Гипокортитсизм (адренална инсуфицијенција) - је клинички синдром повезан са неефикасним секрецију хормона у коре надбубрега услед оштећења (примарна форма) или неравнотеже у регулацији хипоталамуса-хипофизе (секундарни и унг-3 облик).

Хормони настали у кортексу у надбубрежним жлездама су кортикостероиди. Надбубрежни кортекс се састоји од 3 зоне (слоја) који производе одређене хормоне:

  • беам - производи хормоне глукостероиде (кортизон, кортизол);
  • гломеруларни - производи хормоне, минерале кортикоиде (деоксикортикостерон, кортикостерон, алдостерон);
  • мрежа - производи сексуалне хормоне или андрогене.

Разноликост лезија

Појављује се адренална инсуфицијенција:

  1. Схарп - изненада штета за билатералну надбубрега крварења, надбубрежне повреде због операције или повреде. У акутном облику болести је смањена концентрација у крвној плазми кортикостерона, кортизол, алдостерон, узнемирени воде и минерала метаболизам садржана у великом обиму АЦТХ.
  2. У 85% ситуација хронични облик неуспех се манифестује у аутоимуну лезије органа или деградацију услед саркоидозе, туберкулозе, миокарда надбубрега, амилоидоза, малигнитета, компликација после операције, оштећења органа лекови хипоплазије, радиотерапије, хемохроматозе итд.

Примарни облик хипокортизма карактерише пораст надбубрежних жлезда. Ово је најчешћа болест.

Секундарни и терцијални облици хроничне инсуфицијенције карактеришу акутни недостатак лучења кортиколиберина или АЦТХ. То може довести до поремећаја или прекида надбубрежног кортекса.

Обично секундарни облик болести је повезан са недостатком ендокриних жлезда и недостатком хормона раста.

Узроци и механизам развоја

Чест узрок неуспеха примарних облика хроничног аутоимуног адреналит сматра, понекад простире се надбубрежне жлезде или се односе на аутоимуни полигландуларни синдром.

Надокнада надбубрежне жлезде може довести до инсуфицијенције надбубрежне жлезде, која је узрокована микотичном инфекцијом или туберкулозом.

Други узроци примарног отказа укључују:

  • иатрогени фактори (лечење антикоагулансима, који могу изазвати крварење);
  • сифилис, ХИВ инфекција, метастазе тумора;
  • операција за уклањање надбубрежних жлезда у случају Итенко-Цусхингове болести;
  • аутоимунска лезија надбубрежног кортекса;
  • пријем блокатора стероидогенезе (аминоглутетимид, спиронолактон, хлоридит).

Разлози за секундарни облик хроничног неуспеха укључују:

  • крварење у хипофизи и друге врсте васкуларних болести;
  • исхемија хипофизе и хипоталамуса;
  • метаболички поремећаји;
  • тромбоза кавернозног синуса;
  • радијационог третмана и операције која доводи до трауматизације.

Терцијарни облик се може манифестовати дуготрајном применом великих доза глукокортикоида који се користе у терапији одређених болести.

Због недостатка ЦРХ и АЦТХ секреције, надбубрежни кортекс је прекинут, почињу атрофични процеси.

Синдром акутне инсуфицијенције надлактице развија се са оштрим падом или суспензијом производње хормона у надбубрежном кору.

Овај облик болести се развија код пацијената са примарном или секундарном патологијом органа. Понекад се процес развија услед укидања глукокортикоида или недостатка компензације за хроничном инсуфицијенцијом.

Карактеристике клиничке слике

Главни симптом хроничне адреналне инсуфицијенције су мукозне лезије и хиперпигментација коже, чија је засићеност повезана са тежином и трајањем болести.

У почетку, отворена подручја тела постају тамнија (оружје, врат, лице), укључујући фолдове дланова, подлактице, гениталије.

Постоји промјена боје слузокоже (небо, језик, ректум) до плавичасто-црне боје. Често у позадини пигментације, светлих тачака неправилног облика (витилиго) појављују се у првом облику инсуфицијенције.

За лечење болести бубрега наши читаоци успешно користе метода Галине Савине.

У своди пацијенти са хроничним облик хипоцортицоидисм тежине, постоји раздражљивост, умор, летаргија, депресија, хипотензија, синкопа због стреса.

Готово увек постоје поремећаји дигестије (смањени апетит, мучнина, лабава столица, повраћање, анорексија, констипација).

Прекршени метаболизам угљених хидрата, протеина и воде.

Акутни облик болести може се јавити у следећим клиничким стадијумима, који се разликују од симптоматике:

  1. Гастроинтестинални. Симптоми су слични клиници акутног абдомена или знака тровања храном. У абдомену су сензације спазмодичног бола, надутост, течност крвна столица, мучнина са повраћањем.
  2. Кардиоваскуларни. Овај поремећена циркулација, карактерише хлађење екстремитета, бледило коже, тахикардија, акротсинозом, раван пулс, хипотензија, и колапс анурија.
  3. Неуропсихични. У овој фази превладавају менингеални симптоми, главобоља, инхибиција, ступор и делиријум.

Симптоми акутног хипокортицизма

Секундарни и терцијарни облик хроничне инсуфицијенције не карактерише хиперпигментација или недостатак алдостерона. Симптоми болести су напади хипогликемије и слабости.

Приступ дијагнози

Истраживање пацијента са сумњом на инсулинску инсуфицијенцију почиње са сакупљањем анамнезе, физичких информација, жалби и одређивање узрока болести.

Изводи се ултразвучни преглед надбубрежних жлезда. Примарни облик који се развио услед туберкулозе је локус болести или калцификација.

Аутоимунска природа болести се манифестује присуством у крви аутоантибодија до 21-хидроксилазе.

Поред тога, узроци прве хроничне инсуфицијенције идентификовани су ЦТ или МРИ органа. Секундарни неуспјех одређује ЦТ и МРИ мозга.

Поремећај се карактерише смањењем кортизола у крви, смањеном количином уринарног 17-АЦС и слободним кортизолом.

Методе терапије

У ендокринологији постоје многе ефикасне методе лечења болести. Избор технике повезан је са узроцима ове болести и има за циљ уклањање узрока са заменом дефицита хормона.

Лечење акутне и хроничне инсуфицијенције надлактице усмерено је на терапију хормонске замјене (кортикостероиди) орално.

Замена алдостерона омогућава примену лијекова са флудрокортизоном. Замена глукозе астероида је хидрокортизон, преднизолон и кортизол ацетат.

Могуће је давање лијекова у облику ињекција. Терапија недостатка андрогена подиже либидо и опште добро. Често се користи са дехидроепиандростероном.

Хронична инсуфицијенција се елиминише третманом гљивичних инфекција, туберкулозе, сифилиса, уклањања тумора.

Ефикасност лечења се проверава помоћу артеријског притиска, нормализације хиперпигментације, повећања телесне масе, добробити пацијента.

Могуће компликације

Најозбиљнија компликација хроничног облика болести са неодговарајућом или недовољном терапијом је адисонална (адренална) криза.

Ово је декомпензација хроничног облика болести са појавом коме.

Карактеристичне карактеристике адреналне кризе су:

  • снижавање крвног притиска пре него што изгуби свест;
  • озбиљна слабост;
  • бескрајне флуидне столице и повраћање са повећаном дехидратацијом;
  • клоничне конвулзије;
  • мирис ацетона из усне шупљине;
  • промена у тону коже;
  • срчана инсуфицијенција.

Приступ превенцији

С правовременим именовањем одговарајуће терапије замене хормона, курс синдрома хипокортинизма биће прилично повољан.

Прогноза хроничног облика болести углавном је повезана са превентивним мерама и терапијом егзацербација.

Код операција, повреда, инфекција, стреса, ГИ поремећаја, истовремене инсуфицијенције надбубрежне жлезде, потребно је одмах повећати дозу препорученог хормона.

Пацијенти требају посјетити ендокринолога који ће помоћи у идентификацији болести и ставити је у записник.

Уз благовремено и коректно лечење болести примећује се његов повољан ток. Генерално, прогноза болести је одређена терапијом и превенцијом кризе.

Адренална инсуфицијенција

Оставите коментар

Најтежа болест ендокриног система је хронична инсуфицијенција надјубрива (ЦНН). Суштина одступања у недовољној производњи хормона код надбубрежног кортекса. Као резултат, пацијент постаје веома слаб, губи тежину, на органске системе утиче. Са овом дијагнозом, особа може изгубити способност за рад, у зависности од тежине патологије.

Класификација

Инсуфицијенција надбубрежне жлезде је подељена на примарну, секундарну и терцијарну, у зависности од етиологије болести. Примарна је резултат квара коре надбубрега, секундарни / терцијарни настаје због уништавања хипофизе и хипоталамуса, чиме адренокортикотропни супстанца се синтетише у количини која није довољно за нормално функционисање организма.

Примарна инсуфицијенција надлактице

Ова врста патологије назива се примарни хипокортицизам или Аддисонова болест. Конгенитални примарни неуспех се манифестује као:

  • слаба производња алдостерона;
  • адренолеукодистрофија;
  • Аллгровеов синдром;
  • неразвијеност кортекса жлезде;
  • недостатак глукокортикоида.

Секундарна инсуфицијенција надјубрива

Посебност овог облика адреналне инсуфицијенције у поразу функције хипофизе, због чега се производи премало адренокортикотропина. Прикупљене врсте настају као последица поремећаја хипофизне жлезде због тумора, инфекција, хематома. Облици конгениталног секундарног хипокортизма:

  • повреда секреције хипофизе;
  • изоловани недостатак кортикотропина.
Повратак на садржај

Терцијарна инсуфицијенција

Секундарна инсуфицијенција надбубрежног кортекса формира се паралелно са терцијарном инсуфицијенцијом надбубрежне надлактице, коју карактерише поремећај хипоталамуса. Под урођеном облику у овом случају подразумевамо слабу синтезу кортиколиберина и кршење секреције хипоталамуса, а под стеченом - промене у ткиву овог дела мозга.

Са патолошком синтезом хормона преко надбубрежног кортекса, долази до метаболичког поремећаја.

Узроци болести

Примарна врста болести изазива аутоимунски поремећај надбубрежног кортекса. Овај разлог се открива код 50% пацијената који пате од адреналних патологија. Првобитни неуспех може да формира паралелно са патологије као што су дијабетес, смањеном пигментације коже (витилиго), хипопаратхироидисм, самим тим квар неколико ендокриних жлезда. Код одраслих, болест настаје услед туберкулозе, као и због продирања карцинома простате метастаза у суседним органа, инфекција, бактерије, гљивице, као компликација после операције. Секундарни и терцијални тип патологије произилази из промена у хипофизи изазваној траумом или развојем неоплазме. Због тога, синтеза АЦТХ-а се погоршава. Васкуларне болести повезане са формирањем гранулома, такође изазивају инсуфицијенцију надбубрежног кортекса.

Механизам развоја

Примарни хронични хипокортицизам изазива равнотежу метаболизма и воде, јер у телу нема довољно супстанци као што су кортизол и алдостерон. Постепено, дехидрација напредује и постоје абнормалности у раду гастроинтестиналног тракта и кардиоваскуларног система. Због недостатка кортизола, ниво инсулина се повећава, а шећер се смањује, појављује се хипогликемија, што проузрокује слабост у мишићима. У овом случају хипофизна жлезда активно синтетише супстанцу која стимулише меланоцит, због чега кожа и слузнице постају тамни у боји. Примарни облик хроничне инсуфицијенције назива се "бронзана болест". Слаба производња андрогена спречава људски раст и пубертет. Секундарна хронична инсуфицијенција карактерише низак ниво кортизола са нормалном количином алдостерона, што олакшава ову врсту болести.

Симптоми и синдроми у ЦЈН

Примарна инсуфицијенција надбубрежног кортекса има следеће симптоме:

  1. Затамњавају кожу и мукозне мембране. Што су тамније и обимније површине коже које су промениле боју, то се дуже развија. Пре свега, затамњавају се она подручја коже која су најизложенији сунчевој светлости, као и подручја која су иницијално тамнија у боји, на примјер, брадавице или екстерне гениталије. Затамњење слузокоже вам омогућава да тачно утврдите дијагнозу. Понекад се затамњивање коже замењује спотовима са разнобојним витилигама. Ова појава се посматра само у примарном облику хроничне инсуфицијенције.
  2. Смањена телесна тежина од 3 до 25 кг.
  3. Слабост до губитка ефикасности, промена расположења, менталних поремећаја, раздражљивости, апатије.
  4. Спуштање крвног притиска, несвестица због стреса. Ако је болест настала код хипертензивних пацијената, онда је крвни притисак нормалан.
  5. Индигестион. Пацијент се пожали на бол у епигастичном региону, констипацији, праћен дијареју, мучнином, повраћањем.
  6. Овисност на слану храну и посуђе, како би соли у чистој форми. Овај симптом је због губитка натријума.
  7. Хипогликемија се не манифестира, али је откривена лабораторијском анализом.

Клиника хроничног секундарног облика патологије се састоји од неспецифичних симптома. Пацијент се пожали на губитак снаге, погоршање општег стања неколико сати после конзумирања. Тамне мрље на кожи, смањење притиска, жудња за сланом храном и поремећај рада гастроинтестиналног тракта овог облика нису карактеристични, јер је ниво алдостерона у овом случају нормалан.

Код првих знакова хроничног хипокортицизма, дете треба хитно позвати доктора.

Синдром хроничне адреналне инсуфицијенције код деце

Код деце, хронични недостатак надбубрежних хормона чешће се дијагностицира у секундарном облику. Примарни инсуфицијенција може доћи због трауме рађања, урођеним квара надбубрежне недостатак хормона синдром Смитх-Лемли-Опитз или Кеарнс-Саире. Испољена хронична инсуфицијенција код деце потамњење коже и слузокоже, простратион, повраћање без икаквог разлога, а укус за соли. Деца са хроничном инсуфицијенцијом надбубрежне жлезде често пате од респираторних болести, су мала у тежини, лагано иза својих вршњака у пубертету. Код девојака, као иу женама, са инсуфицијенцијом надбубрежне надокнаде, аменореја је могућа - одсуство менструације током неколико циклуса.

Дијагноза и лечење

У циљу дијагнозе адренокортикалне инсуфицијенције, лекар прописује тест за одређивање нивоа надбубрежних хормона у урину. Терапија хроничног хроничног хипокортизма се састоји у борби против болести која је изазвала неправилност у раду надбубрежних жлезда и елиминацију негативних манифестација болести. Обавезно применити хидрокортизон (10-12 мг по 1 м2 тела) три пута дневно. Ако је дијете старије од 14 година, њему се додјељује "Преднизнилон" или "Декаметхасоне".

Дијагностичке методе

Да направите дијагнозу:

  • Лабораторијски тестови крви (опће и биокемије). Са хроничном дисфункцијом надбубрежне жлезде, пацијенту се дијагностицира анемија, високи нивои еозинофила, калијума и креатинина, низак ниво шећера и натријума.
  • Идентификовати ниво кортикостероида у урину и крви.
  • ЦТ. Процењују се опште стање надбубрежних жлезда, присуство неоплазме и пораз туберкулозе.
  • Ултразвук. Испит обухвата не само надбубрежне жлезде, већ и бубреге.
  • Тестови за дефинисање надбубрежне дисфункције (Тхорн тест, гликемична кривуља).

Циљ лечења хроничног хипокортицизма је да се обнови хормонска равнотежа и елиминише узрок оштећења надбубрежне жлезде.

Лечење у КСИИ

За елиминацију хипогликемије и враћање соли равнотеже интравенозно, убризгајте раствор глукозе (5%) и натријум хлорида (0,9%). Количина инфузије зависи од тога како је дехидриран пацијент. Хронични отказ кортекса надбубрежне жлезде карактерише крварење хормонске позадине, за чије се рестаурације прописују глукокортикостероиди, на пример, "Хидрокортизон". Овај лек се примењује пацијенту интрамускуларно у малим дозама неколико пута дневно. Ако је стање тешко, лек се примењује интравенозно. Након враћања општег стања, пацијенту се прописује употреба хормоналних лекова у облику таблета трајно.

Додатне препоруке

Људи који пате од хроничне инсуфицијенције надбубрежне жлезде саветују се да:

  • Пратите дијету. Захтева високо калоричну исхрану богата витаминима и протеинама. Потрошња соли до 10 грама дневно.
  • Одбијте да пијете алкохол и хипнотичке дроге.
  • Избегавајте стрес, немојте превише радити физички.
  • Да се ​​положи редован пуни преглед за благовремено откривање туберкулозе или других патологија.
  • Консултујте се са доктором о употреби хормоналних лекова у случају заразне болести или у припреми за операцију.
  • Узимајте хормоналне лекове редовно, у дози коју је назначио лекар. Одбијање тих лекова доводи до акутног хипокортизма.
Повратак на садржај

Прогноза и даље управљање

Ако се третман супституције започне на вријеме и правилно изабрани, онда је прогноза погодна. Жене са ЦНН-ом добро толеришу трудноћу и порођај. Ако дође до додатне болести, стреса или повреде, може доћи до кризе хроничног хипокортизма. Да би се то избегло, дневна доза хормоналних лекова треба повећати 3-5 пута, како је прописао лекар.

Хронична инсуфицијенција надлактице захтева унос хормона и не представља препреку трудноћи.

Са хроничном инсуфицијенцијом надбубрежне жлезде пре порођаја или било које врсте хируршке интервенције, доза хормоналних лекова се мења. Једног дана пре операције, интрамускуларно је ињектирао хидрокортизон 25-50 мл до 4 пута дневно. На дан поступка, доза се повећава за 2-3 пута. Током операције и првих 2-3 дана након што се хормонални лекови примењују само интравенозно. На крају стресне ситуације вратите претходну дозу.

Независна промена у дозирању или одбацивање хормонске терапије изазива погоршање хроничне инсуфицијенције.

Дисабилити анд дисабилити

Људи који болују од хроничне инсуфицијенције надбубрежних жлезда су контраиндиковани у тешкој физичкој радној снази, присуству опасности од производње, менталном раду повезаном са нервном напетошћу. Иначе, у акутној фази функционише хронично поремећај надбубрежних жлезда. У зависности од тежине болести, пацијентима се додељује група са инвалидитетом:

  • Ја сам група. Дају се људима са тешким обликом хроничног хипокортикизма, који су праћени озбиљним кардиоваскуларним поремећајима и адисонским кризама, што значи да је особа ограничена у поступцима и потребама његе.
  • Група ИИ. У ову групу спадају људи са дијагнозом просечне тежине хроничног хипокортизма, који прате и абнормалности у раду унутрашњих органа, што доводи до ограничења у кретању и раду. Ако је могуће, људи са овом дијагнозом раде у посебним условима.
  • ИИИ група. Додијељен у случају да особа има лак степен ЦНН са ограниченим радним капацитетом, а његов рад је повезан са здравственим условима који су забрањени из здравствених разлога.

Хронична инсуфицијенција надбубрежне жлезде је опасна болест која негативно утиче на рад тела у целини. Ако је болест откривена код младе особе, препоручује се да добије контраиндиковану професију. Ако се појаве било какви знаци ове патологије, одмах се обратите лекару. Нажалост, немогуће је потпуно елиминирати болест и током целог живота потребно је узимати хормонске препарате.

Надокнада надлактице: симптоми, дијагноза, лечење

Стање које је повезано с смањењем производње хормона које се синтетишу у костима надбубрежне жлезде назива се хипокортицизам или инсуфицијенција надбубрежне жлезде. Патологија може имати и акутни и хронични ток.

Дуе тихо изговара симптоми хроничне адреналне инсуфицијенције се често не признаје и не третира дуже време (један од симптома патологије је љубав слане хране која ретко изазива забринутост пацијента), а као резултат тога, долази до развоја озбиљних компликација.

Акутна инсуфицијенција, заузврат, има доста озбиљне симптоме, дакле, не иде незапажено: овде и шокирају развој наглог пада крвног притиска и понекад - нападе и губитак свести. Таква криза може спровести без оцигледног узрока и патологија личе перитонеалне органе, али најчешће настаје због наглог смањења дозе или потпуног укидање хормона који пацијент узимао пре тога као терапија за хроничне хипоцортицоидисм.

Адренална инсуфицијенција може настати и као оштећење надбубрежне жлезде и као резултат развоја патологије централних органа који регулишу ендокрине системе.

Познавање симптома инсуфицијенције надјубрива и правовремене дијагнозе патологије данас, када је могуће потпуно попунити недостатак потребних хормона, може знатно побољшати укупну прогнозу болести.

Укратко о надбубрежним жлездама и њиховој регулацији

Надбубрежне жлезде су мали парни органи са троугластим обликом и величине 4 * 0.3 * 2 центиметра, који се налазе директно изнад бубрега. Маса сваке надбубрежне жлезде је око 5 грама.

Надбубрежна жлезда се састоји од два слоја. Спољашњи слој се зове кортекс (кортекс, одакле долази име хипокортицизам), док је централни слој око 20% укупне масе органа и назива се мозак. То је последњи слој и служи као синтеза хормона који регулишу крвни притисак: норепинефрин, допамин, адреналин. Неадекватност хормона излучених овим слојем органа није инсуфицијенција надбубрежне жлезде, те се неће разматрати даље.

Кортекс такође производи неколико врста хормона:

женски полни хормони (мала количина) - прогестерон и естроген;

мушки полни хормони - карактеристични су за оба пола: дехидроепиандростерон, андростерон;

Усмеравање лучење свих наведених биоактивних супстанци, централне ендокриних органа су локализоване у лобању и анатомски нераздвојни компоненте мозга - хипофиза и хипоталамус. Хипоталамус синтетишу Цортицотропин, која пре него што стигне хипофизу, регулише производњу адренокортикотропни хормон (АЦТХ), а други регулише адреналне жлезде.

Адренална инсуфицијенција је стање тела када генерише дефицит од два хормона:

За шта ови хормони одговорају

Име хормон метаболита

Утицај на размену електролита

Подржава равнотежу бикарбоната, хлора, калијума, натријума:

излучивање бикарбонатних и калијумових јона бубрезима;

Повратак хлора и натријума и примарног урина у крв расте.

Утиче само на брзину отпуштања калцијума (убрзано) и на стопу апсорпције коштаног ткива (смањује се).

Утицај на метаболизам угљених хидрата

Повећава ниво глукозе у крви убрзавајући процес синтезе глукозе из протеина јетре, уз смањење брзине употребе глукозе у мишићном ткиву.

Утицај на имунитет

Делујући као антиинфламаторна супстанца, када се акумулира у великим количинама, почиње да затире имунитет. У ове сврхе се користе синтетички глукокортикоиди како би се спријечило одбацивање трансплантираних органа и лијечење аутоимунских патологија.

Ојачава брзину и запремину седиментације поткожних масноћа на лицу и пртљажнику, са подијељењем поткожне масноће удова.

Смањује брзину формирања протеина из аминокиселине и појачава процес разградње протеина на аминокиселине.

У великим количинама, због кашњења натријума, судови почињу да привлаче воду, што доводи до повећања крвног притиска.

Са повећањем количине хормона, синтеза нових елемената коже је потиснута, а његово проређивање се јавља. Такође, мишићна маса је смањена због супресије производње нових протеина у мишићном ткиву.

Класификација болести

Синтеза минералних и глукокортикоида, као што је већ поменуто, има троструку регулацију: хипоталамус-хипофиза-надбубрежна жлезда. Стога, снижавање нивоа хормона може утицати на функцију једног од ових органа. На основу локализације патологије, уобичајено је подијелити надбубрежну инсуфицијенцију помоћу:

примарно - са порастом надбубрежних жлезда;

секундарно - развија се када је хипофиза поремећена, када је синтеза хормона АЦТХ одсутна или се јавља у недовољним количинама;

терцијарни - када централна веза (хипоталамус) производи недовољан кортиколиберин.

Гипокортитсизм може бити изазван на стање у коме се синтетише потребна количина хормона, али рецептори или неосетљив, или заузет супстанце које их блокирају.

Примарна инсуфицијенција надлактице има тежи курс, у поређењу са терцијарним и секундарним облицима.

По природи развоја процеса инсуфицијенција надбубрежне жлезде је подељена на:

акутни (аддисоницхеским зове криза, ако се болест узрокована хеморагије у надбубрежне ткива - синдроме, Ватерхоусе-Фридерицхсен) - деадли патологију која треба ванредног стања исправку;

хронично - услов да, ако постоји правовремена надлежна корекција, може бити под контролом дуги низ година. Према томе, неуспјех се може десити у три фазе: компензација, субкомпензација и декомпензација.

Узроци болести

Надбубрежне жлезде су упарени органи, који између осталог имају значајне компензацијске способности. Стога, синдром хроничног пораста надбубрежне жлезде развија се само када више од 90% кортекса трпи. Примарна адренална инсуфицијенција проистиче из патологије самог надбубрежне жлезде. Разлог може бити:

Конгенитални малоразвијање надбубрежног кортекса.

Аутоимунска оштећења (другим речима, нападање сопствених ткива са сопственим антителима) је узрок 98% случајева инсуфицијенције надбубрежне жлезде. Узрок ових стања није познат, али најчешће се комбинује са аутоимунским оштећењем и другим органима ендокриног система.

Амилоидоза је акумулација у надбубрежном ткиву абнормалног типа протеина, који се формира услед дуготрајног присуства хроничне патологије.

Процес туберкулозе - у почетку се развија у плућима, али током времена може утицати на друге органе.

Крвављење у надбубрежном ткиву. У већини случајева се развија као последица тешких инфекција, које су праћене секрецијом велике количине бактерија у каналу крви: тешке дифтерије, шарлах, сепсе, менингококне инфекције.

Метастазе у надбубрежном ткиву у туморским процесима.

Адренолеукодистрофија је генетска патологија која се преноси кроз Кс хромозом. Ова патологија карактерише акумулација у телу великог броја масних киселина, што на крају води ка прогресивном порасту надбубрежних жлезда и дијелова мозга.

Синдром Смит-Опитса: комбинација неколико патологија: аномалије у структури гениталија, ментална ретардација и мали волумен церебралне лобање.

Кернов синдром, који се састоји у поразу мишићног ткива и очију.

Код новорођенчади, такви услови могу се развити у ситуацијама када је фетус био изложен гладовању кисеоника током порођаја.

Некроза надбубрежног ткива код ХИВ инфекције.

Тромбозе посуда које надју надбубрежне жлезде.

Када је у питању секундарна инсуфицијенција, његови узроци су патологија хипофизе:

Резултат је крварење након трауме;

инфективна природа (у већини случајева због вирусне инфекције);

пораз хипофизне жлезде са антителима сопственог организма;

урођена инсуфицијенција телесне масе (може доћи и до недостатка АЦТХ и неадекватног лучења свих хипофизних хормона);

као резултат уништења на позадини продуженог зрачења органа, спровођења операција на хипофизи и продуженог третмана са синтетичким глукокортикоидима.

Терцијарна адренална инсуфицијенција проистиче из стеченог (хеморагија, инфекција, гама зрака, оток) или урођене патологије хипоталамуса.

Симптоми

У случају недостатка алдостерона, тијело почиње да трпи од дехидрације, која се константно напредује, пошто губици натријума (и са њом воде) не заустављају. Паралелно с тим, постоји акумулација калијума. Овај процес доводи до проблема са функционисањем дигестивног тракта, као и развојем крварења срчаног ритма. Када концентрација калијума премаши ознаку 7 ммол / л, може доћи до изненадног срчаног застоја.

Смањивање производње кортизола доводи до смањења секреције гликогена, што је врста складиштења за глукозу у јетри. Као одговор на мањак хормона излучују од стране хипофизе АЦТХ хард, већ зато овај хормон је прилично широк спектар деловања, а други повећава синтезу кортизола и меланитропина - супстанцу која повећава производњу меланин пигмента косе ћелијама мрежњаче и коже. То се манифестује мрачњом коже.

Симптоматологија инсуфицијенције надбубрежне жлезде зависи од брзине којом се утиче на ткиво органа. Када постоји тренутна смрт великог броја ћелија тела, акутна некомпетентност почиње да се развија у телу, са истим симптомима. Због постепене смрти ћелија надбубрежног ткива, процес се постепено развија и назива се хроничним хипокортицизмом, а главни су други знаци.

Хронични хипокортицизам

Стање у којем постоји неколико основних симптома одједном. Најчешће се развија због стресних ситуација изазваних заразним болестима, порођајима, траумом, психоемотионалним стресом, погоршањем постојећих хроничних болести.

Повећана пигментација мукозних мембрана и коже

Са примарном инсуфицијенцијом надбубрежне жлезде, карактеристична појава је бојење коже у смеђој боји, а такође постоји и затамњење мукозних мембрана. Ова особина је узрок још једног имена за патологију - "бронзана болест".

На почетку тамне боје добијају се они делови коже који нису прекривени одјећом: врат, дланови, лице. Паралелно с тим, подручја која већ имају интензивирану пигментацију постају више смеђе: перинеум, аксиларне фосије, исола брадавице, скротум. Такође, пигментација се манифестује на површинама коже на тачкама додира са облачком (појас и оковратна површина), што је нарочито приметно у односу на позадину нормалне боје коже.

Интензитет бојења зависи од времена присуства болести. Пигментација може дати кожи нијансу светлије боје, бронзане боје, ефекта мраза, прљаве коже иу неким случајевима и тамне боје.

Пигментација били изложени и слузокоже, видљиво је на језику, образи који је у контакту са зубима на непца, гуме, стиче боју карактеристичну слузницу ректума и вагине.

У случају када постоји аутоимунска примарна хипокортицизма, често у позадини тамних подручја постоје места депигментиране коже - мрље витилига.

Секундарна и терцијарна адренална инсуфицијенција се јавља без таквог симптома, не појављује се бојење.

Губитак тежине

Обзиром на чињеницу да је тело пати од изражене недостатак нутријената спада и тежину пацијента од умерене губитка тежине (око 3-5 кг) до неухрањености, услови на којима телесне масе дефицит од 15 килограма и више.

Хронична примарна надбубрежна инсуфицијенција прати:

изражена мишићна слабост - до губитка ефикасности;

Примарна адренална инсуфицијенција хроничне природе прати:

наизменично запртје и дијареја;

повраћање без мучнине или главобоље;

лутајући бол у стомаку;

Уз неочекивано смањење претходно нормалног или повишеног крвног притиска, већ се може сумњати на присуство хроничне примарне инсуфицијенције надлактице. Стога, особа са нормалним здравственим стањем, приликом мерења крвног притиска, прима бројке од 5-10 мм Хг. Чл. испод тога је раније поправио.

Хроничном оштећењу надбубрежног кортекса праћена је потреба за једењем слане хране. Присутан је празан желудац - трепери мишићи, слабост, која нестаје након једења - карактеристичан знак смањења нивоа глукозе у крви.

У случају секундарног хипокортизма, сол не "вуче", већ након једења, након неколико сати, дође до напака тресања и слабости.

Симптоми развоја адисонске кризе

Акутна инсуфицијенција надбубрежних жлезда код деце млађе од 3 године може се десити у позадини мањих вањских фактора: вакцинација, стрес, инфекција црева, САРС. Такође, такав недостатак се развија одмах након порођаја, током којег беба није била кисеоника, обично рођена у карличној презентацији фетуса. Због чињенице да надбубрежно ткиво код новорођенчади има недовољан степен зрелости.

Акутна инсуфицијенција надлактице се развија када:

нагли повлачење терапије синтетичким глукокортикоидима;

ресекција надбубрежне жлезде;

инфекција: дифтерија, токсоплазмоза, инфекција цитомегаловируса, листериоза;

надбубрежна тромбоза;

менингококна инфекција (у већини случајева се развија код деце, обзиром да одрасли најчешће делују као носиоци бактерија у назофаринксу).

Акутни хипокортицизам може се развити без претходних симптома. Његов изглед може бити праћен:

слабост до стања простирања;

када је узрок патологије менингококна инфекција, кожа је прекривена смеђим-црним осипом који не нестаје када се притиска прозирним стаклом или стаклом;

може доћи до конвулзија;

кожа добија "мраморни" нијанси, врхови прстију постају цијанотични;

смањује дневну количину урина;

постоји честа слободна столица;

лутајући бол у стомаку.

Ако не помогнете на време, кома се поставља, са великом вјероватноћом смрти.

Изјава о дијагнози

Да бисте одредили врсту инсуфицијенције надбубрежне жлезде (примарно, секундарно, терцијарно), обавите:

МРИ мозга са циљаним прегледом хипофизе и хипоталамуса.

САД надбубрежне жлезде, чак ни не може показати орган чак иу присуству тумора или туберкулозног процеса. У таквим случајевима се врши додатни ЦТ скенер надбубрежних жлезда.

Међутим, главна дијагноза ове патологије су лабораторијске методе. Да би се утврдио који хормони настају недостатак и степен његове озбиљности, проучите:

Ниво кортизола у крви: његово смањење се јавља у сваком случају инсуфицијенције.

17-ЦС и 17-АЦС у сакупљеном урину дневно: ови метаболити кортизола смањују у случају примарне и секундарне инсуфицијенције надлактице.

Садржај АЦТХ у крви: смањује се са секундарном и терцијарном инсуфицијенцијом, повећава се у случају патологије надбубрежних жлезда.

Ниво алдостерона у крви - степен њеног смањења.

Скривени облици адреналне инсуфицијенције откривени су коришћењем теста стимулације са АЦТХ: одређује се основни ниво кортизола и после пола сата ниво се мери након примене синтетичког АЦТХ. Када се ниво кортизола повећава за не више од 550 нмол / л, то значи да је инсуфицијенција надбубрежне жлезде присутна. Код нормалног рада упарених органа, ниво кортизола треба повећати 4-6 пута. Тест се изводи у одређеним часовима - 8:00 је природни врхунац активности хормона од интереса.

Након утврђивања дијагнозе потребно је сазнати колико су липидни, угљени хидрати, протеини и електролитички метаболички процеси патили, степен смањења имунолошке одбране. За ове сврхе морате дати општи преглед крви. Крв из вена одређује ниво глукозе, протеина и његових фракција, калцијума, калијума, натријума. Изведите липидограм. Електрокардиограм је обавезан, што омогућава утврђивање начина на који је срце реаговало на промјене састава крви електролита.

Терапија

Третман се састоји од ињекција синтетичких хормона, чији недостатак је присутан у организму у појединачном израчунату дози. Готово увек ови хормони су глукокортикоиди, који су изабрани у зависности од њихове јачине нежељених ефеката, трајања деловања, минералокортикоидне активности:

Просечна дневна доза (у милиграма по квадратном метру површине тела)

Адренална инсуфицијенција

Адренална инсуфицијенција - болест која настаје због недовољне лучења надбубрежне кортекса хормона (примарни) или регулисање хипоталамус-хипофиза (секундарна адреналне инсуфицијенције). Показују карактеристичан бронзану пигментација коже и слузокоже, озбиљне слабости, повраћање, пролив, склоност ка несвестице. То доводи до поремећаја метаболизма воде и електролита и кршења деловања срца. Лечење инсуфицијенције надбубрежне жлезде укључује елиминацију његових узрока, супституциону терапију с кортикостероидним лијековима, симптоматску терапију.

Адренална инсуфицијенција

Адренална инсуфицијенција - болест која настаје због недовољне лучења надбубрежне кортекса хормона (примарни) или регулисање хипоталамус-хипофиза (секундарна адреналне инсуфицијенције). Показују карактеристичан бронзану пигментација коже и слузокоже, озбиљне слабости, повраћање, пролив, склоност ка несвестице. То доводи до поремећаја метаболизма воде и електролита и кршења деловања срца. Екстремна манифестација адреналне инсуфицијенције је надбубрежна криза.

Адренал кортикалне супстанца генерише гликокортикостероида (кортизол и кортикостерона) и минералокортикоидних (алдостерон) хормоне који регулишу метаболизам у главним типовима ткива (протеин, угљених хидрата, воде и соли) и адаптације процесе тела. Секреторном активност регулације коре надбубрега врши хипоталамус и хипофиза лучења АЦТХ хормона и кортикотропни.

Адренална инсуфицијенција повезује различите етиолошке и патогенетске варијанте хипокортицизма - стање које се развија као последица хипофункције надбубрежног корена и недостатка хормона које производи.

Класификација надбубрежне инсуфицијенције

Недостатност надбубрежног кортекса може бити акутна и хронична.

Акутни облик адреналне инсуфицијенције се манифестује развојем тешког стања - адисонијанске кризе, која је обично декомпензација хроничног облика болести. Ток хроничног облика адреналне инсуфицијенције може се надокнадити, субкомпензирати или декомпензирати.

Према почетном поремећају хормонске функције, хронична инсуфицијенција надбубрежне жлезде је подељена на примарно и секундарно (секундарно и терцијарно).

Примарна адренокортицална инсуфицијенција (1-НН основно гипокортитсизм, бронза или Аддисон-ова болест) је узрокована билатералних лезија надбубрежне се јавља у више од 90%, без обзира на пол, често у средњем и старости.

Секундарне и терцијарне надбубрежне инсуфицијенција су много ређи и су изазвана недостатком АЦТХ секреције у хипофизи или хипоталамус кортикотропни, што доводи до атрофије коре надбубрега.

Узроци инсуфицијенције надбубрежне жлезде

Примарна инсуфицијенција надлактице се развија када је 85-90% надбубрежног ткива погођено.

У 98% случајева узрок примарног хипокортикизма је идиопатска (аутоимуна) атрофија кортикативног слоја надбубрежних жлезда. Истовремено, из непознатих разлога, аутоимуно антитела на ензим 21-хидроксилазе се формирају у организму, уништавајући здраво ткиво и надбубрежне ћелије. Такође, 60% пацијената са примарним идиопатским обликом надбубрежне инсуфицијенције имају аутоимуне лезије других органа, чешће аутоимунски тироидитис. Туберкулозна инфекција надбубрежних жлезда се јавља код 1-2% пацијената и у већини случајева комбинује се са плућном туберкулозом.

Ретка генетска болест - адренолеукодистрофија је узрок примарне инсуфицијенције надлактице у 1-2% случајева. Као резултат генетског дефекта Кс хромозома, постоји недостатак ензима који разбија масне киселине. Превладавајућа акумулација масних киселина у ткивима нервног система и надбубрежног кортекса изазива њихове дистрофичне промјене.

Је ретко за развој примарне адреналне инсуфицијенције олово коагулопатије, надбубрежне тумора метастазе (најчешће из плућа или дојке), миокарда билатералне надбубрега, ХИВ-повезане инфекција, билатерална адреналецтоми.

Предиспозицију за развој атрофије коре надбубрега озбиљне супуративна болест, сифилис, гљивичним и амилидозом надбубрежне канцери, болести срца, употреба одређених лекова (антикоагуланаса, блокатора стероидгенеза, кетоконазол, хлодитана, спиронолактон, барбитурате), и тако даље. Д.

Секундарна инсуфицијенција надбубрежне жлезде изазвана је деструктивним или туморским процесима региона хипоталамусно-хипофизног порекла, што доводи до кршења кортикотропске функције, као резултат:

  • тумори хипоталамуса и хипофизе: краниопхарингиомас, аденоми, итд.;
  • кардиоваскуларне болести: крварење до хипоталамуса или хипофизе, анеуризма каротидне артерије;
  • грануломатозни процеси у хипоталамусу или хипофизи: сифилис, саркоидоза, грануломатозни или аутоимунски хипофизитис;
  • деструктивно-трауматске интервенције: радиотерапија хипоталамуса и хипофизе, операција, дуготрајно лечење глукокортикоидима итд.

Примарни гипокортитсизм праћен смањењем лучењем хормона коре надбубрега (кортизол и алдоатерона) која доводи до поремећаја метаболизма и равнотеже воде и соли у организму. Код недостатка алдостерона развија се прогресивна дехидрација због губитка задржавања натријума и калијума (хиперкалемија) у телу. Поремећаји воденог електролита узрокују поремећаје дигестивног и кардиоваскуларног система.

Смањивање нивоа кортизола смањује синтезу гликогена, што доводи до развоја хипогликемије. У условима недостатка кортизола, хипофизна жлезда почиње да производи АЦТХ и хормон који стимулише меланоцит, што узрокује повећање пигментације коже и мукозних мембрана. Различити физиолошки напори (траума, инфекција, декомпензација пратећих обољења) проузрокују прогресију примарне инсуфицијенције надлактице.

Секундарни хипокортицизам карактерише само недостатак кортизола (као резултат недостатка АЦТХ) и очување производње алдостерона. Стога, секундарна инсуфицијенција надбубрежне жлезде, у поређењу са примарним, релативно се наставља.

Симптоми инсуфицијенције надбубрежне жлезде

Леад критеријум примарна надбубрежне инсуфицијенције је хронична хиперпигментација коже и слузокожа, чији интензитет зависи од трајања и озбиљности хипоцортицоидисм. У почетку тамнија одвести на отвореним деловима тела који су изложени сунчевом зрачењу - кожа на лицу, врату, рукама, као и области које су обично тамније пигментације - ареоле, вулве, скалп, Перинеум, помоћни регион. Карактеристично је флека палмар набори, видљиво у позадини лакша коже, тамне коже, у већој мери у контакту са одећом. боја коже се креће од светло смеђе боје, бронзе, смоки, прљаве коже сирење мрак. Пигментација слузокожа (унутрашња површина образа, језика, непца, десни, вагине, ректума) плавкасто-црне боје.

Мање честа је адренална инсуфицијенција са мало израженом хиперпигментацијом - "белом адизином". Често, у позадини подручја хиперпигментације, пацијенти имају непигментиране светлије тачке - витилиго, величине величине од малих до великих, неправилних облика, појављивања на тамнијој кожи. Витилиго се налази искључиво у аутоимунском примарном хроничном хипокортизму.

Код пацијената са хроничном инсуфицијенцијом надлактице, телесна тежина се смањује од умереног губитка тежине (3-5 кг) до значајне хипотрофије (за 15-25 кг). Постоје астенија, раздражљивост, депресија, слабост, летаргија, све до инвалидитета, смањење сексуалне жеље. Постоји ортостатски (са оштрим промјенама у положају тијела) артеријска хипотензија, несвесна стања узрокована психолошким преокретима и стресима. Ако пре развоја инсуфицијенције надбубрежне жлезде пацијент има историју хипертензије, крвни притисак може бити у нормалним границама. Готово увек развијају дигестивне поремећаје - мучнина, смањени апетит, повраћање, епигастрични бол, лабаву столицу или констипацију, анорексија.

На биохемијском нивоу, постоји повреда протеина (смањење синтезе протеина), угљени хидрати (смањење глукозе наште и шећера равним криве након оптерећења глукозом), воде и соли (хипонатремије, хиперкалемиа) размене. Пацијенти имају изражену предодређеност за исхрану слане хране, све до употребе чисте соли, која је повезана са растућим губитком натријумових соли.

Секундарна инсуфицијенција надлактице се јавља без хиперпигментације и феномена алдостеронске инсуфицијенције (артеријска хипотензија, зависност од соли, диспепсија). Карактерише га неспецифични симптоми: феномени опште слабости и напади хипогликемије у развоју неколико сати после јела.

Компликације инсуфицијенције надбубрежне жлезде

Најтежа компликација хроничних хипоцортицоидисм када не држе или погрешног лечења је надбубрежне (аддисоницхески) криза - изненадне Декомпензација хроничне инсуфицијенције надбубрежне са развојем коме. Аддисоницхески криза назначен резцхаисхеи слабост (до стању простратион) пада крвног притиска (до колапса и губитак свести), неконтролисана повраћање и лабав столица са рапидним порастом дехидрације, ацетон даха, клонусним конвулзије, срчане инсуфицијенције, даља пигментација коже интегументе.

Акутна инсуфицијенција надбубрежне жлезде (додатна криза) преваленцијом симптома може се јавити у три клиничке форме:

  • кардиоваскуларне, када доминирају поремећаја циркулације: бледило коже, акрозианоз, хладна екстремитета, тахикардија, хипотензија, тхреади импулса, колапс, анурија;
  • гастроинтестиналне, подсећајуће симптоматске знаке тровања храном или клинике акутног абдомена. Постоје спазмодични болови у стомаку, мучнина са непоправљивом повраћањем, лабаву столицу са крвљу, надутост.
  • неуропсихични, са доминацијом главобоље, менингеалним симптомима, напади, фокална симптоматологија, делиријум, инхибиција, ступор.

Адисонову кризу је тешко изаћи и може изазвати смрт пацијента.

Дијагноза инсуфицијенције надбубрежне жлезде

Дијагноза надбубрежне инсуфицијенције почиње са проценом анамнезе, притужби, физичких података, откривања узрока хипокортизма. Спровести ултразвук надбубрежних жлезда. Примарна надбубрежна инсуфицијенција туберкулозе указује на присуство калцификације или фокуса туберкулозе у надбубрежној жлезди; У аутоимунској природи хипокортизма, у крви су присутни аутоантибодије над надбубрежном антигену 21-хидроксилаза. Поред тога, да бисте идентификовали узроке примарне инсуфицијенције надлактице, можда ће вам требати МРИ или ЦТ надбубрежних жлезда. Да би се утврдили узроци секундарне инсуфицијенције кортекса, надбубрежни ЦТ и МРИ мозга.

Са примарном и секундарном инсуфицијенцијом надбубрежне жлезде, постоји смањење крвног кортизола и смањење дневног ослобађања слободног кортизола и 17-АЦС у урину. Примарни хипокортицизам карактерише пораст концентрације АЦТХ, за секундарни - његов пад. Са сумњивим подацима за инсуфицијенцију надбубрежне жлезде, изведен је тест стимулације са АЦТХ, одређујући садржај кортизола у крви за пола сата и сат након примене адренокортикотропног хормона. Повећање нивоа кортизола за мање од 550 нмол / Л (20 μг / дл) указује на инсулинску инсулину.

Да би се потврдила секундарна инсуфицијенција надбубрежног кортекса, узима се узорак хипогликемије инсулина, који обично узрокује значајно ослобађање АЦТХ и накнадно повећање секреције кортизола. Код примарне адреналне инсуфицијенције у крви одређују се хипонатремија, хиперкалемија, лимфоцитоза, еозинофилија и леукопенија.

Лечење надбубрежне инсуфицијенције

Савремена ендокринологија има ефикасне методе лечења надбубрежне инсуфицијенције. Избор методе лечења зависи првенствено од узрока болести и има два циља: елиминацију узрока инсуфицијенције надбубрежне жлезде и замену недостатка хормона.

Елиминација узрока инсуфицијенције надбубрежне жлезде укључује лијечење лијекова туберкулозе, гљивичних болести, сифилиса; антитуморна терапија зрачењем на хипоталамусу и хипофизи; хируршко уклањање тумора, анеуризма. Међутим, у присуству неповратних процеса у надбубрежним жлездама, хипокортицизам се наставља и захтева доживотну замјенску терапију хормонима надбубрежног кортекса.

Лечење примарне адреналне инсуфицијенције троше Глуцоцортицоид и минералокортикоидним дроге. У блажим облицима хипоцортицоидисм именован кортизон или хидрокортизон са оштрија - комбинацију преднизолон, кортизон ацетат, хидрокортизон или минералокортикоидних (триметхилацетате деокицортицостероне, Докеи - деокицортицостероне ацетат). Третман ефикасност процењивана је показатеља крвног притиска постепено регресија хиперпигментација, прираст, унапређење здравља, нестанак диспепсија, анорексија, слабост мишића, и тако даље. Д.

Хормонска терапија код пацијената са секундарном инсуфицијенцијом надбубрежне жлезде врши само глукокортикоиди, пошто се очува алдостерон. Уз различите факторе стреса (повреде, операције, инфекције, итд.), Дозе кортикостероида се повећавају 3-5 пута, док је у трудноћи могуће повећати доза хормона само у другом тромесечју.

Именовање анаболичких стероида (нандролон) код хроничне инсуфицијенције надбубрежне жлезде показује се курсу мушкараца и жена до три пута годишње. Препоручује се пацијентима са хипокортицизмом да прате исхрану обогаћену протеинима, угљеним хидратима, мастима, натријумовим солима, витаминима Б и Ц, али са ограничавањем калијумових соли. За куповање феномена изведено је адисонишким кризама:

  • рехидрациона терапија изотоничним раствором НаЦл у запремини од 1,5-2,5 литара дневно у комбинацији са 20% глукозе;
  • интравенозну замјенску терапију са хидрокортизоном или преднизолоном с постепеним смањењем дозе као појаве акутне инсуфицијенције инсуфицијенције надлактице надлактице;
  • симптоматска терапија болести која је довела до декомпензације хроничне инсуфицијенције надјубомаца (чешће антибактеријска терапија инфекција).

Прогноза и превенција надбубрежне инсуфицијенције

У случају благовременог постављања адекватне терапије замене хормона, адренална инсуфицијенција је релативно повољна. Прогноза код пацијената са хроничним хипокортицизмом у великој мери је одређена превенцијом и лијечењем надбубрежне кризе. Код истовремених инфекција, трауме, хируршких операција, стреса, гастроинтестиналних поремећаја, потребно је повећање дозе прописаног хормона.

Потребно је активно идентифицирати и препоручити ендокринологу пацијенте са инсуфицијенцијом надбубрежне жлезде и особама изложеним ризику (који узимају дугорочне кортикостероиде за различите хроничне болести).

Можете Лике Про Хормоне