Конгенитални хипотироидизам је ендокрина болест која је чешћа код новорођенчади. Са оваквом обољењем штитна жлезда не производи довољно количине штитне жлезде, што отежава нормалан развој свих органа и система. У одсуству одговарајућег лечења, први болује нервни систем, што негативно утиче на ментални развој. Повољне прогнозе по овом питању могу се започети тек након мјесец дана након почетка терапије. Зато је проблем раног откривања болести посебно акутан. У првим месецима живота беба брзо расте, док је дете хипотироидизам значајно успорава процес.

Епидемиологија болести

Урођени хипотироидизам код Европљана се јавља код једног новорођенчета за четири или пет хиљада деце, за Азије - мање чешће, особа пати од болести од шест до седам хиљада. За представнике негроидне расе таква болест готово није типична.

болест родно заснованог је чешћи за девојке него дечаке на сваком пати хипотиреозом репрезентативни мушкарци учествују са две женске представнике.

Узроци болести

Пошто се функција штитасте жлезде не може смањити самостално, разликују се различити узроци хипотироидизма код деце:

  • Ако још увек у материци у време било пропуста у развоју и накнадном раду штитне жлезде, могуће је да дете каже да је болест наследна. Такво стање је веома опасно, јер тело мајке производи хормона штитне жлезде у првим недељама трудноће, након овог периода у развоју штитасте жлезде у телу фетуса почиње да ради самостално, помажући агенције и њихове системе за правилан развој. Јак недостатак хормона може довести до озбиљних физичким и менталним инвалидитетом, а новорођенче урођена хипотиреоза у овом случају је загарантована.
  • Са имунитетом штитне жлезде јоду, добијеним храном, супстанце неопходне за производњу тироидних хормона престају да тече у орган, што неизбјежно доводи до појаве болести.
  • У присуству ендокриних обољења која утичу на хипофизу и хипоталамус, нормална регулација секреције хормона у телу је поремећена, што узрокује поремећај у производњи тироидних хормона.
  • Ако је мајка током трудноће узимала лекове који смањују концентрацију тироидних хормона, то може довести до имунитета на тело хормонима штитне жлезде.

Класификација

Дјечији хипотироидизам подељен је у две главне групе:

  • Урођени хипотироидизам, који се појавио у материци материце - након порођаја, примећује се озбиљан недостатак хормона штитњака код детета, због чега дете заостаје у развоју и захтева одмах лечење.
  • Стечени хипотироидизам код деце може се развити због недостатка јода, операције штитњаче, тироидитиса, ефеката одређених лијекова.

По тежини, болест се дели на:

  • Прелазни, који се открива при првом прегледу - повећава се ниво хормона који стимулише штитасту жицу и смањује се концентрација штитних жлезда. Обично, када се започне правовремени третман, ово стање брзо пролази.
  • Субклиничка, у којој је штитна жлезда већ погођена, али нису примећени очигледни симптоми. Болест се може дијагностиковати само када се крв анализира.
  • Са манифестацијом недостатка хормона штитасте жлезде на позадини повећаних нивоа стимулационог хормона штитасте жлезде. Болест је праћена свим симптомима, који су прилично изражени.

Ако узмемо у обзир болест са становишта нивоа поремећаја секреције хормона, онда можемо разликовати:

  • Примарна или тиреогена, чији узрок је патологија тироидне жлезде, у којој почиње пуштање пуно мање хормона него што је потребно. Ово је најчешћа врста хипотироидизма који се дешава код деце.
  • Секундарни или хипофиза. Хипофиза и штитна жлезда су неизоставно повезани, па ће патологије хипофизе неизбежно довести до поремећаја у производњи тироидних хормона. Ова врста болести је ретка.
  • Терцијални или хипоталамички. У овом случају, узрок болести је повреда хипоталамуса.

Патогенеза

Током развоја фетуса унутар мајчиној утроби добија довољну количину хормона од мајке, они су довољни за нормалан раст свих ткива и органа. Ако из неког разлога у тренутку када тело мајке престане да снабдева хормона штитне жлезде на фетус, његова штитна жлезда није у стању да обезбеди тело са виталним супстанцама, церебрални кортекс не развија у потпуности, због онога што може да се појави ментална ретардација и кретенизмом.

Код порођаја, ниво хормона штитњаче у телу се нагло смањује, што само отежава ситуацију. Често неразвијеност и урођени хипотироидизам постају разлог због којег родитељи одлуче да га дају сиротишту или специјализованом дому за интернат, али у ствари третман који се започиње на време помаже у суочавању са проблемом.

Симптоми

Родитељи дјеце млађе од једне године требају бити компетентни у питањима хипотироидизма код дјеце, чији се симптоми у овом добу разликују од манифестација болести код одраслих. Знаци хипотироидизма код деце су следећи:

  • По рођењу, дете има прилично већу тежину, више од четири килограма, има оток лица и капака, плакање је храпаво и грубо, дисање је тешко. Ово су главни знаци који дозвољавају сумњу на хипотироидизам код новорођенчади пре првог прегледа.
  • Жутица се не зауставља дуго, сисајући рефлекс је врло слабо изражен. Памучна рана не зарасте.
  • Дете не дуго добијају тежину, раст је много мањи него што је потребно.
  • Дуго времена дете не држи главу, не може седети, основне вештине остају неформалне.
  • Пацијент не показује интересовање за свет, не жели да комуницира, не објављује типичне звуке за бебе, не игра и не ступи у контакт са другим људима, карактеристичан за оштре промене расположења и каприциозности.
  • Имунитет није развијен, тело је склоно честим заразним болестима.

Правовремена дијагноза конгениталног хипотироидизма, чији су симптоми прилично јасно видљиви у првим месецима живота дјетета, помаже да се пропише прави третман који ће спасити малу особу.

Дијагностика

Четвртог или петог дана живота потребна је новорођенче треба послати на пројекцију, која одређује количину хормона тиреостимулишући у крви, чак и ако не постоји сумња на присуство урођена хипотиреоза код деце.

Са повећаном концентрацијом ове супстанце, дијете се упућује на даљи преглед како би се искључила могућност конгениталног хипотироидизма. Истовремено се врши ултразвук и сцинтиграфија штитне жлезде која откривају патологије у облику, величини и локацији органа.

Диференцијална дијагноза хипотиреозе код деце, на основу лабораторијских читања, према резултатима утврђеним врсте хипотиреозе, што утиче лица:

  • Примарни облик: ниво ТСХ је већи од нормалног, концентрација тироидних хормона је испод норме;
  • Секундарни и терцијарни облик: ТСХ је спуштен или нормални, тироидни хормони се спуштају.

Третман

Лечење хипотироидизма код деце треба започети у првим недељама живота, одмах након дијагнозе, јер кашњење у овом случају може изазвати непоправљиве промене у телу детета. Када је хипотироидизам код деце, третман је узимање синтетичких аналога супстанци које производи штитна жлезда. Осим тога, додатно прописани витамински препарати, ноотропици, нужно исправна исхрана и масажа и физичка терапија. Често када конгенитални хипотироидизам развија менталну ретардацију, с њеним присуством, лечење више није могуће, узимање хормонских лекова може само мало поправити стање пацијента.

Предвиђања

Ендокринолог је неко ко зна све о симптомима и лечењу, он мора пажљиво пратити децу и одмах преписати медицинске прегледе за сумњу на урођени хипотироидизам. Ако се третман почне временом, симптоми болести ће брзо доћи до ничега, а дете ће почети нормално да расте без менталне и физичке ретардације. Са хипотироидизмом, повољан исход је могућ само уз стално посматрање, када је свака манифестација болести фиксирана и третирана. Дете би требало добро да једе, физичку терапију и проведе лето од врелог сунца, што може изазвати погоршање болести.

Присуство конгениталног хипотироидизма

Ендокрини болести, које од рођења карактеришу смањена функционалност штитне жлезде, класификују се као урођени хипотироидизам.

Болест код дојенчади је ретка (1: 5000). Опасност од болести је хормонски недостатак који значајно спречава настанак психомоторне и неуропсихијске формације код деце. Међу женским новорођенчадима, урођени хипотироидизам је знатно чешћи.

Улога штитне жлезде

Штитна жлезда је главни орган људског ендокриног система, који има следећу улогу у телу:

  1. Контрола главних метаболичких процеса и температурног режима.
  2. Нормализација метаболичких калцијумских процеса.
  3. Утицај на формирање интелектуалног развоја пацијента.
  4. Код деце, тироидна жлезда формира скелетне мишиће и одговорна је за развој нервних функција.

У нормалном стању, тип хормона који производи штитна жлезда одређују тироксин и тријодотиронин. Ако се дијагноза болести потврди, онда конгенитални хипотироидизам може проузроковати дјецу да инхибирају неуропсихични развој.

Фактори развоја болести

  • Главни узрок хипотироидизма је лезија саме жлезде. У овом случају, болест се дефинише као примарни конгенитални хипотироидизам. Повремено се може десити секундарни хипотироидизам, због оштећења хипоталамуса или хипофизе. Ово може бити праћено озбиљним поремећајима ендокриног система.
  • Осим тога, узроци развоја урођеног облика болести одређују насљедни фактор. Генетика игра важну улогу у наслеђивању болести у фази интраутериног развоја детета, што се објашњава генетским мутацијама.
  • Узроци болести могу директно да зависе од смањене осетљивости штитне жлезде на лекове који садрже јод, што доводи до поремећаја транспортне функције за испоруку супстанци које су потребне да би се обезбедила хормонска синтеза.
  • Најчешће, дијагноза показује смањење осетљивости на хормоне серије штитне жлезде. Често се овај феномен дешава када трудница користи специјалну терапију антитироидима.

Патогенеза болести

Узроци болести у развоју фетуса су неадекватна функционалност штитне жлезде, што доводи до попуњавања хормона штитасте жлезде која превазилази плацентну баријеру из тела мајке.

Након испоруке, ниво ових хормона код новорођенчета нагло пада, а они су изузетно неопходни за настанак нервног система код новорођенчади. Нарочито им је потребна деца са хроничним патологијама.

У случају када дијагноза потврђује претходну дијагнозу, долази до стварања неповратних процеса у церебралном кору код деце. У критичном степену, дете може пати од менталне ретардације, а са најтежим развојем симптома, може доћи до компликација као што је кретинизам.

Међутим, са правовременим започетим терапијским активностима (најоптималнији је 1 недеља живота бебе), симптоми ЦНС поремећаја могу бити одсутни.

Дијагноза конгениталног хипотироидизма

Пре свега, дијагноза болести подразумијева неонатални преглед, који подразумијева детекцију нивоа тјелесног стимулационог хормона (ТГТ) у крвним тачкама које су раније примијењене на филтрирани лист папира и осушене. Неонатални преглед се врши пети дан живота бебе, када се ТГТ смањује. Анкета спроведена у супротности са овим условима доводи до лажних позитивних резултата.

Ако ТГТ након студије више од 100 мУ / Л, етиологија урођеног облика хипотироидизма је без сумње. Ако се препоручују ТГТ вредности од 20 до 50 мУ / л, препоручује се реанализа.

Важно је схватити да је етиологија хипотироидизма у периоду новорођенчади примарни задатак за формирање даље терапије.

Диференцијална дијагноза

Конгенитални хипотироидизам треба разликовати од прелазног облика хипертиротропинемије, што подразумијева промјену у нивоу ТГТ-а, одређено скринингом за конгенитални хипотироидизам. Ако се дода пролазни пад ТГТ-а, прелазни хипотироидизам може се претпоставити.

Фактори који изазивају развој пролазног облика хипертиротропинемије код новорођенчади су:

  • значајан дефицит јода;
  • ниска рођена тежина;
  • преурањена испорука;
  • интраутерина инфекција и неухрањеност;
  • узимање тромбоцитног лијека са трудницом;
  • аутоимуни поремећаји код труднице.

Са тежином симптома код деце, може се извршити поновљени преглед за конгенитални хипотироидизам и пролазна хипертиротропинемија.

Симптоматологија болести

По правилу, урођени хипотироидизам практично се не осећа у првих 7-10 дана живота беба. Негативни симптоми у овом тренутку могу се јавити само код 1-2% беба. Први карактеристични симптоми појављују се након 2-3 месеца, када се уочавају благе девијације у развоју деце.

Најчешћи симптоми болести код новорођенчади су:

  • ако су деца рођена са телесном тежином више од 3.500 кг;
  • пастозни тип лица и благо отворена уста док дишу;
  • стварање едема у супраклавикуларној фоси;
  • у новорођенчадима, за време плакања, примећен је хушки глас;
  • могућа дуготрајна не-жутица новорођенчади;
  • често респираторна инсуфицијенција прати цијаноза насолабијског подручја.

Од 3-4 месеца живота се манифестују симптоми болести:

  • смањење (или потпуно одсуство) апетита;
  • дојенчки могу имати честе запртје;
  • кожа је суха и пилинг је примећена;
  • Хипотермија се често примећује код новорођенчади.

Карактеристична симптоматологија болести деце од 6 месеци:

  • кашњење у физичком развоју;
  • неблаговремено појављивање млечних зуба;
  • неке бебе могу имати психосоматске кашњења.

Важно је узети у обзир да се у првих неколико дана од рођења бебе идентификују урођени хипотироидизми, ослањајући се само на симптоме болести. Овај проблем је успешно решен скринингом, тако да се рано неонатални скрининг треба изводити код дојенчади одмах након рођења. Од благовремено започетих терапијских процедура (најкасније 1 месеца након рођења) зависи од даљег развоја бебе, јер недовољно присуство хормона у првих 2-3 недеља живота бебе може изазвати неповратне последице у будућности.

Лечење хипотироидизма

Болест код деце, као и код одраслих пацијената, третира се помоћу терапије супституције помоћу терапије хормона штитњака.

  • Најчешће прописана метода таблета Еутирок (тироксин), која се готово не разликује од тироксина, формира се природно у људском тијелу. Мање често се прописује комплексна терапија са Еутирок-ом и Трииодотхиронином. Овакав третман се сматра физиолошким;
  • лечење конгениталног хипотироидизма Еутироксом се прописује са минималном дозом (од 12,5 до 25 μг) уз постепену потпуну замену хормона. Након 15-20 дана, доза лека треба да буде од 100 до 150 μг дневно;
  • Одрасли пацијенти и деца са хипотироидизмом често су прописани Левотхирокине. Почетна доза лека зависи од тежине симптома, трајања нездрављене болести и општег стања срчаног система. Код одраслих почетна доза Левотхирекин је 75-100 μг дневно са постепеним повећањем. Левотироксин треба узимати на празан желудац 30 минута пре оброка;
  • Поред тога, пре почетка лечења, дијагноза треба да се изврши најмање једном на шест месеци како би се утврдила количина ТГТ-а. Ово ће омогућити процјену исправности узимане дозе лијека и спријечити евентуалне компликације. Важно је запамтити да се код хипотиреоидизма хормонска терапија спроводи током живота пацијента, јер тело није у стању да обнови природну производњу тироидних хормона;
  • код великог броја пацијената на хормонској терапији са оштрим укидањем ових лекова развија се акутни напад, због чега се не сме прекинути посебан третман.

Главни задатак у лечењу хипотироидизма је свакодневна употреба лекова. Прекините курс строго забрањен!

У одређеном броју пацијената, симптоми хипотироидизма постепено напредују, па је потребно стално праћење ендокринолога и прилагођавање хормонске дозе. Када се болест јавља као резултат заразне компликације, тада се, по правилу, након терапије вратити функција штитне жлезде. Да би се потврдила оперативност, извршена је обавезна дијагноза. Ако елиминација хормоналних лекова изазове поновљене симптоме болести, требало би наставити са терапијом.

Превентивне мјере

Превенција урођене хипотиреозе предвиђа обавезно медицинско и генетско саветовање одраслих пацијената који се спремају да постану родитељи, нарочито ако имају породичну историју медицинску историју.

Врло често, труднице урођена хипотиреоза изазивају мутације гена и формирање штитне абнормалности, али под одређеним правилима могуће је спречити последице новорођенчета.

  1. Дијагноза будуће мајке мора бити изведена у фази припреме за концепцију. Првенствено блоод Детерминед тироидитис пацијента и концентрација антитела у односу на ТПО (тироидна пероксидаза) и АТ-ТГ (Тхироглобулин). Обично ова тела треба да буду одсутна у крви или не више од 18 У / мл (АТ-ТГ) и 5.6 У / мл (АТ-ТПО). Вишак ових антитела указује на развој аутоимуне запаљења штитасте жлезде. Она, по правилу, напредује лагано и чешће доводи до доживотне болести. Поред свега наведеног, висок ниво антитела може довести до појаве малигних тумора у штитној жлезди.
  2. Ако се болест открије пре трудноће жене, препоручује се хитан третман са Левотхирокином, према посебно развијеној индивидуалној шеми.
  3. Када је дијагноза показала предиспозицију болести након почетка концепције, тироидни хормони се прописују у повећаном дозирању док се не елиминишу у телу будуће мајке.
  4. Пацијенте са потврђеним хипотироидизмом подстичу се да користе храну која садржи јод и јод. Овај услов се односи на апсолутно здраве пацијенте током трудноће, јер у овом тренутку постоји оштар пад хормонског нивоа. Код деце, ово може бити праћено аномалијама у полагању органа и система. Најопаснији такав дефицит је до 12 недеља трудноће, пошто је у овом тренутку положено све основне физиолошке функције бебе.
  5. Присуство природног количином хормона штитне жлезде у телу труднице и нерођену бебу је веома важно, јер њихов недостатак деце могу искусити јак хормонски оптерећења месо на абортус. Због тога, како би се избегле такве компликације из хормонског система, прописан је дуг и сложен третман.

Мора се запамтити да је за добијање ефикасног и трајног резултата строго забрањена независна употреба хормоналних препарата, посебно када је дијагноза болести упитна или није потврђена. То може изазвати озбиљне компликације.

Урођени хипотироидизам - симптоми код деце и методе лечења

Конгениални хипотироидизам је једна од честих патологија штитне жлезде код деце.

Она представља посљедице функционалног неуспјеха овог органа у интраутерини, чије се појаве појављују након рођења дјетета.

Болест се јавља са фреквенцијом 1 случај на 4.500 беба и карактерише га делимични или апсолутни недостатак хормона штитњака.

Као резултат, пате од свих органа и система, углавном централног нервног система, што се манифестује одлагањем интелектуалног развоја. Рана дијагноза и правовремена терапија замене хормона ВГ пружају повољну прогнозу менталног развоја бебе.

Важно

Патологија је скоро три пута већа вероватноћа регистровања код новорођенчади него код мушких дојенчади.

У земљама Латинске Америке СХ се региструје много чешће (1 случај за 2000 рођених) него у европским земљама.

Много ређи болести региструје са јапанским децом (од 1 новорођенчета од 7.000), а веома ретко - у одојчади Негроиднаа група (1 у 30.000 случајева).

Шта је конгенитални хипотироидизам?

Патологија је комплекс лабораторијских и објективних симптома тироидне инсуфицијенције, присутних након рођења детета.

Типични знаци ВХ су успоравање метаболизма, кашњење психофизичког развоја и микседем.

Конгенитални хипотироидизам се односи на болести које су откривене масовним прегледом новорођенчади.

Ово омогућава благовремено откривање патологије у 100% случајева и одмах настави са лечењем, спречавајући развој интелектуалне инфериорности детета. Први пут у масовној дијагностици, ВГ је започео 1971. године у Канади. У овом тренутку, метод неонаталног скрининга ВГ је рутински тип испитивања у развијеним земљама, укључујући и Русију.

Суштина дијагностичке ВГ се своди на одређивање нивоа тиреоидних хормона и тироидни стимулишући хормон производи у хипофизи. Пошто је скрининг оба параметра је прилично скуп у већини земаља, само одредити ниво ТСХ (тироидни стимулишући хормон), која се уздиже до 90% најчешћих сорти СХ.

Узроци проблема

Ставови медицине о етиологији ВГ су претрпели значајне промене због појављивања модерних метода генетичког инжењеринга.

Данас је хетерогена природа ове болести, која се може заснивати на незрелости структура мозга и штитне жлезде, као и оштећења током интраутериног развоја, универзално препозната.

Већина случајева имају СХ интраутерине изазивају слуха развој и формирање штитасте жлезде, од чега 15% случајева је повезан са генетском предиспозицијом, а 85% је примарни патологију (спорадично) карактер.

Варијанте дисгенезе штитне жлезде могу бити различите - од потпуног одсуства органа до хипоплазије (неразвијености) или, најчешће, ектопије (неприродна локација жлезних ткива).

Штавише, главни узрок поремећаја СХ процеса често синтези хормона би штитасте жлезде фетуса дефеката повезаних са рецепторима, ензима или транспортних система. Као што је познато, ендокрини систем детета формиран, независно од тела мајке, а обично има 12 недеља добија малу количину тиреостимулишући хипофизе хормон (ТСХ) - регулатор функције штитасте жлезде. У случају ензимских поремећаја, ниво ТСХ је значајно прекорачен.

Део случајева ВГ је секундарни. Ово стање се јавља у позадини патологије хипофизе и хипоталамуса, што доводи до неадекватности производње једног или свих хормона (панхипопитуитаризам).

Узрок пролазног (транзијентног) хипотироидизма новорођенчади у неким случајевима је пријем трудних антитироидних лекова.

Неке ендокрине патологије се налазе у касним фазама прогресије болести. Субклинички хипотироидизам се најчешће дијагностикује случајно на преглед код лекара.

Како препознати хипотиреоидизам код детета, научите читајући овај чланак.

Овде су описани симптоми хипотироидизма код жена. А такође и информације о дијагностици и препаратима за лечење.

Урођени хипотироидизам - симптоми код новорођенчади

Типичан комплекс клиничких манифестација примећује се само код 10-15% новорођенчади и дојенчади. Укључује следеће критеријуме, означене у раном неонаталном периоду:

  • рођење у термину трудноће преко 40 недеља;
  • знаци незрелости новорођенчета;
  • продужена жутица;
  • слаб гласни тимбре;
  • вишак тежине (4000 и више г);
  • касније одлазак меконијалних маса;
  • отицање ткива лица;
  • широки језик;
  • густи едем на рукама и стопалима;
  • одложена епителизација пипа.

У случајевима када дете дође 3-4 месеца старости у одсуству лечења, појављују се и други карактеристични симптоми СХ:

  • сува кожа;
  • досадна боја, крхка коса;
  • редован констант;
  • надутост;
  • смањио апетит;
  • заостајање у повећању телесне тежине;
  • потешкоће гутања;
  • ниска температура;
  • смањио мишићни тон;
  • хипорефлексија.

У другој половини живота дете развија синдром лагања у психомоторном развоју, стопа раста успорава, а пропорције тела постају патолошке. Типични знаци СХ у овом узрасту представљају заостајање у развоју лобање лица, широком потопљеном носу, кашњењу затварања фонтанела, али и широко засадених очију. Време зуба у овој дјеци помјерено је у каснији период, исто се дешава када се млечни зуб замијени трајним зубима.

Приликом испитивања малих пацијената са ВГ пажња се скреће на:

  • груби, хрипав глас;
  • знаци хондродистрофије;
  • дисплазија у зглобовима зглобова;
  • повећана величина срца;
  • артеријска хипотензија;
  • смањење срчане фреквенције;
  • цијаноза насолабијалне регије;
  • Стридоросе (краткоћа даха).

Дијагноза конгениталног хипотироидизма код новорођенчади

Велика помоћ у дијагностици ХС има медицинску историју мајке, породичне историје и открива опасности које прате трудноћу и порођај (прошлих болести, поремећаја у исхрани, повреде рођењу, дављење). Раног откривања се заснива на ХС Апгар резултатом типичних симптома (коже, тонус мишића, секса, трајање жутице, итд). Апгар резултат изнад 5 бодова даје основу за шпекулацију СХ.

У општим лабораторијским тестовима постоје знакови анемије, повећани нивои холестерола и липопротеина.

Уз помоћ специфичних тестова одређује садржај тироидних хормона, ниво који се може смањити или повећати у зависности од облика СХ.

Ови тестови делују као неонатални преглед.

узорковање крви за дијагностичке скрининг за ВГ продукцији перкутаном пункцијом (у пети) у року од 4-5 дана након порођаја у пуној-року и 10-14-ог дана у превремено рођене деце. У току студије, крв у запремини од 5 до 8 мл импрегнира се посебним филтер папирима.

Помоћне методе дијагнозе укључују:

  • Кс-зраци екстремитета (за процену осисних зона, епифизална дисгенеза);
  • електрокардиографија (откривање проширеног КРС интервала и смањење амплитуде зуба);
  • Ултразвук штитасте жлезде (за одређивање степена неразвијености или ектопије органа);
  • ЦТ скенер (МРИ) хипофизе;
  • молекуларне генетске студије.

Када је тјелесно стимулишући хормон подигнут у тијелу, али се ниво тироксина спушта, ова патологија се назива манифестан хипотироидизм. О методама корекције хормонске позадине читате на сајту.

Класификација хипотироидизма је приказана на овој страници.

Лечење болести

На лечење, урођени хипотироидизам одмах након постављања дијагнозе.

Осим тога, супститутивни третман је назначен у сумњивим случајевима како би се спречиле евентуалне компликације.

Припрема избора је натријум левотироксин идентичан природним људским хормонима.

Он има способност да потенцира у телу у облику "складишта" са накнадним трошковима у складу са потребама тела. Ово помаже у одржавању нормалног нивоа хормона у крви и спречавању нихања и врховних концентрација.

Превенција

Потребна је рационална исхрана, укључујући довољан број производа који садрже јод.

Да би идентификовали скривене факторе ризика за конгениталну болест штитне жлијезде у планирању будућег трудноће, користи се медицинско-генетско савјетовање.

Конгенитални хипотироидизам

Конгенитални хипотироидизам - комплекс клиничких и лабораторијских манифестација које се јављају код детета од порођаја са недостатком тироидних хормона или имунитета тропским органима. Симптоми укључују заостајање у психофизичком развоју, микедема, трофичком поремећаје коже и њене додатке, угњетавање срца, смањена базални метаболизам. Дијагноза се заснива на карактеристичном клиничком радиодиагносис података, тироидне ултразвук, ЕКГ, лабораторијске анализе, укључујући мерење хормон за стимулацију тироиде и тироксина у крвној плазми. Третман укључује доживотну замјенску терапију с вјештачким аналогама тироидних хормона.

Конгенитални хипотироидизам

Конгенитални хипотироидизам је полиетолошка болест коју карактеришу клиничке манифестације тироидне инсуфицијенције. То је најчешћа ендокрина патологија у педијатрији. Најчешће, болест се јавља на позадини промјена директно у штитној жлезди, ријетко је резултат патологије хипоталамус-хипофизног система или дефектне структуре рецепторског апарата тропских органа. У 90% случајева то је спорадично. Инциденца је 1: 3,7-4 хиљада новорођенчади у Европи и САД, у Јапану - 1: 6-7 хиљада. Женски секс је 2-2,5 пута већи од мушког пола. Први скрининг тестови за конгенитални хипотироидизам су изводили 1973. године канадски Ј. Дуссаулт, С. Лаберге. У овом тренутку се врши скрининг неонаталног с циљем да се дијагноза што брже изради и, ако је потребно, врши правовремени третман.

Узроци конгениталног хипотироидизма

У 80-90% случајева, јавља се примарни облик конгениталног хипотироидизма. Узроци - абнормалности штитне жлезде, најчешће - дистопија у ретроградном или сублингвалном простору, ређе - хипоплазија, атхереоз. Фактори ризика могу бити аутоимуне и заразне болести мајке, токсични ефекти лекова, хемикалија, зрачење, недостатак јода током трудноће. Око 2% случајева малформација жлезда су наследни облици. Њихов главни узрок су мутације у геномима ТИТФ1, ТИТФ2, ФОКСЕ1, ПАКС8. По правилу, генетски условљени облици прате друге развојне аномалије: урођене срчане мане, "вук волка" итд.

Од 5 до 10% деце са конгениталним хипотироидизмом крши синтезу, секрецију или интеракцију хормона саме штитасте жлезде. Пренос се, по правилу, јавља на аутосомном рецесивном типу. Најчешће варијанте су дефекти у организацији јода и тироидних хормона (фреквенција - 1: 40,000), Пендредов синдром (1: 50000). Остали облици су изузетно ретки.

Приближно 5% свих случајева конгениталног хипотироидизма су централни (секундарни или терцијарни) облици. Најчешћа варијанта је комбиновани недостатак хормона аденохипофизе, укључујући ТСХ. Изоловани дефицит је реткост. Разлози за пораз хипоталамус-хипофиза система - развој мозга абнормалности, цисте, бенигних и малигних тумора, рођење траума неонаталне гушења током порођаја, ретко - хипофизе аплазијом.

Узрок развоја клиничких симптома хипотироидизма може бити аномалија у структури рецептора у циљним органима изазваним генским мутацијама. Немогућност интеракције довољног броја хормона са рецепторима тропских ткива проузрокује развој такозваног "синдрома отпорности". По правилу, ово је наследна патологија, преношена аутозомним доминантним типом. Са својим ТСХ нивоом у крви плазма је нормална, Т3 и Т4 - у границама норме или умерено повишена.

Класификација конгениталног хипотироидизма

Конгенитални хипотироидизам има неколико класификација заснованих на локализацији поремећаја, тежини симптома и нивоу тироксина, компензацији на позадини лечења и трајању болести. Према пореклу болести, разликују се следећи облици хипотироидизма:

  1. Примарна или тиорегенска. Патолошке промене настају директно у ткивима штитасте жлезде.
  2. Секундарни. Развијена кршења аденохипофизе, у којима постоји недостатак у синтези штитасто-стимулирајућег хормона (ТСХ).
  3. Терцијарни. Недостатак тироидне жлезде, која се јавља када је један од хормона хипоталамуса - тиролибирина дефицијентан. Уз секундарни облик се односи на централни хипотироидизам.
  4. Периферно. Неадекватност ефекта хормона је због дефеката или недостатка рецептора у тропским ткивима или кршења конверзије тироксина (Т4) у тријодотиронин (Т3).

У смислу озбиљности клиничких симптома и нивоа Т4 у плазми, хипотироидизам може бити латентан, манифестан и компликован. Латентни или субклинички хипотироидизам карактерише нормалан ниво Т4 на позадини повећања ТСХ. Не постоје клиничке манифестације или су неспецифични и једва приметни. Са манифестном формом на позадини високе концентрације ТСХ, ниво Т4 је донекле смањен. Развија се класична клиничка слика хипотироидизма. Компликован хипотироидизам се јавља уз висок ниво ТСХ, оштар дефицит Т4. Поред озбиљног степена хипотироидизма, постоје и поремећаји других органа и система: срчана инсуфицијенција, полисерозитис, кретинизам, кома и ретко-хипофизни аденом.

У зависности од ефикасности лечења, разликује се урођени хипотироидизам:

  • надокнађена - на позадини лечења нестаје хипотироидизам, концентрација ТСХ, Т3, Т4 у крвној плазми - у границама нормалне вредности;
  • декомпензирана - чак иу позадини адекватног лечења, постоје клиничке и лабораторијске манифестације хипотироидизма.

У смислу трајања, конгенитални хипотироидизам се дели на:

  • прелазни - болест се развија у односу на позадину ефекта мајчиних антитела на ТТГ детета. Трајање - од 7 дана до 1 месеца.
  • трајно - захтева доживотну замјенску терапију.

Симптоми конгениталног хипотироидизма

У зависности од облика и тежине кршења, први знаци примарног конгениталног хипотироидизма могу се манифестовати у различитим годинама. Оштра хипоплазија или аплазија жлезде се манифестује у првих 7 дана дететовог живота. Дистопија или благе хипоплазије могу изазвати клиничке манифестације у доби од 2 до 6 година.

Примарни знаци који указују на урођени хипотироидизам: тежина детета при порођају више од 4 кг; незрелост са пуним роком или кашњење (више од 40 недеља); закаснели повлачење меконијалних маса; продужена жутица новорођенчади; диспецептни феномени; споро повећање телесне тежине; апатија; мацроглоссиа; надимање и запртје; мишићна слабост; хипорефлекион; цијаноза и епизоде ​​апнеје током храњења. Декле коже су хладне, развијају се едеми екстремитета и гениталних органа. Често постоје увећани фонтанели, неунију шавова костију лобање, дисплазија зглобова. Дојење може смањити озбиљност клиничких манифестација хипотироидизма.

Примарни конгенитални хипотироидизам се развија у фазама. Изразена клиника се примећује у доби од 3-6 месеци. Постоји микседем. Кожа је компактна, икерасто сива, сува. Знојење се драматично смањује. Развија се атрофија нохтних плоча и косе. Глас детета је низак, храпав и груб. Постоји заостајање у психомоторном и физичком развоју, зуби избрипају и мењају се са закашњењем. Са даљим развојем се примећује ментална ретардација. Ово се манифестује недостатком речника и опадањем интелигенције, која је склона прогресији до олигофреније.

Централна урођена хипотиреоза има нејасну клиничку слику. Често повезује са променама фацијалног лобање ( "Харе усна", "непца") и неуспеха других хипофизе хормона (Соматотропин, лутенизирајући хормон и фоликул-стимулирајући) са карактеристичним симптомима овога.

Дијагноза конгениталног хипотироидизма

Дијагноза урођене хипотиреозе подразумева прикупљање медицинске историје, физичког испитивања педијатар детета или љекар, инструменталних студија, општим и специфичним лабораторијским тестовима. Историја може да идентификује предиспонирајући фактори -. Породичну историју, мајки болести током трудноће, лоше исхране, коришћење акушерства користи током порођаја, итд Физички преглед је показао детета смањење откуцаја срца, крвни притисак, умерени хипотермија, хипорефлекиа, заостајање у развоју.

На рендгенском делу удова, одређује се кашњење и кршење реда формирања језгара осификовања, њихове асиметрије и специфичног симптома - епифизне дисгенезе. На ЕКГ - синусна брадикардија, смањење амплитуде зуба, проширење КРС комплекса. Ултразвук тироидне жлезде може открити дистопију, хипоплазију или недостатак овог органа.

У УАЦ - нормохромна анемија. У биокемијској анализи крви откривено је повећање липопротеина и холестерола. Ако се сумња на централно порекло хипотироидизма, ЦТ и МРИ хипофизе се изводе. Специфични лабораторијски тестови - мерење нивоа Т4 и ТСХ у крвној плазми. Ови тестови се користе као неонатални преглед. У зависности од облика хипотироидизма, концентрације ових хормона у крви могу се повећати или смањити. Ретко се користе молекуларне генетске студије за идентификацију мутација у геномима.

Лечење конгениталног хипотироидизма

Лечење конгениталног хипотироидизма почиње одмах након дијагнозе и наставља се у животу. Лијек по избору је Л-тироксин. Овај лек је синтетички аналог творчких хормона и користи се као замена терапије. Дозирање се бира појединачно. Ако је потребно, лек се може мешати са мајчиним млеком. Ефикасност лечења се процењује нивоом ТСХ и Т4 у крви, нестанку симптома хипотироидизма. Ако је потребно, додатни прописани мултивитамински комплекси, симптоматски лекови.

Прогноза конгениталног хипотироидизма зависи од адекватности и благовремености лечења. Са раном дијагнозом и благовременом терапијом, нормализација нивоа ТТГ и Т4 - прогноза за психофизички развој је повољна. У одсуству третмана током првих 3-6 месеци живота, прогноза је доведена у питање чак и са правилном терапијском тактиком. Са адекватним одабиром дозе лекова, стопа психофизичког развоја достиже физиолошку норму, али остаје заостајање у обавештајној служби. Профилакса се састоји у антенаталној заштити фетуса, медицинском генетичком савјетовању у планирању трудноће, рационалној исхрани и адекватној употреби јода код лечења дјетета.

Конгенитални хипотироидизам

У савременом свету лекови посвећују велику пажњу размножавању. Лекари покушавају да идентификују сва одступања и недостатке код детета у најранијим фазама трудноће, одмах након рођења. Међу многим урођеним обољењима код деце, хипотироидизам је веома опасан и озбиљан. Карактерише га поремећено функционисање штитне жлезде, смањење количине хормона у крви. Хипотироидизам код новорођенчади може се јавити због многих разлога. Његова дијагноза се обавља док је са мајком у болници, трећи или четврти дан након рођења.

Главни симптоми болести: спори развој, како у физичком тако и менталном смеру, зуби много касније него уобичајено код деце, повећана суша коже. Лечење дојенчица са конгениталним хипотиреоидизмом врши се уз помоћ лекова који замењују хормоне штитне жлезде. Правовремена интервенција, идентификовање здравственог проблема и предузимање неопходних мера дају деци шансу да расте и развијају у поређењу са својим вршњацима, не губе, не глупе, не мање од других. Ако не приписујете значај болести, у будућности може доћи до дефеката у скелету детета, могу се појавити проблеми са нервним системом.

Концепт урођеног хипотироидизма

Конгенитални хипотироидизам се односи на болест повезана са оштећеним функционисањем штитасте жлезде код новорођенчади. То је два до два и по пута чешће код девојака него код дечака. Статистике показују да је ова болест откривена код 1-2 деце од 5000 рођених.

Зашто је штитна жлезда неопходна за правилан, благовремени развој бебе? То је орган ендокриног система који обавља следеће функције у људском телу:

  • регулација метаболизма: масти, угљени хидрати, протеини и калцијум;
  • контрола телесне температуре;
  • доприноси формирању интелигенције у детету.

Од рођења, тироидна жлезда је директно укључена, главна улога у расту, развој тела бебе, посебно костију и формирање нервног система. Један од задатака који изводи штитна жлезда је развој два типа хормона: тироксин, тријодотиронин. Недостатак ових супстанци може значајно утицати и на физички и ментални развој личности, на ометање менталних процеса, на раст дјетета.

Узроци

Конгенитални хипотироидизам код деце долази из разних разлога, од којих је главни:

  • Хередитети. У основи, због генетских мутација, када се дете пронађе, формирање, функционисање штитне жлезде је поремећено у утеро.
  • Неправилна формација, производња тироидних хормона, на пример, због погоршања, успорава размену јода.
  • Пораз средишта нервног система одговорног за функционисање штитне жлезде, који може изазвати озбиљне поремећаје у ендокрином систему.
  • Подложност за хормоне штитњака погоршава се.

Симптоми

Урођени хипотироидизам, који се углавном манифестује код беба не одмах, већ неколико месеци касније. Само у бројном броју деце може се открити болест у првим данима живота. Најупечатљивији, говорећи о симптомима болести - су: отицање лица, велика тежина (више од три и по килограма), цијаноза носа, усне (цијаноза), оток у супрацлавицулар јаму, полу-отворена уста, непристојан глас, жутица, продужен за неколико недељама.

Касније, у три-четири месеца старости урођена хипотиреоза је изражен у виду погоршања апетита, крхког косу, опстипације, смањене температуре, сувоћа, љуштење коже. Затим, уз одрастање дјетета, њима се додаје физичка, ментална инхибиција у развоју.

Захваљујући савременој медицини, разноврсним скрининг новорођенчади, детекција урођена хипотиреоза вам омогућава да одмах предузме свој третман у раним фазама да помогнете детету развије пар са другом децом његових година. Игнорисање ове болести накнадно негативан утицај на децу, што је довело до кретенизмом, када су приметили деформације на лицу, ногама, кривине руку где нижи раст, подложност хроничним болестима, они престају да расту интелектуално.

Дијагностика

Код новорођенчади, дијагноза конгениталног хипотиреоидизма се изводи коришћењем специјално дизајниране Апгар скале, која наводи најчешће симптоме, одражава њихов значај у резултатима:

  • констипација - 2 бода;
  • пупчана кила - 2 бода;
  • оток лица - 2 бода;
  • блаженост - 1 бод;
  • тежак терет (више од 3,5 кг) - 1 бод;
  • слабост у мишићима - 1 бод;
  • продужена жутица (више од 3 недеље) - 1 бод;
  • велики језик - 1 бод;
  • отворити натраг фонтанел - 1 бод;
  • трајање трудноће је више од 40 недеља - 1 бод.

Да се ​​сумња на конгенитални хипотироидизам, могуће је, ако је у анкети укуцано више од пет поена.

Да би тачно утврдио да ли је беба болесна или не, трећи или четврти дан боравка у болници, крв је узета из пете. Резултат анализе постаје познат неколико седмица након сакупљања крви. Ниво стимулирајућег хормона штитасте жлезде открива присуство или одсуство конгениталног хипотироидизма. Ако је концентрација ТСХ већа од 50 мУ / Л, то је већ разлог за забринутост. Родитељи се обавештавају о болести ако се сумња потврди.

Третман

Ако се уроени хипотироидизам код бебе потврди, онда је неопходно започети терапију без одлагања. Најмања кашњења, игнорисање могу имати најстрашније последице, негативно утичу на његов ментални и физички развој. Процедуре које се спроводе благовремено ће имати благотворан ефекат на дијете, он неће бити другачији од друге дјеце ни у чему, он ће такођер бити активан, интелигентан, интелигентан.

По правилу, главни облик лечења новорођенчади из ове болести је супститутивна терапија лековима натријума левотироксина. Он има позитиван ефекат на раст тела и формирања неопходних материјала, када се користи у малим дозама, средња доза лека може да побољша метаболизам, повећати ткива потребе за кисеоником, допринети брзом, благовремено развој бебе и раста његовог тела. Побољшања после употребе овог лека постају видљива за недељу и по дана.

Главна карактеристика левотироксина, његова предност над другим лековима је сличност у свом хемијском саставу са тироксином. Бебе често се препоручује дати лек у јутарњој исхрани, старија деца, стручњаци саветују да користе левотироксин ујутру, један сат пре оброка, испире са малом количином течности.

Позитивна динамика у детету може се одредити према сљедећим показатељима, критеријима:

  • Нормализација у крви потребног нивоа стимулирајућег хормона штитасте жлезде.
  • Концентрација тироксина одговара нормама. До једне године дететов ниво материје се одређује свака два до три мјесеца, у наредном периоду - свака три до четири мјесеца.
  • Добри показатељи раста костију, скелет.
  • Позитивна, у складу са нормама динамике интелектуалног развоја.
  • Позитивна, у складу са нормама динамике физичког развоја.

Нормализација крви код деце тироксина се одвија већ десет до четрнаест дана од почетка лечења, а хормон стимулирајућег хормона - за две до три недеље. Дозирање сваког новорођенчета одређено је строго појединачно, на основу његовог стања, тестова, клиничких података, лабораторијских тестова. Таблете левотироксина се јављају у различитим дозама, на 25,50 и 100 μг.

Дозирање левотироксина

Беба у првих неколико недеља након рођења, углавном прописати почетну дозу од 12,5 до 50 мг / дан по квадратном метру телесне површине, и пратеће - од 100 до 150 мг / дан.

До шест месеци, новорођенчади добијају 8 до 10 μг / дан. у смислу једног килограма тежине, од шест мјесеци до године - од 6 до 8 мцг / дан. за 1 кг тежине, од једне до пет година - 5-6 μг / дан. за 1 кг тежине, деца од 6 до 12 година обично су прописана 4-5 μг / дан. за 1 кг тежине.

Предписати лечење новорођенчади са конгениталним хипотироидизмом може само одговарајући специјалиста - доктор ендокринолог. Пратите курс третмана, промене у стању деце, заједно са ендокринологом, такође треба да буду педијатри, неуропатологи.

Уз благовремено откривање проблема откривање конгениталног хипотироидизма, имплементација препорука лекара, правилан третман, развој бебе, раст, интелектуалне способности неће се разликовати од његових вршњака.

Карактеристике хипотироидизма код новорођенчади

Да бисте идентификовали симптоме болести, пре свега, требало би да имате општу идеју о томе шта је конгенитални хипотироидизам.

Ова болест прати крварење штитне жлезде и низак број хормона у крви (вишак хормона доприноси развоју хипотироидизма). Који су узроци хроничних болести код новорођенчади, који су његови симптоми и знаци биће обрађени у овом чланку.

Узроци болести

Почетак болести код новорођенчета може се десити због различитих разлога, овде је листа најчешћих од њих:

  1. Поразити део нервног система одговорног за контролу функционисања штитне жлезде. Пораз хипоталамуса може изазвати озбиљне ендокрине поремећаје и изазвати развој болести.
  2. Фактор наследности. Генетика и конгенитални хипотироидизам код деце су блиско повезани. По правилу, мутације узроковане на нивоу гена, крше штитне жлезде током периода формирања органа у пренаталном периоду, због чега се патологија почиње развијати.
  3. Пропусти у формирању хормона. Кршење размене јода или других битних елемената у траговима, које су одговорне за формирање хормона у штитној жлезди, могу изазвати појаву хипотироидизма код новорођенчади.
  4. Кршење производње тироидних хормона, њихов транспорт или оштећење ткивних рецептора одговорних за осетљивост тела на хормоне штитњаче. Ово се може догодити ако је током трудноће мајка користила антитироидне лекове.

Како идентификовати хипотироидизам

Да бисте дијагнозирали болест код деце, потребно је да користите Апгар скалу. Ово је специфичан тест, у којем се тежина додаје у тачкама следећих знакова:

  • едем на лицу, у неким случајевима констипација и пупчана кила су процењени на две тачке.
  • присуство бледе коже, жутице или повећање језика, слабост мишића, као и тежина бебе при рођењу више од 3,5 кг дају једну тачку.

Такође, будите пажљиви када бројате недеље током трудноће. Ако тај термин прелази четрдесет недеља, можете безбедно додати још један додатни резултат.

Са укупним резултатом од више од пет, вреди размишљати о урођеном хипотироидизму, а лечење треба започети одмах.

Прецизнија дијагноза се може урадити само након скрининга - ово је детаљно испитивање бебе како би се успоставила јасна дијагноза. Много студија показало је очигледан однос штитне жлезде са хормоном хипоталамуса. Скрининг помаже идентификацији нивоа одређеног хормона у крви новорођенчета.

Да бисте дијагнозирали болест код дјетета рођеног четвртог дана живота, узима се крв из пете. Даље, мери се концентрација хормона у крви детета и дијагностикује се резултати тестова. Студије трају неколико седмица.

Главне манифестације хипотироидизма код деце у различитим фазама живота

Урођени или прелазни хипотироидизам почиње да се манифестује код беба далеко од првих дана живота, обично се први знак појављује за неколико недеља или чак месеци. У овом тренутку лекар одређује развој детета. Само у изолованим случајевима, болест се може одредити рано.

  • Први знак конгениталног хипотироидизма је рођење бебе са великом телесном тежином (преко 3500 грама).
  • Благо отворена уста, отицање лица и едем у супрацлавикуларној фози такође могу бити знак патологије.
  • Шљок плачи
  • Продужена жутица, која траје више од једног месеца
  • Цијаноза назолабијалног троугла.
  • Губитак апетита;
  • Изглед скалирања на кожи;
  • Тешкоће пражњења црева;
  • Ниска температура;
  • Дјечија коса постаје веома крхка.

У каснијим терминима, хипотироидизам код новорођенчади је могућ за следеће симптоме:

  • Зупање зуба касније од вршњака;
  • Кашњење у развоју на физичком и менталном нивоу

Да се ​​збуњују симптоми хипотироидизма и хипертироидизма немогуће је. У другом случају, симптоми ће бити директно супротни.

Желео бих да вам скренем пажњу на чињеницу да је прелазни хипотироидизам, као и урођени, тешко одредити код детета у раној фази, може се идентификовати само ако постоје очигледни симптоми.

Ако се патологија може открити у најкраћем могућем року након рођења детета, беба ће имати све шансе за нормалан физички и ментални развој у будућности.

Недостатак хормона у штитној жлезди бебе може довести до неповратних посљедица у развоју нервног система, тако да је врло важно покушати идентифицирати симптоме и започети лијечење ове болести, у најранијим фазама њеног испољавања.

Како излечити оштећену хипофункцију

Са благовременим лечењем хипотироидизма, деца немају знакове развојног застоја. Ова дијагноза је разлог за тренутно лечење, на основу именовања аналога левотироксина, као што су Елкар, Л-тироксин, тиро-4 и други.

Мале дозе левотироксина стимулишу анаболизам, будући да су извор грађевинског материјала за развој дјечјег тела. У средњим дозама, лек активира механизме раста, повећава ткива из кисеоника, утиче на процесе угљених хидрата, протеина и липидног метаболизма. Очигледно побољшање се дешава у року од недељу или две након третмана.

Са превеликом дозом дроге, постоји занемарљив ризик да беба, уместо хипотироидизма, развије хипертироидизам, што је веома непожељно.

Узимање дроге ствара потребну снагу у телу детета, спречавајући значајно повећање хормона у крвној плазми. Нанети левотироксин у конгениталној хипотиреоидизму (хипотироидизам, хипертироидизам) се препоручује једном ујутру сат времена пре оброка, опере водом. Код новорођенчади са природним храњењем такође ујутру.

Можете Лике Про Хормоне