Удружује групу болести, базу патогенезе која је повећана лучење хормона надбубрежних кортекса: глукокортикоиди, минералокортикоиди, андрогени, естрогени.

Симптом изазвана повишеним нивоом кортизола или синтетичке аналоге (глукокортикоиди), називају Цусхинг-ов синдром (хиперцортисолисм, гиперглиукокортитсизмом, хиперцортисолисм).

Симптоми и ток хиперкортизије

Клиничка слика варира зависно од тога да ли је хиперсекретија од којих је хормон или која комбинација њих повезана са развојем болести. Анатомске промене у корену надбубрежне жлезде код хиперкортизије могу бити различите. Најчешће се налазе у броју перфорације кортекса, аденоматозног раста, а понекад и хиперкортицизам повезан је са растом малигног тумора.

Разликују следеће клиничке форме хиперкортизије.

1. Конгенитална вирилизирајућа хиперплазија надбубрежног кортекса (адреногенитални синдром). Често се јавља код жена; је узрокована синтезом у надбубрежном кору великог броја стероидних хормона који поседују биолошки ефекат мушких полних хормона. Болест је урођена.

Етиологија није познато. Претпоставља се да су у ћелијама система адреналних кортексних ензима прекинуте, што осигурава нормалну синтезу хормона.

Клиничка слика. Одређује се, углавном, андрогеном и метаболичким деловањем мушких полних хормона, који прелазе улазак у тело. У појединачним пацијентима се додају симптоми инсуфицијенције или вишка других хормона надбубрежних глиокортикоида, минералокортикоида. У зависности од карактеристика хормоналних поремећаја, разликују се клинички облици болести. Најчешћи облик чисте мушкости, ријетко - хипертензивни облик у коме, поред знацима вирилизација, симптоми су повезани са претераним уносом минералокортикоидних коре надбубрега. Поред тога, неки пацијенти Вирилизација комбинацији са индивидуалним симптомима недовољном производњом глукокортикоида (соли синдроме губитак) или са повећаном уносом надбубрежне етиохоланона, у пратњи интермиттент грознице.
Клиничка слика зависи од старости у којој хормонска производња узнемирава надбубрежни кортекс. Ако повећана производња андрогена јављају у материци, девојчице се рађају са разним поремећајима спољашњих гениталија у развоју, у извесној мери подсећа на структуру мушких гениталија, са полни органи унутрашњих разликују исправно. Ако дође до хормонске поремећаје после порођаја, и дјевојчице и дјечаци су приметили убрзани раст, добар развој мишића, велику физичку снагу и поремећаја сексуалног развоја: девојке - рану појаву сексуалне длачица мушког типа, хипертрофија клиториса, материце хипоплазијом, одсуство менструације; код дечака, рани развој пениса, рани појав сполне пилозе, одложени развој тестиса. Код одраслих жена болест се манифестује длаке на лицу и телу мушке врсте, хипоплазије дојке и материце, хипертрофија клиториса, менструални неправилности (аменореја, гипоолигоменореиа), неплодност. Хипертензивни облик болести карактерише комбинација вирилизације и упорне хипертензије. Комбинација вирилизације са синдромом губитка соли код одраслих је ретка.

Дијагноза заснива се на карактеристичној клиничкој слици болести. Висока дијагностичка вредност је повећано излучивање у урину 17-кетостероида, који може досећи 100 мг дневно. Истраживање излучивања 17-кетостероида омогућило је да се болест разликује од често настале вирусне хипертригезе наследног или националног порекла.

Диференцијална дијагноза вирилизинг рака јајника на основу резултата истраживања и гинеколошких тумора јајника када нико значајан пораст излучивања 17-кетостероидс. Разликовати вирилизинг адреналне хиперплазије од андрогенопродутсируиусцхеи тумора узорка је помаже Лее до смањења уринарних 17-кетостероидс под утицајем преднизон или дексаметазон. Када се тумор излучује, 17-кетостероиди се не смањују или смањују само благо. Узорак се заснива на супресији адренокортикотропске функције кортикостероидних лекова хипофизе. Пре него што узорак одређује два пута дневно уринарна екскреција 17-кетостероидс и затим 3 дана свакодневно са 6 сати интервали давати дексаметазон или преднизон (5 мг). Трећег дана одређује се излучивање 17 кетостероида у урину. Са вирилизирајућом хиперплазијом надбубрежног кортекса, смањује се за најмање 50%, код пацијената са тумором надбубрежног кортекса, нема значајног смањења. У случају сумње, показана је специјална рентгенска студија која искључује тумор надбубрежне жлезде.

Третман. Додељивање глукокортикоидне лекове (преднизон или друге кортикостероиде у еквивалентним дозама које су постављени појединачно контролисаних студија излучивање 17-кетостероидс) угњетавању стварања АЦТХ од стране хипофизе. То доводи до нормализације функције надбубрежне кортекса: престало ослобађање андрогена вишак, излучивање 17-кетостероидс смањену нормама установљеним нормалу јајника-менструални циклус, раст длаке мушке типа је ограничен.

Лечење је дуго. У случајевима где је то могуће (међузбир ресекција надбубрега) затим терапије замене хормона (преднизолон, деокицортицостероне ацетат индивидуално подешавати доза) отпорност на конзервативну операцију третмана.

2. Андрогени тумори кортекса надбубрежне жлезде. Тумори који производе андрогене, андростеромас, су бенигни и малигни.

Према клиничкој слици, болест је блиска изразитој вирилизационој хиперплазији надбубрежног кортекса, али, по правилу, наставља са израженијим симптомима, нарочито брзо напредујући код малигних тумора. Појављују се у различитим годинама.

Дијагноза. Основа за то је карактеристична клиничка слика код особа које раније нису имале симптоме вирилизације, као и изузетно високо излучивање 17 кетостероида у уринима, што је код неких пацијената веће од 1000 мг дневно. Испитивање са преднизолоном, уз увођење АЦТХ, карактерише недостатак смањења излучивања 17-кетостероида, што омогућава да се болест разликује од урођене хиперплазије надбубрежног кортекса.

Рентгенски преглед са увођењем гаса или директно у бубрежну целулозу или ретроперитонално помоћу пресакралног пункта омогућава вам да откријете тумор.

Малигне туморе карактеришу тешки курс и прогноза због раних метастаза у костима, плућима, јетри и пропадању туморског ткива.

Третман Хируршки (уклањање надбубрежног тумора). У постоперативном периоду, са појавом знакова хипокортизма (због атрофије непринципиране надбубрежне жлезде) - супститутивне терапије.

3. Итенко-Цусхингов синдром. Повезан је са повећаном производњом хормона, углавном глукокортикоида, надбубрежног кортекса због хиперплазије, бенигног или малигног тумора (кортикостероида). Појављује се ретко, чешће код жена у узрасту.

Клиничка слика. Фулл, округли, црвени лице, прекомерна развој влакана на гепеку у несразмерно танких удова; хипертрихоза (код жена - код мушкарца); пурплисх стрије дистенсе цутис у карлице и рамена каишева, унутрашњој страни бутина и рамена; хипертензија са високим систолним и дијастолним притиском, тахикардијом; жене - неухрањеност материце и дојке, клиторалну хипертрофија, аменореја, мушкарци - импотенција, обично полиглобулииа (полицитхемија), хиперхолестеролемија, хипергликемија, гликозурију, остеопороза.

Лечење болести је споро у бенигним малим и напредним аденомима. Са аденокарциномом, синдром се брзо развија, болест је нарочито тешка, компликована због поремећаја узрокованих метастазама тумора најчешће у јетри, плућа, костију.

Дијагноза. Диференцијална дијагноза између Цусхинг синдроме - Цусхинг повезани са примарним промене коре надбубрега, а истоимена болести хипофизе порекло може бити тешко. Диагностицс доприносе радиографска испитивања (пневморетроперитонеум, спот филма СЕЛЛА). Дијагноза се потврђује коре надбубрега тумора нагло повећан садржај у свакодневној урину 17-кетостероидс, достижући у екстремним случајевима, када велики и малигни аденом, неколико стотина или чак 1000 мг дневно, као и повећана количина 17-хидрокицортицостероидс.

Третман. Правовремено уклањање тумора надбубрежног кортекса у одсуству метастаза доводи до обрнутог развоја или ублажавања свих симптома болести. Међутим, након операције, могућа је релапција. Прогноза неоперативног тумора је безнадежна. Смрт може доћи од крварења мозга, од септичких процеса, упале плућа, метастазе тумора у унутрашње органе (јетра, плућа).

Дуе атрофија друго, непромењена, надбубрежне за спречавање развоја постоперативног акутне инсуфицијенције надбубрежне кортекса за 5 дана пре операције и током првих дана по употреби АЦТХ-цинк-фосфата и 20 јединица 1 пута дневно интрамускуларно дневно пре операције прописан надаље, хидрокортизон. Са оштрим падом крвног притиска после операције приказано интрамускуларне деокицортицостероне ацетата.
У случајевима када је немогуће операција, симптоматско лечење прописано индикацијама: срчане и антихипертензивних агенаса, инсулин, дијабетичне рестриктивној дијети и повећаној соли соли, калијум (воће, поврће, кромпир), калијум хлорид.

4. Примарни алдостеронизам (Цоннесов синдром). Узрокован је тумором надбубрежног кортекса (алдостеромом), који производи минерално-кортикоидни хормон - алдостерон. Ријетка болест која се јавља у средњем вијеку, чешће код жена.

Клиничка слика. Пацијенти су узнемирени главобољом, напади опште слабости, жеђ, често уринирање. Постоје парестезије, епилептиформне конвулзије, хипертензија са посебно високим дијастолним притиском. У крви је садржај калијума оштро смањен, у вези са којим се примећују карактеристичне промене у ЕКГ (видети Хипокалемију), садржај натријума се повећава, специфична тежина урина је ниска.

Дијагноза на основу присуства хипертензије, заплене мишићну слабост, парестезије, грчеви, полидипсија, полиурија и хипокалемија горе ЕКГ промена, а такође повишени у мокраћи алдостерона (стопа 1,5 до 5мкг дневно) и одсуство ренин у крви. Када је диференцијална дијагноза је неопходно имати у виду секундарну алдостеронизам, која се може уочити у нефритис, цирозе јетре и других болести које укључују едема, као хипертензија. Важне дијагностичку вредност има радиографски индикација тумора надбубрежне жлезде.

Третман хируршки. Привремени ефекат се даје употребом алдакона или вероспхерона, калијум хлорида. Ограничите потрошњу соли за сто.

Патогенеза симптома и знакова

На кожи са хипергликокортицизмом, 50-70% пацијената развија широке атрофичне стрије (испод површине непожељне коже), розе или љубичасте боје. Обично су локализовани на стомаку, а ређе - на грудима, раменима, куковима. Светла трајна руменкаста лице (плетора) повезана је са атрофијом епидермиса и основног везивног ткива. Лако се формирају модрице, ране се не лијече. Сви ови симптоми су последица депресивног ефекта повећаних нивоа глукокортикоида на фибробластима, губитка колагена и везивног ткива.

Ако је хиперкортизолизам узрокован хиперсекцијом АЦТХ, онда се развија хиперпигментација коже, јер АЦТХ има ефекат стимулације меланоцитима.

Често постоји гљивична лезија коже, нокти (онихомикоза).

Повећана таложење и прерасподела супкутане масти - један од најважнијих карактеристикама и почетком симптома гиперглиукокортитсизма. Масти се чува претежно тсентрипетално - на стаблу, абдомена, лице ( "месец лица"), врат, изнад ВИИ вратног пршљена ( "биво брег") иу супрацлавицулар јаму - са релативно танким екстремитета (због губитка не само масти али и мишића ткива). Гојазност, упркос липолитичког деловања глукокортикоида, делом због повећања апетита позадини гиперглиукокортитсизма и хиперинсулинемија.

Мишићна слабост се развија код 60% пацијената са хипергљуко-кортикизмом, са претежно проксималним мишићима, што је најизраженије у доњим екстремитетима. Мишићна маса је смањена због стимулације протеина катаболизма.

Остеопороза може се детектовати у више од половине болесника, а клинички у раним стадијумима болести се манифестује болом у леђима. У тежим случајевима, развити патолошке преломе ребара и компресије прелома тела пршљенова (20% болесника). Механизам остеопорозе је удружен са гиперглиукокортитсизме да глукокортикоиди угуши апсорпцију калцијума и подстакла ПТХ секрецију, повећана уринарна калцијум излучивања, што доводи до негативног калцијума баланса и нормоцалцаемиа подржане само на уштрб смањене формирања кости и ресорпције калцијума из кости. Образовање 15% пацијената гиперглиукокортитсизмом камена у бубрегу у вези са хиперкалциурија.

Гиперглиукокортитсизм може бити праћена порастом крвног притиска јер глукокортикоиди повећавају минутни волумен срца и периферну васкуларну тон (Адра-регулацији експресије нергицхеских рецептора, да појачавају деловање катехоламина) и такође утичу на формирање ренина у јетри (ангиотензина И прекурсор).

Дугорочно лечење глукокортикоида и њихов он-схацхении у високим дозама ризик пептичког улкуса повећава, али код пацијената са урођеном гиперглиукокортитсизмом и против позадини кратких курсева третирања глукокортикоида је ниска.

ЦНС сиде еффецтс оф вишак глукокортикоида иницијално изазива еуфорију, али хроничне гиперглиукокортитсизме развој различитих менталних поремећаја у виду повећања емоционалне рањивости, раздражљивост, несаница и депресија, као и повећан апетит, губитак памћења, концентрације и либидо. Повремено је психоза и манија.

Код пацијената са глаукомом, хипергликокортика изазива повећање интраокуларног притиска. На позадини лијечења глукокортикоидима може се развити катаракта.

Када стероидни дијабетес симптомима описаних изнад су везани знакови хипергликемијском синдром. Иако гиперглиукокортитсизм и не доводи до клинички значајног хипотиреоидизму, вишак глукокортикоида инхибира синтезу и секрецију ТСХ и даје конверзију Т4 у Т3, која је праћена смањењем концентрације Т3 у крви.

Хипергликокортизам је праћен супресијом секреције гонадотропина и смањеном гонадалном функцијом, која се код жена манифестује супресијом овулације и аменореје.

Увођење глукокортикоида у крви повећава број сегментираних лимфоцита и смањује број лимфоцита, моноцита и еозинофила. Потискивањем миграцију инфламаторних ћелија на месту повреде, глукокортикоиди, с једне стране, излажу своје анти-инфламаторно дејство, а са друге - смањити код пацијената са отпором гиперглиукокортитсизмом инфективним болестима. Повећане износи глукокортикоиди инхибирају и хуморални имунитет.

Дијагноза хиперкортизолизма

Ниједан од лабораторијских дијагностичких тестова за хиперкортизолизам не може се сматрати апсолутно поузданим, па се често препоручује понављање и комбиновање. Дијагноза хиперкортикизма утврђена је на основу повећане излучивања слободног кортизола у урину или поремећене регулације хипоталамус-хипофизно-надбубрежног система:

  • повећана дневна излучивања слободног кортизола;
  • повећава се дневно излучивање 17-хидроксикортикостерона;
  • свакодневни биоритам кортизолске секреције је одсутан;
  • садржај кортизола у 23-24 сата је повећан.

Хиперкортицизам - узроци и методе лечења

Хиперкортицизам или Итенко-Цусхингов синдром је ендокрина патологија повезана са продуженим и хроничним излагањем вишком кортизола.

Такав ефекат може се јавити због постојећих болести или у позадини узимања одређених лекова.

И жене (посебно у доби од 25-40 година) чешће пате од синдрома него представници јачег пола. Да бисте разумели како се лијечити болестом, морате разумјети симптоме ове патологије и разлоге за његов изглед.

Класификација

Постоје два главна облика хиперкортицизма: егзогени и ендогени.

Први се појављује уз дуготрајну употребу стероида (глукокортикоида) или прекомерном дозом ових лекова. Индикације за употребу ових лекова су болести као што су астма, реуматоидни артритис и трансплантација органа.

Други узрок егзогеног хиперкортикизма је секундарна остеопороза, која се јавља са седентарним животним стилом.

Што се тиче ендогеног хиперкортицизма, разлоги за његов развој леже, како кажу, унутар тела. Најчешће се синдром развија у позадини Итенко-Цусхингове болести, праћен прекомерним лучењем адренокортикотропног хормона хипофизе (даље - АЦТХ). Хиперпродукција овог хормона доприноси ослобађању кортизола и настанку хиперкортикоидизма.

Такође, узрок прекомерне производње кортизола може бити:

  • хипофизни микроденом;
  • присуство ектопијског малигног кортикотропинома у јајницима, бронхијама и другим органима;
  • примарно оштећење надбубрежног кортекса током хиперплазије, неоплазма бенигне или малигне природе.

Такође је уобичајено идентифицирати псеудо облику хиперкортикизма, који се карактерише појавом симптома који је сличан симптом Итенко-Цусхинговог синдрома.

Узроци

Кортизол се назива хормон који се производи у надбубрежним жлездама и утиче на рад различитих система тела.

Конкретно, кортизол је укључен у регулацију крвног притиска и метаболизма, осигурава нормалан рад кардиоваскуларног система, помаже у суочавању са стресом.

Ипак, вишак хормона је опасан као и његов недостатак: повећана производња кортизола је преплављена развојем Итенко-Цусхинговог синдрома.

Често се синдром развија кривом хормона који улазе у тело споља. Посебно је опасно у овом погледу, кортикостероиди за оралну и ињекциону употребу (на пример, преднизолон, који има ефекат сличан кортизолу).

Први дозвољавају избјегавање органа током трансплантације, а такођер се може препоручити за лијечење астме, СЛЕ, реуматоидног артритиса и других запаљенских болести.

Друга је прописана за бол у леђима и зглобовима, бурзитис и друге патологије мишићно-скелетног система.

Што се тиче локалних крема и инхалатора, они су сигурнији у поређењу са горе наведеним лековима (осим случајева који захтевају употребу високих дозирања).

Да би се спречио развој хиперкортикозе у лечењу кортикостероида, требало би избјећи продужено кориштење ових лијекова и примјењивати дозе које препоручује лекар.

Поред узимања лекова, узроци хиперкортизије могу бити скривени у самом телу. На пример, повећање производње кортизола може бити због неправилног рада једног или оба надбубрежника.

Понекад је проблем прекомерна производња АЦТХ - хормона који регулише лучење кортизола. Слични поремећаји се јављају у односу на позадину тумора хипофизе, примарне адреналне лезије, ектопичне неоплазме која се излучује АЦТХ. У неким случајевима постоји породични синдром Итенко-Цусхинга.

Недовољна производња хормона у предњем делу хипофизне жлезде - хипопитуитаризам - коригована је хормонском терапијом.

У којим случајевима се користе блокатори кортизола и који агенси могу блокирати синтезу овог хормона, прочитајте овде.

Да ли знате за шта је хормонски кортизол? Главне функције хормона описују се референцом.

Симптоми хиперкортизије

Важно место у дијагнози патологије узимају се информације добијене као резултат медицинског прегледа.

Конкретно, карактеристични симптом хиперкортизије је прекомерна тежина.

Депозити масти у Итенко-Цусхинговом синдрому су концентрисани у пределу лица, врата, груди и струка, док удови остају танки. Лице са хиперкортицизмом постаје заокружено, а на њему се појављује карактеристично блиставост.

Док се проценат телесног масти повећава, мишићна маса, напротив, опада. Посебно снажно мишићне атрофије на доњим удовима и раменском појасу. Постоје примедбе о слабости, умору, болу током успона и падова. Обука и друге врсте физичке активности су тешко дати.

То утиче на хиперкортицизам и репродуктивни систем. Представници јачег пола карактерише смањење либида и развој еректилне дисфункције (импотенција), а за жене - неисправности менструалног циклуса и хирсутизма. Посљедњи се манифестује прекомерна космичност у мушкој врсти. Хирсутизам произлази из хиперпродукције андрогена (мушких хормона), који се карактерише појавом косе у пределу грудног коша, браде, горње усне.

Најчешће "популарна" манифестација хиперкортике на делу мишићно-скелетног система је остеопороза (налази се код 90% људи који пате од Итенко-Цусхинговог синдрома). Ова патологија има својство напретка: прво вам дозвољава да знате о боловима у зглобовима и костима, а затим - преломима руку, ногу и ребара. Ако дете пати од остеопорозе, он има заостајање иза својих вршњака у расту.

Такође, хиперкортицизам се може открити испитивањем стања коже.

Уз претерану производњу кортизола, кожа постаје сува, тања и стиче мраморну хладовину.

Често постоје стрије (тзв. Стрије) и области локалног знојења. Исцељење абразија и рана долази веома споро.

Хиперсекретија кортизола доноси промене у раду крвних судова, срца и нервног система. Пацијент се пожали на депресију, проблеме са спавањем, инхибицијом, необјашњивом еуфоријом, у неким случајевима дијагностикује се стероидна психоза. Што се тиче ЦАС, честа пратилац хиперкортизије је кардиомиопатија са мешовитим курсом. Таква патологија може бити узрокована сталним повећањем крвног притиска, катаболичким ефектима стероида на миокардију, али и електролитским смјенама.

Типични знаци ових поремећаја су: промене срчаног удара, повећани крвни притисак и срчана инсуфицијенција, преплављени развојем смрти.

Вишак тежине - симптом Итенко Цусхинга

Симптоми са Исенко-Цусхинговим синдромом

Дијагностика

Прва ствар која се спроводи под сумњом на хиперкортицизам јесте скрининг тест, што омогућава успостављање дневног нивоа кортизола у урину. О присутности хиперкортицизма или болести Итенко-Цусхинга указује на три или четири пута вишак норме кортизола.

Затим се изводи мали тест дексаметазона, чија суштина је следећа: ако се употреба нивоа дексаметазона хормона смањује више од два пута, није неопходно говорити о било каквим одступањима; али ако нема смањења нивоа кортизола, дијагноза се састоји од "хиперкортицизма".

Да би се разликовао хиперкортицизам из Итенко-Цусхингове болести, омогућен је велики тест дексаметазона, који се спроводи аналогно малим. Са хиперкортицизмом, ниво кортизола се не смањује, ау случају болести смањује се више од два пута.

Након наведених мера остаје утврђивање узрока патологије. Код овог доктора помаже инструментална дијагноза, нарочито рачунарска и магнетна резонанца имиџинг надбубрежне и хипофизе.

Третман

Да бисте се решили Итенко-Цусхинговог синдрома, морате идентификовати узрок повишеног нивоа кортизола и елиминирати га, као и уравнотежити хормонску позадину.

Када се први симптоми треба да лекару што је пре могуће: утврдио да је недостатак заштите у првих пет година од настанка болести може бити фаталан.

На основу података добијених током дијагнозе, лекар може понудити једну од три метода лечења:

  • Медицирано. Лекови се могу давати самостално или као део комплексне терапије. Основа лечења хиперкортизованим лековима је лек, чија акција има за циљ смањење производње хормона у надбубрежним жлездама. Такви лекови укључују лекове као што су Метирапоне, Аминоглутетхимиде, Митотан или Трилостане. Обично су прописани у присуству контраиндикација на друге методе лечења и у оним случајевима када се ове методе (на примјер оперативне) показале неефикасним
  • Оперативни. То подразумева трансфеноидну ревизију хипофизне жлезде и ексцизију аденома уз помоћ микрохируршких техника. Ова техника карактерише висока ефикасност и брзи почетак побољшања. Ако постоји неоплазма надбубрежног кортекса, тумор се уклања. Најприје, интервенција се врши да се ресектирају две надбубрежне жлезде, што захтева дуготрајну употребу глукокортикоида.
  • Радиал. По правилу се препоручује радијацијска терапија у присуству аденома хипофизе. Ова метода функционише директно на хипофизној жлезду, чиме се смањује производња АЦТХ. Провођење зрачне терапије се препоручује паралелно са другим методама лечења: оперативним или медицинским. Најефикаснија комбинација изложености зрачењу и употребе лекова у циљу смањења производње хормона.

Тешка неуроендокривни патологија, у којој поремећен хипоталамус-хипофиза-адреналне осовине - Цусхинг болест - болест која се не може у потпуности излечен, али је могуће да се стабилизује стање особе.

О примарним сексуалним карактеристикама код дечака и девојака можете прочитати овдје.

Према томе, прогноза лечења хиперкортизије са правовременим позивом на лекара је повољна. У већини случајева, патологија се може превазићи без употребе хируршких метода лечења, а опоравак се дешава довољно брзо.

Хиперцортиси

Хиперцортисолисм (Цусхинг-ов синдром, Цусхинг болест) - клинички синдром узрокован претераном секрецијом хормона надбубрежне иу већини случајева карактерише гојазност, хипертензија, умор и слабост, аменореје, хирзутизам, љубичасте стрија на стомак, едема, хипергликемије, остеопорозе и неких други симптоми.

Етиологија и патогенеза

У зависности од узрока болести, постоје:

  • укупни хиперкортикизам уз укључивање свих слојева надбубрежног кортекса у патолошком процесу;
  • делимична хиперкортикоза, праћене изолованом лезијом појединих подручја надбубрежног кортекса.

Хиперкортицизам може бити узрокован разним узроцима:

  1. Хиперплазија надбубрежних жлезда:
    • са примарном хиперпродукцијом АЦТХ (хипофизно-хипоталамичка дисфункција, микроаденоме које производе АЦТХ или макроаденоме хипофизе);
    • са примарном ектопичком производњом тумора не-ендокриних ткива произвођача АЦТХ-а или КГХ-а.
  2. Нодална хиперплазија надбубрежних жлезда.
  3. Неоплазме надбубрежних жлезда (аденом, карцином).
  4. Јатрогена хиперкортизија (дуготрајна употреба глукокортикоида или АЦТХ).

Без обзира на узрок који узрокује хиперкортицизам, ово патолошко стање увек одређује повећана производња кортизола надбубрежних жлезда.

Најчешће се јавља у клиничкој пракси централна хиперкортизија (Цусхинг синдром, хипофиза Цусхингов, АКГТ-зависни хиперцортисолисм), која је праћена билатералним (ретко једностраног) надбубрежне хиперплазије.

Ређе развија због хиперцортисолисм АЦТХ-независну аутономног производњу стероидних хормона адреналне коре током развоја тумора у њему (цортицостерома, андростерома, алдостеронома, кортикоестрома мешовитом тумор) или када макронодулиарнои хиперплазија; ектопични производњу АЦТХ или ЦРХ праћено стимулацијом адреналне функције.

Одвојено изолован ијатрогену хиперцортисолисм, због употребе глукокортикоида или кортикотропного хормона лекова у лечењу разних, укључујући а не ендокрини, болести.

Централ хиперцортисолисм због повећане производње ЦРХ и АЦТХ и кршења хипоталамуса одговора на инхибиторног ефекта надбубрежних глукокортикоида и АЦТХ. Узроци централног Цусхинг дефинитивно није именован, али је одлучио да издвоји егзогене и ендогене факторе који могу да покрећу процес болести у хипоталамус-хипофиза области.

Егзогени фактори који утичу на стање хипоталамуса укључују повреде трауматично мозга, стрес, ЦНС, и да ендогених - трудноћа, порођај, дојење, пубертет, менопауза.

Ови патолошки процеси иницирао регулаторне Кршења везе у хипоталамо-хипофиза система и имплементиран допаминергичку пропадање и повећати хипоталамуса серотонергична ефекте, праћене повећаном стимулацијом АЦТХ секреције од стране хипофизе, и сходно томе, стимулација коре надбубрега са повећаном производњом глукокортикоида Зона фасцицулата ћелија коре надбубрега. У мањој мери АЦТХ стимулише адреналне коре гломеруларне зону мрежасте разраде минералокортикоидних и коре надбубрега зоне са развојем полних стероида.

Вишак производња хормона надбубрежне повратне закону требају да инхибирају производњу АЦТХ од хипофизе и хипоталамуса кортикотропни али хипоталамус-хипофиза пољу постане неосетљива на дејство периферних надбубрежних стероида, међутим хиперпродукција глукокортикоиди, минералокортикоиди и надбубрежне сек стероид наставља.

Продужена хипофизе АЦТХ хиперпродукција је повезана са развојем АЦТХ производе мицроаденомас (10 мм) хипофизе или дифузног хиперплазије кортикотропних ћелије (хипоталамус-хипофиза дисфункција). Патолошког процеса прати високопрочного адренокортицална хиперплазија и развоја симптома изазваних вишком ових хормона (глукокортикоиди, Минералокортикоиди и сексуални стероиди), и њихових системских ефеката на организам. Стога, када централна хиперцортицоидисм примарни лезија хипоталамус-хипофиза области.

Патогенеза других облика хиперкортицизма (не централне генезе, хиперкортицизма независног АЦТХ) је фундаментално другачија.

Хиперцортисолисм изазвана лезија просторно заузима надбубрежне, најчешће резултат аутономних производа глукокортикоида (кортизола) пожељно зона фасцицулата ћелије коре надбубрега (око 20-25% пацијената са хиперцортисолисм). Ови тумори обично се развијају само са једне стране, а око половине малигних.

Хиперцортисолемиа изазива инхибицију стварања АЦТХ и ЦРХ хипоталамус, хипофиза, узрокујући надбубрежне жлезде престају да добијају одговарајућу стимулацију и немодификовани надбубрежне функције и смањује његову гипоплазируетсиа. Остаје активна само независно функционисање ткива, што доводи до значајног повећања једностраног надбубрежне жлезде, у пратњи свог хиперфункције и развој одговарајућих клиничких симптома.

Узрок парцијалног хиперкортикизма може бити андростером, алдостером, кортикостром, мешани тумори надбубрежног кортекса. До сада нису узроковани узроци хиперплазије или оштећења тумора на надбубрежне жлезде.

Ектопична АЦТХ синдром због чињенице да тумори са ванматеричне АЦТХ секреције АЦТХ израженог синтезу гена или кортиколибирина тако внегипофизарнои тумора локализација постаје извор аутономног хиперпродукције пептида као ЦРФ или ЦРХ. Ектопична АЦТХ извор производња може бити тумори плућа, гастроинтестинални тубе, панкреас (бронцхогениц карцинома, карциноидна тимус, канцера панкреаса, бронхијална аденом, итд). Као резултат тога, аутономна производњу АЦТХ или кортикотропни надбубрезима примати прекомерну стимулацију и почети да производе велике колицине хормона које утврђује појаву симптома Цусхинг је са развојем клиничких, биохемијских и радиолошких знакове који се не разликује од оне изазване хипофизе АЦТХ хиперсекрецијом.

Јатрогена хиперцортисолисм могу настати као последица дуготрајне употребе глукокортикоида или АЦТХ препарата у лечењу различитих болести, а тренутно у вези са честе употребе ових лекова у клиничкој пракси је најчешћи узрок Цусхинг.

У зависности од индивидуалних карактеристика пацијената (осетљивости на глукокортикоиди, трајање, доза и распоред администрацију лекова, задржава своју Адренал) употребе дрога глукокортикоида доводи до супресије продукције АЦТХ Законом о хипофиза повратне, а тиме смањити ендогене продукције хормона коре надбубрега са њиховим могуће хипоплазија и атрофија. Дугорочна употреба егзогених глукокортикоида може бити праћено симптомима Цусхинг различитог интензитета.

Симптоми

Клиничке манифестације хиперкортикизма узроковане су прекомерним ефектима глукокортикоида, минералокортикоида и сексуалних стероида. Најчешћи у клиничкој пракси је централни хиперкортикизам.

Симптоми узроковани вишком глукокортикоида. Одликује развојем атипичне (дисплазичним) гојазности са таложења масти у лице (моон лица), интерсцапулар региону, врат, груди, стомак, и нестанка поткожном масном ткиву у удовима, што је последица разлике у осетљивости масног ткива различитих делова тела у глукокортикоида. Са тешком хиперкортикозом, укупна телесна тежина можда не испуњава критеријуме гојазности, али карактеристична редистрибуција поткожне масти остаје.

Ту стањивање коже и појаве стрије (стрије траке) цијанотични пурплисх боја на грудима, у дојци, абдомена, у пределу рамена, унутрашњи бутине због колагених поремећаја метаболизма и разбија њене влакна и достизање ширину од неколико центиметара. болесна особа стиче полумесечаст облик и има љубичасте-цијанотични боју у одсуству вишка црвених крвних зрнаца, појава акни (акни).

мусцле вастинг (атрофије) развија због повреде протеина биосинтезе и катаболизма њеног превласти, то је приказано искошени задњице, мишићна слабост, поремећај моторне активности, као и ризик херниатион различитих локализације. Постоји лоше зарастање рана због поремећаја метаболизма протеина.

Као резултат кршења синтезе колагена и протеина матрикса кости је поремећен калцификација костију, смањује њену минералну густину и остеопорозу развија, што може бити пропраћена патолошких прелома и компресије тела пршљенова са смањењем раста (остеопороза и компресије прелома кичме на фоне атрофије мишића често су главни симптоми који доводе пацијенте код доктора). Могуће асептично некрозе главе бутне кости, барем шеф хумеруса и дистални део фемура.

Непрофитозија се развија као резултат калцијума калцијума и због позадине смањења неспецифичног отпора - то може проузроковати повреду пролаза урина и пијелонефритиса.

Постоје клинички знаци пептичног улкуса желуца или дуоденума са ризиком од крварења желуца и / или перфорације чира. Због повећања гликогеногенезе у јетри и резистенцији на инсулин, толеранција глукозе је оштећена, а настао је секундарни (стероидни) дијабетес мелитус.

Имуносупресивни ефекат глукокортикоида остварује се потискивањем активности имуног система, смањењем отпорности на различите инфекције и развојем или погоршањем различитих локализација инфекција. Артеријска хипертензија се развија са значајним повећањем, углавном дијастолног крвног притиска, због задржавања натријума. Постоје промене у психици од раздражљивости или емоционалне нестабилности до тешке депресије или чак очигледне психозе.

Деца карактерише поремећај (одлагање) раста због кршења синтезе колагена и развоја отпорности на хормон раста.

Симптоми повезани са претераном секрецијом минералокортикоидних. Електролита поремећаји због развоја хипокалемије и хипернатремија, при чему изгледају отпоран на антихипертензивне хипертензије лековима и хипокалемиц алкалозе изазива миопатију и промотивни дисхормонал (електролитички-стероид) миоцардиодистропхи поремећаје срчаног ритма и појаве знакова прогресивне сраане инсуфицијенције у развоју.

Симптоми због превеликих сексуалних стероида. У већини случајева, најчешћи налази код жена и укључују појаву знакова андрогенизације - акни, хирсутизам, хипертрихоза, клиторална хипертрофија, менструалне неправилности и поремећај плодности. Код мушкараца, уз развој тумора који производе естроген, тон гласова се мења, интензитет раста браде и бркова, гинекомастија се појављује, смањује се потенција и смањује плодност.

Симптоми узроковани вишком АЦТХ. Обично наћи на ванматеричне синдромом АЦТХ и укључују хиперпигментације коже и минимално развоја гојазности. Ако постоји мацроаденома хипофизе може изазвати "цхиасматиц симптоме" - као кршење видним пољима и / или оштрине вида, мириса и поремећаја ликворооттока са развојем упорних главобоља, независно од крвног притиска.

Дијагностика

Рани знаци болести су веома различити: промене коже, миопатски синдром, гојазност, симптоми хроничне хипергликемије (дијабетес мелитус), сексуална дисфункција, хипертензија.

Са верификацијом хиперкортицизма, студије се доследно спроводе како би се доказало присуство ове болести уз искључење сличних патолошких стања сличних клиничким манифестацијама и верификацији узрока хиперкортикизма. Дијагноза јатрогене хиперкортикозе потврђује анамнеза.

У фази детаљних клиничких симптома, дијагноза хиперкортикоидног синдрома није тешка. Докази о дијагнози се пружају лабораторијским и инструменталним истраживачким методама.

Лабораторијски показатељи:

  • повећање дневног излучивања слободног кортизола у урину више од 100 μг / дан;
  • подизање нивоа кортизола у крви више од 23 мг / дЛ или 650 нмол / Л праћењем јер једном повећани нивои кортизола такође могућа током вежбања, менталног стреса, естрогени, трудноћа, гојазности, анорекиа нервоса, употребе дрога, алкохол;
  • повећање нивоа АЦТХ, алдостерона, полних хормона за потврђивање дијагнозе хиперкортизије је од фундаменталне дијагностичке важности.

Индиректни лабораторијски знакови:

  • Хипергликемија или поремећај толеранције на угљене хидрате;
  • хипернатремија и хипокалемија;
  • неутрофилна леукоцитоза и еритроцитоза;
  • калцијум урурија;
  • алкална реакција урина;
  • повећати ниво уреје.

Функционални тестови. У случају сумње, извршени су функционални тестови за почетни преглед:

  • одлучна дневним ритмом кортизола и АЦТХ (на хиперцортицоидисм поремећена карактеристичан ритам максималног нивоа кортизола и АЦТХ ујутру и приметила монотонону кортизол и АЦТХ секрецију);
  • мали тест витх дексаметазон (супресивни тест Лидлла) додељене дексаметазона и 4 мг / дан за 2 дана (0.5 мг на сваких 6 сати за 48 сата) и инхибира нормално излучивање АЦТХ и кортизол, па недостатак потискивања кортизолемии - хиперцортисолисм критеријум. Ако је ниво кортизола у урину не пада испод 30 мг / дан, и кортизола у плазми није смањена, је дијагностикован хиперцортисолисм.

Визуелизација турског седла и надбубрежних жлезда. Након потврђивања дијагнозе хиперкортицизма, спроводе се студије како би се разјаснио његов узрок. У ову сврху су обавезне студије за визуелизацију турског седла и надбубрежних жлезда:

  • за процену стања турског седла препоручује се коришћење МРИ или ЦТ, што омогућава идентификацију или искључивање присуства аденомом хипофизе (оптимална студија је проучавање контрастног медија);
  • за процену величине препоручује надбубрежне ЦТ или МРИ, селективно ангиографију или надбубрежне сцинтиграфије са 19 [131 И] -иодхолестерином (ултразвук не дозвољава поуздано проценити надбубрежне величину и стога се не препоручује надбубрежне имиџинг техника). Бест адренал радиографска метода имагинг је ЦТ, које су замениле претходно примењена инвазивне технике (као што су селективне ангиографије и венографијом надбубрежних жлезда), и путем ЦТ скенирања је могуће не само одредити локализацију надбубрежне тумора, али и да га разликују од билатералне хиперплазије. Метода избора за снимање надбубрежних тумора је употреба позитрон емисионе томографије (ПЕТ-скенирања) са аналогним глукозом 18-флуорен-деокси-Д-глукоза (18 ФДГ), селективно акумулира у ткиву тумора, или инхибитор кључног ензима у кортизола синтези 11 βгидроксилази 11ц -метомидат;
  • могуће је спровести надбубрежну биопсију, међутим, упркос малом ризику од компликација и довољно прецизности, студија се одвија барем као резултат савремених метода визуализације надбубрежних жлезда.

Супресивни тест. У одсуству аденома хипофизе или једностраног повећања надбубрежне жлезде, врши се супресивни тест да би се разјаснио узрок хиперкортике:

  • хигх тест (фулл) дексаметазон сузбијање (велики узорак Лиддле) - добио декаметхасоне 8 мг дневно током 2 дана, а сматра стање надбубрега функције после дексаметазон. Недостатак потискивања производње кортизола - критеријум аутономије секреција хормона, чиме елиминише централни хиперцортисолисм и кортизола сузбијања сматра као потврда централног АЦТХ-зависни Цусхинг;
  • користе са мање узорка метопироном (750 мг сваких 4 сата, 6 доза). Према резултатима узорка код већине пацијената и централног нивоа хиперцортисолисм кортизола у повећава мокраћи, и недостатак одговора указује надбубрежне тумор или хиперплазију због тумора који производе АЦТХ не ендокрину ткива.

Додатни дијагностички критеријуми:

  • сужење визуелних поља (битемпоралне хемианопсије), стагнирајућих брадавица оптичких живаца;
  • ЕКГ са откривањем знакова који карактеришу дистрофију миокарда;
  • денситометрија костију са детекцијом остеопорозе или остеопеније;
  • Испитивање гинеколога са вредновањем материце и јајника;
  • Фиброгастродуоденоскопија да се искључи ектопијски тумор који производи АЦТХ.

Откривање прави фокус производње АЦТХ. У случају изузетка јатрогене хиперцортисолисм, централно АЦТХ-зависни хиперцортисолисм и Цусхинг изазване тумора или изолованог адреналне хиперплазије, Цусхинг узрок је вероватно ектопичном АЦТХ синдроме. За идентификацију труе производњу фокус АЦТХ или кортикотропни препоручене инспекција, у циљу тражење визуелизације тумора, укључујући плуца, тироиде, панкреаса, тимус, гастроинтестиналног тракта. Када потреба да се идентификује ванматеричну АЦТХ-тумор може користити октреотидом сцинтиграфије са обележеним радиоактивним индијума (октреоскан); одређивање нивоа АЦТХ у венској крви узетих у различитим нивоима венског система.

Диференцијална дијагноза се врши у 2 фазе.

1.део: диференцијација са сличним клиничких манифестација хиперцортисолисм државама (диспитуитарисм пубертет, дијабетес мелитус типа 2 код гојазних жена и менопаузе синдром, синдром полицистичних јајника, гојазности, итд). Диференцијација мора бити заснован на дијагностици Цусхинг-ов наведених критеријума. Поред тога, морамо имати на уму да је озбиљна гојазност када хиперцортицоидисм ретка; Штавише, када егзогени гојазност, масно ткиво се дистрибуира релативно равномерно, не само локализована на стаблу. Када проучи функцију коре надбубрега код пацијената без Цусхингов обично виде само лакше повреде: кортизола нивоа у урину и крви је нормално; Не сломљена и њен биолошки ритам крви и урина.

2. фаза: диференцијална дијагноза за разјашњавање узрока хиперкортицизма са примјеном горе наведених студија. Биће јасно да је њена тежина јатрогене хиперцортисолисм одређује укупне дозе примењених стероида, биолошки полуживот и трајање стероида примене лека. Појединци примају стероид поподне или увече, хиперцортисолисм се развија брже и при нижим дневним дозама од егзогених лекова од болесника терапија је ограничена само на јутарње дозе или коришћењем метод наизменичног. Разлике у изражавању јатрогене хиперцортисолисм такође одређен разликама активности ензима укључених у деградацији уведена стероидима и степен обавезности.

Посебна група за диференцијалну дијагнозу су она у којима је компјутеризовану томографију (10 - 20%) насумично надбубрежне неоплазме показују никакве знаке хормонске активности (инсенденталоми) и ретко малигни. Дијагноза се заснива на искључивању хормоналне активности према нивоу и дневном ритму кортизола и других стероида надбубрежних жлезда. Тацтицс инсенденталом одређује у зависности од стопе раста и величине тумора (карцином надбубрежне ријетко има пречник мањи од 3 цм, а надбубрежне аденом се обично не достигне 6 цм).

Третман

Тактика терапије одређује облик хиперкортицизма.

Ова Користан поступак за третирање централног АЦТХ-зависну Цусхинг-ов аденом хипофизе и откривање је селективан трансспхеноидал простатектомија, а мацроаденома - трансцраниал простатецтоми. Постоперативни гипокортитсизм, упркос потреби за терапије замене, сматра се благотворно дејство, јер адекватна терапија даје надокнаду и неупоредиво виши квалитет живота у поређењу са хиперцортисолисм.

У одсуству аденома хипофизе са централним АЦТХ-зависним хиперкортицизмом, користе се различите варијанте радиотерапије за регион хипофизе. Најпожељнији метод зрачења је протонска терапија у дози од 40-60 Ги.

У одсуству хипофизе мицроаденомас прописаних инхибитори стероидогенезе: деривата орто-пара-ДДТ (хлодитан, митотан), аминоглиутетемид (ориметен, Мам, елиптен), кетоконазол (Низорал при дози од 600-800 мг / дневно до 1200мг / дан за контролу кортизола).

У одсуству терапеутског ефекта, могућа је једнострана и чак билатерална адреналектомија (лапароскопска или "отворена"). У последњих неколико година, билатерална адреналектомија је ретка у вези са могућим развојем Нелсоновог синдрома (прогресивни раст аденома хипофизе који производи АЦТХ).

Када се открије волуметријско формирање надбубрежне жлезде са хормонском активношћу која одређује синдром хиперкортике, хируршки третман се показује узимајући у обзир величину тумора и његову везу са околним органима и ткивима. У присуству доказа малигних адренокортикалних карцинома након хируршког лечења, користи се хемотерапеутски третман са инхибиторима стероидогенезе.

Лечење АЦТХ-ектопијског синдрома се врши у зависности од локације и стадијума примарног тумора, узимајући у обзир тежину тежине хиперкортикизма. У присуству метастаза, уклањање примарног тумора није увек оправдано, решење овог питања је прерогатив онколога. Да би се оптимизирало стање пацијента и елиминисало хиперкортицизам, могуће је користити терапију инхибиторима стероидогенезе.

Код јатрогене хиперкортизије неопходно је минимизирати дози глукокортикоида или их потпуно отказати. Од фундаменталне важности је озбиљност соматске патологије, која је третирана глукокортикоидима. Паралелно, симптоматска терапија се може прописати како би исправила идентификоване повреде.

Потреба за симптоматске терапије (антихипертензивних лекова, спиронолактон, калијума препаратима, хипогликемичким агенсима, противоостеопоротицхеских средствима) одређује озбиљност стања пацијента са хиперцортисолисм. Стероид Остеопороза - прави проблем, међутим, додавање калцијума и витамина Д се додељује Антиресорптиве терапију бисфосфоната (алендронат, риседронат, ибандронат) или Миакалтсик.

Прогноза

Прогноза се одређује облику хиперкортицизма и адекватношћу лечења. Уз правовремени и коректан третман, прогноза је повољна, али тежина хиперкортицизма одређује степен негативности прогнозе.

Главни ризици негативног изгледа:

  • могући развој и прогресија кардиоваскуларне патологије (срчани удар, мождани удар, циркулаторни отказ);
  • остеопороза са компресијом тела кичме, патолошке фрактуре и поремећаји моторичке активности због миопатије;
  • дијабетес мелитус са "касним" компликацијама;
  • имуносупресија и развој инфекција и / или сепсе.

С друге стране, прогноза туморских облика хиперкортикозе зависи од стадијума туморског процеса.

Можете Лике Про Хормоне