Питуитари Нанисм - ендоцрине дисордер базиран на синтези повреда хормона раста (Соматотропин) у предње режња хипофизе, што доводи до обустављањем раста скелета, унутрашњи органи и физичке заосталости. Хипофиза патуљасти карактерише ненормалним ниског раста: висина 130 цм испод раста мушкараца, жена која је мања од 120 цм; заостајање у развоју мишићног система, хипогонадизам, смањење величине унутрашњих органа, хипотензија, брадикардија, и др. Дијагноза хипофизе нанизмом укључује одређивање базалне серумске концентрације хормона раста, вршење фармаколошких тестова, РТГ лобање, руку и ручних зглобова. Третман хипофизе нанизмом укључује Соматотропин супституциона терапија, анаболичке стероиде, штитне дроге, полне хормоне.

Питуитари Нанисм

Израз патуљасти (мицросомиа, наносомес, патуљасти раст) широко одређен број патолошких стања, изражена у ретардацијом раста и физичком развоју од просечне старости, пола и расе становништва норме. Нанизам може бити независна генетска болест или дјеловати као симптом бројних ендокриних и не-ендокриних обољења.

Постоји нанизам са пропорционалном и несразмерном физичком структуром. Групи болести са пропорционалним конституцијом су хипофизни нанизам; Микедематоус (тхиреогениц) нанисм; надбубрежни нанизам са адреногениталним синдромом (конгенитална хиперплазија надлактице); Нанизам, повезан са поразом тимусне жлезде; инфантилни нанизам, који се развија под утицајем егзогених фактора (прехрамбени недостатак или интоксикација); Нанизам, повезан са преурањеним пубертетом и раним затварањем зона раста. Нанизм са несразмерном физичком структуром представљају следећи облици: рахитички, хондродистрофни, патуљасти са несавршеном остеогенезом (урођена крхкост костију). Из случајева нанизма треба разликовати породичне (уставне) облике кратког пораста, које се сматрају варијантама индивидуалног физичког развоја и нису патологија.

Хипофизе патуљасти - клинички синдром изазван апсолутну или релативну недостатка хормона раста хипофизе (секреције недостатка хормона раста или оштећеног осетљивошћу ткива на њега). Гипофизарниј нанизм се јавља у популацији са фреквенцијом 1:15 000 -1: 20 000, то је мало чешће међу мушкарцима.

Узроци хипофизног нанизма

Гровтх хормоне дефициенци основи хипофизе патуљасти, можда због три групе разлога: конгениталне дефицијенције хормона раста (ГХ) купила гипосоматотропним стање и отпорност периферних ткива на дејство хормона раста. Конгениталне недостатак Соматотропин може бити повезано са генетским дефектом (мутације хормона гена раста, мутација рецептора гена соматолиберин ет ал.) Или абнормалности хипоталамо-хипофиза система (аненкефалија, конгенитална апласиа, хипоплазија или Ецтопиа хипофизе).

Стечена хипофизе патуљасти је развијен тумора на хипоталамо-хипофиза региона (краниофаннгеом, хамартом, неурофибром, герминомас, аденом хипофизе) или других тумора мозга (нпр, глиома на оптичка раскрсница). У неким случајевима, хипофизе патуљасти раст може проузроковати повреде главе, опекотине, неуралне инфекција (вирусни, бактеријски енцефалитис и менингитис), аутоимуни хипопхиситис повреду хипофизе стабљици током операције, хидроцефалус анеуризме хипофизе пловила и т. Д. Питуитари патуљасти може бити повезана са токсичним ефектима хемотерапије или зрачења (леукемије, ретинобластом, коштане сржи трансплантацију, итд.. д.).

Хипофизијалног патуљасти због неосетљивости циљних ткива на недостатка хормона раста може да се развије у ГХ рецепторе одсуству биолошке активности хормона раста, отпорност на фактор раста инсулин 1.

Заједно са изолованом недостатка хормона раста, уз хипофизе нанизмом може означити смањење синтезе других хипофизе хормона: гонадотропина, ТСХ, АЦТХ, који је праћен недостатком функције одговарајућих периферних ендокриних жлезда (сек, тироиде, надбубрежне жлезде), који такође утиче на раст и физички развој. У овом случају ендокринологију рећи пангипопитуитарнои облик патуљастог раста.

Симптоми хипофизног нанизма

Деца су рођена са нормалним индексима раста. Кашњење раста са конгениталним хипофизним нанизмом обично се примећује у доби од 2-3 године и касније се повећава. Стопа раста код деце са назмом хипофизе је 1,5-2 цм годишње (са стопом од 7-8 цм). Код одраслих мушкараца висина не прелази 130 цм, код жена је 120 цм. Устав је пропорционалан, међутим, пропорције карактеристичне за детињство могу бити очуване.

Покривачи коже код пацијената са назмом хипофизе, бледа, сува, нагубана, са жућкастом или мраморном нијансом, што је последица недостатка штитасте жлезде. Коса на глави је често танка, суха, крхка. Недовољно развијеност костију лобање лица одређује присуство малих карактеристика лица ("лутка лице"), западњачење моста носа.

Расподјела поткожних масти може бити различита - од благог развоја до одлагања вишка масти према типу "цусхингоид" (на грудима, стомаку, бутима). Постоји кашњење код осицификације скелета, слаб развој мишићног система, кршење промене зуба. Због неразвијености грла код одраслих са назомом хипофизе, очува се висока детињаста шума. У складу са ниским растом и телесном тежином, величина унутрашњих органа се смањује (спланцхномицриа). Често када је питуитарни нанизме открио брадикардију и артеријску хипотензију.

Повреда гонадотропне функције хипофизе доводи до кашњења и инфериорности сексуалног развоја (хипогонадизма). Код младих мушкараца са назомом хипофизе постоји недостатак мршавости у мушкој врсти, хипоплазија тестиса, крипторхидизам, микропениаза; код дјевојчица - аменореја, микромастија, хипотензија у материну и јајнику.

Интелектуални развој у хипофизном нанизму, по правилу, је очуван. Можда постоје психолошке особине као што су негативизам, изолација, смањење самопоштовања и инфантилно понашање. У присуству додатних жалби на главобољу, повраћање, оштећени вид треба бити сумња на интракранијалну патологију. Са панхипопитуитарним нанизмом одређени су знаци секундарног хипокортицизма и хипотироидизма.

Дијагноза хипофизног нанизма

Критеријуми за дијагнозу назоме хипофизе су подаци из анамнезе, објективног прегледа, лабораторијских и инструменталних студија. Апсолутна величина тела одређена је код пацијената, као и дефицит раста - разлика између стварног раста пацијента и просјечног регулаторног пола и старосне доби у популацији. Код туберкулозе хипофизе, дефицит раста је више од 2-3 квадратна одступања.

Главну улогу у дијагностици хипофиза нанизмом припада дефиницији базалних нивоа серума хормона раста, циркадијанског ритма секреције и резерви стимулисањем бацкгроунд. Пацијенти са хипофизе патуљасти почетног нивоа ГХ значајно смањена током тестова са стимулација излучивања инсулина тиреолиберином, аргинин, итд благо расте.

Радиографија турског седла открива облик своје деце ("стојећи овални") и широк (такозвани малолетнички) леђа. Са повећањем величине турског сједишта и присуством подручја калцификације, прије свега, треба размишљати о тумору. Радиографија зглобних зглобова и четкица омогућава одређивање старосне границе радиографије ("кост"). У хипофизалном нанизму, значајно се успорава процес осицификације скелета.

Како би се расвијетлила облик патуљасти неопходне за проучавање инсулину сличан фактор раста (соматомедин-Ц), ТСХ, ЛХ, ФСХ, Т3, Т4, кортизол у плазми и урину, антитела на тиреоглобулин, микрозомалног фракција тхироцитес и др. То елиминише тумор лезија извршена ЦТ (МРТ) мозак.

Када хипофизе патуљасти пацијент треба консултовати ендокринолог, гинеколога (жене), Андрологи (мушки), неуролога или неурохирурга, офталмолог, генетичар.

Лечење хипофизног нанизма

Код мале деце, избегавајте дијагностичке грешке 6-12 месеци. издржати период посматрања, током које се посебна пажња посвећује исхрани, ресторативној терапији, уносу витамина (А и Д) и минерала (фосфор, калцијум). Недостатак динамике раста и физичког развоја је основа за прелазак на хормонску терапију.

Основа патогенетског третмана хипофизног нанизма је замена терапије препарацијама хормона раста, који се спроводе интермитентним курсевима (2-3 месеца у истим интервалима). Људски соматотропин је прописан за пацијенте са доказаним ендогеним недостатком хормона и диференцијацијом скелета, који не прелазе старостне индице од 13-14 година. Третман са СТХ се обавља прије него што се зоне раста затворе или док се не постигну прихватљиви параметри раста.

У лечењу хипофизног нанизма користе се анаболички стероиди (метандиенон, нандролон) који стимулишу ефекат на ниво ендогене СТХ, синтезе протеина и раста. Лечење стероидним хормонима траје неколико година са периодичном заменом лекова. Пожељно је лијечење анаболичким агенсима са 5-7 година. Да би се стимулисала функција сексуалних жлезда старијих од 16 година, младићима је прописан хорионски гонадотропин и мале дозе андрогена, а дјевојчице примају мале дозе естрогена.

Касније, након затварања зона раста, пацијенти са назомом хипофизе преносе на константан пријем полних хормона у складу са полом. У овом случају, женама се показује употреба комбинованих препарата естрогена-квасца, мушкараца - пролонгираних акција андрогена.

Када је прописан хипотироидизам Л-тироксин, тироидин; на инсуфицијенцији соматолиберина - његових синтетичких аналога; са хипофункцијом надбубрежног кортекса - глукокортикостероиди. Са органском патологијом централног нервног система, може бити потребна антивладинска, ресорптивна, терапија дехидратације. У случају откривања тумора хипофизе, показано је њихово хируршко уклањање, понекад - радиотерапија.

Прогноза и превенција хипофизног нанизма

Код хипофизног нанизма, због генетских узрока, прогноза је добра. Право и рационално ХРТ омогућава пацијентима да буду довољно физички развијени, социјално активни и способни. Приликом бирања професије не препоручује се рад који укључује повећано физичко и неуропсихично оптерећење. У одсуству потребног третмана, пацијенти имају низак раст и физичку неразвијеност. У случају органских лезија мозга, прогнозу одређује основна болест и динамика његовог развоја. Пацијенти са назомом хипофизе су на животном дуготрајном регистрацији код ендокринолога и морају га посјетити сваких 2-3 мјесеца.

Превенција хипофизног нанизма је превенција инфекција, физичке и менталне трауме код трудница; превенцију повреда рођења, неуроинфекције, ТБИ, интоксикација код деце.

Хипофизни нанизам (патуљасти)

Питуитари Нанисм (друго обично кориштено име - патуљасти, као и микросомија, наносомија) Је услов у којем постоји озбиљно кашњење у расту и физичком развоју особе. То је због недостатка тела хормон раста (хормон раста, СТХ).

Ова болест се сматра веома ретким. Према различитим подацима, болест погађа 1-4 особе на 10.000 људи. Доктори кажу да су мушки пацијенти двоструко више него жене. Уопштено се верује да раст патуљака код мушкараца - овај раст је мањи од 130 цм код жена, а ова цифра је 120 цм.

Узроци

Реч "нанизам"Долази са грчког језика иу преводу значи"патуљак". Овај клинички синдром се манифестује код људи као последица поремећаја који су ендокрини и не ендокрине. У телу пацијената који пате од патуљаста, постоји поремећај у производњи соматотропин (такозвани хормон раста) предње хипофизе.

Узрок манифестације ове болести код људи може бити губитак хипофиза због повреда, тумора, дејства токсина и инфекције на хипофизно-хипофизијалном региону. Понекад је поремећена нормална регулација функција хипофизе хипоталамус.

Развој болести такође утичу генетским факторима, губитак или смањење функције хормона раста хипофизе, непостојање биолошке активности хормона раста или оштећен осетљивост на овог хормона од стране периферних ткива.

Гипофизарниј нанизм је прихваћен да се односи на болести које се наследју генетски. У овом случају, важно је да особа зна да ли је било неких случајева болести у његовим блиским рођацима и преци. Понекад чак и старе фотографије или питања рођака могу помоћи да препознају болест међу блиским људима.

Али лекари препознају низ фактора који могу погоршати ситуацију када особа развија патуљаст. Дакле, хипофизни нанизам код деце често погоршава услед неухрањености, утицаја негативних фактора животне средине, присуства неких соматских болести. Лечење хипофизног нанизма укључује елиминацију таквих фактора.

Узрок развоја патуљаста може бити повреда главе главе, као и сифилис, туберкулоза, саркоидоза. Предиспозиција на назму фактору је понекад радиотерапија или хемотерапија. Међутим, у око половине случајева, узрок развоја ове патологије није разјашњен.

Симптоми

Дакле, главни знак болести је низак људски раст - испод 130 цм код мушкараца и испод 120 цм код жена. Дакле, ако дијете нормално расте за 7-8 цм годишње, онда када расте хипофизни нанизам, дијете расте само 3-4 цм годишње. Треба напоменути да патуљасти устав, односно породична природа, као и заостајање у расту здравих дјеце, лекари сматрају варијантом норме.

Дварфизам - услов у којем постоји јако заостајање у расту и физичком развоју тела у поређењу са просечним стандардима за одређено доба. Знаци патуљасти, у овом случају, не само изразито заостајање, већ и смањење годишње динамике раста и тежине код таквог пацијента. По правилу, таква деца имају сасвим нормалне показатеље тежине и висине при рођењу. Али касније имају значајан јаз од својих вршњака у овим индикаторима. Понекад се болест манифестује од првих месеци живота. Међутим, најчешће родитељи примећују симптоме патуљасти код деце у доби од 2-4 године.

Код пацијената који пате од назизма, примећени су пропорционални облик и додатак тела. Али истовремено такве пропорције више одговарају тијелу детета. Такви људи имају суву и бледу кожу. Узроци овог појава су недовољно функционисање паратироидних жлезда. Ако особа не добије редовно и тачно лечење, кожа постаје веома рана, на њима се појављују боре.

Мастно ткиво под кожом је такође слабо развијено, а код неких пацијената постоји вишак масти на стомаку, боковима, грудима. У исто време мишићи су врло слабо развијени. Ако се пацијенти развијају гигантизам, мишићи су на почетку јаки, а касније слаби, а код пацијената са назмомом слабост мишића одмах се примећује. Најчешће ти људи немају секундарну косу. Још једна важна особина, која се манифестује као хипофизни патуљак, је кашњење осицификације скелета. Овај феномен одређује кашњење промена млечних зуба на трајну.

У вези са губитком гонадотропне функције хипофизе у људима са патуљастом, недостаје се сексуалног развоја. Ако упоредите са старосним нормама, онда мушкарци имају смањен пенис и сексуалне жлезде, постоји неразвијеност скротума, а секундарне полне карактеристике су одсутне. Истовремено, жене са назмом хипофизе означиле су манифестације хипогонадизма. Они можда немају менструацију, млечне жлезде остају неразвијене, секундарне сексуалне карактеристике се не појављују.

Ментални развој код таквих пацијената задовољава критеријуме норме, али понекад могу да се појаве неке малолетничке особине. У процесу спровођења неуролошког прегледа могуће је открити неке знакове који указују на органску лезију нервног система. Унутрашњи органи код ових пацијената су смањени (овај феномен се назива спланцхномицрее), они често пате од манифестација хипотензија, брадикардија, Забележени су звуци пригушеног срца. Повремено, секундарно хипокортицизам.

Ако се нанизам развија код пацијента због органског оштећења мозга, онда постоји општа церебрална симптоматологија, интелект се смањује. Често се ово стање развија дијабетес инсипидус.

Дијагностика

Сумње о патуљи у родитељима дјетета могу се појавити у првим месецима или годинама живота бебе. Дефинисање особина развоја, педијатар процењује не само раст и тежину детета, већ и њихову динамику.

Ако су осумњичени за нанизизам хипофизе, прописује се рендгенски преглед. На рентгенским зрацима четкица и зглобова, могу се узети у обзир знаци кашњења у диференцијацији и оксификацији скелета.

Спровођење компјутерске томографије вам омогућава да одредите неразвијене зоне осификовања скелета. Уз нормалан развој тела, кости се формирају од хрскавица, њихова оссифицатион пролази постепено. Такви процеси почињу са тачкама осификовања. Они су комплетно завршени кад је особа старија од 20-25 година. Ако је развој соматотропина оштећен, онда се током студије такве тачке могу утврдити током целог живота особе.

Пацијенту се додјељују лабораторијски тестови. Конкретно, инсулин тест, на којима нема повећаног лучења хормона раста (то је типично за нормално стање људског здравља). Понекад се његово лучење повећава само за кратак период и благо. Остали тестови се такође користе за откривање нивоа хормона раста у крви. У ту сврху се користе биолошки активне супстанце и неки лекови.

Третман

Почев од третмана патуљаста, лекар мора нужно одредити узрок, који је изазвао развој ове патологије. Ако је хипофизни нанизам у могућности да благовремено препозна и потврди дијагнозу, онда супститутивна терапија уз употребу соматотропног хормона даје добре резултате. Током лечења користи се хормон, природни и синтетички.

Третман соматотропин се врши до 13-14 година старости пацијента. Потребно је узети у обзир утицај хормона на раст концентрације соматомединс у крви пацијента, као без соматомединс хормон раста хормона је ограничен. Ако се после одређеног периода лечења повећава концентрација крви соматомединс, можете извући закључке о успјеху терапије.

Још један важан критеријум је повећање раста пацијента током лечења. Лечење се сматра ефикасно ако након годину дана терапије према одређеној схеми, особа расте за 8-12 цм.

Лек се узима неколико пута недељно 2-3 месеца. Након тога, следи кратка пауза. Важно је придржавати се ове посебне шеме, јер дуготрајна употреба овог хормона у великим дозама може изазвати производњу у телу антитела. Због тога, искусни ендокринолог мора нужно да контролише процес терапије.

Ако пацијент пролази кроз примарне процесе у хипоталамусу, показује му се лечење соматолиберин, који има стимулативни ефекат на хипофизе.

Понекад у лечењу патуљасти укључује пријем стероидних хормона. Они не могу у потпуности заменити ефекат тога соматотропин. Међутим, овај третман омогућава активирање раста и развоја скелета, а истовремено доприноси стварању унутрашњег соматотропина. Препоручљиво је почети са таквом терапијом 5-7 година, Међутим, да се то изведе касније него у 18 година, неефикасан.

Ако пацијент има комбиновани облик болести и постоји недостатак других врста хормона у организму, онда се паралелно са соматотропином примењује синтетички аналоги тих хормона, чији недостатак се примећује.

Када се прописује недостатак функције штитне жлезде Л тироксин, Тириоцомб. Ако постоји потреба за прилагођавањем функција сексуалних хормона, онда у адолесценцији, пацијентима се прописују посебни лекови. Мушки пацијенти су прописани пријем хорионски гонадотропин или метилестостерон. Девојкама се приказује пријем естрогени, синестрол или хорионски гонадотропин. Ако постоји повреда функције ЦНС, пацијенту је прописан васкуларни лек. Понекад је неопходно извршити дехидратацију, ресорпциони третман.

Пацијенти са назмом хипофизе треба у потпуности да једу. У исхрани треба да буде толико производа који садрже животиње протеин, калцијум, фосфор, све групе витамина.

Питуитари Нанисм, изазвани туморима мозга, хипофизе, хипоталамусом, теже је лечити, јер је приступ локализацији тумора веома компликован. Такви људи често имају инвалидитет због ограничених физичких способности.

Али уопште, прогноза болести се углавном одређује у зависности од узрока болести. Ако постоје одређени генетски дефекти или наследни пренос болести, тачан приступ лечењу помаже у заустављању процеса његовог развоја. Људи, чији третман је започео благовремено, касније може значајно повећати раст.

Превенција

Не постоје ефикасне превентивне мере за спречавање патуљасти. Ипак, неопходно је избјећи утицај штетних фактора (отрови, токсини итд.) током периода трудноће и касније дојење. На развој болести могу утицати повреде које су настале у току порођај. Дијете треба да пружи најкомплетнију исхрану, у исхрани требају бити храна која је висока у витаминима и минералима. Важно је благовремено третирати све соматске болести тела.

Хипофизни нанизам код деце

Дварфизам се односи на болест у којој се раст детета успорава или се јавља са кашњењем и изражава се у знатно мањом расту него код нормалног одрасле особе. Реч "хипофиза" се односи на активност жлезде (хипофиза), која регулише производњу у телу одређених хемикалија званих хормонима. Дакле, хипофизни нанизам код деце карактерише, пре свега, мали раст због хормонских проблема. На крају, ово се изражава пропорционално малом расту, пошто раст свих других органа и система организма успорава или престаје.

Шта је питуитарни патуљак

Питуитарни патуљак изазива проблеми у хипофизи. Хипофизно тијело, такође названо хипофиза, налази се у основи мозга и производи различите хормоне. Ова жлезда је подељена на предњи и задњи део. Антериор режња хипофизе производи шест врста хормона: хормон раста, АЦТХ (кортикотропин), хормон за стимулацију тироиде (ТСХ), пролактин, хормон за стимулацију фоликула и лутеинизин хормона. Задњег режња хипофизне жлезде производи само два хормона: антидиуретички хормон (вазопресин) и окситоцин.

Процес раста почиње на дну фронталног дела мозга у малом органу који се зове хипоталамус. Хипоталамус ослобађа хормоне који регулишу производњу других хормона. Када хипоталамус ослобађа хормон који ослобађа сомато (СРХ), хормон раста (ГХ) се стимулише у антериорној хипофизној жлезди. ХГХ затим делује на јетру и друга ткива и стимулише излучивање инсулину сличан фактор раста-1 (ИГФ-1), који директно промовише коштаног система, изазива повећање дужине кости и синтезу протеина у мишићима.

Пошто је раст комплексни феномен, може да успорава или чак заустави због аномалија који се јављају у било којој фази овог процеса. Тако, патуљасти раст може доћи због недостатка неког од хормона било неуспехом рада ћелијских рецептора примања хормонски стимулацију, или ако су циљне ћелије у стању да одговори на њега.

По правилу, питуитари хипертропхи је резултат смањења производње хормона у антериорној хипофизној жлезду. Стање у којем ниједан од хормона предњег режња хипофизе није правилно произведен назива се панхипопитуитаризам. Уобичајени облик хипофизног патуљаста примећен је у вези са недостатком производње хормона раста (ГХ). Ако се у детињству производи мање ГХ, руке, ноге и други органи тела настављају да се развијају у нормалним пропорцијама, али са споријим стопом.

Узроци хипофизног нанизма

Главни узроци хипофизног нанизма код деце су повезани са недостатком или оштрим смањењем количине хормона раста. Према неким проценама, у популацији беба рођених током једне године, неки облици патуљасти се јављају у једном случају за 14,000-27,000 рођених. У развијеним земљама, прилично велики број дјеце добијају додатну терапију раста хормона, око 25% овог броја има органске узроке недостатка хормона раста и именовања супституционе терапије. Очигледно је да се не посматра било каква расна или етничка компонента у хипофизном патуљу, али код мушкараца то се дешава нешто чешће него код жена.

Студије које имају за циљ идентификовање специфичних генетских мутација које доводе до патуљака још нису завршене. Уз развој хипофизе Нанизам, узроци могу бити узроковани:

  • генетика;
  • траума до хипофизе;
  • хируршка интервенција у хипофизи;
  • тумори централног нервног система;
  • трауме централног нервног система;
  • зрачење централног нервног система;
  • леукемија.

У већини случајева узрок хипофизног патуљака је непознат (идиопатски).

Деца са дефицијенцијом раста хормона често изгледају мала, са инфантилним особинама лица и пуффи физикале. Раст дјетета не одговара доби. У случајевима откривања тумора, најчешће краниопхарингиома (тумори у хипофизи), неуролошки симптоми као што су главобоља, повраћање и оштећење вида могу се јавити код деце и адолесцената. Дете може имати симптоме двоструког вида (диплопија). Уобичајени симптом за сву децу са хипофизним патулозом је тај што не расте по истој стопи као и њихови вршњаци.

Када дођете до доктора

Доктору треба консултовати ако дете изгледа млађе од деце која су млађа од њега две или више година.

Дијагноза хипофизног нанизма код деце

Хормон раста недостатак може доћи на рођењу, али ако примарни симптом хипофизе нанизмом види само слаб раст, ова болест се не може дијагностикује док дете наврши адолесценције. Ако узмете раст детета и упоредите је са растом у складу са старосном нормом, онда ће вам помоћи да поставите исправну дијагнозу. Друга метода за дијагностиковање хипофизијалног нанизма код деце јесте радиографија дететове руке како би се одредила старост дететове кости и упоредила је са стварним добом. Коштана старост деце која трпи од патуљаста, по правилу, је две године или више иза хронолошког доба. То значи да ако дете има 10 година, његове кости ће изгледати као да има осам година. Ниво хормона раста и ИГФ-1 се такође може мерити тестом крви.

Доктор треба да проведе комплетно испитивање како би се уверило да кашњење раста није изазвано другим основним проблемима, на пример, тумором. Рендген регион хипофизе, или магнетна резонанца (МРИ) или компјутеризована томографија (ЦТ), помоћи ће лекару да направи тачну дијагнозу или државне промене хипофизе.

Лечење хипофизног нанизма код деце

Супституциона терапија за дефицит хормона раста прописана је ако дете има недостатак хормона раста. Педијатријски ендокринолог описује ову врсту лечења за наномизу хипофизе док се не дође до фузије коштаних плоча. Након адхезије плоча, терапија замене хормона ретко је ефикасна.

Ако је недостатак хормона раста повезан са недостатком других хормона, доктор, ако је могуће, треба да предложи начине за повећање нивоа других хормона. Пацијенти са панхипопитуитаризмом морају пажљиво пратити равнотежу свих хормона произведених од стране хипофизе, јер је лечење овог облика патуљасте најтеже и најтеже.

Прогноза за живот и способност за рад

Прогноза зависи од узрока патуљаштва. Када је пацијент панхипопитуитарисм почетној фази примарно пубертет (пубертету) и своје тело не производи довољно гонадотропина (секс) хормона одговорна за пуних одрасле сексуалне функције. Ови пацијенти могу имати и друге болести угрожене животом. Дварфизам, повезан само са недостатком хормона раста, има много бољу прогнозу уколико се лечење започне у раним фазама. Такви пацијенти пролазе кроз пубертет и сексуални развој, али без одговарајућег лечења, они остају мали.

Успех лечења хормоном раста зависи од многих фактора. У првој години лечења може доћи до повећања висине од 10-15 цм. Након прве године, одговор на терапију замјене хормона је мање изражен. Међутим, чак и након прве године, дете, по правилу, наставља да расте бржим брзинама него без терапије раста хормона. Дуготрајно лечење сматра се успјешним ако дијете додаје најмање 2 цм годишње више до раста него ако не прими хормоне. Међутим, ако се терапија хормона раста не започне пре коштаних костију дугих костију (на пример, удови, дете неће расти). Прогноза је боља, раније је започела замена терапије са хормоном раста.

Статистике за побољшање стања пацијената са патулом из других разлога, на примјер, због тумора, знатно варирају. Прогноза, по правилу, зависи од успјешног рјешавања основног проблема, односно присуства хроничне патологије и доба детета.

Превенција хипофизног патуљаштва и страх од родитеља

Методе спречавања хипофизног патуљака су непознате, мада у неким случајевима може бити узроковано траумом хипофизе. Да би се смањио ризик од инсуфицијенције хипофизе због повреде, у свакодневном животу може се посматрати опрезност.

Деца са хипофизним патулом су мање него друга дјеца, али су и интелектуално развијена и могу живјети дуг и здрав живот. Важно је да родитељи не постављају мала очекивања свог дјетета с патулом хипофизе само зато што њихово дијете изгледа млађе него што је заиста. Комуникација с њим треба да одговара стварној старости детета. Деца са хипофизним патулом могу се суочити са оштрим коментарима других о њима, а њихова самоидентификација у великој мери зависи од одговора родитеља на такве коментаре.

КЕИ ТЕРМС

Адренокортикотропни хормон (АЦТХ), назива се и адренокортикотропин или кортикотропин произведен од стране хипофизе да стимулише надбубрежни кортекс и ослобађа различите кортикостероидне хормоне.

Антидиуретички хормон (АДХ), назива васопресин, дјелује на бубрезима, регулише равнотежу воде.

Цраниопхарингиома - тумор у хипофизи у краниопхарингеалном каналу, који често доводи до повећања интракранијалног притиска.

Депривацијски патуљак Да ли је болест карактерисана емоционалним поремећајима повезаним са малим растом и поремећеном функцијом хипофизе?

Фоликле-стимулишући хормон (ФСХ) - Хормон хипофизе, стимулише код жена формирање зрелих овула (фоликула) у јајници, а код мушкараца - производња сперме.

Хормон раста - хормон који на крају стимулише раст. Други је назив соматотропин.

Хормон - хемијски гласник, излучен од жлезда или органа и бачен у крв. Путује кроз крвоток до удаљених ћелија, где има прави ефекат.

Лутеинизујући хормон - хормон који излучује хипофизна жлезда, која регулише менструални циклус и овулацију код жена. Мушкарци су одговорни за развој тестостерона.

Окситоцин Је хормон који стимулише материцу, припремајући га за рађање и млечне жлезде за производњу млијека.

Пангипопитуитарисм - генерализовани пад производње свих хормона у антериорној хипофизној жлезду.

Пролактин - Хормон који помаже грудима да се припреме за производњу млека током трудноће.

Период пубертета - тачка у развоју, када се положи физичка способност репродукције. Гонади почињу да раде у пубертету, појављују се секундарни сексуални знаци.

Хормон који стимулише хирургију (ТСХ) - хормон хипофизе који стимулише штитну жлезду у смислу производње хормона који регулишу метаболизам. Друго име је тиротропин.

Шта је Нанизам и зашто дете престане да расте?

На раст детета утичу многи фактори - наследство, исхрана, прошлост болести, ендокрини поремећаји, урођене малформације. Кашњење раста за два просечна одступања од норме назива се кратким растом. Нанизам код деце се дијагностикује ако дијете почиње да не постиже сантиметре прописане према старости, а његов раст постаје мање за три или више просјечних одступања од норме. Дечаци су склонији овој болести него дјевојчици. Зависност од расе или старости није откривена.

Зашто се мој дјечији раст успорава?

Нанизм се развија из више разлога. Подијељени су у три групе:

  1. Недостатак ендокриних хормона раста, штитне жлезде, инсулина, полних хормона или њиховог вишка, повећана производња глукокортикоида у корену надбубрежне жлезде
  2. Системски (нон-ендокрини систем) - хронична хипоксија, анемија, поремећаји апсорпцију, бубрега, јетре, костију, неправилности у генетици и хромозома, попут Дауновог синдрома прати кашњења у расту
  3. Карактеристике развоја - мали раст код свих чланова породице, касније пубертета

Међутим, главна одговорност се и даље налази на хормону раста, који синтетише хипофиза. Овај заостатак у повећању величине костију и органа назива се назомом хипофизе.

Узроци хипофизног нанизма и његових типова

Сигнал у предњој хипофизи о потреби синтетизују хормон раста (ГХ или Соматотропин) се шаље из хипоталамуса. После тога покреће се механизам дистрибуције и асимилације соматотропина костима, органима, ткивима и мишићима. Ако било који линк у овом ланцу не успије, дете престане да расте. У зависности од разлога који су узроковали хипофизни нанизам код деце, болест има три врсте:

  • конгениталне недостатак хормона раста - настаје услед наслеђем, абнормалности у структури и развоју хипоталамуса или хипофизе, хипоталамус у недовољној генерације хормона раста синтезе стимулатора;
  • стечени дефицит хормона раста - долази због тумора мозга, траума, заразних и васкуларних болести централног нервног система, токсичних тровања, изложености зрачењу;
  • Хормон раста се производи, али је биолошки неактиван или га не примећују кости, органи или ткива

Како препознати хипофизни нанизам

По рођењу, дете нема одступања у параметрима физичког развоја. Само за 2-3 године деца почињу да нагло падају у расту од својих вршњака, док сви дијелови тела детета остају пропорционално развијени - они једноставно престају да расте.

Постоје и други знаци:

  • успорава стопу раста - постаје мање од 4 цм годишње;
  • сазревање коштаног ткива успорава;
  • лице стиче луткарски израз - особине постају плитке, мост носи, облик је округао;
  • коса је танка;
  • глас постаје висок;
  • често прекомјерна тежина;
  • може се посматрати хипопитуитаризам - синдром који је карактеристичан за смањење хипофизе свих хормона;
  • код адолесцената процес пубертета успорава - почиње када се завршава формирање коштаног ткива;
  • оштећен вид, мучнина, главобоља са туморима мозга.

Неколико речи о хипопитуитаризму

У антериорном хипофизу се производи 6 хормона. Гровтх Хормоне је одговоран за хумани развој, адреноцортицотропин пригушује стреса и стимулише срца ацтивити, пролактин, фоллитропин и лутропин регулишу сексуалног развоја и плодност, тиротропина активира синтезу тироидних хормона. Ако се развије хипопитуитаризам, синтеза свих хормона се смањује. Потпуно заустављање производње хормона назива се панхипопитуитаризам. Зато је када је хипофизни патуљак присутан или манифестује временом промене у телу, карактеристичне за дефицит свих хормона које производи хипофиза, на пример:

  • успоравање пубертета;
  • заостаје у менталном и физичком развоју - са смањењем производње тиротропина.

Дијагноза болести

При првим сумњама на патуљасти развој код детета потребно је обратити се лекару. Испит ради педијатар, генетичар, ортопедиста, неуропатолог. Следеће методе се користе за дијагнозу:

  1. Инспекцијски детета, мерење и поређење параметара тела са старошћу нормама - снимао успоравање 4 цм под нормалним пропорцијама цело тело
  2. Родитељ испитује симптоме и њихову динамику
  3. Одређивање старости костију - постоји кашњење од хронолошког доба од 2 године, детектује се радиографијом костију
  4. Тест крви за количину хормона раста
  5. Браин Ресеарцх - Кс-раи, МРИ, ЦТ - перформед детектовати туморе мозга у параметрима хипофизе области утврђивање селлае турцицае, која је редукован са хипофизе нанизмом

Када се дијагностикује, веома је важно разликовати, односно разликовати болест од других болести. Неопходно је искључити присуство породичног патуљаштва, у којем су сви индикатори, осим раста, у норми. Ако је дете рођено масе мање од 1500 г, током свог живота остати споро развоја, укључујући и застоја у расту, док су остали одступања неће доћи. Потребно је идентифицирати или оповргну присуства болести не у вези са ендокриног система, патологија локомоторног система, хромозомске синдрома у којем раст успорава, присуство тумора мозга, тироидног хормона недостатак.

Како је Нанизам третиран?

Третман конгениталног дефицита соматотропина препоручљиво је провести у времену док се зонске зоне раста не затворе, односно до пубертета. Хормонска терапија се изводи до тренутка потпуне осицификације или дјететовог постизања друштвено прихватљивог раста. За девојчице, то је 155 цм, а за дјечаке - 165 цм. Дјеца се прописују за хормон раста. Предуслов за лечење је правилна исхрана и унос неопходних витамина.

Ако постоји повреда хипофизне производње свих хормона, ендокринолог нуди режим лечења са поравнањем опште позадине. Полни хормони се прописују дечацима од 15 година старости, дјевојчицама од 16 година и прихваћају их цијели живот у различитим дозама током и након пубертета.

Третман стеченог хипофизног нанизма зависи од узрока који је узроковао - туморима, инфекцијама, траумама, зрачењу.

Прогноза опоравка

Током прве године лечења хормоном раста, дете може одједном порасти за 10-12 цм, максимални раст се показује у првих шест месеци терапије. Затим се стопа раста смањује, али деца и даље расте боље него без третмана. Што раније почиње терапија, веће је шансе да дете мора да дохвати своје вршњаке у погледу физичког развоја.

Прогнозе за третман стеченог Нанизма зависе од узрока који су га узроковали, потребе за хируршком интервенцијом и њеном ефективношћу.

Код деце, хипофиза Нанизм се открива у доби од 2-4 године, а њен урођени облик се успешно лечи. У овом тренутку не постоји профилакса против ове болести. С обзиром да се хипофиза налази у раној фази трудноће, очекивана мајка мора да се ослободи лоших навика чак и пре него што почне и води здрав животни стил кроз цео њен живот.

Од великог значаја је став родитеља према деци којима се дијагностикује патуљаст. Савремена медицина омогућава детету да превазиђе кашњење раста, да постигне зрелост, стекне образовање и нађе пристојан посао. Задатак родитеља, поред испуњавања свих прописа лекара, је да створи повољно психолошко окружење за дом и помогне дјетету у социјалној адаптацији.

Будите увек
у расположењу

Нанизам хипофизе: узроци, симптоми, дијагноза и лечење

Из Мастервеб-а

Доступно након регистрације

Нанизам хипофизе је болест која се развија услед недостатка хормона раста. Као резултат тога, особа зауставља раст органа и ткива, метаболизам је прекинут. Између осталог, опћи физички развој организма је одложен.

Многи се питају каква је то болест - хипофизни нанизам.

Узроци патологије

У многим људима узрок ове патологије није увек утврђен. Обично следећи фактори изазивају хипофизни фашизам:

  • Често је ова болест узрокована преносом инфекције, која утиче на комплекс хипофизе. Штета може бити токсична или запаљена, што резултира неуспјехом лучења одређених хормона.
  • Болест се може развити због аденома хипофизе или глиома. У срцу појављивања болести леже разлоги који су довели до формирања ових тумора.
  • Болест се може посматрати у присуству траумата предака предака, као и због грануломатозних процеса мозга. Шта је патогенеза хипофизе Нанизам?
  • Болест може бити наследна.
  • Патогенеза болести произлази из недостатка хормона раста, што доводи до успоравања развоја скелета.
  • Патологија долази од поремећаја тропске функције хипофизе.
  • У овом случају није искључена и варијанта патогенезе, када хормон раста има изолован недостатак.
  • Чини се да постоји апсолутни дефицит хормона раста, који је повезан са кршењем његовог лучења.
  • Болест може бити узрокована заједничким недостатком секреције гонадотропних, тиротропних и адренокортикотропних хормона.

Гипофизарни нанизам се обично јавља у ембрионалном периоду, што доводи до кашњења раста скелета и унутрашњих органа.

Симптоматска патологија код одраслих и деце

Одмах након порођаја, болесна деца имају нормалан раст и тежину. Они се не разликују од својих вршњака. Кашњење раста код болесне деце се дешава мало касније, али у раном добу. На пример, код деце са хипофизним нанизам, почевши од две до пет година, примећују се први симптоми физичког застоја.

Да би се направила потпуна слика, треба водити критеријуми за просечан раст у различитим периодима детињства. Пре свега, потребно је узети у обзир породичну, индивидуалну и расну особину стопе раста, а поред тога, болести које могу довести до његовог одлагања.

У случају да раст бебе заостаје за просеком од 25%, можемо закључити да постоји патуљаст. Међу мушкарцима, висина патуљака се сматра мање од сто тридесет центиметара, а за жене мање од сто двадесет центиметара. Кожа код деце са назомом хипофизе, обично веома танка, али истовремено нежна. Стога је већ на изгледу могуће утврдити ову болест.

Код одраслих, који су болесни са овом ријетком болестом, због дечије структуре грлића, може се посматрати висок глас звука, као што је случај са дететом. Длакавост код одраслих мушкараца и жена ће бити врло слаба. Коса на глави је сувише танка и ретка. Развој мастног слоја је такође изузетно слаб, а када постоје болести дентенсалних центара одговорних за апетит, појављивање гојазности није искључено.

Развој гениталних органа у овој патологији

Често код људи с назмом хипофизе (код за ИЦД-10 - Е23.0), гениталије карактерише лош развој. Може доћи до атрофије јајника. Код мушкараца, скротум са пенисом је већи него код деце. Женске габионе и јајника су обично неразвијене. Менструација је, по правилу, потпуно одсутна. Није искључен развој олигохипоменореја. Жлезне жлезде такође нису довољно изражене. Стога, у присуству ове болести, жене и мушкарци су често стерилни. Али постоје изузеци, у којима пацијенти и даље имају потомство.

Ментални развој

Ментални развој код људи са назомом хипофизе нормалан. Због малог раста и сталног брига о рођацима, психу патуљака карактеришу инфантилни знаци, врло често су мукотрпни и, поред тога, често су склони да се увреде, као и деца. Није искључено појављивање неуротичних стања и депресије. Електроенцефалографски преглед показује незрелост са присуством прецењеног напона, инхерентног деци.

Како је анатомија хипофизе дефинисана код деце и одраслих?

Дијагноза патологије

Кашњење у расту, чак и због позадине нормалног интелектуалног развоја, указује на присуство хипофизног нанизма. Такође у овом случају, нема довољно развоја гениталних органа. Већина ових пацијената је дефицитарна код штитне жлезде и кортекса надбубрежне жлезде. Сви ови знаци указују на присуство патологије. Непосредни симптом хипофизног нанизма је недостатак хормона раста у крви, који се одређује радиоимунолошким и рутинским имунолошким тестовима.

На основу узимања узорка са инсулином хипогликемијом или увођењем аргинина, обично се примећује недовољно повећање хормона раста. Ово указује на потцењени пораст аденохипофизе, која је типична за нинизам хипофизе.

Да би се установила ова дијагноза, користи се читав низ података, који директно подржавају ову болест. У дијагнози се користе лабораторијски тестови, у комбинацији са инструменталним студијама. Из историје болести значајно смањење је значајно заостајање у расту, почевши од две године.

Дијагноза: лабораторијски тестови

У току лабораторијских студија са хипофизним нанизам (код у ИЦД 23.0), посебна пажња посвећена је дијагностичким тестовима како би се открио соматотропни хормон у крви пацијента. У ту сврху користе се разни биолошки активни елементи заједно са медицинским препаратима. Најчешћи је узорак са инсулином. Инсулин делује као хормон произведен од стране панкреаса. Првенствено служи за боље асимиловање глукозе из крви. Поред тога, ова супстанца може стимулисати синтезу хормона раста, коју спроводи хипофиза.

Суштина таквог теста је да, у контексту интравенозне примене малих доза инсулина, нормално треба повећати концентрацију соматотропина. У присуству хипофизног нанизма, узорак је негативан, односно у овом случају ниво соматотропина остаје при истим вредностима. Инсулин се примењује опрезно и полако да би се избјегло предозирање и значајно смањење нивоа шећера у крви.

Поред тога, дијагностички тест се изводи помоћу аргинина или глицина. Такве супстанце као што су глицин и аргинин дјелују као супституисане аминокиселине, које побољшавају метаболички процес на нивоу нервног система. Обично се користе у позадини повећаног менталног стреса. Директно у ендокринологији се користи способност ових аминокиселина да подстакну производњу хормона раста. Негативни тестови потврђују дијагнозу хипофизе Нанисм.

У склопу дијагнозе ове болести, узорак се врши и са клонидином. Ова супстанца смањује крвни притисак. Поред тога, користи се у формулацији узорака у процесу откривања недостатка у ослобађању хормона раста.

Рендгенске методе истраживања болести

Кс-зраци се користе да би се открили могући узроци церебрално-хипофизног Нанизма. На обичним рендгенограмима лобања је видљива са местом на којем се налази хипофиза. Ова област се зове и турско седло. Ако постоје повреде структуре турског седла, постоји повећање или, обратно, смањење његове величине, поред тога, може доћи до различитих деформација које су узроковане траумама или туморима.

У процесу примене компјутерске томографије примећују се неразвијени региони осификовања скелета. Нормално, кост се формира из хрскавице, а затим постепено оксификује. Такви процеси почињу са места осификовања и завршавају се око двадесет пет година живота. У присуству уројене патологије, ови остаци остају видљиви током живота.

Како се третира хипофизни фашизам (у ИЦД-10 Е23.0.)? Размотримо ово питање детаљније.

Лечење ове патологије

Успјешна терапија ове патологије зависи искључиво од узрока који је изазвао болест. С обзиром на рано препознавање и дијагнозу хипофизног нанизма, често је могуће успешно применити супституциони третман употребом соматотропног хормона, који има синтетичко или природно порекло. За његову производњу користи се екстракт из хипофизне жлезде свиња.

"Соматотропин" се прописује до четрнаестог века. Ово узима у обзир активност утицаја лека на повећање концентрације соматомедина у крви, без којих је ефекат овог лијека изузетно ограничен. У случају да након неког времена постоји повећање броја соматомедина, то указује на успешан третман.

Главни критеријум ефикасности терапије се сматра повећањем раста пацијента. У случају да након годину дана коришћења ове дроге једна особа порасте за дванаест центиметара, такав третман се сматра ефикасним. Узмите овај лек неколико пута недељно на три месеца, а затим направите паузу. Континуална и истовремено неконтролисана употреба хормона раста може довести до стварања антитела на њега. У том смислу, сва терапија треба да се обавља под контролом ендокринолога.

Такође, у оквиру третмана, лек који се зове соматолибирин, који погађа хипофизу, може га стимулирати. Овај лек је синтетички лек. Користи се када ниво крви "Соматотропина" остаје нормалан, али због недостатка соматомедина, његов рад се смањује на нулу.

Поред свега осталог, у процесу лечења, стероидни хормони се користе у облику тестостерона и ретаболила. Они не у потпуности замењују ефекте који произлазе из хормона раста, већ значајно побољшавају процес раста, развој скелета, помажући производњу потребних хормона. Такав третман треба провести, почевши од пет година, али не касније од осамнаест година.

Исправка недовољних функција сексуалних хормона прописана је након што особа достигне адолесценцију. То је због чињенице да полни хормони утичу на развој скелета и секундарних карактеристика као длаке на пубичне области, развоја млечне жлезде, раст длаке на лицу, гласовне промене, и слично.

Лечење хипофизног нанизма може бити различито зависно од пола пацијента.

Лечење слабости за младе људе

Као део лечења ове болести, препоручују се младићи:

  • Пријем хорионског гонадотропина неколико пута недељно, три месеца. Онда постоји пауза.
  • Третман са метилестостероном (мушки полни хормон). Додијељен је заједно са претходним лијеком у случају ниског ефекта.

Лечење патологије за девојчице

У лечењу ове болести, прописане су девојке:

  • Третман са естрогеном - женски полни хормони. Супстанце се користе, према сексуалном циклусу, како би се спријечиле било какве компликације које су повезане са одлагањем или, супротно, прекомерне менструалне функције.
  • Лијек "Синестрол" је прописан у малим дозама у првој половини менструације.
  • Хорионски гонадотропин узима се из друге половине менструалног циклуса.

Да ли је инвалидност последица хипофизног нанизма?

Прогноза ове болести и инвалидитета

Прогноза ове патологије је у великој мјери резултат његових узрока. У присуству генетских дефеката и преношења болести путем наследства, рана терапија спречава напредовање ове патологије. Пацијенти са конгениталним поремећајима који су започели лечење на време, могу добро додати расту и касније бити у потпуности способни.

Хипофизе патуљасти, што је проузроковано тумора мозга и хипофизе, је теже третирати због сложености хируршке приступа области локализације тих формација. Је чест случај, да ова категорија пацијената који примају различите групе особа са инвалидитетом, због чињенице да је мали пораст у физичким способностима ограничили, ограничава спектар области запошљавања.

Познати људи са хипофизним назизмом:

  • Ова патологија је била у енглеском глумцу Давиду Раппапорту. Висина му је била 119 цм.
  • Паулине Мастерс, позната је као најмања одрасла жена у људској историји, према Гинисовој књизи књига. Њена висина је само 58 центиметара. Дама се може сматрати истинским инчима.
  • Амерички глумац Петер Динклаге. Има висину од 135 цм.

Можете Лике Про Хормоне