Синдром узрокован недостатком ПТХ је хипопаратироидизам. Синдром који се јавља са вишком ПТХ - ово је хиперпаратироидизам. У овом чланку научићете главне симптоме хиперпаратироидизма код детета, као и типичне знакове и симптоме хипоператиреозе код деце.

Хиперпаратироидизам код деце: симптоми, форме, дијагноза

Клиничка слика хиперпаратироидизма првенствено је повезана са хиперкалцемијом. Карактеристични симптоми хиперпаратироидизма, као што су:

  • слабост,
  • малаисе,
  • полидипсија,
  • полиурија,
  • исостенуриа,
  • повраћање,
  • констипација,
  • бол у стомаку,
  • код дечака и девојчица раног узраста - кашњење физичког развоја.

Код пацијената, такви симптоми могу бити примећени: оштећење мишића (миалгија и слаба мишићна слабост), оссалгиа, гихт, псеудогоут, хондрокалциноза, ерозивни артритис.

  1. Примарни хиперпаратироидизам ретко су приметили. Разлог за појаву може бити хиперплазија паратироидних жлезда, која се развија у тешком новорођеног хиперпаратироидизма (види. Изнад), и синдром мултипле типа ендокрини неопласиа И (Вермер синдроме) и Па (Сиппле синдром). Поред тога, хиперпаратиреоидизам развија у аденома или канцер паратироидне жлезде, присуство цисти.
  2. Секундарни хиперпаратироидизам догађа на релативној или потпуну резистенцију на ПТХ циљним ткивима која могу развити у случају бубрежне инсуфицијенције, рахитиса и остеомалације узроковане недостатком витамина Д, хипопхоспхатемиц рахитиса, врсте псеудохипопаратхироидисм ла, лб и 1ц (Албригхт синдроме).

Рентген открива фибро-цистични оссеит, са денситометријом - смањење густине костију, што повећава ризик од прелома костију. Кости и тумори често се налазе у костима. Повећана излучивања калцијум јона доводи до уролитијазе, могуће развој нефрокалцинозе. Могуће аритмије, скраћивање К-Т интервала на ЕКГ, артеријска хипертензија.

Тешки хиперпаратироидизам новорођенчади - хомозиготна хипокалциурна хиперкалцемија је ретка наследна болест проузрокована мутацијом гена рецептора калцијум јона на ћелијама паратироидних ћелија и бубрежним тубулама. У овом случају, прекомерна количина ПТХ се секретира и побољшава се реабсорпција калцијумових јона.

Клиничка слика укључује изражене симптоме хиперкалцемије, абнормалности скелета, физичку ретардацију и менталну ретардацију. Сличан генетски дефект, али у хетерозиготном облику, води до фамилијарне бенигне хиперкалцемије (хетерозиготне хипокалциурне хиперкалцемије). Обично ова дјеца имају случајно откривање хиперкалцемије.

Хипопаратироидизам код деце: узроци, симптоми

Пролазни хипопаратхироидисм деца обично се манифестује у 2 - дан 10 живота и изазвао је сузбијање ПТХ секрета због хиперкалцемије у мајке, укључујући и оне које су изазване хиперпаратиреоидизма. Код одојчади и мале деце у раном узрасту због хипопаратхироидисм обично урођене, али у каснијим годинама - купљене лезија паратиреоидних жлезда. Исолатед идиопатска хипопаратхироидисм, изазван недостатком синтезе или секреције ПТХ - ретка спорадичне или породичног болести - може јавити у било ком узрасту.

Хипопаратхироидисм може бити компонента болести као што је аутоимуни полигландуларни тип синдром И или ди Гиорги синдром агенеза или дисгенезу паратироидне и тироидних жлезда, срчане мане. Би Хипопаратхироидисм такође може изазвати уклањање паратиреоидних жлезда, поремећаји циркулације крви и снабдевање живца, инфективни и повреда од радиоактивности, хемохроматозе, хипомагнезиемију.

За све облике хипопатиреоидизма, хипокалцемија и хиперфосфатемија су карактеристична због ниске концентрације ПТХ.

Клиничке манифестације хипокалцемије углавном су последица кршења неуромускуларне проводљивости. Код одојчади ово стање се манифестује кроз повећање надражљивости, вриском, трзање мишића, напада, апнеја, аритмија, и код старије деце може развити парестезију и тетанија. Тешка хипокалцемија може довести до смањења срчаног удара и пада крвног притиска.

Када хипопаратхироидисм имају симптоме као што су напади, тонична заплене, који су привукли група пожељно симетрична мисхтссгибателеи и развијен као одговор на тактилне стимулацију у истраживање, Сваддлинг, прегревање после повреде итд Грчеви обично јављају у горњих екстремитета ( "акушер рука"), али може бити у нижим (са ногама праве, притисне једна против друге, ноге савијене), као и лица ( "риба уста") у мишићима.

Код тетануса, можете изазвати одређене симптоме:

  • Цхвостек (горњи - спазам мишића одговарајуће половину лице када потапшао јагодичног лука на излазном месту фацијалног нерва у спољашњи аудитивни меатус, доњи - спазам мишића одговарајуће пола лица раппинг на углу доње вилице)
  • Труссо (појављивање "руке једног акушара" када вуче рамену са вретеном све док пулсе не нестане у року од 2 до 3 минута),
  • Луста (повлачење стопала када тапка испод главе фибуле).

ЕКГ је открио издужење К-Т интервала и СТ сегмента, низак троугаони Т-талас. Могуће је развити артеријску хипотензију.

Сада знате све о хипопатрироидизму и хиперпаратироидизму код детета.

Хиперпаратироидизам код деце

Разлог хиперпаратиреоидизма код деце може бити примарни патологија паратироидних жлезда, попут аденома или хиперплазија (примарна хиперпаратиреоидизам), али чешће је то због компензацијског реакција на паратиреоидног хипокалцемијом различите генезе (секундарног хиперпаратиреоидизма).

Етиологија

У детињству, хиперпаратироидизам је реткост и обично изазива бенигни аденомом једне од паратироидних жлезда. Болест се манифестује, по правилу, код деце старијих од 10 година. Породице су познате чији чланови пате од хиперпаратироидизма који је наследио аутозомним доминантним путем. Већина пацијената су одрасли, али у око једне трећине таквих породица, болест се манифестује код деце. Понекад је хиперпаратироидизам асимптоматичан и може се открити само пажљивим испитивањем; у другим случајевима она је компонента синдрома МЕН синдрома или синдрома хиперпаратироидизма са тумором чељусти.

Описано је око 50 случајева тешког неонаталног хиперпаратироидизма код деце, чији су симптоми (анорексија, раздражљивост, поспаност, констипација и кашњење у развоју) настали у дјетету убрзо након рођења.

У неколико случајева, када је мајка патила од хипопаратироидизма (идиопатског или хируршког) или псеудохипопатиреоидизма, трансиентни хиперпаратироидизам је примећен код новорођенчета. Мајчина болест остала је или непрепозната, или је недовољно лечила током трудноће. Фетус је био изложен хипокалцемији у пренаталном периоду, што је довело до хиперплазије његових паратироидних жлезда. У новорођенчадима, у таквим случајевима, кости су углавном биле погођене; опоравак је примећен у 4-7 месеци живота.

Симптоми хиперпаратироидизма код деце

Без обзира на узрок хиперкалцемије, у било којој старости се манифестује слабост мишића, повраћање, констипација, полидипсија, полиурија, губитак тежине и грозница. Уз хиперкалцемију довољног трајања, калцијум се може одложити у бубрезима (нефрокалциноза), нарушавајући њихову функцију. Понекад у бубрезима формирају камење које изазивају бубрежну колику. Поремећаји костију код хиперпаратироидизма код деце су праћени боловима у леђима, кршење хода, валгус деформитет коленских зглобова, прелома и тумора. Компресиони преломи пршљенова доводе до смањења раста пацијента, што му онемогућава да устану. Истраживање крвног серума у ​​аутоматском анализатору, који одређује концентрацију калцијума, омогућава идентификацију и асимптоматске случајеве болести.

Жалбе јаких болова у абдомену су повезане са развојем акутног панкреатитиса. На нивоу калцијума преко 15 мг% може доћи до хиперкалцемичне кризе, што доводи до олигурије, азотемије, ступора и коме. Деца често заостају у развоју, изгубе апетит, развија се мишићна хипотензија. Продужена хиперкалцемија доводи до менталне ретардације, појаве напада и катаракте (слепило).

Лабораторијско истраживање

Концентрација калцијума се повећава. Код деце са хиперплазија жлезда исказаних хиперкалцемију великој мјери концентрацију калцијума често прелази 15-20 мг% и може да достигне 30 мг%. Садржај јонизованог калцијума се често повећава чак и када је њен укупни ниво на горњем нивоу норме. Садржај фосфора у крви се смањује на око 3 мг% или мање; На ниском нивоу је концентрација магнезијума. Специфична тежина урина може бити ниска, а концентрација у серуму не-протеинског азота и мокраћне киселине може бити повећана. Код пацијената са паратиреоидног аденома и губи коштане алкалне фосфатазе ниво крви повећане, али код деце са хиперплазија жлезда, упркос широкој разарања кости, садржаја фосфатаза могу остати нормалан.

Концентрација ПТХ у крви, одређена антителима на Ц-терминални фрагмент хормона, повећана је, нарочито у односу на ниво калцијума. Резултати добијени у различитим лабораторијама можда се не поклапају и зависе од антитела која се користи. Ниво калцитонина се не мења. Акутна хиперкалцемија стимулише секрецију калцитонина, али у хроничној форми то није примећено.

Најконстантнији и карактеристични радиографски докази о хиперпаратироидизму код деце су ресорпција субпериосталног слоја костију, што је посебно видљиво на ивицама фаланга прстију. Кости лобање услед жаришног разблаживања постају ћелијски или грануларни; Густа плоча може бити одсутна. У далекосежним случајевима депресија постаје све чешћа, у костима се појављују кости и тумори, примећени су фрактури и деформације. Приближно 10% пацијената има радиографске знакове рахитиса. Понекад постоје каменице у бубрезима или нефрокалциноза.

Диференцијална дијагностика

Од хиперпаратироидизма код деце, треба разликовати хиперкалцемију изазвану другим узроцима, али уз слицну клиничку слику. Примарни хиперпаратироидизам карактерише низак ниво фосфора у крви, хиперкалцемија; повећан ниво ПТХ је такође дијагностички значајан. Када, смањена ПТК садржај хиперкалцијемија од било ког другог порекла, осим породице гипокалтсиурицхескои хиперпаратироидизма и хиперкалцемије. Код пацијената са хиперкалцемије повезаних са другим факторима, фармаколошка дозе кортикостероида нормализацију нивоа у крви калцијума, али хиперпаратиреоидизам кортикостероиди су углавном неефикасне.

Лечење хиперпаратироидизма код деце

У свим случајевима хиперпаратироидизма, код деце је приказана експлоративна операција. Потребно је пажљиво испитивање свих паратироидних жлезда. Када се пронађе аденома, уклања се. Рак код деце се детектује у врло малом броју случајева. Већина новорођенчади са тешком хиперкалцемијом захтева потпуну паратироидектомију; са мање тешком хиперкалцемијом, могућа је спонтана ремисија. Комад од уклоњене паратироидне жлезде може бити постављен испод коже подлактице. У 4 дојенчадима којима је на тај начин функционисала, нормокалцемија је очувана без икаквог додатног лечења, али дугорочни резултати још нису описани. После операције, потребно је пажљиво пратити пацијенте, јер могу развити хипокалцемију и тетанију, који захтевају интравенозни калцијум глуконат неколико дана. Затим се ниво калцијумове крви постепено нормализује. Неколико месеци након операције, требало би да пратите дијету у којој постоји пуно калцијума, фосфора.

Да бисте заменили ангиографије и селективно избор венског узорака крви са Радиоиммуноассаи утврђивање ПТХ, који су кориштени за потребе преоперативне процеса локализације и појасне његову природу, уз хиперпаратиреоидизма код деце (тумора или хиперплазије), ступио методе зрака. Код одраслих пацијената са ЦТ, ултразвук у реалном времену и дигиталне исонитриле сцинтиграпхи / ТЦ-пертецхнетате води одвојено или у комбинацији, омогућавају да се дијагностикује болест у 50-90% случајева. Хирург са искуством рада на паратироидних жлезда, ретко потребно резултате таквих студија, али уз одржавање или понављају хиперпаратиреоидизам су корисни.

Са раном дијагнозом и хируршким третманом, прогноза за хиперпаратироидизам код деце је добра, али са обимним лезијама костију њихове деформације могу остати живи. Родитељи пацијента морају бити подвргнути одговарајућем прегледу.

Хиперпаратироидизам код деце

Хиперпаратироидизам је повреда функције штитне жлезде и производња прекомерних количина паратироидног хормона, што узрокује значајно повећање калцијума у ​​телу.

Ова болест се двоструко повећава код жена. Истовремено, већина пацијената су жене из дјетињства (25-40 година).

Болест се може појавити у различитим облицима. Типичне разлике у патологији утичу на њену манифестацију и развој компликација.

Узроци

Педијатријски ендокрини систем је у развоју. Паратироидне жлезде код деце су посебно осетљиве на канцерогене факторе, чији су ефекти сада нарочито агресивни.

Узроци хиперпаратироидизма код деце су:

  • онколошких обољења штитне жлезде и паратироидне жлезде,
  • метастазе тумора и развој неоплазма у више од два ендокрини органа,
  • аутоимуни поремећаји,
  • хронична бубрежна инсуфицијенција,
  • недостатак витамина Д,
  • лоше варење минерала за цревом.

Следећи фактори могу изазвати развој болести код дјетета:

  • који живе у еколошки прљавој регији,
  • неконтролисани унос дроге (нарочито хормони и антибиотици),
  • употреба канцерогених прехрамбених производа,
  • наследне абнормалности,
  • генетска предиспозиција,
  • развој имунитета дјеце, недостатак формирања.

Симптоми

Клиничка слика болести зависиће од врсте и облика хиперпаратироидизма.

У зависности од узрока развоја патологије, следећи облици се разликују са специфичном симптоматологијом.

  • Примарни хиперпаратироидизам (укључивање у синдром вишеструких ендокриних неоплазија, развој тумора паратироидне жлезде или његов абнормални раст),
  • Секундарни хиперпаратироидизам се примећује код бубрежне инсуфицијенције, малабсорпције и патологија коштаног ткива (у овом тренутку се ниво калцијума у ​​организму смањује и значајан вишак садржаја фосфора);
  • Терцијарни облик је прелив из секундарног облика са развојем аденом.

У зависности од врсте манифестација, постоји таква класификација хиперпаратироидизма:

  • Облик костију, чији знаци су: крхкост костију, чести преломи, остеопороза.
  • Висцералне форме карактеришу: оштећење бубрега и других органа уринарног система, оштећена функционалност гастроинтестиналног тракта, неуролошки поремећаји.

Када су унутрашњи органи и мишићно-скелетно ткиво погођени, говоре о развоју мешовитог хиперпаратироидизма.

Дијагноза хиперпаратироидизма код детета

Уз било каква одступања у стању и расположењу детета, родитељи и дете треба да посете педијатар.

Он ће, ако се сумња на такву опасну дијагнозу, спровести много различитих дијагностичких процедура:

  • проучавање анамнезе и притужбе малом пацијенту и његовим родитељима,
  • општа спољна инспекција,
  • анализа хормона,
  • биохемијски тест крви,
  • Ултразвук тироидне жлезде и других ендокриних жлезда,
  • испитивање коштаног ткива,
  • сцинтиграфија паратироидних жлезда са контрастом,
  • биопсија.

Компликације

Са благо облику, хиперпаратироидизам има најповољнију прогнозу.

Дуготрајан ток болести без благовременог лечења може довести до бројних компликација код детета:

  • проблеми кардиоваскуларног система,
  • разне болести органа за варење и уринирање,
  • остеопороза,
  • чести преломи костију чак и без тешке трауме,
  • хиперкалцемија, што доводи до последица до смртоносног исхода.

Третман такође има различите нежељене ефекте, међу којима посебно место заузима:

  • слабљење имунитета,
  • инфекција органа и ткива,
  • неуролошки поремећаји до коми,
  • повећане метастазе,
  • развој аутоимуних болести,
  • смртоносни исход.

Третман

Шта можете учинити

  • родитељи не би требало да се сами користе,
  • ојачати имунитет,
  • да прати стање здравља детета,
  • узимати курсеве витаминске терапије или стално узимати витамине,
  • ограничити утицај канцерогених фактора,
  • одржати позитиван емоционални став.

Шта лекар ради

Лечење карцинома штитњаче код деце може негативно утицати на њихов даљи развој и снагу имунитета. Специјалиста бира режим лечења у зависности од тежине болести, величине жлезда и присуства метастаза, општег стања малих пацијената. Може се користити као један од начина терапије и скуп мјера:

  • Хируршка интервенција (дјеломично или потпуно уклањање жлезде и околног ткива са накнадним зрачењем ради уклањања преостале штитне жлезде),
  • хормонска терапија (постављена после операције да одржи ниво ТСХ хормона у нормалном стању),
  • лечење радиоактивним јодом (приказано у присуству метастаза у плућима, овај метод може зауставити метастазу и потпуно уклонити доступне нодуле),
  • зрачење (постављено након операције или као посебна тачка третмана у почетним стадијумима рака),
  • хемотерапија (поступак се изводи пре и после операције да би се утврдио ефекат и смањио ризик од развоја метастаза).

Да бисте спречили компликације, користите:

  • укидање витамина и лекова који повећавају ниво калцијума,
  • присилно уринирање на позадину попуњавања нивоа течности,
  • употреба лекова који заустављају дистрофију костију и мишића.

Превенција

За широку превенцију ендокриних патологија код деце, родитељи треба:

  • користити у припреми јода соли хране,
  • укључују у исхрану морских плодова и других јела са високим садржајем јода,
  • напустити употребу канцерогених производа,
  • да једе храну високу у витамину Д9 и специјалним препаратима (сир, маслац),
  • ако је могуће, минимизирати утицај негативних фактора животне средине,
  • да извр {и ретентген главе и врата само у сврху стру ~ њака уз поштовање свих правила за {тите,
  • сваког дана да одводе дете на свеж ваздух за шетње,
  • минимизирати физичко и емоционално оптерећење деце,
  • редовно посећује педијатра,
  • узети све прописане тестове,
  • Уколико се код бебе јавља било какав знак слабости, консултујте свог лекара.

Хиперпаратироидизам

Хиперпаратироидизам - ендокринопатија, која се заснива на вишком производњи паратироидног хормона од стране паратироидних жлезда. Хиперпаратироидизам доводи до повећања нивоа калцијума у ​​крви и патолошких промена, првенствено у коштаном ткиву и бубрезима. Инциденција хиперпаратироидизма код жена је 2 до 3 пута већа него код мушкараца. Хиперпаратироидизам је вероватније да утиче на жене од 25 до 50 година. Хиперпаратироидизам може имати субклинички ток, кост, висцеропатски, мешани облик, као и акутни курс у облику хиперкалцемичне кризе. Дијагноза укључује одређивање Ца, П и паратироидног хормона у крви, рентгену и денситометрију.

Хиперпаратироидизам

Хиперпаратироидизам - ендокринопатија, која се заснива на вишком производњи паратироидног хормона од стране паратироидних жлезда. Хиперпаратироидизам доводи до повећања нивоа калцијума у ​​крви и патолошких промена, првенствено у коштаном ткиву и бубрезима. Инциденција хиперпаратироидизма код жена је 2 до 3 пута већа него код мушкараца. Хиперпаратироидизам је вероватније да утиче на жене од 25 до 50 година.

Класификација и узроци хиперпаратироидизма

Хиперпаратироидизам је примарни, секундарни и терцијарни. Клинички облици примарног хиперпаратироидизма могу бити различити. Примарни хиперпаратироидизам подељен је на три врсте:

1. Субклинички примарни хиперпаратироидизам

  • биохемијски стадијум;
  • асимптоматска фаза ("неми" облик).

2. Клинички примарни хиперпаратироидизам. У зависности од природе најтежих симптома, постоје:

  • костни облик (паратироидна остеодистрофија, или Рецклингхаусенова болест). Она се манифестује деформацијом удова, што доводи до накнадне инвалидности. Прекиди се појављују "сами", без траума, зацелити дуг и тежак, смањење густине костију доводи до развоја остеопорозе.
  • висцерално тело:
  • бубрежни - са доминацијом уролитијазе тешког курса, са честим нападима реналне колике, развојем бубрежне инсуфицијенције;
  • гастроинтестинални облик - са манифестацијама чирева желуца и дуоденала, холециститиса, панкреатитиса;
  • мешовити облик.

3. Акутни примарни хиперпаратироидизам (или хиперкалцемична криза).

Примарни хиперпаратироидизам се развија у присуству паратироидних жлезда:

  • један или више аденомова (бенигне туморске формације);
  • дифузна хиперплазија (проширење жлезда);
  • хормонски активни канцерогени тумор (ретко, у 1-1,5% случајева).

Код 10% пацијената, хиперпаратироидизам се комбинује са различитим хормоналним туморима (тумори хипофизе, карцином штитне жлезде, феохромоцитомом). Примарни хиперпаратироидизам се такође приписује наследном хиперпаратироидизму, који је праћен другим наследним ендокринопатијама.

Секундарни хиперпаратироидизам служи као компензаторни одговор на дуготрајни низак ниво Ца у крви. У овом случају, повећана синтеза паратхормона повезана са смањеном калцијум-фосфор метаболизам у хроничној бубрежној инсуфицијенцији, недостатак витамина Д, малапсорпције синдром (повреде Ца апсорпције у танком цреву). Терцијални хиперпаратироидизам се развија у случају нездрављеног дуготрајног секундарног хиперпаратироидизма и повезан је са развојем аутономно функционалног паратироидаденома.

Псевдогиперпаратиреоз (или ектопичном хиперпаратиреоидизам) јавља у различитим локализације малигних тумора (рак дојке, карцином бронха) се може произвести паратгормоноподобное материје са мултиплом ендокрини аденоматосис И и тип ИИ.

Хиперпаратироидизам се манифестује вишком паратироидног хормона, који подстиче излучивање калцијума и фосфора из коштаног ткива. Кости постају нестабилне, омекшавају, могу се савијати, повећава се ризик од прелома. Хиперкалцемија (вишак Ца у крви) доводи до развоја мишићне слабости, ослобађања вишка Ца у урину. Амплифиед мокрење, жеђ појављује константа, развија нефролитијазе (нефролитијазе), депоновање калцијумових соли у бубрежним паренхима (непхроцалциносис). Артеријска хипертензија код хиперпаратироидизма је последица дејства вишка Ца на тоне крвних судова.

Симптоми хиперпаратироидизма

Хиперпаратироидизам може бити асимптоматичан и дијагностикован случајно, испитивањем. Са хиперпаратироидизмом, пацијент истовремено развија симптоме пораза различитих органа и система - чирев желуца, остеопорозе, уролита, холелитијазе и др.

Рани манифестације хиперпаратиреоидизма укључују умор са напором, мишићна слабост, главобољу, на појаву тешкоћа у ходања (посебно приликом подизања, превазилажење велике раздаљине), карактерише Ваддлинг хода. Већина пацијената извештава о оштећењима памћења, емоционалној дисбаланси, анксиозности, депресији. Старији људи могу доживети тешке менталне поремећаје. Уз продужени хиперпаратироидизам, кожа постаје земља-сива у боји.

У касној фази коштане хиперпаратиреоидизам омекшавање кривљења, патолошке фрактуре (под нормалним покрета у кревету) кости настају разбацане бол костију руку и стопала, кичме. Као резултат остеопорозе вилица, здрави зуби се опуштају и испадају. Због деформације скелета, пацијент може постати мање висок. Патолошки преломи нису болећи, али лече врло споро, често са деформитетима удова и стварањем лажних зглобова. На рукама и ногама пронађене су периартикуларне калцификације. На врату у паратироидној жлезди може палпирати велики аденом.

Висцеропатски хиперпаратироидизам карактерише неспецифични симптоми и постепени почетак. Са развојем хиперпаратироидизма, мучнина, бол у стомаку, повраћање, надимање, апетит је прекинут, тежина је оштро смањена. Пацијенти фоунд пептички улкус крварење разног локализације, склони честим егзацербација, рецидива, као знаци лезије жучне кесе и панкреаса. Развијајући полиурију, густина урина се смањује, постоји неупадљива жеђ. У каснијим фазама откривена је нефрокалциноза, симптоми бубрежне инсуфицијенције који се временом развијају, развија се уремиа.

Хиперкалциурија и хиперкалцемија, развој калцификације и склерозе крвних судова, доводе до поремећаја исхране ткива и органа. Висока концентрација Ца у крви доприноси оштећењу крвних судова и повећава крвни притисак, појаву ангинских напада. Са калцификацијом коњунктива и роженице ока примећује се синдром црвених очију.

Компликације хиперпаратироидизма

Хиперкалцемична криза се односи на тешке компликације хиперпаратироидизма који угрожавају живот пацијента. Фактори ризика укључују продужени одмор у кревету, неконтролисана пријем Ца и витамина Д припреме, тиазидних диуретика (Ца смањите уринарна екскреција). Цреасе јавља нагло ат акутне хиперкалцемије (Ца у крви од 3,5 - 5 ммол / л, по стопи од 2,15 - 2,50 ммол / л) и манифестује оштру погоршање клиничких симптома. Ово стање се карактерише: висока (до 39 - 40 ° Ц) телесну температуру, акутни епигастрични бол, повраћање, поспаност, оштећеног свести, коме. Нагло порастао слабост, ту је дехидратација, нарочито тешка компликација - развој миопатије (атрофије мишића), међуребарна мишића и дијафрагме, проксималне трунк деонице. Такође, може доћи до плућног едема, тромбозе, крварења, перфорације пептичних улкуса.

Дијагноза хиперпаратироидизма

Примарни хиперпаратироидизам нема специфичне манифестације, па је прилично тешко дијагностиковати клиничку слику. Неопходно је консултовати ендокринолога, прегледати пацијента и тумачити налазе:

Урин добија алкалну реакцију, одређује се излучивање калцијума у ​​урину (хиперкалциурија), а садржај у њему је повећан П (хиперфосфатурија). Релативна густина пада на 1000, често постоји протеин у урину (протеинурија). У седименту се налазе грануларни и хиалински цилиндри.

Концентрација укупног и јонизованог Ца у крвној плазми се повећава, садржај П је испод нормалног, повећава се активност алкалне фосфатазе. Још индикативнији за хиперпаратироидизам је одређивање концентрације паратироидног хормона у крви (5-8 нг / мл и више с брзином од 0.15-1 нг / мл).

Ултразвук штитасте жлезде је информативан само када се паратиореан налази на типичним местима - у штитној жлезди.

  • Рентгенски преглед, ЦТ и МР

Радиографија може открити остеопорозу, промене цистичне кости, патолошке преломе. Денситометрија се користи за процену густине костију. Уз помоћ рентгенског прегледа са контрастном супстанцом дијагностикују се пептични улкуси у гастроинтестиналном тракту који настају током хиперпаратироидизма. ЦТ бубрега и уринарних тракта откривају камење. Рентгенска томографија вагиналног простора са есопхагеал контрастом са суспензијом барија омогућава откривање паратироидизма и његове локације. Имагинг магнетне резонанце је информативнија од ЦТ и ултразвука, визуализира сваку локализацију паратироидних жлезда.

Омогућава откривање локализације обично и ненормално лоцираних жлезда. У случају секундарног хиперпаратироидизма, врши се дијагностиковање основне болести.

Лечење хиперпаратироидизма

Комплексни третман хиперпаратироидизма комбинује хируршку хирургију и конзервативну терапију лековима. Главни метод лечења примарног хиперпаратироидизма је хируршка операција која се састоји у уклањању паратироидаденома или хиперпластичних паратироидних жлезда. До данас хируршка ендокринологија има минимално инвазивне хируршке процедуре за хиперпаратироидизам, укључујући ендоскопску опрему.

Уколико пацијент је дијагностикован хиперкалцемични кризе, потреба за операцију за ванредне индикације. Пре коришћења нужно додељивање конзервативном лечењу Ца снижавање крвног: прекомерне пијење, интравенозно - изотоничног НаЦл, у одсуству бубрежне инсуфицијенције - фуросемид с КЦл и 5% екстракт гликозе штитне животињских жлезди (под контролом нивоа Ца у крви), бисфосфоната (памидрон катехолат и натриј етидронат), глукокортикоиди.

После операције за малигне туморе паратироидних жлезда се врши зрачна терапија и антитуморски антибиотик, пликамицин. После хируршког лечења, код већине пацијената количина Ца се смањује у крви, тако да су прописани препарати витамина Д (у тежим случајевима, Ца соли интравенозно).

Прогноза и превенција хиперпаратироидизма

Прогноза хиперпаратироидизма је повољна само у случају ране дијагнозе и благовременог хируршког третмана. Враћање нормалног радног капацитета пацијента након хируршког лечења хиперпаратироидизма костију зависи од обима оштећења коштаног ткива. Уз благу болест, обрадивост се обнавља после хируршког лечења око 3 до 4 месеца, у тешким случајевима - током прве две године. Код напредних случајева деформација костију може бити ограничена.

У бубрежном облику хиперпаратироидизма, прогноза за опоравак је мање повољна и зависи од тежине оштећења бубрега у преоперативној фази. Без хируршке интервенције, пацијенти обично постају инвалиди и умиру од прогресивне кахексије и хроничне бубрежне инсуфицијенције. Уз развој хиперкалцемичне кризе, прогноза је одређена благовременошћу и адекватношћу лечења, смртност са овом компликацијом хиперпаратироидизма је 32%.

Уз постојећу хроничну бубрежну инсуфицијенцију, превенција лијека секундарног хиперпаратироидизма је важна.

Хиперпаратироидизам код деце: узроци, ефекти, лечење, лекови

Изазива претераног лучења ПТХ може бити примарни патологија паратироидних жлезда, нпр аденом или хиперплазија (примарна хиперпаратиреоидизам), али чешће је то због компензацијског реакција на паратиреоидног хипокалцемијом различите генезе (секундарног хиперпаратиреоидизма).

У рахитиса, повезан са недостатком витамина Д, а малапсорпције синдроми повећана активност паратиреоидних жлезда спречавају развој хипокалцемијом и тета нија, упркос смањеном апсорпцију калцијума. У псеудохипопаратхироидисму, секреција ПТХ се повећава јер мутација Гса гена спречава ћелије да реагују на овај хормон. У раним фазама КСПСХ, хиперфосфатемија се развија уз истовремено смањење нивоа калцијума, што доводи до повећања секреције ПТХ. Са прогресијом ЦРФ-а, смањење формирања 1,25 (ОХ) 2Д погоршава хипокалцемију, што додатно стимулише секрецију ПТХ. Уз довољно јаку и продужену стимулацију паратироидних жлезда, повећана секреција ПТХ-а понекад опстане већ месецима и годинама и након трансплантације бубрега и нормализације калцикемије.

Етиологија

У детињству, хиперпаратироидизам је реткост и обично изазива бенигни аденомом једне од паратироидних жлезда. Болест се манифестује, по правилу, код деце старијих од 10 година. Породице су познате чији чланови пате од хиперпаратироидизма који је наследио аутозомним доминантним путем. Већина пацијената су одрасли, али у око 1/3 ових породица болест се манифестује код деце. Понекад хиперпаратхироидисм асимптоматска и детектује само пажљивим прегледом, иначе је једна од компоненти или МЕН синдром, хиперпаратиреоидизам синдром тумора вилице.

Описано је око 50 случајева тешког неонаталног хиперпаратироидизма, чији су симптоми:

настао кратко по рођењу. Кс-зраци су открили субпериосталну ресорпцију костију, остеопорозу и патолошке преломе. Симптоми могу бити благи и нестати без лечења, али у тешким случајевима били су фатални. Са хистолошким прегледом, нашли смо дифузну хиперплазију паратироидних жлезда. У бројним породицама је утврђено да су болесници и браћа у неким случајевима успостављени блиско повезани брак родитеља. Већина болесне деце су из породица са клиничким и биохемијским знацима фамилијарне хипокалциурне хиперкалцемије. Деца са тешком неонаталне хиперпаратиреоидизма су били хомо- и хетерозиготне за мутације гена рецептора калцијума, али већина пацијената са једног примерка гена мутанта имали аутозомно доминантна породничним гипокалтсиурицхескаиа хиперкалцемију.

Типови МЕН И је аутозомно доминантно синдром, који се одликује хипертензија или неоплазија ендокриног панкреаса (са повећаним лучењем гастрина, инсулин панкреаса полипептида, и понекад глукагон), хипофиза (обично са повећаним лучењем пролактина) и паратироидне жлезде. У већини случајева, први се манифестује хиперпаратироидизам. До 50 година се развија у скоро свим пацијентима са овим синдромом, али је ретко за дјецу млађу од 18 година. Пре него што је детекција ни један случај болести у породици је годинама повремено прегледати све своје чланове, да не пропустите остале случајеве. Сада, ДНК анализа омогућава тачност 99% -с 'да идентификују носиоци дефектног гена при рођењу, отклањање биохемијске истраживачких програма.

Ген, чији дефект одређује синдром типа И МЕН, налази се на хромозому 11кл3. Изгледа да игра улогу супресорског гена и инактивира се у складу са хипотезом о канцерогенези са два шока. Прва мутација (у линији ћелија ћелија) је рецесивна и не доводи до појаве тумора. Тумор се јавља тек после друге (соматске) мутације, инактивирајући преостали алел.

Други узроци хиперкалцемије

Породична хипокалциурна хиперкалцемија (породична бенигна хиперкалцемија). Ова болест се обично јавља асимптоматски, а хиперкалцемија се случајно открива приликом испитивања пацијената о другим притужбама. Паратиреоидних жлезда нису промењене, ниво ПТХ упркос хиперкалцемије, остаје у границама нормале, а међузбир паратхироидецтоми нормализује концентрацију калцијума. Ниво магнезијума у ​​крви је на горњој граници норме или је мало повишен. Упркос хиперкалцемији, однос калцијума до креатинина у урину је смањен. Болест се наследи аутосомално доминантна, а заснива се на мутацији гена који се налази на хромозому 3к2. Пенетренс достигне 100%. Дијагноза се може установити већ у раном детињству резултатима дефиниције концентрације калцијума у ​​крви и урину. Важно је испитати друге чланове породице пацијента, чиме избјегавате непотребне операције на паратироидним жлездама. Хипокалсоуројна хиперкалцемија је изазвана инактивацијом мутација калцијумских рецепторских гена. Ово заједно са Г-протеин везани рецептор присутна у паратироидних жлезда и бубрезима, одговара слободном калцијума у ​​крви и хипокалцемијом преноси сигнал за повећање ванћелијски концентрацију, чиме регулишу свој ниво у серуму. Инактивира мутације повећани калцијум рецептор ексцитација прага, што доводи до хетерозигота развију благу или умерену хиперкалцемију.

Грануломатозне болести.

Хиперкалцемија се примећује код 30-50% деце са саркоидозом и мање чешће код пацијената са туберкулозом. У таквим случајевима је ниво ПТХ смањен, а концентрација 1,25 (ОХ) 2Д је повећана. Извор ектопичног производње 1,25 (ОХ) 2Д макрофаги су активирани ИФН-у, који ослобађају Т-лимфоцита, присутне у изобиљу у гранулома. За разлику од бубрежних тубула, 1а-хидроксилаза у макрофагима не учествује у хомеостатичкој регулацији екстрацелуларног нивоа калцијума. Узимање преднисолона орално (2 мг / кг / дан) нормализује садржај 1,25 (ОХ) 2Д у серуму крви и елиминише хиперкалцемију.

Паранеопластична хиперкалцемија.

Хиперкалцемија често прати различите чврсте туморе код пацијената зрелог доба, али код деце ово је много мање уобичајено. Случајеви хиперкалцемије код дојенчади описани су у:

малигни тумори бубрега;

конгенитална мезобластна нефрома;

Ниво ПТХ у крви у таквим случајевима обично остаје нормалан. Узрок паранеопластичне хиперкалцемије најчешће је повећање нивоа ПТХ-сличног пептида. У неким случајевима сам тумор је посматрао ектополошку производњу л, 25 (ОХ) 2Д ОР ПТХ.

Други узроци хиперкалцемије.

Хиперкалцемија се понекад примећује код дојенчади са некрозо поткожних масти. Ниво ПТХ у таквим случајевима остаје нормалан. Једно дијете имало је 1,25 (ОХ) 2Д садржај, а грануломатозна инфилтрација је откривена са биопсијом коже. Очигледно је да је хиперкалцемија у овом случају имала исти механизам као и код других грануломатозних болести. У другом пацијенту, ниво 1,25 (ОХ) 2Д је био нормалан, али је концентрација ПТХ смањена, тј. Хиперкалцемија није била повезана са ПТХ. Преднизолон је смањио концентрацију калцијума у ​​серуму.

Блага до умерена хиперкалцемију обично прати Хипофосфатазија, посебно њен тежи облик, који се уочава код одојчади. Ниво фосфора у крви се не мења, али активност алкалне фосфатазе незнатно пада. На реентгенограмима се виде промене у костима, као код рахитиса. У урину фбсфбетано повећан садржај неорганског пирофосфат и пиридоксал-5-фосфата - тканенеспетсифицхескои супстратима (јетра, кост, бубрег) алкална фосфатаза. У овом аутозомно рецесивно обољење открила Генетске мутације гена у ткиву неспецифичне алкалне фосфатазе доводи до инактивације ензима.

Код идиопатске хиперкалцемије новорођенчета, дете се слабо развија у првој години живота, али онда се његово стање нормализује и хиперкалцемија спонтано нестаје. Ниво фосфора и ПТХ у крвном серуму је нормалан. Хиперкалцемија је повезана са повећаном апсорпцијом калцијума. У патогенези овог стања, витамин Д може играти улогу, иако су случајеви описани не само са повишеним, већ и нормалним садржајем 1,25 (ОХ) 2Д. Међутим, више година након нормализације калцијум одговор одржава појачана 1,25 (ОХ) 2Д давања ПТХ, цалцитонин одговор на интравенске примене калцијума је смањена.

Хиперкалцемија у детињству је такође примећена код 10% пацијената са Виллиамсовим синдромом. Карактеристике су тешкоће с храњењем, успоравањем раста, образом пупчана и патологијом бубрежних посуда.

Смањивање ИК-а (50-70 поена) парадоксално је праћено квантитативним и квалитативним повећањем вокабулара, слушне меморије и језичке комуникације са другима. Код 90% пацијената пронађено је микроелектричност хромозома 7к11.23, укључујући један од алела еластинског гена, што је вероватно основа за васкуларне поремећаје. Коначну дијагнозу може се установити посебним методом ФИСХ. Хиперкалцемија и ЦНС симптоми су очигледно због брисања суседних гена. Рана примена преднизолона или калцитонина елиминише хиперкалцемију.

Описани су случајеви хиперкалцемије услед хипервитаминозе Д који су повезани са конзумацијом млека обогаћеног овим витамином. Најбољи показатељ хипервитаминозе је ниво 1,25 (ОХ) Д у серуму, пошто 1,25 (ОХ) 2Д нестаје брже од крви.

На хиперкалцемију, а понекад и на повреду бубрежне функције, артеријска хипертензија и енцефалопатија доводе до продужене непокретности. Ризик од такве хиперкалцемије постоји код деце са хипофосфатемским рахитисом, који су подвргнути хируршкој операцији, након чега пролонгира имобилизација. У овим случајевима, витамин Д треба ограничити или укинути.

Метапхисеал цхондродиспласиа, Јансен тип, је ретка генетска болест коју карактерише кратки раст са кратким удовима и озбиљном али асимптоматском хиперкалцемијом. Ниво ПТХ и ПТХ-лике пептида у серуму је мањи од оног који је одређен. Код пацијената, пронађена је активирајућа мутација генског рецептора пептидног рецептора типа ПТХ / ПТХ, што је основа поремећаја метаболизма калцијума и раствене плоче.

Хиперпаратироидизам код деце

Хиперпаратироидизам - ендокринопатија, која се заснива на вишком производњи паратироидних хормона паратироидних жлезда. Хиперпаратироидизам доводи до повећања нивоа калцијума у ​​крви и патолошких промена, првенствено у коштаном ткиву и бубрезима.

Симптоми

Често се дијагностикује хиперпаратироидизам пре него што се појаве знаци или симптоми ове болести. Појава симптома је резултат оштећења или дисфункције других органа и ткива због повећања нивоа калцијума у ​​крви или смањења његовог нивоа у костима.

Симптоми могу бити благи или неспецифични, потпуно за разлику од знакова који су повезани са дисфункцијом паратироидне жлезде, или веома озбиљни. Типични симптоми хиперпаратироидизма:

  • Крхке кости, што повећава ризик од прелома (остеопорозе)
  • Стомак бубрега
  • Прекомерно уринирање
  • Бол у стомаку
  • Брзи замор или слабост
  • Депресија или оштећење меморије
  • Бол у костима и зглобовима
  • Заједничке приговоре о лошем здрављу без очигледног разлога
  • Мучнина, повраћање или губитак апетита.

Компликације хиперпаратироидизма првенствено проузрокују премало калцијума у ​​костима и превише калцијума у ​​крви. Компликације укључују:

  • Остеопороза. Губитак калцијума често доводи до остеопорозе, кости постају слабе, крхке и повећава се ризик од прелома.
  • Бубрежни камен. Вишак калцијума у ​​крви може довести до стварања малих чврстих наслага калцијума и других супстанци у бубрезима. Обично камени у бубрезима узрокују јаке болове приликом проласка кроз уринарни тракт.
  • Кардиоваскуларне болести. Иако нису утврђени прецизни односи узрока и ефекта, висок ниво калцијума је повезан са кардиоваскуларним болестима, као што је висок крвни притисак (хипертензија) и неке друге врсте таквих болести.
  • Неонатални хиперпаратироидизам. Трчање хиперпаратироидизма код трудница може довести до смањења нивоа калцијума код новорођенчади.

У већини случајева, ако се у крви детектује повишени ниво калцијума, лекар може прописати преглед стања која није повезана са болестом, или анкета за одређивање узрока обичних симптома.

Узроци

Ова болест се јавља када се произведе веома паратироидни хормон, због тога се ниво калцијума повећава, а истовремено и ниво фосфора у крвљу.

Али понекад неке жлезде почињу да производе превише хормона, што доводи до абнормално високог нивоа калцијума (хиперкалцемија) и ниских нивоа фосфора у крви.

Калцијум игра важну улогу у људском тијелу, неопходан је за зубе и кости. Уз помоћ тога, сигнал се преноси до ћелија, а мишићи се склапају. Фосфор мора обавезно комбиновати са радом калцијума.

  • Тумор паратироидне (паратироидне) жлезде.
  • Синдром вишеструких ендокриних неоплазија првог и другог типа (комплекс симптома изазваног присуством тумора или хиперплазије (пролиферација ткива) у два ендокрини органа и више).
  • Хронична бубрежна инсуфицијенција је стање у којем бубрези нису у могућности да обављају своје функције.
  • Болести црева - малабсорпција (повреда апсорпције супстанци из црева).
  • Недостатак витамина Д.

Третман

Конзервативни третман. Конзервативни третман хиперпаратироидизма има два аспекта. Са тешком и симптоматском хиперкалцемијом, ниво калцијума треба смањити (мјере су описане доле у ​​опћем дијелу посвећеном конзервативном третирању хиперкалцемије било ког порекла). У већини пацијената са хиперпаратироидизмом, хиперкалцемија је асимптоматска, и обично је није тешко елиминирати.

Већ, једноставна хидратација треба да буде довољна да се концентрација калциј пада испод 11,5 мг / 100 мл (115 мг / л). Претходно, било је неких неслагања о препоручљивости хроничног лечења хиперкалцемије изазване хиперпаратироидизмом, оралним уносом фосфата. Иако код већине пацијената фосфат смањује концентрацију калцијума, ово је праћено повећањем нивоа ипХ у крви. Да ли повишен ниво ПТХ у овим случајевима одређује да ли постоји оштећење органа, није јасно. Систематски покушаји процене ефеката специфичног конзервативног лијечења у хиперкалцемију нису предузети.

Обично лекар поставља питање о потреби хируршке интервенције код одређеног пацијента. Ако је ово питање негативно ријешено, пацијент се једноставно посматра без примјене специфичног лијечења, али периодично проверавајте стање осовитог система и бубрега како бисте били сигурни да нема скривених оштећења. Када постоје симптоми или симптоми, операција се може препоручити.

Бројни центри су проучавали природни ток болести, али на клиници нису обављене велике рандомизоване проспективне студије. Уочено је да је неколико стотина пацијената одлучило да ли да се прибегне операцији и да ли је опасно ограничити на једноставно посматрање. Главна забринутост била је повезана са могућношћу прогресивног смањења коштане густине, што је нарочито важно за жене које имају губитак костију без зависности од старосне доби и зависност од естрогена без хиперпаратироидизма. Опасност је у томе што код таквих пацијената, чак и у одсуству симптома, вишак ПТХ може проузроковати одређени степен остеопеније, што убрзава појаву симптоматске остеопорозе.

У том погледу, нема закључка, осим тога што део пацијената који су имали неинвазивне методе за одређивање густине костију није показао значајан губитак костне масе. Међутим, други пацијенти су показали прогресивни губитак.

Бреакинг питању способности доступне неинвазивни начин одређивања густине костију је 1-2%, а ако прогресивна остеопениа постаје значајан (нпр 10% губитка коштане масе), већина лекари препоручују операцију ради спречавања даљег губитка коштане масе. Такве одлуке су сасвим произвољно, јер је губитак коштане масе, посебно код старијих, не може бити повезана са хиперпаратиреоидизам и еупаратиреоза опоравка у пацијента не може зауставити. Не постоји гаранција да паратхироидецтоми заустави напредовање остеопеније, али не постоји поверење у чињеници да, са изузетком веома старијих пацијената, очување хиперпаратиреоидизам не повећава ризик од убрзања костију патологије.

Нема индикатора који би помогли да се предвиди да ли ће остеопенија напредовати или ће кост маса остати стабилна. Стога, ако пацијент одбије непосредну операцију, неопходно је систематски одредити тежину коштаног ткива у интервалима од 6-12 месеци. Функција бубрега у одсуству камења и инфекције обично се наставља.

Немогуће је дати јединствене препоруке везане за конзервативно (нехируршко) управљање пацијентима са хиперпаратироидизмом. Потребно је донијети одлуке узимајући у обзир узраст пацијента, као и социјалне и психолошке факторе. Већина лекара имају тенденцију да раде на младим пацијентима да се избегне потреба за доживотно надзора који захтева време и новац, посебно због тога што хируршки третман је обично успешан и није повезано са значајним ризиком од смрти или инвалидитета. Пацијенти старији од 50 година, ако се поклапа са жељом пацијента и губитка коштане масе не напредује, може управљати конзервативно. Сваки пацијент са доказаним прогресивним остеопении и других симптома болести или у случајевима када дугорочно праћење превладавају над непријатности за пацијента страх хирурга треба препоручити операцију.

Хируршки третман. Инспекцију паратироидних жлезда треба изводити само искусни хирург уз помоћ искусног патолога. Неке клиничке особине помажу у предвиђању природе патологије. На пример, у породичним случајевима постоји већа вероватноћа да ће се појавити вишеструке абнормалности паратироидних жлезда. Међутим, коначна одлука о обиму операције узима се само у његовом процесу. Одмах током операције потребно је хистолошки испитати замрзнуте чипове уклоњеног ткива.

Уобичајени поступак препоручен у ауторској клиници је следећи: када се пронађе погођена жлезда, она се уклања и, поред тога, испита бар још један. Ако је друга жлезда нормална и нормална хистолошки (замрзнута чапљина), верује се да је хиперпаратироидизам изазван једним аденомом, а преглед се прекида. Неки хирурзи верују да су, по правилу, погођене неколико жлезда и неопходно је извршити потпуну паратироидектомију. Опасност од првог приступа је недостатак оперативног ефекта или рани релапс; опасност од другог је хипопаратироидизам. Верујемо да уклањање једне жлезде у већини случајева пружа дугорочну ремисију.

Хиперплазија поставља још тежа питања пре хируршког лечења. Ако се потврди дијагноза хиперплазије, неопходно је испитати све паратироидне жлезде. По правилу се препоручује потпуно уклањање три жлезде и делимично сечење четвртог. Посебну пажњу треба посветити одржавању довољне количине крви преосталој жлезди. Неки хирурзи трансплантирају део уклоњене и разбацане ткива у мишићима подлактице како би искључили ефекте касне неухрањености преосталих паратироидних ткива у пределу врата. Ако се открије канцер паратироидне жлезде, треба извршити широку ресекцију ткива. Неопходно је пажљиво чувати интегритет капсуле, како не би изазивали локалну дисеминацију тумора.

У одсуству патологије у жлездама смештеним на уобичајеном месту, неопходно је наставити испитивање цервикалних ткива. Документовани случајеви постојања пет или шест паратироидних жлезда, као и необична локализација аденомаса. Предложене су различите методе предоперативне локализације абнормалног паратироидног ткива. Претходно користили селективног интра-артеријску ангиографију или катетеризација селективни штитне венску плексус и околна подручја са радиоимуноесеј нивоа ПТХ у узорцима крви добијених.

Често су такве методе биле успешне, али то се дешавало мање чешће него у случајевима када је искусни хирург могао открити измијењено ткиво већ у првој операцији, те стога није оправдао озбиљност и компликације одговарајућих манипулација.

Затим су предложени неинвазивне технике, посебно ултразвук, компјутеризована томографија врат и медијастинума, диференцијални скенирање уз истовремену увођењем радиоактивног технецијума и талијум и интраартеријални дигиталне ангиографије. Све ове методе, уз изузетак ултразвука, треба користити само када је први преглед паратироидних жлезда био неуспешан.

Према извештајима, ултразвук може открити измењен паратироидни ткива у 60-70% случајева, али је најефикасније када се процес болести локализоване близу штитне жлезде, и мање је поуздан у свом локализације у предњој медијастинума. Ова техника може помоћи хирурга, чак и када је прву операцију, усмеравање скалпел на другој страни врата, где су модификоване гвожђа. Компјутерска томографија је једнако ефикасна и супериорнија у односу на ултразвук који се примјењује на промјене у антериорном медијуму. Међутим, у овом случају могу бити лажни позитивни резултати.

Пре поновног испитивања паратиреоидних жлезда ЦТ скенери понекад у комбинацији са иглом биопсија и радиоимунесејем на ПТХ у течности ткива атмосферски. Одузимања слике тхироид добијени коришћењем Тецхнетиум са слике а тхироидне и паратиреоидних жлезда, добијене коришћењем радиоактивног талијум, омогућило је локализује процесу око 50% пацијената који су то реоперације.

Требало би направити неколико генерализација. Чак и са првом операцијом, може се открити и уклонити само једна измењена паратироидна жлезда, а успјех зависи од искуства хирурга (више од 90% у рукама искусног хирурга). Методе преоперативне локализације треба користити само у случајевима неуспјеха прве операције.

Са поновљеним рада индикација за ултразвук, компјутеризована томографија скенирање, и Тхаллиум, технецијумом одговарајући, очигледно комбинују са селективним ангиографија прстом у клиничким центрима специјализованим за овим техникама.

У једном од ових центара има искуство ангиографијом уклањање медијастиналних аденома, а пријављено дугорочну лек селективним емболизације или успоравање увођење вишком контрастног агенса на крају артерија храњења тумора Паратхироид. Ови приступи, у комбинацији са континуираном одређивање у нивое цикличног АМП у урину као маркер поступци могу употпунити методе повратне успех за лечење пацијената у којем прва операција била неуспешна.

Након успјешног рада, серумски ниво калцијума се смањује већ у првих 24 сата. Обично у року од 2-3 дана, док преостале паратироидне жлезде не успоставе активност, она се налази на доњој граници норме. У присуству цистичног остеитиса или оштећења нормалних паратироидних жлезда током операције, могућа је озбиљна постоперативна хипокалцемија.

По правилу, пацијенти са добрим реналном функцијом и гастроинтестиналног тракта у коме нема симптома болести костију, а значајан недостатак коштане, скоро да не осећају ефекте постоперативни хипокалцемијом. Степен овога зависи од природе операције. Ако се изврши биопсија свих жлезда, хипокалцемија може бити дуже и изазвати пролазне симптоме. Симптоми хипокалцемијом су чешће јављају после поновљеног операције када би неуспешан прва операција бити уклоњен и здрав параштитне ткиво у покушају да пронађу недостаје аденом палпацију и / или остатак нормалног жлезде биопсија врши довољно тежак. Код пацијената са апсорпцији хиперпаратиреоидизам калцијума у ​​цревима је ојачана, јер се због вишка паратиреоидног хормона имају повишене нивое оф 1,25 (ОХ) 2Д.

После успешне операције, која се манифестује хипокалцемијом, пацијенти се могу пренети у дијецу обогаћену калцијумом или дати им додатке калцијума. Упркос присутности благих хипокалемија, већини пацијената не треба парентерална терапија и не подносе озбиљне притужбе. Ако ниво калцијума пада испод 8 мг / 100 мл (80 мг / л), посебно у односу на позадину повећања садржаја фосфата, треба размислити о могућностима озбиљнијег хипопаратироидизма.

Морамо да проверимо ниво магнезијума, као хипомагнесемиа крши ПТХ лучење и изазива релативно хипопаратхироидисм. Када симптоми хипокалцемијом, попут генерализованог анксиозног поремећаја и позитивним симптомима и Цхвостек Тиссаурд усред стабилне концентрације калцијума мање од 8 мг / 100 мл (80 мг / л), је сврсисходно да прибегне парентералну примену мањих количина калцијума. За парентералну терапију употребом раствора калцијум хлорид или глуконата у концентрацији од 1 мг / мл 5% декстрозе у води. Брзина и трајање интравенске терапије одређују се тежина симптома и промене серумских нивоа калцијума.

Да елиминишу симптоми обично довољно стопа инфузије од 0.5-2 мг / кг у 1 х или 30-100 мл / х раствор који садржи 1 мг / мл. Парентерална терапија је потребна, по правилу, само неколико дана. Ако се симптоми појачали или ако потреба за парентералну примену калцијума складишти дуже од 2-3 дана, неопходно је започети супституционе терапије са витамином Д и / или калцијум додели орално у дози од 2-4 грама дневно (види., Посвећена лечењу хипокалцемијом секцији). Боље је користити калцитриол (у дозама од 0,5-1 μг дневно), јер почиње брже и престане дјеловати брже од самог витамина Д (види доле). Оштро повећање нивоа калцијума у ​​крви на позадини узимања витамина Д током неколико месеци указује на нормализацију функције паратироидних жлезда.

Постоперативни ток може бити компликован недостатком магнезијума. Овај други разбија секретију ПТХ, па због тога хипомагнезијом се мора уклонити кад год се пронађе. Са оралном употребом, магнезијум хлорид је ефикасан, али ово једињење није свуда. Према томе, обично се користи парентерална терапија. У екстрацелуларној течности је присутан само део укупне количине магнезијума присутан у организму, али се дефицит последњих манифестује хипомагнезијом.

Пошто у концентрацијама испод 4 мек / л магнезијума, нема инхибиторни ефекат на функције централног и периферног нервног система (нормална ниво магнезијума је 1.5-2 мек / л), његова парентерална примена може брзо извршити. У случајевима озбиљног укупне дозе магнезијума хипомагнесемиа може достићи 1-2 мек / кг телесне тежине, али довољно често само 25-30 мек. Магнезијум се примењује интравенско током 8-12 сати, или у подељеним дозама интрамускуларно (магнезијум сулфат, америчка фармакопеја).

Литијум терапија. Литијум, који се дуго користи у уобичајеним дозама за лечење циклотимијом и другим менталним болестима, узрокује хиперкалцемију код око 10% пацијената. Очигледно је да овај ефекат посредују паратироидне жлезде. У неким случајевима, ниво ПТХ је побољшан; извештаји о садржају метаболита витамина Д и цикличног АМП у урину су одсутни. Хиперкалцемија се јавља као резултат продужене континуалне терапије литијима. Она нестаје након отказивања и појављује се уз наставак уноса литије, међутим, приликом испитивања пацијената, проналази се аденомом паратироидне жлезде. У доступним публикацијама, хистолошка слика непромењених паратироидних жлезда није описана.

Учесталост појављивања хиперкалцемије је довољно велика да се ова веза не узме у обзир; узрочно-последичне односе потврђују зависност хиперкалцемије од континуитета терапије литијима, али присуство хиперкалцемије није у корелацији са садржајем литијума у ​​плазми. Дуготрајна посматрања нису спроведена; већина пацијената стално добија литијум због менталних болести.

Без обзира на администрације литијума у ​​третману ових пацијената треба вероватно управљати принципима терапије асимптоматиц хиперкалцемије. Када жалба или штетни симптоми попут, прогресивне коштане деминерализације или нефролитијазе, може бити потребно уклонити абнормалног паратироидни ткива у циљу очувања могућност наставка литијум терапије.

Компликације дијабетеса код деце повезују се овде

Дијагностика

Дијагноза хиперпаратироидизма, посебно у раним стадијумима болести, је тешка. Заснива се на процени анамнезе, клиничких, радиолошких, биохемијских и хормонских параметара. Патогномонични клинички знаци су промене у очима - калцификација у очним капцима, кератопатија, ЕКГ - скраћивање СТ интервала.

Важне информације за дијагнозу хиперпаратироидизма дају Кс-зраци метод истраживања. За карактеризацију стања скелета користи у динамичном ре коштаној радиографију са токсианог густином стандардним, скелетним скенирање са 1311-дипхоспхонатес као и и-фотона апсорпциометрија.

Основа хиперпаратироидизма је кршење фосфор-калцијум метаболизма. Истраживање биокемијских индикатора открива повећање садржаја калцијума у ​​крвном серуму; ово је најважнији знак за хиперпаратироидизам. Нормални ниво калцијума је 2,25-2,75 ммол / л (9-11,5 мг%). У хиперпаратироидизму, повећава се на 3-4 ммол / л, а под условима кризе хиперпаратироидне - до 5 ммол / л и више. Понекад постоје пацијенти са нормоцалцемицским хиперпаратироидизмом.

Међутим, већина њих има смањење калцијума у ​​серуму јавља у каснијим фазама болести и оштећеном бубрежном функцијом је објашњено, прогресивне нивое фосфата у серуму (због снизи клиренса), који је сиромашан прогностички знак. Активна фракција калцијума у ​​серуму је јонизовани калцијум. Ниво је 1,12-1,37 ммол / л. Ова фракција има највећи биолошки значај; приближно исте количине калцијума су у везаном стању (углавном са албумином, у мањој мери - са глобулини).

У процени калцијума садржај серума морају извршити корекцију у функцији албумина [25]: додат серум албумина садржај мањи од 40 г / л на детецтибле укупног нивоа калцијума (ммол / л) 0,1 ммол / л пер недостаје 6 г / л супстанце. Насупрот томе, ако садржи више од 40 г / л, 0,1 мол / Л калцијума се уклања за сваки вишак од 6 г / Л албумин.

На пример, укупни калцијум у серуму износи 2,37 ммол / л, албумин 34 г / л, корекција - (2,37 ± 0,1) = 2,47 ммол / л; калцијум у серуму 2,64 ммол / л, албумин 55 г / л, корекција - (2,64 + 0,25) = 2,39 ммол / л; калциј у серуму 2,48 ммол / л, албумин 40 г / л, није потребна корекција. Ово је посебно важно у условима диспротеинемије. Активност везивања калцијума за протеине сурутке зависи од пХ и смањења ацидозе. Код примарног хиперпаратироидизма, повећање концентрације хлорида и ацидозе се примећује код 85-95 и 67% пацијената, респективно.

Код хиперпаратироидизма карактерише повећан унос калцијума (норма = 200-400 мг / дан). Садржај фосфора у серуму са хиперпаратироидизмом је смањен и повећава се само уз развој хроничне бубрежне инсуфицијенције. Излучивање фосфора у урину је варијабилна количина (и код здравих људи и код хиперпаратироидизма) и нема јасну дијагностичку вредност.

Важан биохемијски индекс за хиперпаратироидизам је проучавање активности алкалне фосфатазе. Главна активност овог ензима карактерише интензитет метаболичких процеса у коштаном ткиву (костна фракција ензима). Највише стопе активности (.. До 16-20 јединицама Боданском по стопи од 2-4 јединица) су одређене са фиброцистична остеитис (у поређењу са остеопорозе и посебно - вистсеропатицхескои облика). деструцтиве процесс индекс активности у органском матриксу кости су крви Сијалинска Киселина и хидроксипролин, као и интензитет последњег изолованости од урина. Оксипролин је производ деградације колагена, ниво сијаличних киселина одражава интензитет уништавања муцополисахарида костне матрице.

Директан и информативнији начин дијагнозе је одређивање крви нивоа паратироидног хормона, који је увек повишен за хиперпаратироидизам. Према истраживању, примарни хиперпаратироидизам наставља са повећањем садржаја паратироидног хормона 8-12 пута у поређењу са горњом границом норме и достигне 5-8 нг / мл и више.

За дијагнозу хиперпаратироидизма користе се функционални тестови за процену степена аутономије функционисања паратироидних жлезда. Већина од њих су код здравих људи и у одсуству аутономних аденома на паратиреоидних жлезда изазивају повећање нивоа паратиреоидног хормона у крви, и у присуству аденома битно не мењају већ иницијално повећану активност паратиреоидног секреција хормона:

  • са инсулином хипогликемијом; инсулин у дози од 0,05 У / кг (администриран интравенозно) узрокује у року од 15 минута повећање нивоа паратироидног хормона на 130% у поређењу са базалним садржајем;
  • са адреналином; у дозама од 2,5-10 μг / мин, повећава ниво паратироидног хормона. Информације о дејству норепинефрина на секрецију паратироидног хормона је недоследно;
  • са секретином; код здравих појединаца, ниво паратироидног хормона нагло се повећава, без промјене садржаја калцијума у ​​крви, вјероватно због краткотрајног ефекта;
  • са калцитонином; повећава ниво паратироидног хормона и смањује садржај калцијума здравих људи; Побољшава први и смањује (али не у нормалу) другог садржаја у примарној хиперпаратхироидисм (паратиреоидни хормон ниво варира не само са веома оштрим порасту и првобитни стоцк паратиреоидног аденом са комплетном аутономије). Хиперкалцемија других етиологија калцитонин не утиче на садржај паратиреоидног хормона у крви, што омогућава диференцијацију од других облика хиперпаратиреоидизма хиперкалцемије;
  • одређивање остеокалцин - кости протеин који обухвата пре-Карбоксиглутаминска Киселина (кост Глупротеин) у серуму и и-Карбоксиглутаминска Киселина (И-Глу) у урину, одражавајући повећан ресорпцију костију и представљају биохемијских маркера примарног хиперпаратиреоидизма.

Деца

Синдром, који се јавља са вишком ПТХ - хиперпаратироидизма код деце. Његова клиничка слика првенствено је повезана са хиперкалцемијом. Карактерише слабост, малаксалост, полидипсија, полиурија, изостенурија, повраћање, констипација, бол у стомаку, код мале деце - одложени физички развој. Осим тога, пацијенти могу искусити мишићну оштећења (миалгију и тешку мишићну слабост), оссалгиа, гихт, псеудогихт, цхондроцалциносис, ерозивну артритис.

Рентген открива фибро-цистични оссеит, са денситометријом - смањење густине костију, што повећава ризик од прелома костију. Кости и тумори често се налазе у костима. Повећана излучивања калцијум јона доводи до уролитијазе, могуће развој нефрокалцинозе. Могуће аритмије, скраћивање К-Т интервала на ЕКГ, артеријска хипертензија.

Хеави неонатални хиперпаратхироидисм - хомозигот гипокалтсиурицхескаиа хиперкалцијемија - редак, наследила поремећај изазван мутацијом јона калцијума ген за рецептор на паратиреоидних ћелије и бубрежним тубулима. У овом случају, прекомерна количина ПТХ се секретира и побољшава се реабсорпција калцијумових јона.

Симптоми хиперпаратироидизма код деце
Клиничка слика укључује изражене симптоме хиперкалцемије, абнормалности скелета, физичку ретардацију и менталну ретардацију. Сличан генетски дефект, али у хетерозиготном облику, води до фамилијарне бенигне хиперкалцемије (хетерозиготне хипокалциурне хиперкалцемије). Обично ова дјеца имају случајно откривање хиперкалцемије.

Примарни хиперпаратироидизам код деце ретко се примећује. Разлог за појаву може бити хиперплазија паратироидних жлезда, која се развија у тешком новорођеног хиперпаратироидизма (види. Изнад), и синдром мултипле типа ендокрини неопласиа И (Вермер синдроме) и Па (Сиппле синдром). Поред тога, хиперпаратиреоидизам развија у аденома или канцер паратироидне жлезде, присуство цисти.
Секундарни хиперпаратиреоидизам догађа на релативној или потпуну резистенцију на ПТХ тканеимисхенеи ​​које могу настати у случају бубрежне инсуфицијенције, рахитиса и остеомалације узроковане недостатком витамина Д, хипопхоспхатемиц рахитиса, врсте псеудохипопаратхироидисм ла, лб и 1ц (Албригхт синдромом).

Исхрана

Када хиперпаратиреоидизам прописано исхрана са ограничења хране богате калцијумом и фосфором садржаја повећана, диуретици (тиазиди, осим што, за разлику, не узимају и акумулирају калцијум).

За здравље паратироидних жлезда треба следити следеће препоруке: ходати споља на отвореном, учврстити и вежбати, избегавати стрес, узети сунцеве и ваздушне купке, обезбедити телу адекватном исхраном.

У ситуацијама када је хипопаритиреоид ниског степена или само постоји опасност од његовог појаве, онда можете доживети дијеталну терапију. Његови главни принципи у овој ситуацији су: више да једу храну високу у калцијуму (млеко, млечни производи, воће, поврће, посебно свеж купус); мање прехрамбених производа који садрже фосфор (месо, рибе) и увођење хране која садржи ергокалциферол (витамин Д2) - рибље уље, јетра, харинге, жуманца.

Треба напоменути да постојећи препарати калцијума који се узимају орално веома слабо се абсорбују у стомаку. А како би надокнадили недостатак калцијума у ​​телу, потребно је да узимате дневну дозу таквих лекова, па чак и пијете са нечим киселим.

Међутим, постоји диван народни рецепт који чини калцијум приступачнијим.
У чашу ставите сирово кокошје јаје и сипајте га мешавином доброг коњака с свежим свјежим лимуновим соком. Оставите 2 седмице. Тада је јаје пажљиво уклоњено. Његова шкољка, која је изгубила активне соли калцијума, постаје мекана. Преостала опалесцентна инфузија конзумира се два пута дневно у кашичици.

Много је лакше јести три пута дневно на четвртастој чајној каши праха од здробљене јаја.

Штетни производи за паратироидне жлезде:

  • Производи дуготрајног складиштења. Садржи велики број конзерванса и других штетних једињења.
  • Кафа. То узрокује кршење синтезе паратироидног хормона и калцитонина.
  • Алкохол. Због спазмодичне вазодилатације, узрок је поремећаја равнотеже калцијума.
  • Сол. Садржани натријумови иони могу пореметити осмотско стање ћелија жлезде и ометати производњу калцитонина.

Примарно

Примарни хиперпаратироидизам се развија као резултат прекомерног лучења паратироидног хормона и карактерише га присуство хиперкалцемије и хипофосфатемије.

Манифестације хиперпаратироидизма узроковане су хиперкалцемијом, која се, када се асимптоматски, повремено открива случајно. Кости и бубрези најчешће су погођени. Са довољно дугим током хиперпаратироидизма развија се фибро-цистични остеитис, који прати бол у костима и патолошким преломима. Кс-раи открива остеопорозу и цисте у костима. Типична субпериостална ресорпција костију у фалансу ноктију, крајеви клавикула и других костију.

Лезија костију је последица повећане активности остеокласта под утицајем паратироидног хормона и преласка фосфата и калцијума из кости у крв са развојем фиброзе костних ткива. Једина манифестација хиперпаратироидизма може бити нефролитиаза, нефрокалциноза је мање позната. Дио пацијената развијају полиурију, полидипсију и ноктурију.

У тешким хиперкалцемија посматраном неуролошких (као што је депресија, оштећење меморије, конвулзије, смањена рефлекси), мишића (мишићна атрофија) и гастроинтестиналног (желуца или дванаестопалачном цреву, диспептиц поремећаја) манифестације. ЕКГ и приметио пораст ТК КРС интервала и КТ интервала скраћивање са тенденцијом ка аритмија. Често постоји артеријска хипертензија која и даље постоји и поред корекције хормоналних поремећаја. Могућа је прогресивна кифосколоза.

Ектопична калцификација са продуженом и тешком хиперкалцемијом се развија у плућима, очима (кератопатија), кожи и бубрезима. Уз нагло повећање нивоа калцијума, понекад се развија кома и срчани застој.

Секундарни

Секундарни хиперпаратиреоидизам - повишена концентрација синдроме паратиреоидни хормон у крви, која се развија у основним здравим паратиреоидних жлезда услед смањења нивоа калцијума изазваних другим болестима.

Дакле, као одговор на недостатак калцијума у ​​крви, хормони паратироидних жлезда су ослобођени, што узрокује хиперкалцемију - ово је нормална регулација заснована на принципу повратне спреге. сецондари хиперпаратхироидисм - али када се ради о тешким хроничним болестима, што доводи до наглог и продуженом смањењу нивоа калцијума у ​​крви, озбиљан патологија може развити током времена.

У већини случајева, узроци секундарног хиперпаратиреоидизма реналне патологије постаје тежак и малапсорпција синдром (малапсорпција хранива у гастроинтестиналном тракту) - односно емитује бубрега и цревни (гут) облици секундарног хиперпаратиреоидизма.

Код пацијената који су на хемодијализи (апарат "вештачки бубрег"), синдром секундарног хиперпаратироидизма се развија у 50-70% случајева. Код пацијената који су били подвргнути гастректомији, ниво паратироидног хормона расте у 30% случајева.

Развој секундарног хиперпаратироидизма код хроничне бубрежне инсуфицијенције повезан је са кршењем синтезе активног витамина Д у бубрежном паренхиму, што доводи до кршења апсорпције калцијума и хипокалцемије.

Хипокалцемија у цревним облицима секундарног хиперпаратироидизма повезана је са оштећеном апсорпцијом витамина Д и калцијума у ​​гастроинтестиналном тракту.

Поред тога, хипокалцемија се развија код тешких обољења јетре (примарна билијарна цироза) због кршења метаболизма витамина Д, као и код раквица и ракетића сличних болести код деце.

Можете Лике Про Хормоне