Конгенитални хипотироидизам је хронична болест у којој је поремећено функционисање штитне жлезде. Као резултат тога, други производи малу количину хормона. Зашто се то дешава код малчице? Која је опасност од болести? И како се лечити конгенитални хипотироидизам код деце?

Шта је болест?

Штитна жлезда је најважнији орган који улази у људски ендокрини систем. Обавља многе функције неопходне за потпуни развој детета. Мозак прима све информације споља кроз перцепцију звукова, мириса, светлости. Људско тело функционише уз помоћ хормона - биохемијских супстанци. Неуроендокрински систем делује као посредник између мозга и тела.

Главни органи који обрађују све информације су хипофиза и хипоталамус. Дају тироидној жлезди "команду" о томе шта тачно жели хормону.

Тешко је замислити колико функција ради ова жлезда. Главне су следеће:

  • контролу над телесном температуром и метаболизмом;
  • синтеза витамина А у јетри;
  • учешће у развоју обавештајних података;
  • смањен холестерол;
  • подстицање процеса раста код деце;
  • регулацију метаболизма калцијума, као и масти, угљени хидрати и протеини.

Стога, ово тело доприноси пуном развоју тела бебе. У исто време у формирању нервног система и скелета, он игра главну улогу. Здрава жлезда производи две врсте хормона:

Само размислите о томе шта се дешава са телом ако је штитна жлезда сломљена. На крају крајева, са дијагнозом "конгениталног хипотироидизма" код новорођенчади, производња ових хормона смањује се. Њихов недостатак озбиљно утиче на функционисање целог тела. Недостатак хормона може довести до инхибиције менталног и физичког развоја бебе, раст успорава. Беба постаје прекомерна тежина, има синдром хроничног умора, смањује се енергија, срчани утјецај, крвни притисак је поремећен. Осим тога, црева је неисправна, појављује се крхкост костију.

Главни разлози

Зашто се код деце дешава конгенитални хипотироидизам? Постоји много извора који изазивају појаву ове болести. Међу њима, лекари идентификују главне:

  1. Наследнички фактор. Ова болест је уско повезана са генетиком. У већини случајева дисфункција тироидне жлезде се јавља пре рођења бебе - током интраутериног развоја. Ова патологија је повезана са генетским мутацијама.
  2. Пропусти у формирању хормона. Ово је последица смањења осетљивости штитне жлезде на јод. Понекад се може прекинути транспорт потребних супстанци неопходних за синтезу хормона. А понекад разлог лежи у кршењу метаболизма јода у телу.
  3. Пораз хипоталамуса. То је центар нервног система. Регулише функционисање штитне жлезде, као и друге ендокрине жлезде. Пораз хипоталамуса доводи до озбиљних ендокриних поремећаја.
  4. Смањена осетљивост на тироидне хормоне. Ова појава може настати као резултат чињенице да је жена која је била трудна узимала антитироидне дроге.
  5. Аутоимуне болести.
  6. Туморски тумори штитасте жлезде.
  7. Смањен имунитет.
  8. Прекомјерна доза са неким лековима (препарати литијума, кортикостероиди, витамин А, бета-блокатори).
  9. Обрадити радиоактивним супстанцама.
  10. Вирусне болести.
  11. Недостатак јода.
  12. Паразитске инфестације.
  13. Третман са радиоактивним јодом.

Постоји много извора који доводе до развоја урођене болести. Међутим, у већини случајева, узрок који је проузроковао болест детета остао је неосветљен.

Основни погледи

Ова болест карактерише смањење производње тироидних хормона, који су одговорни за метаболизам у телу. Данас је хипотиреоидизам честа болест. Она се разликује у различитим облицима, тадииами развој.

Највећи проблем је могућност пролонгираног асимптоматског тока обољења. И то доводи до бројних компликација, због чега третман постаје много компликованији.

Болест хипотироидизма може бити узрокована различитим факторима. Према речима стручњака, разлози зависе од облика болести. За данас се разликују по два:

Урођени хипотироидизам се, по правилу, преноси током трудноће. Постоји уништавање штитне жлезде. Након рођења бебе, такав фактор може изазвати неразвијеност централног нервног система бебе, заостајање у менталном развоју, неправилно формирање скелета.

Стечени хипотироидизам може се јавити када постоји недостатак јода, након операције за уклањање (парцијалне или комплетне) штитасте жлезде. Понекад болест проузрокује чак и свој имуни систем, оштећујући важну жлезду.

Класификујући патолошке промене које се јављају у зони штитне жлезде, лекари разликују следеће типове:

  • примарни хипотироидизам;
  • секундарно;
  • терцијарни.

Сваки од њих има своје специфичне разлоге. Примарни хипотироидизам је поремећај који изазивају фактори који су најчешће повезани са штитном жлездом. Оне укључују следеће:

  • дефекти генетичке природе;
  • конгенитална патологија формирања органа;
  • разне инфламаторне процесе који директно утичу на тироидну жлезду;
  • недостатак јода у телу.

Појава секундарног облика болести повезана је са порастом хипофизе, у којој зауставља производњу ТТГ хормона. Главни фактори настанка болести у овом случају су:

  • конгенитална хипоплазија;
  • обилно и често крварење;
  • оштећења и инфекција мозга;
  • тумори у хипофизи.

Терцијарна фаза изазива проблеме у раду хипоталамуса.

Знаци и симптоми болести

Често у првим данима дететовог живота, хипотироидизам се не појављује. Знаци болести се јављају само након неколико месеци. До тада родитељи и лекари примећују очигледно заостајање детета у развоју. Међутим, код неких беба симптоми конгениталног хипотироидизма могу се посматрати већ у првим недељама живота.

Најтипичнији атрибути укључују:

  • Велика тежина при рођењу (тежина детета чини више од 3,5 кг).
  • Носана беба са свим симптомима (сува и нагризана кожа, дуги нокти, недостатак подмазивања).
  • Едеми, усне, капци.
  • Продужена жутица.
  • Супрацлавикуларна фоска има оток у облику густих јастука.
  • Полуотворена уста, раштркани језик.
  • Присуство знакова сексуалне незрелости.
  • Озбиљан одлазак првог фецеса.
  • Бубни глас, ниско постављен (када плаче).
  • Озбиљно зарастање пупка (често хернија).
  • Троугао насолабијског региона постаје цијанотичан.

Ако се лечење не започне у првом месецу живота, вероватно је да ће дијете показати менталне, физичке, говорне и психо-емотивне недоразвитие. У медицини, ово стање се назива кретинизам.

Уз недовољно лечење у доби од 3-4 месеца, појављују се и други симптоми. Они указују на то да хипотироидизам напредује. Симптоми болести су следећи:

  • Смањен апетит.
  • Кршење процеса гутања.
  • Пилинг коже.
  • Хронични констипација.
  • Ниска температура.
  • Хипотензија мишића.
  • Сува и бледица коже.
  • Сломљена коса.

У старијој години болест већ има следеће симптоме:

  • Лагати у менталном, физичком развоју.
  • Промените израз лица.
  • Касније појављивање зуба.
  • Ниски притисак.
  • Ретко срце.
  • Повећање срца.

Дијагноза болести

Одређивање болести код новорођенчади, засновано искључиво на симптомима, је прилично тешко. У ове сврхе се врши рани преглед код дојенчади. Треба напоменути да се за откривање болести као што је хипотироидизам анализирају све новорођенчади у болници. Ово се дешава када дете има 3-4 дана. Из његове пете се узима крв за анализу количине хормона (ТТГ). Резултат студије, преко 50 мУ / л, указује на могућу болест.

Осим тога, дијагноза хипотиреоидизма се врши помоћу скарже Апгар. Овај развој је тест којим се тачке сумирају ако беба има одређене карактеристике. Размотрите следећу табелу:

Конгенитални хипотироидизам

Конгенитални хипотироидизам је група болести различитих етиологија, која се манифестује конгениталном инсуфицијенцијом производње штитне жлезде штитне жлезде. Болест се дешава са учесталошћу 1 случај на 5.000 новорођенчади, код дечака - 2,5-3 пута мање често него код дјевојчица.

Недостатак хормона штитне жлезде негативно утиче на развој централног нервног система. Ако не откријете конгенитални хипотироидизам на време и не започнете лечење, дете развија ментални недостатак различите тежине. Због тога многе земље прегледају новорођенчад за хипотироидизму. У Русији, од 1997. године, скрининг је спроведено у свим породилиштима.

Узроци и фактори ризика

У 80-90% случајева, конгенитални хипотироидизам је узрокован малформацијама штитне жлезде: на пример, хипоплазијом, дистопијом (дисплацемент) у сублингвални или ретроградни простор.

Главни фактори ризика за настанак конгениталног хипотироидизма:

  • недостатак јода у телу трудне жене;
  • излагање јонизујућем зрачењу;
  • токсични ефекти на развој фетуса хемикалија, укључујући и неке лекове;
  • заразне и аутоимуне болести труднице.

Приближно 2% случајева абнормалности штитне жлезде су узроковане мутацијама гена ПАКС8, ФОКСЕ1, ТИТФ2, ТИТФ1. Код конгениталног хипотироидизма изазваног генетским факторима, дете често посматра друге развојне аномалије:

  • не-раст тврдог неба (уста вука);
  • некомпликована горња усна (усна);
  • урођене срчане мане.

У 5% случајева узрок конгениталног хипотироидизма је наследна болест, што доводи до кршења секрета хормона штитњака или узнемиравања њихове интеракције једни са другима. Такве болести укључују Пендредов синдром, дефект тјелесног хормона и организацију јода. Њихово наслеђе се врши аутосомним рецесивним типом (носиоци дефектних гена морају бити оба родитеља).

У другим случајевима, конгенитални хипотироидизам се развија као резултат лезије хипоталамично-хипофизног система узрокованог:

  • аплазија хипофизе;
  • асфиксија новорођенчета;
  • рођена траума;
  • неопластични процеси;
  • аномалије развоја мозга.

Клиничка слика урођена хипотиреоза може бити узрокован синдромом отпорности код неких наследних болести штитасте жлезде лучи довољну количину хормона штитасте жлезде, али циљни органи губе осетљивости на њих.

Облици болести

У зависности од узрока који су у основи развоја болести, разликују се следећи облици конгениталног хипотироидизма:

  • тиорегична или примарна - појављује се као резултат патолошких промена у штитној жлезди;
  • секундарно - основа његовог развоја је недостатак ТСХ (штитне жлезде-стимулишући хормон), повезан са поремећеним функцијама аденохипофизе;
  • терцијарни - разлог недостатка тиролиберина (хормон хипоталамуса);
  • периферно. Механизам његовог развоја повезан је са одсуством у тропским ткивима рецептора на хормоне штитне жлезде или њиховом дефектом. Такође, узрок овог облика урођеног хипотироидизма може бити повреда процеса конверзије Т4 (тироксина) у Т3 (тријодотиронин).

Најопаснија компликација хипотироидизма је микедематоза (хипотироидна) кома. Може се покренути од стране хипотермије, трауме и заразних болести.

У зависности од ефикасности лечења, урођени хипотироидизам се дели:

  • на компензовану - клинички симптоми болести су одсутни, концентрација у крвној плазми Т4, Т3, ТТГ одговара нормама норме;
  • на декомпензираној - лабораторијске и клиничке манифестације хипотироидизма трају, упркос текућој терапији.

У трајању струје разликују се два облика:

  1. Трансит. Недостатка штитне жлезде код детета развија се под дејством циркулације у крвљу материних антитела на ТСХ. Овај облик болести траје од 7 до 30 дана.
  2. Стално. Хормонска терапија замене треба провести доживотно.

По нивоу садржаја у плазми Т4 у крви и интензитета озбиљности клиничких знака, урођени хипотироидизам може бити:

  • латентни (субклинички);
  • манифест;
  • компликовано.

Клиничке манифестације са латентним хипотироидизмом су обично одсутне или неспецифичне. У тестовима крви, повишен ТСХ ниво детектује се са нормалним садржајем Т4.

Компликовани хипотироидизам прати додатак другим болестима (кретинизам, полисерозитис, срчана инсуфицијенција). Овај облик се јавља са оштрим дефицитом тироксина на веома високом нивоу хормона стимулације штитасте жлезде.

Симптоми

Конгенитални хипотироидизам се манифестује у различитим узрастима, у зависности од тежине болести и њеног облика. Стога, са аплазијом штитне жлезде или израженом хипоплазијом, симптоми хипотиреоидизма постају врло запажени већ у првој недјељи дјететовог живота. Мала хипоплазија и дистонија се клинички манифестују након једнодневног узраста.

Урођени хипотироидизам се јавља са фреквенцијом 1 случај на 5.000 новорођенчади, код дјечака - 2,5-3 пута мање често него код дјевојчица.

Главни знаци конгениталног хипотироидизма:

  • незрелост новорођенчета рођеног након 38. недеље гестације;
  • кашњење меконијумског бекства;
  • велики фетус (рођена тежина прелази 4 кг);
  • дуготрајна физиолошка жутица;
  • мишићни атон;
  • епизоде ​​апнеје (заустављање дисања) током храњења;
  • хипорефлекион;
  • надутост;
  • честа регургитација;
  • склоност ка запртју;
  • повећање величине језика (макроглосија);
  • апатија;
  • споро повећање телесне тежине;
  • отицање гениталних органа и екстремитета;
  • хладност коже на додир;
  • дисплазија зглобова зглобова;
  • повећана величина фонтана.

Са примарним обликом конгениталног хипотироидизма и одсуством лечења, тежина симптома болести се повећава. Спојнице постају суве и компактне, добијају жуто-сиву боју. Мекседема се развија (отицање поткожног ткива и коже). Огранак зноја је смањен. Атрофија косе и нохти. Глас се мења (постаје груб, хрипав и низак). Постоје знаци одложеног психомоторног развоја. Уколико се не започне терапија, формира се ментални недостатак (олигофренија).

Клиничка слика централног облика (средње, високо), урођена хипотиреоза најчешће испољава јасно. Болест се често комбинује са другим дефицитом Гомонов (фоликула, лутеинизирајућег хормона, Соматотропин), абнормалности структуре лица лобање.

У 80-90% случајева, конгенитални хипотироидизам је узрокован малформацијама штитне жлезде: на пример, хипоплазијом, дистопијом (дисплацемент) у сублингвални или ретроградни простор.

Дијагностика

У данашње време, дијагноза конгениталног хипотироидизма заснива се, пре свега, на резултатима неонаталног скрининга. Код детета 4. до 5. дана живота, узмите неколико капи крви и примените их на филтер папир, који се шаље у лабораторију да би се утврдила концентрација ТСХ. Сматра се да је дијагноза конгениталног хипотироидизма потврђена када концентрација ТСХ у узорку теста прелази 100 мУ / л.

Ако је садржај ТСХ у крвној тачки већи од 20 мУ / Л, резултат се сматра упитним и анализа се понавља. Са поновљеним сличним резултатом, указује се на одређивање слободног Т4 и ТСХ у серуму.

Третман

Лечење конгениталног хипотироидизма треба започети одмах након дијагнозе. Хормонска терапија замјењује се за живот синтетским аналогама тироидних хормона. Дозирање је одабрано појединачно у сваком случају. Ако је потребно, лекар може додатно препоручити симптоматске лекове болесних дјетета, мултивитаминске препарате. Да би се проценила ефикасност лечења, утврђена је концентрација у серуму Т4 и ТСХ.

Ако се терапија започне у првим месецима живота, онда психофизички развој детета и његов интелект не трпе.

Могуће компликације и последице

У одсуству лечења, конгенитални хипотироидизам је компликован порастом централног нервног система формирањем олигофреније.

Ат инсуфицијенцију тироидне имуног система пати, тако да деца са урођеним хипотиреозом подложна прехладама и других заразних болести, често развучен, хронични.

Најопаснија компликација хипотироидизма је микедематоза (хипотироидна) кома. Може се покренути од стране хипотермије, трауме и заразних болести.

Прогноза

Са конгениталним хипотироидизмом, прогноза углавном зависи од времена почетка терапије замјене хормона. Ако се започне у првим месецима живота, онда психофизички развој детета и његов интелект не трпе. На почетку терапије у доби од 3-6 месеци могуће је зауставити даље заостајање у психомоторном развоју. Међутим, већ постојеће повреде интелекта остаће за животом.

Превенција

Спречавање конгениталног хипотироидизма укључује:

  • спречавање недостатка јода код труднице;
  • медицинско-генетско саветовање брачних парова у фази планирања трудноће, нарочито ако један од родитеља или један од блиских рођака пати од патологије штитне жлезде;
  • антенатална заштита фетуса.

Конгенитални хипотироидизам

Конгенитални хипотироидизам - комплекс клиничких и лабораторијских манифестација које се јављају код детета од порођаја са недостатком тироидних хормона или имунитета тропским органима. Симптоми укључују заостајање у психофизичком развоју, микедема, трофичком поремећаје коже и њене додатке, угњетавање срца, смањена базални метаболизам. Дијагноза се заснива на карактеристичном клиничком радиодиагносис података, тироидне ултразвук, ЕКГ, лабораторијске анализе, укључујући мерење хормон за стимулацију тироиде и тироксина у крвној плазми. Третман укључује доживотну замјенску терапију с вјештачким аналогама тироидних хормона.

Конгенитални хипотироидизам

Конгенитални хипотироидизам је полиетолошка болест коју карактеришу клиничке манифестације тироидне инсуфицијенције. То је најчешћа ендокрина патологија у педијатрији. Најчешће, болест се јавља на позадини промјена директно у штитној жлезди, ријетко је резултат патологије хипоталамус-хипофизног система или дефектне структуре рецепторског апарата тропских органа. У 90% случајева то је спорадично. Инциденца је 1: 3,7-4 хиљада новорођенчади у Европи и САД, у Јапану - 1: 6-7 хиљада. Женски секс је 2-2,5 пута већи од мушког пола. Први скрининг тестови за конгенитални хипотироидизам су изводили 1973. године канадски Ј. Дуссаулт, С. Лаберге. У овом тренутку се врши скрининг неонаталног с циљем да се дијагноза што брже изради и, ако је потребно, врши правовремени третман.

Узроци конгениталног хипотироидизма

У 80-90% случајева, јавља се примарни облик конгениталног хипотироидизма. Узроци - абнормалности штитне жлезде, најчешће - дистопија у ретроградном или сублингвалном простору, ређе - хипоплазија, атхереоз. Фактори ризика могу бити аутоимуне и заразне болести мајке, токсични ефекти лекова, хемикалија, зрачење, недостатак јода током трудноће. Око 2% случајева малформација жлезда су наследни облици. Њихов главни узрок су мутације у геномима ТИТФ1, ТИТФ2, ФОКСЕ1, ПАКС8. По правилу, генетски условљени облици прате друге развојне аномалије: урођене срчане мане, "вук волка" итд.

Од 5 до 10% деце са конгениталним хипотироидизмом крши синтезу, секрецију или интеракцију хормона саме штитасте жлезде. Пренос се, по правилу, јавља на аутосомном рецесивном типу. Најчешће варијанте су дефекти у организацији јода и тироидних хормона (фреквенција - 1: 40,000), Пендредов синдром (1: 50000). Остали облици су изузетно ретки.

Приближно 5% свих случајева конгениталног хипотироидизма су централни (секундарни или терцијарни) облици. Најчешћа варијанта је комбиновани недостатак хормона аденохипофизе, укључујући ТСХ. Изоловани дефицит је реткост. Разлози за пораз хипоталамус-хипофиза система - развој мозга абнормалности, цисте, бенигних и малигних тумора, рођење траума неонаталне гушења током порођаја, ретко - хипофизе аплазијом.

Узрок развоја клиничких симптома хипотироидизма може бити аномалија у структури рецептора у циљним органима изазваним генским мутацијама. Немогућност интеракције довољног броја хормона са рецепторима тропских ткива проузрокује развој такозваног "синдрома отпорности". По правилу, ово је наследна патологија, преношена аутозомним доминантним типом. Са својим ТСХ нивоом у крви плазма је нормална, Т3 и Т4 - у границама норме или умерено повишена.

Класификација конгениталног хипотироидизма

Конгенитални хипотироидизам има неколико класификација заснованих на локализацији поремећаја, тежини симптома и нивоу тироксина, компензацији на позадини лечења и трајању болести. Према пореклу болести, разликују се следећи облици хипотироидизма:

  1. Примарна или тиорегенска. Патолошке промене настају директно у ткивима штитасте жлезде.
  2. Секундарни. Развијена кршења аденохипофизе, у којима постоји недостатак у синтези штитасто-стимулирајућег хормона (ТСХ).
  3. Терцијарни. Недостатак тироидне жлезде, која се јавља када је један од хормона хипоталамуса - тиролибирина дефицијентан. Уз секундарни облик се односи на централни хипотироидизам.
  4. Периферно. Неадекватност ефекта хормона је због дефеката или недостатка рецептора у тропским ткивима или кршења конверзије тироксина (Т4) у тријодотиронин (Т3).

У смислу озбиљности клиничких симптома и нивоа Т4 у плазми, хипотироидизам може бити латентан, манифестан и компликован. Латентни или субклинички хипотироидизам карактерише нормалан ниво Т4 на позадини повећања ТСХ. Не постоје клиничке манифестације или су неспецифични и једва приметни. Са манифестном формом на позадини високе концентрације ТСХ, ниво Т4 је донекле смањен. Развија се класична клиничка слика хипотироидизма. Компликован хипотироидизам се јавља уз висок ниво ТСХ, оштар дефицит Т4. Поред озбиљног степена хипотироидизма, постоје и поремећаји других органа и система: срчана инсуфицијенција, полисерозитис, кретинизам, кома и ретко-хипофизни аденом.

У зависности од ефикасности лечења, разликује се урођени хипотироидизам:

  • надокнађена - на позадини лечења нестаје хипотироидизам, концентрација ТСХ, Т3, Т4 у крвној плазми - у границама нормалне вредности;
  • декомпензирана - чак иу позадини адекватног лечења, постоје клиничке и лабораторијске манифестације хипотироидизма.

У смислу трајања, конгенитални хипотироидизам се дели на:

  • прелазни - болест се развија у односу на позадину ефекта мајчиних антитела на ТТГ детета. Трајање - од 7 дана до 1 месеца.
  • трајно - захтева доживотну замјенску терапију.

Симптоми конгениталног хипотироидизма

У зависности од облика и тежине кршења, први знаци примарног конгениталног хипотироидизма могу се манифестовати у различитим годинама. Оштра хипоплазија или аплазија жлезде се манифестује у првих 7 дана дететовог живота. Дистопија или благе хипоплазије могу изазвати клиничке манифестације у доби од 2 до 6 година.

Примарни знаци који указују на урођени хипотироидизам: тежина детета при порођају више од 4 кг; незрелост са пуним роком или кашњење (више од 40 недеља); закаснели повлачење меконијалних маса; продужена жутица новорођенчади; диспецептни феномени; споро повећање телесне тежине; апатија; мацроглоссиа; надимање и запртје; мишићна слабост; хипорефлекион; цијаноза и епизоде ​​апнеје током храњења. Декле коже су хладне, развијају се едеми екстремитета и гениталних органа. Често постоје увећани фонтанели, неунију шавова костију лобање, дисплазија зглобова. Дојење може смањити озбиљност клиничких манифестација хипотироидизма.

Примарни конгенитални хипотироидизам се развија у фазама. Изразена клиника се примећује у доби од 3-6 месеци. Постоји микседем. Кожа је компактна, икерасто сива, сува. Знојење се драматично смањује. Развија се атрофија нохтних плоча и косе. Глас детета је низак, храпав и груб. Постоји заостајање у психомоторном и физичком развоју, зуби избрипају и мењају се са закашњењем. Са даљим развојем се примећује ментална ретардација. Ово се манифестује недостатком речника и опадањем интелигенције, која је склона прогресији до олигофреније.

Централна урођена хипотиреоза има нејасну клиничку слику. Често повезује са променама фацијалног лобање ( "Харе усна", "непца") и неуспеха других хипофизе хормона (Соматотропин, лутенизирајући хормон и фоликул-стимулирајући) са карактеристичним симптомима овога.

Дијагноза конгениталног хипотироидизма

Дијагноза урођене хипотиреозе подразумева прикупљање медицинске историје, физичког испитивања педијатар детета или љекар, инструменталних студија, општим и специфичним лабораторијским тестовима. Историја може да идентификује предиспонирајући фактори -. Породичну историју, мајки болести током трудноће, лоше исхране, коришћење акушерства користи током порођаја, итд Физички преглед је показао детета смањење откуцаја срца, крвни притисак, умерени хипотермија, хипорефлекиа, заостајање у развоју.

На рендгенском делу удова, одређује се кашњење и кршење реда формирања језгара осификовања, њихове асиметрије и специфичног симптома - епифизне дисгенезе. На ЕКГ - синусна брадикардија, смањење амплитуде зуба, проширење КРС комплекса. Ултразвук тироидне жлезде може открити дистопију, хипоплазију или недостатак овог органа.

У УАЦ - нормохромна анемија. У биокемијској анализи крви откривено је повећање липопротеина и холестерола. Ако се сумња на централно порекло хипотироидизма, ЦТ и МРИ хипофизе се изводе. Специфични лабораторијски тестови - мерење нивоа Т4 и ТСХ у крвној плазми. Ови тестови се користе као неонатални преглед. У зависности од облика хипотироидизма, концентрације ових хормона у крви могу се повећати или смањити. Ретко се користе молекуларне генетске студије за идентификацију мутација у геномима.

Лечење конгениталног хипотироидизма

Лечење конгениталног хипотироидизма почиње одмах након дијагнозе и наставља се у животу. Лијек по избору је Л-тироксин. Овај лек је синтетички аналог творчких хормона и користи се као замена терапије. Дозирање се бира појединачно. Ако је потребно, лек се може мешати са мајчиним млеком. Ефикасност лечења се процењује нивоом ТСХ и Т4 у крви, нестанку симптома хипотироидизма. Ако је потребно, додатни прописани мултивитамински комплекси, симптоматски лекови.

Прогноза конгениталног хипотироидизма зависи од адекватности и благовремености лечења. Са раном дијагнозом и благовременом терапијом, нормализација нивоа ТТГ и Т4 - прогноза за психофизички развој је повољна. У одсуству третмана током првих 3-6 месеци живота, прогноза је доведена у питање чак и са правилном терапијском тактиком. Са адекватним одабиром дозе лекова, стопа психофизичког развоја достиже физиолошку норму, али остаје заостајање у обавештајној служби. Профилакса се састоји у антенаталној заштити фетуса, медицинском генетичком савјетовању у планирању трудноће, рационалној исхрани и адекватној употреби јода код лечења дјетета.

Конгенитални хипотироидизам

Шта је Конгенитални хипотироидизам -

Који узроци / узроци конгениталног хипотиреоидизма:

Патогенеза (шта се дешава?) Током конгениталног хипотироидизма:

Симптоми конгениталног хипотиреоидизма:

Дијагноза конгениталног хипотироидизма:

Лечење конгениталног хипотиреоидизма:

Спречавање урођеног хипотиреоидизма:

Који лекари треба лијечити ако имате урођени хипотироидизам:

О чему се бринеш? Желите ли знати детаљније информације о урођеном хипотироидизму, његовим узроцима, симптомима, методама лијечења и превенције, току курса болести и поштовању дијете након ње? Или вам треба инспекција? Можете заказати састанак са доктором - Клиника Еуролаб увек на услузи! Најбољи лекари ће вас испитати, прегледати спољне знакове и помоћи вам да идентификујете болест симптома, консултујте се и пружите потребну помоћ и дијагнозујте. Такође можете позовите доктора код куће. Клиника Еуролаб је отворен за вас 24 сата.

Како контактирати клинику:
Телефонски број наше клинике у Кијеву: (+38 044) 206-20-00 (вишеканални). Секретар клинике покупиће вам згодан дан и сат посете лекару. Овде су назначене наше координате и упутства. Погледајте све детаље о свим услугама клинике на њеној личној страници.

Ако сте раније завршили истраживање, обавезно узети своје резултате у ординацију лекара. Ако студије не буду обављене, урадићемо све што је потребно у нашој клиници или са колегама у другим клиникама.

Да ли? Потребно је пажљиво приступити стању вашег здравља уопште. Људи не плаћају довољно пажње симптоми болести и не схватају да ове болести могу бити опасне по живот. Постоји много болести које се у почетку не манифестују у нашем тијелу, али на крају се испоставило да се, нажалост, већ третирају већ прекасно. Свака болест има своје специфичне знаке, карактеристичне спољашње манифестације - тзв симптоми болести. Дефиниција симптома је први корак у дијагнози болести уопште. За то је једноставно потребно више пута годишње подлеже лекарском прегледу, не само да спречава страшну болест, већ и да одржи здрав ум у телу и телу као целини.

Ако желите да питате доктора питање - користите одељак за онлајн консултације, можда ћете наћи одговоре на ваша питања и прочитати савете за самозапошљавање. Ако сте заинтересовани за преглед клинике и доктора - покушајте да пронађете информације које су вам потребне у одељку Све лекове. Такође се пријавите на медицинском порталу Еуролаб, да буде стално актуелан са најновијим вестима и ажурирањима на сајту, који ће аутоматски бити послати на маил.

Симптоми и лечење конгениталног хипотироидизма

Конгенитални хипотироидизам се односи на групу болести које карактерише недостатак хормона штитњака. Недостатак ових супстанци доводи до кашњења у развоју целог организма и, пре свега, нервног система. Специјалисти су сазнали да постоји веза између узраста када је болест започета и степена интелигенције. Повољне прогнозе су могуће само ако се лечење обавља у првим недељама живота бебе. Кодродни недостатак хормона тироидне жлезде се јавља у 1 случај од 4.000, а чешће код дјевојчица.

Улога штитне жлезде код деце

Штитна жлезда је један од најважнијих ендокриних органа. Он контролише многе процесе који се јављају у телу, а спроводи:

  • регулисање метаболизма и одржавање телесне температуре;
  • учешће у метаболизму масти, угљених хидрата и протеина;
  • подршка на захтеваном нивоу најважнијег елемента у траговима - калцијум;
  • формирање интелигенције.

Правилно функционисање штитасте жлезде код деце помаже и раст и потпун развој. Најважнија улога овог тела је формирање скелета и централног нервног система детета. Све ово се дешава под утицајем хормона произведених од штитне жлезде. То укључује тријодотиронин (Т3) и тироксин (Т4). Са урођеном оштећеношћу функција тела, количина отпуштених штитних хормона је недовољна за тело детета. Урођени хипотироидизам инхибира и физички и ментални развој.

Узроци болести

Формирање конгениталног дефицита тироидних хормона долази из различитих разлога, али најчешће су следеће:

  1. Хередитети и генетске мутације. У четвртини случајева, болест се развија као последица наслеђивања дефекта у синтези тироксина. Утицати на појаву конгениталног хипотироидизма штитасте жлезде и антитела која циркулишу у телу мајке и блокирају развој овог органа у фетусу.
  2. Сломљена синтеза хормона као резултат смањења осетљивости ткива жлезда на јод, оштећена испорука супстанци неопходних за производњу хормона.
  3. Дисфункција хипоталамуса или хипофизе. Пораз ових делова мозга доводи до озбиљних ендокриних обољења.
  4. Употреба лекова током трудноће. Посебно опасно за фетус, када жена са болестима штитасте жлезде прихвата неадекватне дозе антихироидних лекова.

Симптоми хипотироидизма код дојенчади

Код многих дјеце у првом мјесецу конгенитална хипотиреза се не појављује на било који начин. А тек касније педијатри и родитељи примећују неке кршења у развоју детета. Само код неких новорођенчади постоје јасни знаци хипотироидизма штитне жлезде:

  • тешка тежина (од 4000 г);
  • отворена уста;
  • оток на лицу;
  • едем на месту супрацлавикуларних јама;
  • низак глас;
  • тешка за лечење жутице;
  • плављење насолабијског троугла.

За три месеца симптоми болести се манифестују у облику:

  • недостатак апетита;
  • пилинг на кожи;
  • трајни запрт;
  • хипотермија;
  • крхка коса.

У будућности, урођени хипотироидизам код деце има знаке одложеног раста и развоја, укључујући и одложено знојење. После тога, у одсуству одговарајуће терапије, дете доживљава хипотензију, мишићну слабост, брадикрадију, дисфункцију срца, проблеме са гутањем, смрзавање, летаргију. Деца имају равнодушност према свему што се дешава: нема дешавања, деца не изговарају слоге, нису способне за самосталне игре. Ова дјеца не остварују контакт, често добијају вирусне инфекције, пате од анемије, која је тешко лијечити специјализованим лијековима.

У адолесцентима, конгенитални хипотироидизам се манифестује менталним поремећајима, губитком слуха, гојазношћу, невољношћу за учење, малим растом. Постоји и кашњење у пубертету.

Дијагностиковање болести код новорођенчади на основу само његових знакова је прилично тешко. Зато је сада обавезно скрининг, проведено у породилиштима. Благовремено откривање абнормалности у штитасте жлезде спречава неповратну патологију - кретенизмом, која се манифестује у карактеристичним променама црта лица, поремећаји говора, губитак слуха, неразвијеност секундарних полних карактеристика, смањење величине унутрашњих органа, коже огрубевании сталну отицање, ниску интелигенцију.

Истраживање нивоа хормона штитњаче код детета врши се 4. дан након рођења. За то се узима крв, која се шаље у специјалне лабораторије, где се утврђују индекси тиротропина, тријодотиронина и тироксина.

Урођени хипотироидизам карактерише значајно смањење хормона штитњака и повећање тиротропина.

Лечење конгениталног хипотироидизма

Правовремене мере за нормализацију нивоа тироидних хормона спречавају озбиљне последице у облику кашњења у развоју бебе. Терапију треба давати одмах након откривања патологије. Основа лечења је употреба заменљивих лекова који садрже левотироксин натријум. Лекови с овом супстанцом имају анаболички ефекат и омогућавају исправном развоју дететовог организма. Већ двије седмице након употребе дроге дошло је до побољшања стања новорођенчади.

Критеријум за правилно изабран терапеутски режим је нормализација тиротропина, нивоа тироксина. Такође узима у обзир стопе раста детета и развој нервног система. Ефикасност лечења показује комплетно повлачење симптома хипотироидизма у штитној жлезди.

Урођени хипотироидизам често захтева доживотни прихват хормоналних лекова са тироксином. Веома је важно правилно израчунати дозе, посебно ако болест напредује. Део пацијената који узимају левотироксин, уз његову отказивање, поново развија примарни хипотироидизам. Овај услов захтева даљњу употребу супституционих тироидних хормона.

Лек заснован на левотироксину је доступан у различитим дозама, па родитељи треба да буду пажљиви када купују овај лек за новорођенчад. Лијек се даје беби једном дневно, ујутро, пожељно пре оброка. Беби би требало да се прашине прашком и да се дају млеком или смешом.

Досије тироксина се израчунавају узимајући у обзир тежину новорођенчади и чине 15 μг / кг дневно. Осим тога, специјалиста мора прилагодити дозу према површини тијела.

Као додатна терапија за децу именује витамински додаци, у оквиру којег мора нужно бити присутна витамина Б12, А Ц. дете са урођеним хипотиреозом треба посматрати не само од стране ендокринолога, али и неуролога. Често именован ноотропних лекове, физиотерапију и масажу курсеве.

Ако се болест развије као резултат компликације заразне болести, онда након опоравка симптоми хипотиреоидизма обично нестану. Ако дете има све знаке кретинизма, зарастање није могуће у потпуности, али употреба хормоналних лекова чини стање лакшим.

Прогноза конгениталног хипотироидизма

Ефикасност лечења директно зависи од благовремености дијагнозе и употребе супституционих лијекова. Приликом утврђивања дијагнозе "конгениталног хипотироидизма" пре треће недеље након порођаја могу се спречити евентуалне инвалидности развоја бебе.

Ако се урођени хипотироидизам дијагностицира само на три месеца и касније, прогноза се погоршава. Већа вероватноћа одложеног развоја се повећава. Ако се болест открије касније, чак и уз примену потребних доза тироксина, у већини случајева постоји заостајање у расту и развоју дјетета.

Превенција болести

Ако постоји патологија штитне жлезде, рођаци и супружници треба прегледати од стране генетичара. Стручњаци верују да је примарни хипотироидизам у трудноћи, повезан са недостатком јода, у већини случајева главни фактор у формирању поремећаја штитасте жлезде код деце. Према студијама, у регионима са недостатком јода ниво интелигенције је знатно нижи у поређењу са повољним регионима. Због тога је приликом планирања трудноће потребно прегледати ендокринолог и ако је потребно узимати лекове са јодом.

Посебну пажњу на стање жене жучне жлезде треба дати ако има повреде функција овог тела пре трудноће. Хипотироидизам код мајке води у неким случајевима на аномалије у развоју штитне жлезде код детета, повећан ризик од превременог порођаја.

Ако трудница живе у подручју у којем се дефинира јод, она треба конзумирати дневну храну која садржи овај важан елемент у траговима. Ако се већ у будућности мајци дијагностикује примарним хипотироидизмом, жена дефинитивно узима лекове да одржава функцију штитне жлезде, коју прописује ендокринолог. Такође, потребно је редовно праћење и тестирање крви за одржавање хормона штитњака.

Третман треба започети одмах ако трудница има дифузни токсични зуб. Опасно је за дијете да антитела на тироидну жлезду која циркулише у мајчевом тијелу може утицати на развој овог органа у фетусу, чинећи конгенитални хипотироидизам.

Коментари (2 коментара)

Од детињства сам боловао од ове болести. Непријатна успомена, посебно период борбе. Замислите, у старости од 7-8 година удараш се пилулама. На срећу, ослободио се. Раније није било таквих чланака и да би пронашли правог лекара који ће дати праве лекове, морали смо заобићи око 10-12. Иодомарин 200, успут, може се узети и управо тако. Најважније је да се лијечите благовремено, у противном ће хормони утицати на цео живот.

ћерка млађа сестра је показао хипотиреозу за три месеца, сада је осам месеци, а они су на лечењу, а под надзором лекара присутних, прогнозе дају добру прилику хормони не дају снажан утицај на будући квалитет живота.. Узрок болести, а не на генетском нивоу, као и њене сестре тело је увек био недостатак јода, што је сада и паралелни ток узима Јодомарин.

Конгенитални хипотироидизам

Ендокрини систем игра важну улогу у процесу адаптације новорођенчета у стање постнаталног живота.

Рођење детета прати прелазак на плућне респирације, активирање механизама који обезбеђују заштиту од хипотермије, хипогликемије, хипокалцемијом надбубрежне жлезде врше адаптивни функцију из првим минутима живота. Нешто касније, да одржи енергетски биланс и равнотежу јона потребан да укључи механизме предвиђене апарат ендокриног панкреаса и Паратхироид жлезде.

Хипотироидизам је клинички синдром узрокован смањењем или потпуним губитком функције штитне жлезде, који се карактерише смањењем производње тироидних хормона.

Штитна жлезда производи три врсте хормона: тријодотиронин, тироксин и тироцалцитонин. Прва два хормона (тријодотиронин и тироксин) садрже јод. У људском телу, њихова улога варира са годинама: током интраутериног развоја и раног детињства хормони доприносе развоју костију (остеогенеза) и неуронском ткиву (нарочито мозгу). Код одраслих, због завршетка развоја нервног система и скелета, главна улога тироидних хормона је регулисање енергетских процеса нашег тела. Под утицајем ових хормона, ћелије нашег тела производе топлоту када смо хладни, а такође стварају енергију за друге активности. Поред тријодотиронина и тироксина, тироидна жлезда производи тироцалцитонин, хормон који промовира акумулацију у телу калцијум, што је посебно важно у процесу раста скелета и зуба.

Тако штитна жлезда врши следеће важне функције:

Он контролише главни метаболизам и телесну температуру.

Регулише размену протеина, масти и угљених хидрата.

Регулише размену калцијума.

Учествује у формирању људске интелигенције.

У детињству, штитна жлезда промовира раст и хармоничан развој дјечјег тела у целини. Посебно важна улога штитне жлезде игра у развоју нервног система и скелета.

Према савременим концептима, основа деловања тироидних хормона у телесног ткива стимулише оксидативних процеса у ћелији, и изнад свега потрошње кисеоника и испуштања угљендиоксида. Основа таквих познатих факторима као раст успорава и диференцијацију хрскавице, менталну ретардацију, закаснелог пубертета код хипотиреоза и других, су сви исти процеси - смањење укупног метаболизма. Очигледно, тироидни хормони није изричито регулише раст и диференцијацију организма, и фактор чије присуство је потребан за ове процесе, тј, ограничавајући их. И заиста, када хипертиреозе није означена као по правилу, гигантизма, без случајева убрзање пубертета, и убрзани ментални развој. Укратко, проширење штитне жлезде, обично нема позитиван физиолошки ефекат на развој тела, а често доводи до патологије. Истовремено, идеја о старосним образаца функционисања "хипофизе-тироидне" код здраве деце, наравно, су од великог практичног значаја, јер омогућавају да се издвоје оптимални ниво коридор лучење хормона, који ствара повољне услове за раст и развој целог организма. Етиологија и патогенеза.

Патогенетски синдром хипотироидизма је хетероген. У зависности од нивоа поремећаја биосинтезе хормона штитњака, постоје:

 Примарни (тиорегени) хипотироидизам због примарне патологије штитне жлезде:

а) као резултат смањења количине његовог функционално активног ткива;

б) као резултат различитих дефеката у биосинтези тироидних хормона.

 Секундарна (хипофизе) хипотироидизам - као резултат смањења или губитка производње тироидног стимулишући хормон (ТСХ). Повреда производњу ТСХ код одраслих јавља углавном као резултат деструктивне процеса у хипофизи. Разлог може бити терапијских ефеката (протон терапије, радиотерапије, хипофизектомије), трауматски селла, разне хипофизе и аткзхе тумори (хромофобног аденом, краниофарингеома, циста, гемахроматоз, туберкулозе, хистиоцитозе) и метастаза малигних тумора. Један од узрока секундарног хипотиреоза код жена је постпартум исхемијска некроза предњег режња (Скиен синдром) када су производи не само пада ТСХ, али гонадотропин-релеасинг хормоне, АЦТХ и хормон раста). Секундарно хипотироидизам се ретко изолује, обично хипотироидизам у комбинацији са секундарним хипогонадизам и секундарне гипокортитсизм.

 Терцијарни (хипоталамични) - као резултат смањења или губитка производње тироидиберина. Узрок терцијарног хипотиреоидизма може бити смањење или прекид секреције хипореламинског хормона тиреолиберина, који учествује у регулисању производње ТСХ. Узрок терцијарног хипотироидизма може послужити као краниокеребрална траума, метастаза малигних тумора из других органа и неуроинфекције.

 Периферна (ткива) отпорност на деловање тироидних хормона.

Сваки од ових патогенетичких облика хипотироидизма има свој инхерентни спектар етиолошких фактора. Поред тога, хипотироидизам се разликује од присуства или одсуства зуба.

Етиолошки фактори примарног хипотироидизма

Смањење броја функционално активних ткива штитасте жлезде:

- хипотироидизма узрокованог субакутним тироидитисом (или пролазним или као исход пренетих болести);

- хипотироидизам на позадини тумора штитасте жлезде;

- хипотироидизам због поремећаја биосинтезе тироидних хормона;

- на основу недостатка јода у животној средини;

- гоитер и хипотироидизам као резултат конзумације хране која садржи зобогене факторе.

Конгенитални хипотироидизам ово је хронична болест, коју карактерише повреда штитне жлезде код новорођенчади и смањење концентрације тироидних хормона у крви. Према статистичким подацима, конгенитални хипотироидизам се јавља са учесталошћу 1-2 случаја на 5000 новорођенчади Европа и Северна Америка до 1 у 6,000-7,000 рођених. У 90% случајева, развој конгениталног хипотироидизма је спорадичан, а код 10% - секундарни, повезан са урођеним поремећајима синтезе, секреције и одлагања тироидни хормони.

Као по правилу, највише склони урођена хипотиреоза девојкама (2 пута чешће него дечаци). Термин "урођена хипотиреоза" описује стање у коме квар штитасте жлезде је чак посматрано на рођењу детета, дете се рађа са патологије, а га не стекне за самосталан живот ван материце. Развој конгениталног хипотироидизма може бити због различитих узрока. Главни разлози Појав конгениталног хипотироидизма су:

Наследнички фактор. У већини случајева развој конгениталног хипотироидизма узрокован је кршењем формирања штитне жлезде прије рођења дјетета (у пренаталном периоду) због кривице неких генетских мутација.

Кршење формирања тироидних хормона (смањена осетљивост ћелија штитне жлијезде на јод, кршење метаболизма јода,

транспорт супстанци потребних за синтезу хормона).

Пораз хипоталамуса (секундарни хипотироидизам). Хипоталамус је центар нервног система који регулише функционисање штитне жлезде и других ендокриних жлезда нашег тела. Хипотхаламус лезије обично прате тежак ендокринални поремећаји.

Отпорност (смањена осетљивост) на тироидне хормоне. Најчешће, смањење осетљивости ћелија на хормоне штитњака произлази из употребе антитироидних лекова од стране мајке током трудноће (на пример, ако је трудна жена болесна са гоитером).

Главни знаци и симптоми конгениталног хипотироидизма код деце Најчешће, урођени хипотироидизам се не манифестује у првим недељама живота новорођенчета, али почиње да се манифестује само након неколико месеци, када доктори и родитељи означавају заостатак у развоју детета. Само мали део деце са урођеним хипотироидизмом у првим недељама живота има симптоме ове болести.

Најзначајнији знаци конгениталног хипотироидизма у првим данима живота су:

• Кашњење порођај више од 40 недеља;

• Велика маса при рођењу (више од 3500г);

• Рођење детета са знацима незрелости, упркос томе што се сноси трудноће; • Едемас "подлоге" на леђима и рукама, оток лица; Едем у облику густих "јастука" у супрацлавикуларним фосама;

• Лоше зарастање пупчане ране, продужени ток постпарталне жутице; • груби низак глас са плакањем новорођенчета, апатије, слабог сисања дојке; • Полуотворено уста.

• Продужени проток жутице.

• Цијаноза (цијаноза) насолабијалног троугла.

• хладне руке и стопала, суха кожа, крхка и сува коса; Карактеристични симптоми конгениталног хипотироидизма у 3-4 месеца живота дјетета су: смањени апетит; хронични запрт у дјетету; пилинг коже бебе; смањење телесне температуре детета; крхка коса у детету.

Дијете 1,5 месеца (6 недеља) - клиника конгениталног хипотироидизма: иктерус коже, умбиликална кила, увећана језик.

Методе дијагнозе конгениталног хипотироидизма код деце За дијагностику ВГ код новорођенчади користи се скала Апгар:

Жутица више од 3 недеље

Телесна тежина при рођењу више од 3500г

Отвори натраг фонтанелле

Трудноћа преко 40 недеља

Треба сумњати на конгенитални хипотироидизам с укупним резултатом више од 5.

У каснијим периодима карактеристични знаци конгениталног хипотироидизма су:

Касније, зубе у дјетету и затварање фонтанела

Кашњење физичког развоја детета

Ментална ретардација детета

Треба напоменути да је врло ретко могуће открити конгенитални хипотироидизам у првим данима живота детета, само на основу присуства симптома ове болести. Овај задатак је много успјешније руководио раним скринингом конгениталног хипотироидизма, који се спроводи код свих новорођенчади.

Правовремена дијагноза урођена хипотиреоза може бити током раног испитивања (скрининг) новорођенчади. Први пут је скрининг хипотироид код новорођене деце изведен у Канади 1971. године. Познато је да хипотироидизам карактеришу ниским нивоом хормона штитне жлезде у крви, уз истовремено повећање нивоа тироидни стимулишући хормон (ТСХ, хипоталамичка хормон стимулише штитну жлезду). Сврха скрининга је идентификација новорођенчади са повишеним ТСХ нивоима. Као по правилу, за дијагнозу урођена хипотиреоза код новорођенчади на 3-4 дана после рођења крв узета из пете. У узорку крви одређен је садржај хормона (ТСХ). Концентрација ТТГ изнад 50 мУ / л омогућава сумњу на хипотироза. Ниво 20-50 нмол / л - резултат се сматра знаком питања, а студија би требало да се понавља. Анализа хипотироидизма траје неколико недеља. Резултати анализе су пријављени само оним родитељима чија дјеца могу имати хипотироидизам.

Да би се дијагностиковала хипотироидизам пре рођења је веома тешко - за проучавање тироидних хормона неопходно је обавити амниоцентезу (пункција и узимање узорака амниотске течности са дугом игло).

Током трудноће, хормони који стимулишу штитасте жлезде ТТГ и Т4 требају бити испитани у 8-12 недеља, када је ефекат хормонских абнормалности на фетусу нарочито неповољан.

Извођење ултразвука штитне жлезде, као и одређивање нивоа других хормона штитњака, омогућава потврђивање или порицање дијагнозе. Детаљнији преглед се дешава за децу тек након 3 године (у овом тренутку релативно је сигурно краткотрајни прекид терапије).

Рано откривање урођена хипотиреоза и почетка лечења (у првих 3-4 недеља) је од кључне важности да се осигура нормалан раст и развој детета. Недостатак тироидних хормона у првим недељама живота детета може довести до неповратних оштећења нервног система, тако да је третман деце са урођеним хипотхироидисм требало би да почне најкасније у року од месец дана након рођења.

Лечење конгениталног хипотироидизма код деце.

С правовременим започињањем правилног лечења конгениталног хипотироидизма, физички и ментални развој детета је нормалан. Одмах након успостављања дијагнозе конгениталног хипотироидизма, треба започети лијечење. Основни начин лечења урођена хипотиреоза код деце је помести-инг терапију левотироксин натријум (Еутирокс, Л-тироксина, 4-тирозин, Л-Тхирокине Ацре, Л-тироксин-Фармак). У малим дозама левотироксин има анаболички ефекат (помаже у стварању супстанци и расту тела). Просечна доза левотироксин промовише раст и развој организма, повећава потреба кисеоника ткива утиче на метаболизам протеина, масти и угљених хидрата. Позитивни ефекат се примећује већ на 7-12 дана након почетка лечења са левотироксином. Као по правилу, у развијеним земљама, третман је покренут у првом месецу живота (у Немачкој код деце са урођеним хипотхироидисм, третман је покренут 7-8 дана након рођења, у Енглеској 10-15-ог дана).

Према својој хемијској структури, левотироксин је сличан хормону штитне жлезде (тироксин), што је његова главна предност над другим лековима. Након узимања левотироксина, одређена концентрација лека се ствара у телу детета, које се конзумира по потреби. Сходно томе, могуће је избјегавати висок ниво хормона у крви.

Дневној дози левотироксина код конгениталног хипотироидизма треба дати дете један сат прије доручка, са малом количином течности. Деца у првим недељама живота треба да се преписују левотироксином током јутарњег храњења.

Критеријуми адекватан третман левотироксина код конгениталног хипотироидизма код деце су:

Нормални серум ТСХ ниво

Деца прве године живота имају ниво тироксина. Контролно одређивање концентрације тироксинског нивоа треба извршити у првој години живота сваких 2-3 мјесеца живота, након 1 године - сваких 3-4 месеца.

Подаци динамике физичког развоја у различитим периодима дјететовог живота.

Подаци о динамици менталног развоја детета

Индикатори раста скелета.

По правилу, ниво тироксина у крви детета код конгениталног хипотироидизма нормализује се 10-14 дана од почетка лечења. Ниво ТТГ код детета нормализује се после 2-3 недеље након почетка лечења. Дозирање натријума левотироксина се бира индивидуално за свако дијете, узимајући у обзир клиничке и лабораторијске податке. Левотироксин је доступан у различитим дозама - 25, 50 и 100 μг у једној таблети. Родитељи требају знати прописану дозу левотироксина у μг, а не само у деловима пилуле.

Главни принципи дозирања левотироксина.

Са урођеним хипотироидизмом у првим недељама живота (по квадратном метру површине тијела):

иницијална доза је 12,5-50 μг / дан;

Подршка - 100-150 мцг.

Са урођеним хипотироидизмом, дјеца млађа од 6 мјесеци: 8-10 μг / кг / дан.

Уз конгенитални хипотироидизам, деца узраста од 6 до 12 месеци: 6-8 мцг / кг / дан.

Са урођеним хипотироидизмом, деца млађа од 5 година: 5-6 мцг / кг / дан.

Уз урођени хипотироидизам, деца узраста 6-12 година: 4-5 μг / кг / дан.

Лечење деце са конгениталним хипотироидизмом се врши искључиво

ендокринолог. Праћење деце са конгениталним хипотироидизмом

обављају ендокринолог, педијатар, неуропатолог.

Уз правилан и благовремени третман, деца са конгениталним хипотироидизмом добро се развијају.

Тешки облици нездрављеног хипотироидизма код деце су кретинизам.

На срећу, у нашем времену, већина деце са конгениталним хипотироидизмом добија неопходан третман, који надокнађује недостатак хормона штитне жлезде. У одсуству третмана код дјетета пацијента са конгениталним хипотироидизмом, развија се значајно заостајање у интелектуалном и физичком развоју - кретинизам. Знаци кретинизма - низак раст, увртани удови, деформисано лице, низак ниво интелигенције, тенденција хроничних болести.

Да се ​​понашају диференцијална дијагноза потребно је уочити знаке дисфункције штитасте жлезде и карактеристике клиничке

манифестације са различитим облицима хормонских хомеостазних одступања.

Деца имају више старост манифестације хипотироидизма често се јављају као клинички синдром узрокован смањењем или потпуним губитком функције штитне жлезде, а карактерише се смањењем производње тироидних хормона.

Најчешћи узрок примарног хипотироидизма код старије деце је аутоимунски тироидитис (АИТ). Овај број обухвата пацијенте са присуством гоитера и његовим одсуством. Највећи број пацијената са хипотироидизмом, који достижу 90-100%, откривени су атрофичком облику аутоимунског тироидитиса.

Патогенеза хипотироидизам узрокована аутоимуним процесом у штитне жлезде, што доводи до фоликула ћелија дегенерације и смањење функционално активног жлезде ткива, што је замењено фиброзног ткива. Код атрофичног облика аутоимунског тироидитиса, фоликуларно ткиво практично није присутно.

Доступност ат АИТ струме изазвала фиброзних промене у тироидног ткива, као и додатке ћелија плазме, леукоцити, макрофагима, а преостали фоликуларни ткиво није довољно хормонски активност.

Код 10% пацијената са субакутним тироидитисом развија се упорни хипотироидизам. Тхироидецтоми у 100% случајева доводи до развоја упорног хипотироидизма. Пострадиацијски хипотироидизам (после лечења ДТУ 131) примећен је код 20-30% пацијената.

Клиничке манифестације различитих облика хипотироидизма могу бити скоро идентичне, међутим, у примарном хипотироидизму, примећени су најизраженији и типични симптоми.

Са погледом на диференцијална дијагноза потребно је провести постсиндромску анализу промјена у органима и системима.

Почетни симптоми хипотиреозе одликују ретких симптомати Цои и неспецифичних поремећаја (слабост, умор, бол у срцу, вртоглавица, итд), а пацијенти могу посматрати у дуго безуспешно различитих стручњака о "церебралног склероза", "пијелонефритисом" "Анемија", "ангина пекторис", "депресија", "остеохондроза" и други.

1. Хипоенергетски синдром.

Слабост, ниска телесна температура, цхиллинесс, хладни делови тела, смањени апетит, повећање телесне тежине. Ова симптоматологија се јавља с смањењем базалног метаболизма, укљ. липидни метаболизам. За разлику од пацијената са атеросклерозом, ниво липида високе густине у хипотироидизму је нормалан, што, можда, објашњава релативну оскудицу миокардијалног инфаркта. Повећање телесне тежине треба разликовати са другим врстама гојазности (прехрамбено-уставни, хипоталамо-хипофизни, итд.).

Са горе поменутим врстама гојазности, неће бити познатих симптома хипотироидизма.

2. Остеодистрофични синдром.

Са израженим хипотироидизмом, појављивање пацијената са бледим, напареним лицем је врло карактеристично.

Хладно на додир, кожа је сува, лужна. Посебно карактеристичне су области повећане сувоће и кератинизације коже на ногама, предњој површини доње ноге, колена, лактова, руку.

Едем коже се разликује у густини и не оставља трагове када се притисне.

Једематска компонента треба разликовати од патологије бубрега и феномена срчане инсуфицијенције.

Уколико се обољење бубрега карактерише хипотхироид хабитуса: пале, натекло лице, отицање капака, "стагнације", удова. Али пиело- гломерулонефритис и неће бити изречена дегенеративне промене (кртих нокте, хиперкератоза, коса сува и ломљива, стањивање косе на глави, испод пазуха, стидне губитак косе и спољашњег трећине обрва.

Са хипотироидизмом постоји оток вокалних жица, језик, доводи до успореног фуззи говора, глас постаје низак и груб. Ова варијанта кршења често доводи пацијенте у фониатрију. Фониатер треба да буде оријентисан ка клиници хипотиреоидизма. Често се поставља дијагноза од пареса вокалних жица.

Они који имају протезе често верују да протеза не одговара и третира се неуморно од стране стоматолога, док је ово повећање хипотиреоидног у едематозном језику.

Може доћи до смањења слуха због едема у средини средњег ува. Овај феномен се често сматра глухостом и пацијент се примећује код аудиолога.

Често постоји жутица коже, што је последица кршења транзиције Б-каротена на витамин А и хиперкар- тоинемију. У вези с тим је погрешна дијагноза хроничног хепатитиса.

4. Кардиоваскуларни синдром.

У огромној већини пацијената, симптоми поражења кардиоваскуларног система појављују се у раним стадијумима болести и у великој мјери одређују његову тежину. Бројне метаболичке промене узроковане недостатком тироидних хормона, наиме, диспротеинемија, инфилтрација масног ткива и специфични муцоидни едем, хипоксија. Повећана васкуларна пропустљивост и дисбаланс електролита доводе до морфолошких и функционалних промена у миокарду и перикардију и клиничког симптомског комплекса срца хипотироидне болести.

Величина срца код већине пацијената повећава се због акумулације мукополисахарида, задржавања текућине и поремећаја размене електролита. Разлог за "повећање" величине срца често је акумулација муцинасте течности у перикардију, која може постићи значајне димензије. Не постоји директна веза између присуства хидроперикардијума и тежине хипотироидизма. Код старијих пацијената, поред хидроперикардијума, плеурогид-роперикарде или асцита, често се сматра да је манифестација срчане инсуфицијенције.

У присуству ових промена треба размотрити преостали симптоматски комплекс хипотироидизма.

Дистрофични процеси, акумулација течности и муцоидних супстанци у миокарду и перикардију доводе до повећања десног срца и ширења његових граница. Утицај срца готово није одређен. Чули смо глуве тонове. Одређен је комплекс карактеристичних ЕКГ промена. Промене у крајњем дијелу вентрикуларног комплекса, тј. смањење или инверзија Т таласа и депресија СТ интервала су једнако карактеристичне за атеросклерозу коронарних артерија и хипотироидизам.

Ове промене ЕКГ, у комбинацији са болом, а понекад и са артеријском хипертензијом, дају основу за прекомерно дијагнозу коронарне болести срца.

Најбољи доказ метаболичког уместо коронарогеннои природе атеросклеротском срчану симптом је бол и нестанак позитивних динамика ЕКГ у ефикасном лечењу тиреоидних хормона.

Брадикардија се примећује код 30-50% пацијената са хипотироидизмом, док пулс може бити мали и благ. Значајна већина пацијената има пулс

Код 10% пацијената - тахикардија без других знакова кардиоваскуларних

инсуфицијенција. Артеријски притисак може бити низак, нормалан, а код 20% пацијената се повећава, што је нешто на чему терапеутима треба посветити посебну пажњу.

Посебност хипертензије код већине пацијената са хипотироидизмом у доби до 50 година је његов реверзибилан карактер, тј. смањење или нормализација у позадини због супститутивне терапије тироидима. Људи старији од 50 година треба обратити пажњу на токове хипертензивних пацијената на клиничке синдроме дијабетеса.

5. Гастроинтестинални синдром.

Карактеристична за гастроинтестиналне поремећаје. Пацијенти се жале на смањен апетит, мучнина, надимост, запртје. Смањена мишићни тонус црева и жучних путева доводи до стагнације у жучи бешике и промовише формирање камења, и развој мегаколоном понекад илеус са сликом "акутног абдомена". Поред тога, често код пацијената са хипотироидизмом развије атрофирану гастритис анатсидни (често аутоимуна), што заузврат погоршава обележје хипоти анемије. Понекад је са анакидним гастритисом започет пут до дијагнозе хипотироидизма.

6. Психонеурологични синдром.

Овај или други степен менталних поремећаја примећен је код свих пацијената, а понекад и доминирају у клиничким симптомима. Карактеристична летаргија, апатија, оштећење меморије, равнодушност према животној средини; смањује се способност концентрирања пажње, оштрине перцепције и реакције. Често такви пацијенти улазе у психијатријске болнице са дијагнозом ендогене депресије. Спроведени психотропни антидепресиви и неуролептичка терапија погоршавају ток емоционалне сфере код хипотироидизма. Са недијагностицираним хипотироидизмом, сан је додатно искривљен: поспаност током дана и несаница ноћу. Продужена нетретирана хипотхироид болест развија психоза, структурно приближава ендогени (схизофреније, маничне депресивну психозу, психозу и инволуције ал.).

Промена биоенергетске активности мозга (успоравање главног  ритма ЕЕГ-а) и природа његовог опоравка током дијагнозе, као и ефективност терапије се јавља када је доза препарата штитасте жлезде адекватна. Ментални поремећаји одраслих са хипотиреоидизмом су у потпуности или готово у потпуности у корелацији са успешном супституционом терапијом.

Код деце која нису примила терапију штитне жлезде у првим годинама живота и болести, могуће је неповратно заостајати иза менталних функција управо до тешке деменције.

Поремећаји периферног нервног система појављују парестезије, неуралгију, успоравање тетивних рефлекса, неопходно је узети у обзир неуролога оријентисани полиморфни слику хипотиреозе.

7. Промена других органа и система.

Пацијенти са хипотироидизмом имају антитела на париеталне ћелије стомака, што смањује апсорпцију витамина Б12тх, смањење његовог садржаја у крви и развој пернициозне анемије. Анемија може бити хипохромна, нормохромна и чак хиперхромична. Анемије аутоимуне генезе су повезане са тешким аутоимуним облицима хипотироидизма. И опет, доктори често од анемије и хипотироидизма прелазе на тачну дијагнозу болести штитне жлијезде. Пацијенти су склони хиперкоагулабилности, с обзиром на повећану толеранцију плазме на хепарин, повећава се количина слободног фибриногена. Врло карактеристична за хиперхолестеролемију (понекад достиже 15-17 ммол / л).

Неуропатологи треба обратити пажњу на знаке полинеуропатије, које карактеришу сензорни поремећаји у облику парастезије, смањујући вибрације и тактилну осјетљивост.

Отргненост руку и парастезија, уз које се лече пацијенти, узрокују компресија нервних канала у каналима костних лигама (слузокоже) - тунеловог синдрома.

Промене у мишићима са хипотироидном миопатијом карактеришу њихово повећање и сабијање. Значајно повећање скелетних мишића код жена ствара утисак маскулинизације у одсуству хипертрихозе и вирилизације клиториса. Пацијенти се често жале на болешћу мишића током палпације и покрета.

Најчешће се диференцира хипотироидна миопатија са дерматомиозитисом, тетанијом и миопатијом непознатог порекла. Код хипотироидизма, поред промена мишића, појављују се и главни синдром хипотироидизма.

Сумирајући диференцијалну дијагнозу хипотироидизма, треба запазити разлику између примарног и секундарног хипотироидизма. Хипотироидизам у синдрому Шиена је комбинован са хипогонадизмом и хипокартицизмом. Тхироид Недостатак гипоталамогипофизарних на различитим болестима (хипофизе патуљасти, акромегалија, хипофизе синдром ет ал.) Се комбинује са дисплазије, сексуалном развоју, поремећаја у метаболизму липида, диабетес инсипидус. Тренутно постоји низ оптималних студија које помажу у регистрацији патологије штитне жлезде - Т3, Т4, ТТГ, ултразвук, компјутерска томографија хипофизе.

Дијагноза "конгениталног хипотироидизма" није пресуда. Савремени третман потпуно обнавља потребну количину хормона. Са правовременим започетом терапијом, деца у менталном и физичком развоју се не разликују од својих вршњака. Критеријум исправности лечења је нормалан ниво ТСХ за узраст.

Можете Лике Про Хормоне