Кретинизам је болест повезана са дисфункцијом штитне жлезде, што доводи до одлагања менталног и физичког развоја особе. Патологију карактерише акутни недостатак тироидних хормона у пренаталном периоду иу раном узрасту.

Болест је подељена на два типа:

  • Ендемски кретинизам је чест у подручјима са хроничним недостатком јода. Недостатак овог микроелемента доприноси стварању великог броја деце са дијагнозом у питању. Често га прати гоитер - раст ткива штитасте жлезде. Конгенитална аномалија је типична за планинска подручја, гдје људи пате од недостатка јода и селена у храни.
  • Спорадични кретинизам - настао је као урођена болест узрокована наследним дефектом у синтези тироидних хормона. Патологија није везана за еколошку ситуацију у региону.

Манифестација кретинизма у раном добу

Ендокрини поремећај је облик конгениталног хипотироидизма. Болест се налази у 1 од 4.000 рођених, дјевојчице су склоније болести. Дијагноза урођеног кретинизма на анализи крви на хормонима може се обавити у првој седмици живота. Манифестација симптома постаје видљива за 3-4 месеца:

  • дијете почиње да приметно заостаје у расту;
  • показати летаргију и поспаност;
  • слабо слије груди;
  • кожа дуго времена има жути тон;
  • фонтанел дуго не прелази;
  • беба често трпи од запртја.

Болесници из кретинизма су деца која немају довољно хормона тироксина (Т4) и тријодотиронина (Т3). Благи облик болести се јавља без очигледних знакова до 3-5 година. Конгенитални хипотироидизам доводи до касног знојења, слуха и смрада. Језик расте у величини и не стане у уста. Говор се развија лагано, ментални развој је инхибиран. Дете почиње ходати само на 4-5 година.

Са тешким деформитетима костију и мишићном слабошћу, деца се крећу пузи. У адолесценцији постоји значајно заостајање у пубертету, дјевојке касни на менструацију. Дијагноза кретинизма код деце је тешка због сличности симптома код других болести. Да би се установио абнормални развој штитне жлезде могуће је захваљујући њеном или њеном истраживању, мерењу нивоа тироксина, извршавајући реентгенограм ногу детета.

Црне бебе чешће од друге деце рађају са кретинизмом, оне чине трећину свих случајева.

Карактеристике кретинизма код одраслих

За разлику од конгениталног хипотироидизма, који је повезан са проблемима интраутериног развоја фетуса, стечени облик је карактеристичан за одрасле доби. Појављује се у позадини запаљенских процеса или дјелимичног уклањања штитне жлезде, као и хроничног недостатка јода. Појава хипотироидизма код одраслих је микседем, што доводи до отока, смањења метаболизма и погоршања циркулације крви. Развој патологије проузрокује губитак вештина, ограничене интересе, брз замор.

Кретинизам код одраслих има велику листу манифестација:

  • ментална ретардација различитих степени;
  • диспропорција тела и лобање;
  • удови се скраћују, зглобови су згушнути, стопала су окренута унутра;
  • говор је прекинут, глувоћа се може развити;
  • пацијент је апатичан, доживљава хладноћу;
  • сексуални органи жена и мушкараца су неразвијени;
  • Кретини су тајни и раздражљиви, слабо су у контакту са другима.

Хипотериоза доводи до неповратних негативних промјена у телу. Из смањења производње хормона штитњака пате сви системи и органи.

Етиологија и патогенеза болести

Утврдити шта је то кретинизам, откривајући свој етиолошки фактор. Главни разлог који изазива патологију физичког и менталног развоја је недостатак тироидних хормона. Хипофункција тела је узрокована недостатком јода у трудноћи труднице. Поред главног фактора, постоје и други разлози:

  • Абнормални развој штитне жлезде у ембрионалном периоду - одсуство, неразвијеност, погрешно постављање. Узрок патологије је недостатак јода или терапија тиростатским лековима током лечења дјетета.
  • Ендемски гоитер, који је носила жена током трудноће.
  • Наследни фактори, генетска предиспозиција на тироидну хипотиреоидност.
  • Губитак способности трансформације јода у активни облик.
  • Аутоимунско хронично упалу.
  • Коришћење будућих препарата мајке радиоактивне јод.
  • Последице хируршке интервенције.
  • Родитељи дјетета су блиски сродници.
  • Прихватање одређених лекова.
  • Хипоплазија штитне жлезде.

Симптоматологија

За кретинизам карактерише поремећај раста, нарочито у одсуству појаса. Одрасла особа достиже око 120 цм, а његово тело се развија несразмјерно.

Патологија даје људима типичне карактеристике лица:

  • широк и равни нос;
  • далеке уске очи;
  • полуотворена уста, дрхтавши језик;
  • нагризено чело;
  • загушеност.

Карактеристични за симптоме кретинизма почињу да се развијају у првим месецима живота новорођенчета. Он не показује активност, лагано срање млеко, не реагује на иританте. Родитељи требају бити упозорени на дуго преплављење фонтанела и жуте коже. Са узрастом, постоји значајно заостајање у интелектуалном развоју, кашњење говора. Манифестација тешке форме постаје идиот, немогућност самопослуживања.

Главни симптоми болести су слични за све врсте кретинизма:

  • кашњење менталног и физичког развоја;
  • груба дебела кожа;
  • инфериорни развој секундарних сексуалних карактеристика;
  • кршење пропорција тела и главе (само четвртина пацијената је нормално склапана);
  • Зглобови удова и кичме имају ограничену покретљивост;
  • коса је мала, имају круту структуру и тамну боју;
  • са великом величином главе постоји микроцефалија;
  • повреда хода;
  • различит степен патологије органа саслушања и говора;
  • људи са кретинизмом индиферентни и депресивни, али позитивно реагују на наклоност.

Дијагностика

Ефикасност третмана кретинизма и других облика хипотироидизма зависи од времена дијагнозе. Што је болест раније идентификована, већа је шанса за повољан исход. Изгубљено време доводи до неповратних промјена у скелету, психи и структури органа. Због тога се дијагностици додељује значајна улога. Ако постоји сумња да се развија кретинизам, изврши се тест скрининга.

Он је задужен за новорођеног у првих 72 сата живота. Крв се узима из пете, врши се анализа која пружа информације о генетским поремећајима развоја. Једнако важно је и анализа радне способности штитасте жлезде, одређује се нивоом тироидних хормона. Спровођење општег теста крви помаже у допуњавању клиничке слике.

Ултразвучна дијагноза жлезде даје драгоцене информације о локацији, облику и величини органа. Студија омогућава детекцију промјена у структури, оштећења урођене тиреоидне жлезде. У случају сумње у дефиницију кретинизма, врши се рентген. Уз помоћ, проучава се статус костију, ако очвршћавање није достигло норму, онда се потврђује дијагноза.

Третман

Болест је узрокована дисфункцијом штитне жлезде, тако да главно лечење препоручује ендокринолог. Али да би успоставили тачну дијагнозу, консултација неуролога, ортопеда, педијатра (за децу) или терапеута (за одрасле), неопходан је психијатар. Основа лечења је замена терапије. Недостатак синтетисаних хормона испуњен је лековима "Левотхирокине" и "Трииодотхиронине". Ове таблете су тироидни хормони. Композиције се узимају током живота. Љекар дозвољава дозу лично пацијенту, узимајући у обзир његову тежину, старост и друге факторе.

Неусистемска примена лекова и недозвољене промене дозирања смањују ефикасност лечења. Умањена доза не даје потребан терапеутски ефекат, повећање доводи до негативних манифестација:

  • анксиозност;
  • убрзани раст;
  • поремећај сна;
  • срчана палпитација.

Именовање хормоналних лекова у првом месецу живота омогућава детету да оствари нормализацију физичких индикатора раста и развоја. Почетна доза се повећава са годинама, доктор постепено повећава једнократну доза лека. Поред замена хормона, терапија укључује унос витамина А и Б12, побољшавајући стање коже. Дуготрајна употреба Пирацетама побољшава функцију памћења и мозга. Паралелно се узимају формулације које садрже јод. Велики значај припада одржавању уравнотежене дијете. Лекар прати терапију периодичним проверавањем нивоа тироксина у крви. Такође, примећује се физичко стање пацијента, његова активност и интелектуални развој.

Деца која се лијече за кретинизам морају похађати посебне образовне установе. Избор будуће професије треба да узме у обзир физичке и менталне карактеристике адолесцента.

Превенција

У земљама и регијама где традиционално постоји недостатак јода у локалном становништву, неопходан је објашњавајући рад на важности узимања елемента и последица његовог недостатка.

Повољно и ефикасно решење биће употреба јодиране соли. У исхрани трудне жене током три тромесечја мора бити присутна јодна храна. Они обезбеђују телу елемент неопходан за нормално функционисање штитасте жлезде. Да би се смањила вероватноћа развоја кретинизма код будућег детета дозвољавала се употреба хране са високим садржајем јода:

  • јетра трске;
  • морске плодове и морске рибе (лосос, јарек, херринг);
  • феијоа;
  • ламинариа;
  • млечни производи;
  • шампињони.

Унос јодомарина је ефикасна превенција патологија повезана са недостатком јода у организму.

У превентивне сврхе, деци се преписују препарати који садрже јод и витамин Д. Таква терапија ће ојачати коштано ткиво и искључити изглед ракете. Дојење је веома корисно за дјецу, а својим неформалним организмом обезбеђује неопходне хранљиве материје и хормоне.

Патологија штитне жлезде није препрека за концепцију и настанак дјетета. Али будућа мајка треба да добије консултације са ендокринологом и током сваке трудноће треба да се посматра код лекара.

Врсте, узроци, симптоми и дијагноза кретинизма

Колико често, ако му је речено да објасни неке очигледне ствари, ми га зовемо нердима! Важно је разумети да овај концепт има неколико значења: постоји кретенизмом болест, кретенизмом и тамо испада, у ствари, одређивање екстремног глупости у уском сфери људске активности (типичан примјер је топографска кретенизмом).

Болести или поремећаја?

Кретинизам као болест је болест ендокриног система који се развија као резултат оштећења функције штитне жлезде. Главна манифестација је кашњење интелектуалног, физичког и менталног развоја. Симптоми болести почињу да се појављују чак иу раном детињству, остају непромењени током кратког живота.

У ове болести код одраслих ухвати изглед неке особе у очима, али деца кретенизмом (хипотиреоза) се манифестује у немогућности да студирају, у лошем говору, или чак у његовом одсуству. Ова дјеца су лијени, веома апатични. Данас је блиска веза између недостатка јода (главни узрок хипотиреозе) и нивоа развијености интелигенције. У подручјима са недостатком јода, људи са ниском интелигенцијом су 14% више.

Без благовременог лечења, симптоми се брзо повећавају. Стога, кретени обично живе не више од 40 година.

Постоје две врсте ове болести: кретинизам је ендемичан, али и спорадичан. Осим тога, постоје и друге врсте које се не сматрају болестом: типографски, професионални, географски кретинизам...

  • Спорадични кретинизам. Најчешће се такав кретинизам јавља као облик конгениталног хипотироидизма, али се понекад развија током каснијег раста детета. Његови узроци су обично повезани са ембрионалним развојним поремећајима који доводе до кварења ендокриног система. Последња фаза хипотироидизма је микедема (или одрасли кретинизам). Такође, одрасла особа може имати секундарни микседем, узрокован лезијом хипоталамуса или хипофизе. Постоји јасна веза између озбиљности физиолошких дефеката и тежине менталних промена у спорадичном кретинизму. Али са ендемским кретинизмом таква веза није толико изражена;
  • Ендемски кретинизам. Ово је читав комплекс психофизичких патологија које се развијају код становника подручја са ниском количином јода (обично је планински терен). Ова врста болести је често праћена гоитером и глухом, а најчешће се развија на почетку дететовог живота. Али не и сви пацијенти који пате од ендемског гојака у таквим областима имају кретинизам. Понекад се појављује ендемија кретинизма где нема озбиљног недостатка јода. А најновије студије не искључују чак ни чињеницу о инфекцији са овом болести.

Ако кретинизам као болест има два јасно изражена облика, тада кретинизам као карактеристика развоја појединих региона мозга одликује мноштво врста. Међутим, кретинизам као болест за такве прекршаје уопће се не примењује.

Једна особа не може поредити карту са правом месту (тзв топографски кретенизмом), с друге стране, упркос постојању Завода за образовање, није научила какве интерпункције треба ставити (нпр типограпхиц кретенизмом), а трећи је примећено професионални кретинизам... Најпознатији је феномен просторног или топографског кретинизма.

  • Топографски кретинизам (или просторна деменција). Није медицински израз, већ немогућност особе да се оријентише на непознатом терену. То доводи до функционалних особина мозга, у којем неки људи имају потешкоћа са оријентацијом на тлу. То уопште није болест, већ врста психолошке особености, типична за жене. Код мушкараца, као и код леворуке, обично је десна хемисфера, одговорна за перцепцију простора, много боље развијена. Међутим, "преуређени левичар" такође могу имати лошу просторну оријентацију, јер њихове хемисфере могу пропасти.

Хронични недостатак сна погоршава манифестације топографског кретинизма услед кршења снабдевања крви у мозгу, оштећења видне меморије. Географски кретинизам такође олакшава лењост, одсутност. Таква повреда може бити чак и наследна. Да би смањили његову тежину, потребно је ојачати визуелну меморију, као и просторно размишљање.

Узроци

Главни разлог због којег особа развија кретинизам је недостатак специфичних хормона штитне жлезде. Ово поремећај ендокриног система се развија под утицајем различитих фактора:

  • неразвијеност у ембриону штитне жлезде, њена неправилна локација или одсуство уопште;
  • недостатак код труднице одређених хормона или недостатак код детета;
  • терапија трудница са радиоактивним јодом;

Локација штитасте жлезде

недостатак селена, јода;

  • аутоимунски тироидитис;
  • поремећаји хипофизе;
  • генетски поремећаји (реакција хормона стимулирајуће штитасте жлезде);
  • блиско повезани бракови;
  • терапија са литијумом и другим хемијским елементима.
  • Понекад узрок ове болести је недостатак јода у одређеном подручју пребивалишта. У таквим случајевима дијагностикује се ендемски кретинизам. Да ли је то могуће, кретинизам има непроменљиве симптоме, без обзира на узрок настанка.

    Симптоматологија

    • Лаг или физичка онеспособљеност. Споро раст или промена зуба, успорен раст тела (тзв. Патуљасти). Непропорционално, нехармонично тело (веома велика глава са кратким удовима). Дуга неинхибиција фонтанела на лобањи, деформација лобање са задебљањем костију, оштро протуштене јагодице. Понекад постоји деформација зглобова или костију удова, а изразита сколиоза је такође могућа;
    • Лице. Има грубе карактеристичне особине због отока меких ткива - "квадратног" носа са снажним потопљеним леђима, хипертелоризма ока (широко размакнутих очију), отворених усана у устима са језичастим ланцима. Мимикрија је врло сиромашна, а њен израз лица је индиферентан, досадан;
    • Остали спољни знаци. Оштећење слуха и говора (до глувих звука). Недовољан развој секундарних сексуалних карактеристика. Кожа је груба, дебела, врло бледа, постоје пигментисане тачке, обично се отиче. Након двадесет година, кожа постаје збуњена и мршава. Коса на глави је тамна и ретка, нокти су крхки, а знојење се смањује;

    Различите манифестације кретинизма

    Клинички симптоми. Успоравање процеса и рефлекса размишљања, брадикардија, ниског крвног притиска. Унутрашњи органи су значајно смањени у величини. Малфункције у раду гастроинтестиналног тракта, микедема, понекад постоје симптоми ВСД. Функција сексуалних жлезда је прекинута. Дошло је до присуства појаса, али то није неопходно. Ретко се дешавају микседематозне едеме (тзв. Мекседематични кретинизам);

  • Кршење понашања, развој психике, интелект (пре идиоције). Кретини су спори, спори, заспан. У њиховом односу према другима - обично неповерљиви, непријатељски. Они су лако подложни сугестији, љубавној љубави, али емотивно нестабилни. Ако падну у насилан бес, могу бити чак и опасни, али избијање афеката је ретко, брзо се исцрпљују;
  • Кретинизам повећава склоност ка самоубиству и депресивним стањима, поред тога је ризик од развоја психоза и шизофреније висок. Код одрастања постоје знаци брзог раног старења целог организма. Пацијенти често пате од гојазности. Пацијенти имају изузетно високу потребу за топлином, тако да проводе доста времена у кревету. Постоје случајеви злоупотребе дрога и алкохолних пића. Хоризонт таквих људи је веома уски, најчешће се смањује на елементарне потребе.

    Дијагноза

    У детињству је тешко дијагностиковати. Конгениални недостатак хормона штитне жлезде може се открити само одређеним прегледом, који се изводи у првој недељи након порођаја. Потврда присуства ове болести представља висок ниво хипофизних хормона у крви бебе. Дијагноза ове болести код старије деце темељи се на разним клиничким, лабораторијским и радиолошким анализама.

    Клиничка дијагноза: спољашњи знаци болести могу се десити већ на почетку живота, али чешће се потврђује кретинизам за 5-6 година. Посебна пажња у дијагнози новорођенчади треба обратити пажњу на споро сисање дојке и константну поспаност. Такво дијете карактерише дуготрајно "љетно лице". Страбизам је уобичајен. Постоји потпун губитак или изразито оштећење слуха и мириса. Дијете заостаје далеко иза својих вршњака у развоју интелигенције, скоро не расте, тешко је рећи прве речи, касно је. У тешким случајевима, дете прави само неоткривене звукове.

    Ако се кретинизам манифестује код дјетета старијих од 3-4 године, онда се неће догодити озбиљна одступања у психи, али ће се ниво интелигенције смањити, а способност учења је значајно ослабљена. Када се дијагностикује потребно је јасно разликовати ову болест од гараизма (Пфундлерова болест - Хурлер), Довновог синдрома, неких других болести.

    Данас је кретинизам ретко, јер у породилиштима, већ у првој седмици живота, сва деца пролазе кроз клиничку тесту крви за присуство тироидних хормона. Таква дијагностика хипотиреоидизма доприноси правовременој терапији, која омогућава сваком детету да се адекватно развије.

    Крит

    Кретенизмом - поглед једног од патологија ендокриног система, који је повезан са оштећеним штитне правилно функционисање, то је обично урођена аномалија. Кретинизам карактерише деменција, као и абнормалности и заостајање за физичким и / или менталним развојем. Болест се посматра по типу ендемије и одређеним епидемијама.

    Кретинизам је ендемичан у различитим деловима планете, али обично у планинским подручјима. На пример: а. Пиренеес, Кавкаског, Алпи, Алтаи, итд Болест се манифестује комбинацијом деменције са струме и одређеним физичким аномалије различитих природа. У долинама Савој, Швајцарске, Корушке и неколико других подручја, понекад чак и планинских, постоје насеља где већина становништва пати од недостатка јода. Од тога, неки део не представља менталну неразвијеност, а други део, напротив, представља значајне знаке кретинизма.

    Кретинизам изазива

    Кретинизам је класификован као штитна жлезда и главни узрок њеног изгледа је недостатак хормона штитњака и смањење његових функција. Ово узрокује кашњење менталног и физичког развоја особе.

    Главни разлог за појаву конгениталног кретинизма је, наравно, недостатак јода у тијелу трудне жене. Током периода гестације, жена треба добити двоструку дозу јода, што је неопходно за нормално функционисање штитне жлезде. Ако живи у одређеном месту, где постоји недостатак јода и да је немогуће да се попуни са храном (витамин недостаци, неадекватна или неуравнотежена исхрана), воће може да пате од недостатка јода. Стога, кретинизам код деце такође је често праћен недостатком јода и поремећеним радом ендокриног система.

    Такођер аутоимуне болести код трудница и фетуса, поред сметњама у развоју штитасте жлезде, у ембрионалног периоду сматрају да је узрок кретенизмом код деце. Фетус може имати такву патологију као одсуство штитне жлезде. По правилу, таква деца су критички рођена од мале тежине и висине са очигледним знацима и развојним поремећајима. Њихови животи, по правилу, су краткотрајни. Али такви случајеви су ретки, јер чак иу материци уз помоћ ултразвучне терапије, могуће је осумњичити кршења у развоју фетуса. Такодје, испорука крви фетуса трудница патологије ће намирисати пацова у свом развоју са таквим аномалијама као одсуство штитне жлезде јер сви хормони фетус зависи рад ендокриног система.

    Хипоплазија и ектопија тироидне жлезде такође могу бити узрок кретинизма. Ако трудница током лечења детета прима терапију помоћу тиостатичких лекова, то не може утицати на развој фетуса. Ендемски гоитер се манифестује успореним развојем кретинизма, посебно кретинизма код деце. Ни у ком случају не може занемарити заостајање у развоју дјетета, посебно током посјете вртићу и основној школи.

    Такође се вјерује да брак између непосредних рођака проузрокује патологију у развоју фетуса у облику кретинизма.

    Утврђено је да тежина кретинизма зависи од количине јода који се конзумира храном. Постоје подаци о одређеним популацијама које имају упорну тенденцију рађања код конгениталног хипотиреоидизма. Зато што је званично утврђено да се преваленција кретинизма налази у већини случајева у оним областима у којима постоји недостатак јода у храни.

    Симптоми кретинизма

    У макроскопској слици, асиметрије и микроцефалије мозга, откривена је мала количина затезања, изгубљеност меких и тврдих менинга. Шупљине церебралне коморе су донекле увећане и напуњене течном, епендима је згушнута. Теза мозга се мења.

    Микроскопска слика мозга са кретинизмом је углавном непозната. Често постоје хроничне промене дегенеративног типа ћелија у ганглији. Нема дефинитивних хистолошких промена у штитној жлезди. Често се откривају дегенеративни и атрофични процеси у паренхима жлезде и пролиферацији његовог везивног ткива.

    Знаци кретинизма појављују се у облику абнормалности лица и поремећаја раста који се односе на кости скелета и меких ткива. Поремећаји раста су нарочито изражени код кретина без манифестације гојака - имају патуљасти раст; али у грбу код кретина, у већини случајева, примећује се прилично оштар лаган раст. Цормови се рађају нормалним растом, али због закаснелог затварања шавова (епифизеа), њихов раст наставља се до 25-30 година.

    У Рендген је детектован осификације кашњење: касно појаву коштаних језгара на горњим екстремитетима и одложено затварање кранијалних сутура и епифизе. Ако говоримо о телу пропорција, само четвртина случајева јављају пропорцијама и структуру костију. Али, у неким другим случајевима, тело има неугодан изглед и погрешне пропорције, јер нису све погођене кости исте степене раста, оне су погрешне; екстремитети у односу на тело највише заостају у развоју: они су масивни, кратки, зглобови су згушнути, сукани, кости руку су широке, а стопала су окренута према унутра.

    Кости кретина се разликују у прекомерној тврдоћи; Од осталих скелетних грешака, анкилоза, сужење карлице, сколиоза, равнање и скраћивање главе фемора могу се уочити.

    Патологија у структури лица на скелетних пропорцијама су карактеристичне огледа у анатомији носа. Због општег кашњења у расту костију, основа лобање је скраћена, што проузрокује да носни корен не излази напред, али остаје равномеран и утонуо, а такође се зове носни нос.

    Удаљеност између углова (унутрашњих) прореза очију је већа од удаљености у норми. Нос широк, кратак, са широким ноздрвама, гнезан. Предњи део се разликује по ширини, што је много веће од висине, а постоји и асиметрија.

    Церебрални део лобање такође се разликује у тој малој или већој величини. Тежина мозга у односу на ретардацију раста је велика. Опеклине, усне, образи и чело су едематозни и пуффи. Лице има заобљене облике.

    Кожа бледе боје, дебела, суха, подсећа на ефекте мекседема. Иста кожа се често примећује на лицу, рукама и куковима. Ноге и четке су згушнуте у облику јастучића. На чело су попречне оштрице које дају лицу сенилан изглед.

    Коса на тијелу је мала. Коса грубо, груба, тамна у боји, нокти крхки и крхки. Ако додате на ово ниску позицију чела, велике усне и уста, дрхтавши језик, лоповасте, оштро протуштене јагодице, сливаче, можете добити експлицитни прототип кретина.

    Такођер, знаци кретенизмом су: хронични коњунктивитис који настаје као последица повреде одлив сузног течности услед абнормалне назалну конфигурацију, а кратким вратом, округлог стомака, умбиликалном килом, савијена унапред држање. Голијеру се не дешава сви људи са кретинизмом, али ипак, проценат његове доступности је већи од одсуства.

    Гоитер са кретинизмом може доћи до гигантске величине. Може бити чврста или мекана у доследности. Атрофични и склерозни процеси се налазе у штитној жлезди. Сексуалне жлезде у кретинизму такође имају неправилности у свом раду. Они откривају знаке атрофије. Унутрашње и спољашње гениталије са кретинизмом су слабо развијене: пенис је мали, мале тестисе, често постоји крипторхидизам (код мушкараца); утерус инфантилне величине, цистично дегенерисани јајници, каснији почетак менструације понајног карактера, млађе млечне жлезде (код жена). Жене са кретинизмом су неплодне, или имају висок проценат преурањених рођених и мртворођених. Ретко дете има такву мајку рођену пуно.

    Знаци кретинизма се такође сматрају кршењем рада срца. Велике величине гоја може довести до стагнације циркулације крви у малом кругу, што доводи до недостатка и ширења срца. Клиничка слика крви није стабилна. Често се открива анемија: број крвних ћелија и хемоглобина се смањује. Тромбоцити се повећавају. Садржај јода у крви износи 0,003 мг на 100 мл крви уместо 13 мг, што је мало. Метаболизам се смањује. Уринирање се смањује, често се одражава кашњење метаболизма соли и протеина. Карактеристичан феномен је низак садржај јода у штитној жлезде, али оптимална количина се издваја урином.

    Пацијенти имају и хроничну констипацију. Кретанци пате од губитка слуха у скоро пола случајева, мање је чује глух нем. Смањење аудиторне проводљивости повезано је са поремећајима у структури лавиринта у средњем уху, а то може бити и због процеса дегенерације и заостајања у развоју акустичних кортикалних центара.

    Када је у питању визија, онда са кретинизмом, страбизам се сматра честим феноменом, нешто мање често је сужење видног поља; смањен је осећај додира и мириса.

    Кретини имају гњечу и неспретан ход. Деца почињу да чине поуздане кораке само на пет година. У тешким случајевима, они се углавном могу тешко померати и пузати; она је такође повезана са патологијом костију и мишићном слабошћу, али улога неуронске координације игра значајну улогу овде.

    Јасни знаци кретинизма су ментални поремећаји, који се крећу од различитих облика деменције, на примјер, идиоција, који се завршава благом понизношћу.

    Понекад уопште нема патологије у менталном развоју, али због лоше развијеног слуха и говора може се створити илузија деменције.

    Без обзира на то да је стадијум деменције у кретинима, његов курс је увек опасан; ретко може постојати анксиозност и ерекција. Стога, са кретинизмом, деца не уче добро, често без савладавања материјала који су покривали. У кретинској меморији је углавном механичке природе. Очувано је, али понекад постоји и хиперемија. У озбиљним случајевима кретинизма, говор је озбиљно оштећен: пацијенти производе неотуђене звуке у којима се изражавају њихове емоције. Многи пацијенти муцају и лишавају.

    Уопштено гледано, емоционална ексцитабилност код кретина је занемарљива. Расположење је обично апатично или флегматично. У већини случајева, пацијенти су добронамерни, љубазни и показују јаку везу са својом породицом. Истовремено су прилично стидљиви и осјетљиви. Напади беса на њих довољно брзо пролазе. Сексуална жеља или либидо у њима су смањивани или одсутни у потпуности. Али вреди запамтити да је из неког разлога веома тешко дијагнозирати кретинизам.

    Кретинизам третман

    Кретање кретинизма има хроничан карактер. У неким случајевима може доћи до побољшања или погоршања (због бактеријских инфекција). Црети ретко живи више од 30-40 година, али у доби од 30 година, код већине пацијената, гоитер постаје мање величине, облик олакшања се смањује. Њихово понашање постаје нешто живахније.

    Третман кретинизма са лековима за штитне жлезде врши се у случајевима ране дијагнозе болести, у другим случајевима таква терапија је практично неефикасна. Много већи ефекат може се постићи када се знаци кретинизма покажу касније. Именовање лекова са кретинизмом већ је успостављено у облику левотироксина и тријодотиронина. Ови лекови се називају тироидни хормони. Они се надокнађују због недостатка хормона штитњака. Тиридин је прописан у почетној дози, у зависности од старости, за одрасле за 0,1 г за 3 р. дневно; деца од 1 године до 2 мг 3 р. дневно; деца од 2 до 5 мг три пута дневно са постепеним повећањем дозе од 1 мг. Након недеље лечења, доза се повећава за 10-20 мг дневно. После 2 месеца од почетка терапије, лечење се прописује увођењем оптималне дозе од 0,1 г дневно. Важно је пратити стање пацијента. Кретинизам код деце подразумева администрацију јодних препарата. Сви пацијенти требају добити уравнотежену дијету.

    Главна превенција ове болести сматра се довољним уносом јода током трудноће. Сврха превентивних дозирања препарата јода и витамина Д код деце. Витамин Д је добро профилактирует државне рахитис и ојачати мишићно скелетни корсет. Плус, важно је у повоју провести дојење деце која се сматра не само спречавање ендемска струма и, као последица тога, кретенизмом, али и спречавање многих болести.

    Знаци и симптоми кретинизма

    Постоји медицинска дилема, шта је кретинизам? Да ли је то болест или кршење функција тијела?

    Ово је озбиљна, патолошка опасна по живот, комплексан психофизички поремећај. По својој природи, она је повезана са недостатком јода, директно пропорционално утицају на интелектуални развој.

    Симптоми кретинизма, с друге стране, директно су повезани са обликом ове болести. Сходно томе, они се манифестују на различите начине, зависно од истинског узрока недостатка јода у организму.

    Да је лекар сумњао на дијете овако патолошког стања, неопходно је имати неколико карактеристичних знакова одступања у симптоматологији, која не временом нестају.

    Карактеристични симптоми болести

    Најзначајнији знаци кретинизма су:

    • жутица код новорођенчади и касније деце;
    • органи ненормално мале величине, недовољно развијени;
    • фонтанеле главе дуго не прелазе;
    • слаб аппетит;
    • надувени стомак.

    И доктори идентификују спољне знаке болести:

    • кршење или одсуство говора, све до потпуне немања;
    • лоше слушање, у тешким случајевима ово је потпуна глувоћа пацијента;
    • физичко тело са кршењем пропорционалности (обично се манифестује у неуобичајено великој глави, кратким рукама и ногама и малим пропорцијама тела);
    • омамљивање (овај симптом је апсолутно тачан за све облике кретинизма). Дварфизам различитих степена озбиљности;
    • хипотензија;
    • одложити ментално (до идиоција) и физички развој;
    • секундарне сексуалне карактеристике нису биле јасно испољене, или потпуно одсутне;
    • сексуалне жлезде су оштро неразвијене, које карактеришу цисте јајника код жена и крипторхидизам код мушкараца;
    • дете се нерадо креће, лењ и апатичан (тешке промјене у понашању);
    • чудна крхкост и сувоћа дечје длаке;
    • кашњење раста зуба, млечни зуби за дуго времена се не мењају;
    • очи су широко раздвојене, са стакленим изразом;
    • мимикрија изузетно сиромашна, озбиљно инхибирана (кретени у великој мери преносе своје осећања на друге);
    • величина језика је значајно повећана, чак се често не уклапа у уста, одликује се неконтролисаним сливом;
    • Предња линија раста косе је ниска;
    • знојење је патолошки умањено;
    • значајна деформација скелета лица и лобање: нарочито фронтална и париетална подручја лобање су абнормално згушнути. Поред тога, ови пацијенти имају оштро описане, истакнуте јагодице;
    • коса тамне боје, течност;
    • Карактеристике лица су карактеристично грубе: лице тзв. пуффи;
    • пацијенти имају "седло" нос: равно је и широко, а леђа је конкавно према унутра;
    • отицање меких ткива;
    • укрштене кости и зглобови, постоји закривљеност различитих делова кичменог стуба;
    • Кожа је грубљена и згушнута. Боја коже је обично бледа, али је карактеристика великог броја родитељских знакова.
    • кожа нагло избледи са годинама, постоји мржња и боре.

    Дакле, ова болест код детета се манифестује, прије свега, у кашњењима у нормалном развоју:

    • психе;
    • интелект (он није у стању да учи и савлада материјал);
    • тело и органе.

    Одрасла особа такође може бити болесна са кретинизмом, а онда је основа за примарну дијагнозу специфичан изглед таквог пацијента.

    Важно је напоменути да интензитет знакова кретенизмом зависи од узраста на којој је болест појавио: симптоми су знатно изражене у конгениталне кретенизмом него код пацијената инфицираних болешћу у каснијим годинама.

    Ко прави дијагнозу?

    За новорођену децу, као и дијете, дијагнозу кретинизма (аура) врши неонатолог или педијатар. Главни индикатор новорођенчади је повећање нивоа тироидних хормона.

    Старијој деци и одраслима може само дијагностиковати патологију од стране ендокринолога.

    Како се испитати за дијагнозу?

    Ако постоји сумња на кретинизам, лекар прописује и производи следеће студије:

    • Радиографија и ултразвук унутрашњих органа (на првом месту - штитна жлезда);
    • опште тестирање крви и урина;
    • тест крви за проценат хормона штитњака;
    • анализиран је ефекат функционисања штитне жлезде на реакцију крвног глобулина;
    • Након три дана живота, новорођенчету се даје посебна свеобухватна студија,
    • развојне абнормалности и метаболичке абнормалности.

    Класификација болести

    Ова болест за клиничке манифестације се значајно разликује, чиме се захтева специфичан приступ лечењу. Дакле, разликовати кретинизам следећих карактеристичних облика:

    • атхереоид - се јавља углавном као резултат аплазије штитне жлезде (његовог патолошког конгениталног одсуства);
    • апсолутно уништавање штитне жлезде (абнормална структура ткива жлезде, потпуно блокирање његове функционалности).

    У овим случајевима, новорођенче се одмах препоручује терапији замјене хормона. Постоје такви облици кретинизма:

    • просторни (топографски) облик - ово је прилично честа манифестација болести, која је повезана са функционалним поремећајима мозга, праћено смањењем визуелне меморије и циркулаторним неуспехом у мозгу. Одликује се карактеристичном неспособношћу таквог кретина да се креће у свемиру;
    • ендемична, повезана са недовољним садржајем јода у организму. Ако се такав дефицит не елиминише, болест ће напредовати. Ова ситуација ће довести до трајних функционалних поремећаја вида, слуха, говора и моторичких способности. Последице таквих поремећаја ће бити болести кардиоваскуларног система, као и ментално и физичко заостајање у развоју.
    • Микедематоус форм: манифестован у облику специфичних микседематозних едема.

    Узроци болести

    Узроци кретинизма код деце су сложени неуспеси у ендокрином систему на основу дуготрајног поремећаја штитне жлезде.

    Али ови сложени неуспеси ендокриног система, пак, настају из неколико разлога:

    • конгенитални узроци који су повезани са генетским поремећајима, на пример, као што је хередитарна патологија ензимског система, која потом доводи до развоја нетоксичног зуба. Наредни узрок кретинизма доказују примери идентичних близанаца, подједнако погођени кретинизмом;
    • везано за болно стање мајке (болест штитне жлијезде) током трудноће;
    • стекао кретинизам, који се појавио независно током развоја особе.

    Код детета болест се јавља чешће ако жена током трудноће не добије довољну количину јода.

    Ендемични облик болести

    Ендемска кретенизмом у многим случајевима јавља код деце рођене мајке са дијагнозом недостатка јода, развија се на основу недостатка природног садржаја јода у води за пиће и храну.

    Поред тога, кретинизам има и друге иницијативе:

    • недостатак јода и селена (најважнији грађевински материјали тироидних хормона) у исхрани коју је мајка болесног детета држала током трудноће;
    • Хасхимотов тироидитис;
    • конгенитална или због операције одсуство штитне жлезде (еутхириосис);
    • ендемски гоитер у будућој мајци;
    • неразвијеност штитне жлезде на ембрионалној фази развоја фетуса;
    • инцест, блиско повезане брачне везе;
    • недостатак производње специфичних хормона код штитне жлезде, укључујући и жене у трећем семестру носивости дјетета, као и код дјетета у првих шест мјесеци након порођаја;
    • разне абнормалности штитне жлезде;
    • физиолошка неспособност промене јода у активни облик неопходан за тело;
    • компликације након операције;
    • абнормални раст тироидног ткива;
    • смањивање снабдевања штитне жлезде, све док не потпуно умре (атрофија);
    • терапија трудне жене са препаратима који садрже радиоактивни јод или трезорске лекове;
    • наследна предиспозиција: ово је најчешћи узрок развоја патологије.

    Стога, изазивајући ово кршење патогених фактора, кретинизам је подељен у две велике групе:

    • спорадично - ово је јединствени случај кршења повезаних са недостатком јода у људском телу (не зависи од одређеног региона);
    • ендемичну форму карактерише масивност лезије. По својој природи, она је повезана са карактеристикама животне средине, локалне воде за пиће и производа, лоших сварљивих јодних једињења. Ендемски облик болести почиње да се развија прилично рано: у другој години живота дете има знаке ове болести.

    Оправданост узрока појаве болести

    Међутим, локални услови не изазивају увек појаву болести (сви ендемски грбови не утичу на све становнике опасног подручја). Због тога је још увек рано да се говори о стварном узроку ове болести.

    Највероватније, богатији узрок је насљедна предиспозиција кретинизму, с обзиром на то да у ендемичном региону постоје и болесне и здраве породице.

    Осим тога, међу полу-сестрама или браћи блеје кретенизмом оне који сиса оба родитеља, чак и ако породица живи у веома неповољном подручју недостатка јода.

    Поред тога, већа вероватноћа дјетета рођеног са овом болестом расте ако су болесни и отац и мајка.

    Предиспозиција кретинизму се такође преноси кроз плазму феталног јајета болесне мајке, док је отац таквог детета здрав. Таква мајка рађа скоро сву децу са болесним људима, за разлику од здравих мајки, али родити болесног оца дјетета.

    Штавише, према запажањима неких научника, кретинизам се може преносити, као заразна болест, помоћу домаћих животиња.

    Истраживање Куцера

    Занимљиве студије за идентификацију истинског узрока болести кретинизмом спроводио је научник из Аустрије Куцхер.

    У сврху научног експеримента, научник је посматрао домаће псе постављене у породицама које су створили идиоти.

    Испоставило се да, након што неко време живи у таквој породици, по правилу, у потпуности не поштује ни елементарна правила хигијене, животиње од оболелих домаћина усвојиле су патологију.

    У почетку, потпуно здраве животиње, с временом су стекле видљиву спољну ружноћу. Понашање животиње такође се значајно променило не на боље, подсећајући на неадекватног домаћина.

    Третман

    Терапијска терапија се прописује чим се дијагноза потврди, пошто исправна и што је могуће рано лечење кретинизма даје таквим пацијентима шансу за здрав и дуг живот.

    Сваки специфичан метод лечења бира ендокринолог, на основу резултата студија пацијента.

    Лечење је засновано на терапији замјене хормона, што омогућава испуњавање критичног недостатка природних хормона који стимулишу штитасте жлезде у организму.

    Овакав третман који зависи од хормона биће трајан и током живота.

    Превенција болести

    Да будуће дијете није родјено кретином, неопходно је у потпуности искључити стварање вјенчаних парова између блиских крвних рођака.

    Осим тога, трудници се препоручују да се придржавају одређене, максимално уравнотежене превентивне исхране, богате витаминима и јодом.

    Поред тога, будућим мајкама су прописани лекови који садрже јод.

    У свим условима трудноће, акушер-гинеколог нужно контролише стање штитне жлезде, а уз адекватне патологије прописује се адекватна терапија.

    Прогноза

    Код дијагнозе у раном добу, обично се прописује специјализована терапија. Ако се не третира кретинизам, болест ће брзо напредовати, изазивајући тешке компликације, које, по правилу, доводе до смрти до 39 година.

    Кретинизам код деце

    Кретинизам спада у категорију болести жлезда унутрашњег секрета, је врста хипотироидизма. Болест се јавља због присуства патологије штитне жлезде, изражене у неуравнотежености у производњи тироидних хормона. Она се манифестује као заостатак у физичком, менталном и менталном развоју. Обично има урођени, ретко стечени карактер.

    Узроци

    Корен ове болести је неадекватна количина хормона произведених од штитасте жлезде. Најчешће, разлог за његово појављивање су аномалије у ембрионалном периоду развоја. На крају крајева, током ових два почетна месеца трудноће долази до органогенезе - рођења и формирања свих система и органа ембриона. На појаве конгениталног кретинизма може утицати присуство следећих фактора:

    • малформације штитне жлезде у плоду,
    • проблеми са здрављем и носивости код мајке.

    Прва група узрока укључује следеће аномалије:

    • хипоплазија (хипоплазија ткива штитасте жлезде);
    • аплазија (потпуно одсуство);
    • ектопија (ткива органа се протежу изван граница анатомске структуре дефинисане анатомском структуром).

    Друга група знакова развоја урођене болести укључује такве индикаторе:

    • недовољна количина јода у хранама укључена у исхрану мајке током трудноће;
    • проблеми са активирањем овог елемента;
    • пријем лекова који припадају групи тиреостатике, радиоактивни јод;
    • недостатак у трећем тромесечју хормонских лежајева произведених од штитасте жлезде;
    • Мамина болест са аутоимунским тироидитисом (ендемским гоитером).

    Трећа група фактора која могу покренути појаву кретинизма укључују следеће:

    • који живе у подручју са недостатком јода,
    • концепција као резултат инцеста,
    • хередит.

    Симптоми

    Знаци болести примећују се одмах након рођења бебе. Први симптоми болести код дојенчади укључују:

    • неразвијеност (хипоплазија) костију лобање;
    • споро срчане фреквенције, низак ниво срчаног удара (брадикардија);
    • едем поткожног ткива и коже (микедема);
    • поремећаји у раду унутрашњих органа (аутономна дисфункција);
    • успорени рефлекси, летаргија;
    • нема одговора на светлост и звук;
    • дуго не прекорачење фонтанела;
    • Зупање зуба са значајним кашњењем;
    • благо сисање дојке;
    • надувени стомак.

    Ако се такви знаци не примећују на време и не почну да третирају болест, њихов број ће се постепено повећавати. До 4-6 година постају видљиве следеће карактеристике болести:

    • оштећење говора и слуха (до глувих нула);
    • патуљастост, несразмјерност (кратке ноге и руке, велика глава);
    • први зуби су криве, њихова промена на константе је одложена;
    • могућа сколиоза, деформација костију и зглобова екстремитета.

    На лицу се појављују знаци кретинизма:

    • постаје напуштено, постаје тешке карактеристике;
    • носа равна и широка, носни мост потопљен;
    • растојање између очију је велико, очи су као да су отечене;
    • често се посматра страбизам;
    • подцењен осећај мириса;
    • уста су отворена, језик, пошто је постао дебео и не стоји у уста, заглављен;
    • пљува се стално протиче;
    • израз лица је минималан, израз "досадан".

    Интелектуални и ментални поремећаји се манифестују у следећим индикаторима:

    • немогућност учења,
    • апатија,
    • тешкоће говорећи,
    • спорост размишљања,
    • смањен интелект и ментална ретардација.

    Дијагноза кретинизма код детета

    Да се ​​успостави инхерентне проблеме са генерације хормона од 3 до 10 дана након рођења новорођенчета сваки подвргнут посебном испитивању - сцреенинг (ако материјал и техничке могућности у болници). У одсуству таквог узорка крви се узима за анализу хормона штитњака. Таква мера вам омогућава да започнете лијечење методом замјене терапије одмах након откривања болести.

    Да би се добила потпунија слика болести, поред теста крви, спроведене су следеће студије:

    • Ултразвучни преглед штитне жлезде,
    • радиографија костију.

    Бебе се подвргавају посебној дијагнози како би разликовале кретинизам од гаргилизма или Довнове болести.

    Компликације

    На почетку лијечења болести код детета у прве двије седмице након рођења, неповољна прогноза може бити само у два случаја:

    • узрок болести је малигни тумор,
    • негативна реакција ћелија тела на хормоне штитњаче.

    Кашњење чак и неколико недеља је преплављено менталном ретардацијом и другим компликацијама које су већ поменуте.

    Третман

    Шта можете учинити

    Једини начин да покушате да пружите релативно нормалан живот за вашу бебу, а затим одраслу особу је:

    • што је пре могуће,
    • обезбеди да дете може да узима хормонске и јодне таблете препоручене од стране ендокринолога у строго прописаним дозама.

    Шта лекар ради

    Као што је већ поменуто, проблем који се налази у раним фазама штитасте жлезде елиминише се супституционом терапијом. У већини случајева, лечење је трајно. Дужност лекара је следећа:

    • да на појединачној основи утврди одговарајући препарат и дозу његовог пријема;
    • редовно прати процес лечења;
    • ако је потребно, промените лек.

    Превенција

    Профилактичке мере болести код деце претпостављају, пре свега, максималну елиминацију свих узрока који могу проузроковати његову појаву. Ако девојка која планира да има бебу, има проблема са штитном жлездом - то није разлог да се одрекне свог сна. Само треба:

    • Пре-добити "добро" од гинеколога и ендокринолога,
    • Редовно посматрани током целог периода гестације,
    • узимати све лекове које су им прописали,
    • потпуно јести, води мирни начин живота,
    • провести више времена на отвореном.

    Можете Лике Про Хормоне