијената и развија се хипертензијски синдром. Треба нагласити да код ове болести, за разлику од Итенко-Цусхингове болести, остеопороза никада није пронађена. У формулацији дијагнозе, одлучујући значај се придржава дефинисању функције надбубрежног кортекса. Са гојазношћу код пацијената дневна стопа секреције кортизола код надбубрежног кортекса повећана је за 1,5-2 у поређењу са здравим особама са нормалном телесном тежином. Међутим, постоји и нормална реакција на мали пробни тест са дексаметазоном, који заједно са другим симптомима искључује Итенко-Цусхинг болест. Хиперкортизам у гојазности се зове реактивни, као и код адипозитета, функција надбубрежних жлезда је нормализована.

Када је трудноћа обично повећана функција хипофизно-надбубрежног система. Показало се да је средњи режња хипофизе, малофунктсионируиусцхаиа одрасли трудноће повећава обим, повећање лучења АЦТХ. Симптоми Цусхинг трудница не појављују, јер вишак кортизола депонован повећањем секрецију протеина трансцортин везивања глукокортикоида. Врло ретко, после порођаја може посматрати делимичне манифестације хиперцортисолисм, који, по правилу, може регресију сами.

Код хроничног алкохолизма развија такозвани лажни хиперцортисолисм са клиничким манифестацијама Цусхинг болести. Појава хиперцортисолисм у овим случајевима је повезана са оштећеном функцијом јетре и метаболизам хормона перверзних. Штавише, могуће је да алкохол метаболити могу проузроковати стимулације надбубрежне функције кортекса и промену концентрације биогених амина мозга укључени у регулисању АЦТХ секреције у хипофизи. Избегавање алкохола понекад праћено смањењем симптома Цусхинг.

Можете Лике Про Хормоне