Адренална инсуфицијенција (хипокортицизам) је клинички синдром узрокован смањењем секреције хормона у надбубрежном кору. Гипокортитсизм могу бити примарна, у којима повреда хормон повезан са уништавањем коре надбубрега и средње, у којој абнормалност настаје хипоталамо-хипофиза систем. Примарна надбубрежне инсуфицијенције је први пут описао енглески лекар Тхомас Аддисон крајем 19. века код болесника са туберкулозе, тако да овај облик болести добила још једно име: "Аддисон-ова болест". Овај чланак ће дискутовати о томе како идентификовати симптоме ове болести и како правилно третирати адреналну инсуфицијенцију.

Узроци

Узроци појаве примарног хипокортицизма су прилично велики, а главни су следећи:

  • аутоимунски пораст надбубрежног корена се јавља у 98% случајева;
  • туберкулоза надбубрежних жлезда;
  • адренолукодистрофија је наследна генетска болест која доводи до надбубрежне дистрофије и изразито оштећење функција нервног система;
  • Други узроци (као што је билатерални хеморагични инфаркт надбубрежних жлезда, коагулопатија, метастазе у туморима околних органа) су изузетно ретки.

Симптоми болести обично се манифестују у билатералним лезијама, када су деструктивни процеси утицали на више од 90% корена надбубрежне жлезде, што доводи до недостатка хормона кортизола и алдостерона.

Секундарна адренална инсуфицијенција се јавља у патологија хипоталамус-хипофиза систему када постоји недостатак стварања АЦТХ (адренокортикотропни хормон), која је потребна за производњу хормона кортизола од коре надбубрега. Производња алдостерона је практично независна од овог фактора, па се његова концентрација у телу практично не мења. С тим чињеницама, секундарни облик болести има лакши курс од Аддисонове болести.

Симптоми инсуфицијенције надбубрежне жлезде

Недостатак хормона у корену надбубрежне жлезде доводи до озбиљних метаболичких поремећаја, са недостатком алдостерона, губитком натријума и задржавањем калијума у ​​организму, што доводи до дехидрације. Кршења електролита и метаболизма воде и соли негативно утичу на све системе тела, болести кардиоваскуларних и дигестивних болести су више погођене. Недостатак кортизола изражава се смањењем адаптивног капацитета тијела, поремећеним метаболизмом угљених хидрата, укључујући синтезу гликогена. Према томе, први знаци болести често настају управо због позадине различитих физиолошких стресних ситуација (заразних болести, трауме, погоршања других патологија).

Знаци примарне инсуфицијенције надлактице

Хиперпигментација коже и мукозних мембрана.

Хиперпигментација (прекомерно бојење) је најизраженији симптом ове болести. Ово је због чињенице да недостатак хормона кортизола доводи до повећане производње АЦТХ, са вишком од којих постоји повећана синтеза меланоцитног стимулирајућег хормона, што узрокује овај симптом.

Тежина хиперпигментације зависи од тежине процеса. Првенствено то затамњује кожу у отвореним деловима тела који су највише изложени УВ зрака (лице, врат, руке), и видљивих слузокожа (усне, образе, десни, палате). У Аддисоновој болести постоји карактеристична пигментација дланова, затамњење места трења коже одећом (на примјер, овратник или појас). Површине коже могу имати сенку дима, подсећа на боју прљаве коже, на бронзу. Узгред, зато ова болест има још једно име - "бронзана болест".

Одсуство овог симптома, чак иу присуству многих других, карактеристичних за ову болест, је разлог за детаљнији преглед. Међутим, треба напоменути да постоје случајеви када нема хиперпигментације, тзв. "Белог адизизма".

Пацијенти пријављују погоршање апетита, све до потпуног одсуства, бол у епигастичном региону, поремећај столице, изражен у облику наизменичне констипације и дијареје. Код декомпензације болести може доћи до мучнине и повраћања. Као резултат губитка натријума од стране тела, постоји изопаченост намирница хране, пацијенти конзумирају веома слане намирнице, понекад чак и користе чисту солну сол.

Смањена телесна тежина.

Губитак тежине може бити знак надбубрежне инсуфицијенције.

Губитак телесне тежине може бити веома значајан до 15-25 кг, нарочито у присуству гојазности. То је због кршења процеса дигестије, што доводи до недостатка хранљивих материја у телу, као и кршења протеин-синтетичких процеса у телу. То јест, губитак масе је резултат губитка, пре свега, мишића, а не масти.

Изражена општа слабост, астенија, губитак способности за рад.

Пацијенти имају смањење емоционалности, постају иритабилни, спори, апатични, половина пацијената има депресивне поремећаје.

Смањење крвног притиска испод нормалног, појаву вртоглавице је симптом који у већини случајева прати ову болест. На почетку болести, хипотензија може имати само ортостатски карактер (проистиче из оштрог пораста са положаја склоног или са дугим стојећим у усправном положају) или изазива стрес. Ако се хипокортицизам развија у позадини истовремене хипертензивне болести, онда је притисак можда нормалан.

Знаци секундарне инсуфицијенције надлактице

Секундарна гипокортитсизм клиничка слика разликује од примарног облика недостатка болести симптома повезаних са смањењем производње алдостерона: хипотензије, диспепсија, укус за слану храну. Одсуство хиперпигментације коже и мукозних мембрана привлачи пажњу.

Он предњих неспецифичних симптома као што су општа слабост и губитак тежине, као и нападе хипогликемије (низак ниво шећера у крви), обично јавља у року од неколико сати после узимања. Током напада, пацијенти доживљавају глад, жале се на слабост, вртоглавицу, главобољу, мрзлост, знојење. Постоји бледица коже, брзина пулсирања, кршење координације малих покрета.

Лечење надбубрежне инсуфицијенције

Људи који пате од хипокортизма требају доживотну терапију замјене хормона. Након потврђивања дијагнозе, у већини случајева, лечење почиње парентералном (начин уношења лекова, заобилазећи гастроинтестинални тракт) администрације препарата хидрокортизона. Са тачном дијагнозом, након неколико ињекција лека, примећен је изразит позитиван ефекат, пацијенти примећују побољшање стања здравља, постепени нестанак симптома болести, а позитиван тренд се примећује иу резултатима анализа. Недостатак ефекта од почетка терапије даје разлога да сумња у исправност дијагнозе.

Након стабилизације стања пацијента, као и нормализације лабораторијских параметара, пацијентима се додјељује трајна терапија одржавања глуко- и минералокортикоида. Пошто производња кортизола у тијелу има одређени циркадијски ритам, лекар прописује посебну шему за узимање лекова, обично 2/3 дозе треба узети ујутро, а преосталих један 1/3 током дана.

Треба имати на уму да инфективне болести, чак сезонски САРС и цревних инфекција, повреде, операције, и ситуације јаког психо-емоционалним соја су физиолошки стрес за организам, стога захтевају веће дозе лекова, понекад 2-3 пута, ау тешка Инфективне болести могу захтевати интрамускуларну или интравенозну примену лекова. Повећање дозирања лекова мора бити договорено са доктором.

Са правилно одабраном терапијом, квалитет и животни век пацијената са инсуфицијенцијом надбубрежне жлезде су скоро исти као код здравих људи. Присуство других истовремених аутоимуних болести (са Аддисоновом болешћу код 50-60% пацијената са случајевима аутоимунског тироидитиса) погоршава прогнозу пацијената.

На који лекар се треба пријавити

Код адреналне инсуфицијенције, треба консултовати ендокринолога. Терапеут, неуролог, гастроентеролог може пружити додатну помоћ, помажући пацијенту да се носи са неким симптомима и компликацијама болести.

Примарна инсуфицијенција надлактице

Примарна инсуфицијенција надлактице

Садржај

Кључне речи

Листа скраћеница

НН - адренална инсуфицијенција

ЦНН - хронична инсуфицијенција надлактице

ПНН-примарна адренална инсуфицијенција

КГХ - кортикотропин-стерилизацијски хормон

АЦТХ - адренокортикотропни хормон

АРП - активност ренина у плазми

ОЦЛЦ - масне киселине веома дугих ланаца

АПС - аутоимунски полиендокрински синдром

ВДКН - конгенитална дисфункција надбубрежног кортекса

Услови и дефиниције

Стероидогенеза - процес синтезе стероидних хормона (у надбубрежним жлездама и гонадама) од холестерола.

Глукокортикоидид - хормон синтетисан у кортексу надбубрежне жлезде (кортизол).

Минералокортикоид - Хормон синтетисан у надбубрежном кору (алдостерон).

Моногена болест - наследна болест, којој мутације воде у једном гену.

Адреналектомија - хируршко уклањање надбубрежне жлезде (једнострано) или надбубрежно (билатерално).

1. Кратке информације

1.1. Дефиниција

Инсуфицијенција надбубрежне жлезде (ЛВ) - синдром изазван недостатком синтезе и секреције кортизола у корену надбубрежне жлезде.

1.2. Етиологија и патогенеза

У већини случајева (али не у свим), дефицит глукокортикоида (кортизола) је комбинован са недостатком минералокортикоида (алдостерон). У одсуству супституционе терапије, инсуфицијенција надбубрежне жлезде је смртоносна болест. Пацијента који болује од хроничне примарне адреналне инсуфицијенције (НПА) која захтева сталну реплацемент глукокортикоидног терапију (и, у већини случајева, минералокорикоидами).

Хронична ПНН је етиолошки хетерогена болест. адренал лезија може развити као последица спољашњих фактора - Блеединг (чешће код деце млађе од 1 године), инфективна (туберкулоза), тумора (лимфом, метастазе), адреналектомије (за тумора надбубрежних жлезда, Цусхинг-ова болест). Деца често изазивају НПА је једна од наследних болести које укључују повреде ембриогенеза, уништавање надбубрежне жлезде или недостатке Стероидогенесис

Етиологија примарне ЦНН (Табела 1)

Табела 1. Етиологија ПНН-а

ХЕРЕДИТАРНЕ ОПЦИЈЕ

Конгенитална адренокортикална дисфункција (7 варијанти)

3б ХСД, ЦИП17, ЦИП21, ЦИП11Б1, ПОР

Аутоимуне изолирана ЛВ

Полигенско наслеђе (предиспозиција алела ХЛА-ДК система, ХЛА-ДР)

Аутоимунски полиглундуларни синдром типа 1

Аутоимунски полигландуларни синдром типа 2

Породица је изоловала недостатак глукокортикоида

МЦ2Р, МРАП, МЦМ4, ННТ, СТАР, АЛАДИН

Конгенитална Кс-везана надлактна хипоплазија

ДАКС ген, Кс брисање хромозома

Алгровеов синдром (триплет А)

Митохондријалне ДНК дефекте

ОСНОВНЕ ОПЦИЈЕ

  • Билатерална адреналектомија
  • Крвављење у надбубрежним жлездама
  • Метастатски или неопластични оштећењем надлактице (лимфом, итд.)
  • Инфекција надбубрежних жлезда (септикопемија, туберкулоза)

Нема генетске природе

1.4. Кодирање на ИЦД - 10

Е27.1 - Примарна инсуфицијенција надбубрежног кортекса;

Е27.2 - Аддисонова криза;

Е27.4 - Остала и неодређена адренокортикална инсуфицијенција;

Е27.8 - Остали специфични поремећаји надбубрежне жлезде;

Е27.9 - болест надлактице, неодређено.

1.5. Класификација

У зависности од нивоа лезије у хипоталамусу-хипофиза-адреналне осовине, ХХ је примарна, која је узрокована патологији адреналном сами и централна - средње (удружена са смањеном секрецијом адренокортикотропни потхер (АЦТХ) хипофизе) или високо (повезаних са смањеном секрецијом кортикотропни рилизинг- хормон (ЦРХ) у хипоталамусу).

Ове препоруке посвећене су хроничној инсуфицијенцији примарне надбубрежне инсуфицијенције (ПНН).

1.6. Клиничка слика

Недостатак глукокортикоида (кортизола) манифестује слабост, брзи замор, смањени апетит и губитак тежине, несвестица, напада са губитком свести. Конвулзивни синдром је узрокован низким нивоом глукозе у крви (хипогликемија), често се развија након продужене прекорачења током ноћи у оброку.

Недовољност минералокортикоида (алдостерон) манифестује мучнина, повећана потреба за со, повраћање, понављају се и не доносе олакшање, што доводи до дехидрације, што се обично назива "сетва кризе". Симптоми се обично нагло повећавају у односу на друге болести, високе температуре, стресне ситуације.

Скоро сви симптоми недостатка кортизола и алдостерона су неспецифични, тј. Могу бити знак болести других органа и система (гастроинтестиналног тракта, централног нервног система и др.).

Најосетљивије манифестације примарне адреналне инсуфицијенције су хиперпигментација коже и / или мукозних мембрана и повећана потреба за со. Често људи около примећују по први пут хиперпигментацију у отвореним деловима тела (лице, руке). Максималне манифестације хиперпигментације се примећују на кожи спољних гениталија, ослица, колена, лактова, као и пигментација брадавица, пупка, перианалне регије и ожиљака на месту оштећења коже. Подручја хиперпигментације могу бити на мукозним мембранама усне шупљине.

Са централним облицима хипокортицизма, никада није хиперпигментација, ниво АЦТХ је увек низак. За секундарну и терцијарну инсуфицијенцију надлактице, нема недостатка минералокортикоида (алдостерон), стога не би било симптома губитка соли код таквих пацијената. Преостали клинички знаци су уобичајени за примарну, секундарну и терцијарну инсуфицијенцију надлактице

2. Дијагностика

2.1 Жалбе и анамнеза

  • конвулзивни синдром
  • хиперпигментација коже
  • Напади хипогликемије (губитак свести, трепетања, знојења)
  • константна слабост
  • повећан умор
  • губитак апетита, губитак тежине
  • поновљено повраћање, мучнина, дијареја на позадини болести, врућина, стрес
  • жудња за сланом храном
  • Пацијент има болест, од којих једна може бити адренална инсуфицијенција
  • Присуство блиских рођака који су патили од наследних облика хроничне инсуфицијенције надбубрежних надлактица

Пацијенти без икаквих клиничких манифестација ЦНН-а, али који имају болест чија је компонента могу бити ЦНН, као и рођаци са наследним облицима ЦНН-а, треба класификовати као групу са високим ризиком за развој НН. У том случају је потребно генетски саветовање, специфична истраживања, укључујући генетичке дијагнозе и / или одржавање квалификација дијагнозе на присуство латентне субклиничке ХНН.

Дефиниција специфичног носолоског облика надбубрежне инсуфицијенције омогућава прогнозирање тока болести, вероватноћу појављивања патологије других органа и система и одређивање тактике лечења пацијента. Успостављање генетским поремећајем у наследни облици хипоцортицоидисм омогућава да се утврди ризик од рођења болесне деце у породици пацијента да спроведе пренаталну дијагнозу, а у неким случајевима, пренатални третман фетуса [Билл].

2.2. Физички преглед

Када се испитају, следећи симптоми имају дијагностички значај:

  • хиперпигментација коже и мукозних мембрана (локална или дифузна);
  • бледи или сивки тон коже;
  • низак крвни притисак;
  • недостатак телесне тежине или оштар губитак тежине.

Ниједна од клиничких манифестација није строго специфичан критеријум за дијагнозу ЦНН-а и захтева лабораторијску потврду [БИИ].

2.3. Лабораторијска дијагностика

  • У првој фази истраживања препоручује се анализа следећих лабораторијских показатеља:
  1. Ниво кортизола у серуму (у 8.00)
  2. Ниво АЦТХ у крвној плазми (у 8.00)
  3. Глукоза у серуму
  4. Ниво калијума у ​​серуму
  5. Ниво натрија у крвном серуму
  6. Ренин у крвној плазми (активност ренина у плазми)

Степен поузданости препорука Б. Ниво поузданости доказа 3.

Коментар: Узимање крви за хормонске студије врши се ујутру у 8-9 часова на празан желудац. У болничком окружењу, узорковање крви за мерење ренина, АРП се спаја, након ноћног спавања, пацијент не би требало да узме исправан положај док се узорак крви не сакупи или не лежи 2 сата пре поступка узимања узорака крви. Када је немогуће узимати крв како лежи, други стандарди се користе за процјену индекса ренина.

  • Препоручује се први дијагностички корак за одређивање нивоа базалног кортизола и АЦТХ у крви.

Ниво кредибилитета препорука Б. Ниво поузданости доказа 2.

Коментари: Крв за студију треба узети рано ујутро у 6.00-9.00 сати, што одговара физиолошком врху секреције глукокортикоида [БИИ]

Истовремено са ниским нивоом кортизола са примарном инсуфицијенцијом надбубрежне жлезде, одређује се висок ниво АЦТХ у плазми. Ова студија захтева од лекара да поштује правила узорковања крви: време узорковања у раним јутарњим сатима, узорковање у хладној епрувети са ЕДТА, цев треба доставити у лабораторију за испитивање у року од неколико сати. Са значајно повишеним нивоом АЦТХ (> 150 пг / мл) и нивоом кортизола мањи од 500 нмол / л, може се установити дијагноза примарне инсуфицијенције надлактице.

Табела 3. Процена нивоа базалног кортизола [БИИИ].

Вероватноћа дијагнозе ХХ

више од 500 нмол / л

  • Са вероватним и упитним резултатима нивоа кортизола препоручују се дијагностички тестови

Ниво кредибилитета препорука Б. Ниво поузданости доказа 2.

Коментари: Ако пацијент добије глукокортикоидну терапију, базални кортизол и нивои АЦТХ нису поуздани. У овом случају идите у ИИ фазу дијагнозе користећи стимулативне узорке.

На нивоу АЦТХ мање од 150 пг / мл и нивоа кортизола мањи од 500 нмол / Л, додатни стимулативни тест са синактоном

Алгоритам за вођење узорка са АЦТХ са кратким дејством:

Првобитно се узима крв за одређивање кортизола, након чега се 250 μг тетракозакида (синтетички аналог АЦТХ) ињектира у / у 5 мл физиолошког раствора, трајање инфузије је 2 минута. Затим, након 30 и 60 минута, узима се крв за поновно одређивање кортизола.

Нормално, ниво кортизола на стимулацији прелази 500 нмол / л. Са примарном инсуфицијенцијом надбубрежне жлезде, одговор на стимулацију је одсутан или смањен, пораст кортизола је мањи од 500 нмол / л [БИ].

У одсуству АЦТХ са кратким дејством, могуће је извршити сличан тест са леком АЦТХ са дугим дејством (Синактен-депот). Након примене 1мл Синактене (1 мг), крв за одређивање кортизола узима се на 10-12 и 24 сата. Резултати се оцењују слично АЦТХ тесту са кратким дејством.

Ослобађање кортизола као одговор на АЦТХ преко 500 нмол / л јединствено омогућава да искључе примарни надбубрежне инсуфицијенцију, међутим, не искључује могућност секундарне адреналне инсуфицијенције. За дијагнозу централног хипоцортицоидисм би се проверила инсулина тест са метирапон и тестом стимулације са хормоном кортикотропина ослобађања.

Одсуство адекватних ослобађање кортизола (500 нмол / Л) као одговор на администрацији АЦТХ такође може јавити код пацијената са урођеним облицима централног хипоцортицоидисм, базалну нивои АЦТХ је нормалан или смањен.

  • Одређивање метаболита стероидогенезе у дневном урину (17-оксикортикостероиди) није информативно и није препоручљиво за дијагнозу НН.

Ниво кредибилитета препорука Е. Степен поузданости доказа 2.

Коментари:Студија о нивоу слободног кортизола у пљувачки и дневној урини такође се може користити за дијагнозу ЛВ и у неким случајевима има бројне техничке предности (на примјер, неинвазивност у сакупљању материјала).

  • Препоручује се испитивање нивоа калијума, натријума, ренина, који су главни индикатори присуства муралокортикоидне инсуфицијенције.

Ниво кредибилитета препорука Б. Ниво поузданости доказа 2.

Коментари: потврда лабораторија минералокортикоидних недостатка су електролита поремећаје - хипонатремије, хиперкалемиа и податке хормонске истраживања - повећање плазма ренина активности (ренин).

У неким случајевима, показано је да узорак са фуросемидом искључује дефицит минералокортикоида. Овај тест се заснива на чињеници да обично хиповолемија узрокована фуросемидом стимулише секрецију алдостерона. Код пацијената са недостатком минералокортикоида, нема адекватног ослобађања алдостерона. Међутим, у нашој пракси овај узорак се не користи широко и не препоручује се рутински искључивање недостатка минералокортикоида.

2.4.Инструменталнаиа дијагностика

Специфична инструментална дијагностика није развијена.

2.5. Диференцијална дијагностика

Алгоритам за диференцијалну дијагнозу примарне ЦНН

Да би се утврдио носолинијски облик ЦНН-а, неопходно је процијенити:

  1. Старост манифестације надбубрежне инсуфицијенције
  2. Присуство глукокортикоидних и минералокортикоидних компоненти
  3. Породична историја
  4. Присуство других клиничких компоненти

У одсуству додатних клиничких компоненти које указују на етиологију ЦНН-а, неопходно је:

  1. Сви дечаци са деби ХНН после старости од три године да спроведе студијску ОДТСЗХК (масна киселина веома дугог ланца) у циљу избегавања Кс-везан адренолеукодистрофију [БИ]
  2. Пацијенти оба пола са дебелом болешћу у доби од три године да спроведу тест антитела за 21-хидроксилазу [БИ]
  3. Спровести генетске студије да идентификује мутације код познатих гена одговорних за развој надбубрежне инсуфицијенције [БИИИ]

Табела 2. Наследне варијанте примарног ЦНН-а.

Адренална инсуфицијенција

Под овим именом обољења узрокована хипофункцијом надбубрежног кортекса су комбинована. Клиничке манифестације адреналне инсуфицијенције узроковане су недостатком глукокортикоида и (ријетко) недостатком минералокортикоида.

Етиологија и класификација

А. Примарна инсуфицијенција надлактице (Аддисонова болест) је посљедица примарне болести надлактице, у којој је уништено више од 90% кортикалних ћелија које секретирају кортикостероиде.

Б. Секундарна инсуфицијенција надјубрива изазвана болестима хипоталамуса или хипофизе, што доводи до тога недостатак кортиколиберина или АЦТХ (или оба, а други хормон у исто време).

Б. Иатрогена адренална инсуфицијенција Јавља на престанка глукокортикоидног терапије или убрзаног пада нивоа ендогеног глукокортикоиди фон пролонгирано сузбијање хипоталамус-хипофиза-адреналне систем егзогене или ендогене глукокортикоида.

Г. Адренална инсуфицијенција може бити акутни и хронични. Узроци акутне инсуфицијенције надлактице: брзо уништавање надбубрежног кортекса (на пример, уз билатерално хеморагију надбубрежне надлактице), оштећење надбубрежне жлезде у трауми или хируршка интервенција.

Хронична инсуфицијенција надлактице

А. Етиологија. Хронична инсуфицијенција надлактице може бити примарна и секундарна; Клиничка слика у овим случајевима је нешто другачија. Недавно је најчешћи узрок примарне инсуфицијенције надлактице аутоимунска лезија надбубрежни кортекс (око 80% случајева). Аутоимуни адренал инсуфицијенција може бити праћен другим аутоимуним болестима ендокриним попут инсулин-зависни дијабетес и хипотиреоза, а понекад хипогонадизам, аутоимуни гастритис и хипопаратхироидисм (аутоимуна полигландуларна синдром тип И). У првој половини 20. века, водећи узрок хроничне примарне адреналне инсуфицијенције био је туберкулоза. Данас само 10-20% случајева примарне адреналне инсуфицијенције узрокују туберкулозне лезије надбубрежних жлезда.

Б. Клиничка слика

1. Симптоми, често за примарну и секундарну инсуфицијенцију надбубрежне жлезде, првенствено су узроковани недостатком глукокортикоида и укључују умор, слабост, хипогликемију, губитак тежине и гастроинтестиналне поремећаје. Са примарном инсуфицијенцијом надлактице, такође су погођене ћелије гломеруларне зони надбубрежног кортекса, које луче минералокортикоиде, што доводи до хипоалостеронизма. Симптоми хиподалостеронизма: губитак натријума, повећани унос соли, хиповолемија, артеријска хипотензија, хиперкалемија, благо метаболичка ацидоза. Пошто хипофизна жлезда није оштећена током примарне инсуфицијенције надлактице, недостатак кортизола изазива компензацијско повећање секреције АЦТХ и МЦГ, што доводи до хиперпигментације коже и слузокоже. Хиперпигментација се најчешће виђа око усана и на слузницама, као и на изложеним дијеловима тела који су подложни трењу. У аутоимунској лезији надбубрежних жлезда, истовремено се могу посматрати вишеструке пеге, дифузна хиперпигментација и витилиго. Андрогенска секреција се такође смањује, што доводи до смањења аксиларне и сложене косе.

2. Секундарна инсуфицијенција надјубрива није праћена хипалоалдостерономом, с обзиром да синтеза минералокортикоида није контролисана АЦТХ, већ системом ренин-ангиотензин. Такође нема хиперпигментације, јер су нивои АЦТХ и МЦГ смањени. Важна карактеристика секундарног адреналне инсуфицијенције - релатед патологија изазвана недостатка ФСХ и ЛХ, ТСХ или СТХ (или секундарне хипогонадизам, секундарне хипотиреозе и препреке).

Хипоадренал криза (акутна инсуфицијенција надбубрежне жлезде)

А. Етиологија. Тешке инфекције, метиапоне, трауме или операције код пацијената са хроничном инсуфицијенцијом надбубрежне надлактице могу изазвати хипоадреналну кризу.

Б. Клиничка слика. Висока температура, дехидрација, мучнина, повраћање и пада крвни притисак, што брзо доводи до несвестице. Код недостатка минералокортикоида, примећују се хиперкалемија и хипонатремија. Дехидрација доводи до повећања АМЦ и (не увек) хиперкалцемије. Хипоадренална криза може бити узрокована билатералним крварењем надбубрежним жлездама, на примјер, са превеликим доњењем хепарина.

Иатрогена адренална инсуфицијенција. Дуготрајно лечење глукокортикоидима смањује хипоталамус-хипофизно-надбубрежни систем. Стабилност овог система на егзогене глукокортикоиде варира у различитим пацијентима. Уобичајени симптоми угњетавања хипоталамус-хипофизно-надбубрежног система након укидања глукокортикоидне терапије: слабост, замор, депресија, артеријска хипотензија. У случају озбиљног стреса, ако се доза глукокортикоида не повећа временом, пацијент може развити хипоадреналну кризу. Угњетавање хипоталамус-хипофизно-надбубрежног система се понекад манифестује озбиљним слабостима током или након мањих напрезања или болести, на пример, са респираторним обољењима. Клинички симптоми могу бити одсутни, а само биокемијске промјене (нпр. Смањено лучење кортизола у АЦТХ узорцима) указују на инсуфицијенцију хипоталамус-хипофизно-надбубрежне адреналине. Иатрогена адренална инсуфицијенција треба сумњивати у следећим случајевима:

А. Било који пацијент који је примио преднизон у дози од 15-30 мг / дан током 3-4 недеље. Код таквих пацијената након укидања глукокортикоидне терапије, потискивање хипоталамус-хипофизно-надбубрежног система може трајати 8-12 месеци.

Б. Било који пацијент који је примио преднизон у дози од 12,5 мг / дан током 4 недеље. Угњетавање хипоталамус-хипофизно-надбубрежног система може трајати 1-4 месеца.

Б. Сваки пацијент са Цусхинговим синдромом након уклањања аденом или малигне неоплазме надбубрежне жлезде.

Г. Код било којег пацијента са смањењем секреције кортизола у одговору на АЦТХ, примају глукокортикоиде (без обзира на дози и трајање терапије глукокортикоидом).

Лабораторијска дијагностика

А. Кратки тест са АЦТХ. Користите синтетички аналог АЦТХ - тетракозактид - снажан и брзог стимуланса за лучење кортизола и алдостерона. Узорак се може изводити у болници или амбулантној служби, а ни у току дана нити уношењу хране не утиче на тачност резултата.

а. Крв се узима за одређивање базалних нивоа кортизола и алдостерона у серуму и АЦТХ у плазми. Дефиниција алдостерона и АЦТХ помаже у разликовању примарне инсуфицијенције надлактице од секундарних.

б. Ин / ин или / м је ињектирао 0,25 мг тетракозактида. За ив примену тетрацосактид се разблажи у 2-5 мл физиолошког раствора; трајање инфузије - 2 мин.

ц. После 30 и 60 минута после примене тетрацосаквида, узима се крв за одређивање нивоа кортизола (и, ако је потребно, алдостерона и АЦТХ).

2. Евалуација резултата. Нормално је ниво кортизола после примене тетрацосактида повећан за најмање 10 μг%. Ако базална концентрација кортизола прелази 20 μг%, резултати узорка су непоуздани. Нормална секреторна реакција вам омогућава да безбедно искључите примарну инсуфицијенцију надлактице. Код пацијената са секундарном инсуфицијенцијом надлактице, реакција на тетрацосактид се обично смањује, али понекад је нормална. Примарна адренална инсуфицијенција се може разликовати од секундарног, мерењем базалног нивоа АЦТХ и нивоа алдостерона пре и након примене тетрацосактивида. Са примарном инсуфицијенцијом надбубрежне жлезде, базални ниво АЦТХ је повишен (обично> 250 пг / мл), док је у секундарном реду смањен или у нормалном домету. У случају примарне инсуфицијенције надбубрежне жлезде, базални ниво алдостерона се смањује, а након примјене тетрацосактида, секреција алдостерона се не повећава. Са секундарном инсуфицијенцијом надбубрежне жлезде, базални ниво алдостерона је у нормалним границама или смањен, али 30 минута након примене тетрацосактида, концентрација алдостерона се повећава за не мање од 111 пмол / л.

Ако адренал одговор лучења да АЦТХ није сломљено, али постоје клинички знаци секундарне адреналне инсуфицијенције, користећи друге тестове које детектују смањење АЦТХ Ресерве (нпр узорци са метирапон).

Б. Кратки узорак са метиапоно м

1. Намена: успоставити или потврдити дијагнозу надбубрежне инсуфицијенције. Суђење је посебно корисно када постоји разлог за сумњу на секундарну инсуфицијенцију надлактице. Метирапон је инхибитор 11β-хидроксилазе, ензима надбубрежног кортекса који претвара 11-деоксикортизол у кортизол. Смањивање нивоа кортизола након примене метиапона стимулише секрецију АЦТХ, што активира синтезу глукокортикоида. Пошто је последња фаза синтезе кортизола блокирана метиапоном, нагомилава се непосредни прекурсор кортизола-11-деоксикортизола. Овај други не потискује лучење АЦТХ помоћу принципа повратне везе, те стога се нивои АЦТХ и 11-деоксикортизола настављају повећавати. Измерити концентрацију 11-деоксикортизола у серуму или у урину (где је присутан као тетрахидро-11-деоксикортисол). Одређивање 11-деоксикортизола у серуму је осетљивија метода, пошто се садржај овог метаболита у крви повећава у много већој мери него у урину.

а. Метифон дајте унутра у 24:00. Тежина од 90 кг - 3 г. Лек се узима са храном како би се смањила мучнина.

б. Следећег јутра у 8:00 сати одређује се садржај кортизола и 11-деоксикортизола у серуму.

3. Евалуација резултата. Нормално, концентрација 11-деоксикортизола након примене метиапона треба да пређе 7,5 μг%. Код примарне или секундарне инсуфицијенције надјубрива, концентрација 11-деоксикортизола не достиже 5 μг%. Метарапонска блокада сматра се потпуном концентрацијом кортизола од 20 μг% што указује на потпуну рестаурацију функције хипоталамско-хипофизно-надбубрежног система. Ако је ниво кортизола у 8:00> 10 μг%, али реакција на АЦТХ је смањена, онда са тежим истовременим болестима, опет се може захтевати егзогени глукокортикоиди. Ова потреба ће трајати све док се секре- тарни одговор на АЦТХ не нормализује.

Извор: Н.Лавин "Ендокринологија", транс. са енглеским. ВИКандрор, Москва, "Пракса", 1999

објављено у четвртак, 09 септембар 2011 13:16
ажурирано 31/07/2013
- Болести кортекса надбубрежне жлезде

Адренална инсуфицијенција

Адренална инсуфицијенција - болест која настаје због недовољне лучења надбубрежне кортекса хормона (примарни) или регулисање хипоталамус-хипофиза (секундарна адреналне инсуфицијенције). Показују карактеристичан бронзану пигментација коже и слузокоже, озбиљне слабости, повраћање, пролив, склоност ка несвестице. То доводи до поремећаја метаболизма воде и електролита и кршења деловања срца. Лечење инсуфицијенције надбубрежне жлезде укључује елиминацију његових узрока, супституциону терапију с кортикостероидним лијековима, симптоматску терапију.

Адренална инсуфицијенција

Адренална инсуфицијенција - болест која настаје због недовољне лучења надбубрежне кортекса хормона (примарни) или регулисање хипоталамус-хипофиза (секундарна адреналне инсуфицијенције). Показују карактеристичан бронзану пигментација коже и слузокоже, озбиљне слабости, повраћање, пролив, склоност ка несвестице. То доводи до поремећаја метаболизма воде и електролита и кршења деловања срца. Екстремна манифестација адреналне инсуфицијенције је надбубрежна криза.

Адренал кортикалне супстанца генерише гликокортикостероида (кортизол и кортикостерона) и минералокортикоидних (алдостерон) хормоне који регулишу метаболизам у главним типовима ткива (протеин, угљених хидрата, воде и соли) и адаптације процесе тела. Секреторном активност регулације коре надбубрега врши хипоталамус и хипофиза лучења АЦТХ хормона и кортикотропни.

Адренална инсуфицијенција повезује различите етиолошке и патогенетске варијанте хипокортицизма - стање које се развија као последица хипофункције надбубрежног корена и недостатка хормона које производи.

Класификација надбубрежне инсуфицијенције

Недостатност надбубрежног кортекса може бити акутна и хронична.

Акутни облик адреналне инсуфицијенције се манифестује развојем тешког стања - адисонијанске кризе, која је обично декомпензација хроничног облика болести. Ток хроничног облика адреналне инсуфицијенције може се надокнадити, субкомпензирати или декомпензирати.

Према почетном поремећају хормонске функције, хронична инсуфицијенција надбубрежне жлезде је подељена на примарно и секундарно (секундарно и терцијарно).

Примарна адренокортицална инсуфицијенција (1-НН основно гипокортитсизм, бронза или Аддисон-ова болест) је узрокована билатералних лезија надбубрежне се јавља у више од 90%, без обзира на пол, често у средњем и старости.

Секундарне и терцијарне надбубрежне инсуфицијенција су много ређи и су изазвана недостатком АЦТХ секреције у хипофизи или хипоталамус кортикотропни, што доводи до атрофије коре надбубрега.

Узроци инсуфицијенције надбубрежне жлезде

Примарна инсуфицијенција надлактице се развија када је 85-90% надбубрежног ткива погођено.

У 98% случајева узрок примарног хипокортикизма је идиопатска (аутоимуна) атрофија кортикативног слоја надбубрежних жлезда. Истовремено, из непознатих разлога, аутоимуно антитела на ензим 21-хидроксилазе се формирају у организму, уништавајући здраво ткиво и надбубрежне ћелије. Такође, 60% пацијената са примарним идиопатским обликом надбубрежне инсуфицијенције имају аутоимуне лезије других органа, чешће аутоимунски тироидитис. Туберкулозна инфекција надбубрежних жлезда се јавља код 1-2% пацијената и у већини случајева комбинује се са плућном туберкулозом.

Ретка генетска болест - адренолеукодистрофија је узрок примарне инсуфицијенције надлактице у 1-2% случајева. Као резултат генетског дефекта Кс хромозома, постоји недостатак ензима који разбија масне киселине. Превладавајућа акумулација масних киселина у ткивима нервног система и надбубрежног кортекса изазива њихове дистрофичне промјене.

Је ретко за развој примарне адреналне инсуфицијенције олово коагулопатије, надбубрежне тумора метастазе (најчешће из плућа или дојке), миокарда билатералне надбубрега, ХИВ-повезане инфекција, билатерална адреналецтоми.

Предиспозицију за развој атрофије коре надбубрега озбиљне супуративна болест, сифилис, гљивичним и амилидозом надбубрежне канцери, болести срца, употреба одређених лекова (антикоагуланаса, блокатора стероидгенеза, кетоконазол, хлодитана, спиронолактон, барбитурате), и тако даље. Д.

Секундарна инсуфицијенција надбубрежне жлезде изазвана је деструктивним или туморским процесима региона хипоталамусно-хипофизног порекла, што доводи до кршења кортикотропске функције, као резултат:

  • тумори хипоталамуса и хипофизе: краниопхарингиомас, аденоми, итд.;
  • кардиоваскуларне болести: крварење до хипоталамуса или хипофизе, анеуризма каротидне артерије;
  • грануломатозни процеси у хипоталамусу или хипофизи: сифилис, саркоидоза, грануломатозни или аутоимунски хипофизитис;
  • деструктивно-трауматске интервенције: радиотерапија хипоталамуса и хипофизе, операција, дуготрајно лечење глукокортикоидима итд.

Примарни гипокортитсизм праћен смањењем лучењем хормона коре надбубрега (кортизол и алдоатерона) која доводи до поремећаја метаболизма и равнотеже воде и соли у организму. Код недостатка алдостерона развија се прогресивна дехидрација због губитка задржавања натријума и калијума (хиперкалемија) у телу. Поремећаји воденог електролита узрокују поремећаје дигестивног и кардиоваскуларног система.

Смањивање нивоа кортизола смањује синтезу гликогена, што доводи до развоја хипогликемије. У условима недостатка кортизола, хипофизна жлезда почиње да производи АЦТХ и хормон који стимулише меланоцит, што узрокује повећање пигментације коже и мукозних мембрана. Различити физиолошки напори (траума, инфекција, декомпензација пратећих обољења) проузрокују прогресију примарне инсуфицијенције надлактице.

Секундарни хипокортицизам карактерише само недостатак кортизола (као резултат недостатка АЦТХ) и очување производње алдостерона. Стога, секундарна инсуфицијенција надбубрежне жлезде, у поређењу са примарним, релативно се наставља.

Симптоми инсуфицијенције надбубрежне жлезде

Леад критеријум примарна надбубрежне инсуфицијенције је хронична хиперпигментација коже и слузокожа, чији интензитет зависи од трајања и озбиљности хипоцортицоидисм. У почетку тамнија одвести на отвореним деловима тела који су изложени сунчевом зрачењу - кожа на лицу, врату, рукама, као и области које су обично тамније пигментације - ареоле, вулве, скалп, Перинеум, помоћни регион. Карактеристично је флека палмар набори, видљиво у позадини лакша коже, тамне коже, у већој мери у контакту са одећом. боја коже се креће од светло смеђе боје, бронзе, смоки, прљаве коже сирење мрак. Пигментација слузокожа (унутрашња површина образа, језика, непца, десни, вагине, ректума) плавкасто-црне боје.

Мање честа је адренална инсуфицијенција са мало израженом хиперпигментацијом - "белом адизином". Често, у позадини подручја хиперпигментације, пацијенти имају непигментиране светлије тачке - витилиго, величине величине од малих до великих, неправилних облика, појављивања на тамнијој кожи. Витилиго се налази искључиво у аутоимунском примарном хроничном хипокортизму.

Код пацијената са хроничном инсуфицијенцијом надлактице, телесна тежина се смањује од умереног губитка тежине (3-5 кг) до значајне хипотрофије (за 15-25 кг). Постоје астенија, раздражљивост, депресија, слабост, летаргија, све до инвалидитета, смањење сексуалне жеље. Постоји ортостатски (са оштрим промјенама у положају тијела) артеријска хипотензија, несвесна стања узрокована психолошким преокретима и стресима. Ако пре развоја инсуфицијенције надбубрежне жлезде пацијент има историју хипертензије, крвни притисак може бити у нормалним границама. Готово увек развијају дигестивне поремећаје - мучнина, смањени апетит, повраћање, епигастрични бол, лабаву столицу или констипацију, анорексија.

На биохемијском нивоу, постоји повреда протеина (смањење синтезе протеина), угљени хидрати (смањење глукозе наште и шећера равним криве након оптерећења глукозом), воде и соли (хипонатремије, хиперкалемиа) размене. Пацијенти имају изражену предодређеност за исхрану слане хране, све до употребе чисте соли, која је повезана са растућим губитком натријумових соли.

Секундарна инсуфицијенција надлактице се јавља без хиперпигментације и феномена алдостеронске инсуфицијенције (артеријска хипотензија, зависност од соли, диспепсија). Карактерише га неспецифични симптоми: феномени опште слабости и напади хипогликемије у развоју неколико сати после јела.

Компликације инсуфицијенције надбубрежне жлезде

Најтежа компликација хроничних хипоцортицоидисм када не држе или погрешног лечења је надбубрежне (аддисоницхески) криза - изненадне Декомпензација хроничне инсуфицијенције надбубрежне са развојем коме. Аддисоницхески криза назначен резцхаисхеи слабост (до стању простратион) пада крвног притиска (до колапса и губитак свести), неконтролисана повраћање и лабав столица са рапидним порастом дехидрације, ацетон даха, клонусним конвулзије, срчане инсуфицијенције, даља пигментација коже интегументе.

Акутна инсуфицијенција надбубрежне жлезде (додатна криза) преваленцијом симптома може се јавити у три клиничке форме:

  • кардиоваскуларне, када доминирају поремећаја циркулације: бледило коже, акрозианоз, хладна екстремитета, тахикардија, хипотензија, тхреади импулса, колапс, анурија;
  • гастроинтестиналне, подсећајуће симптоматске знаке тровања храном или клинике акутног абдомена. Постоје спазмодични болови у стомаку, мучнина са непоправљивом повраћањем, лабаву столицу са крвљу, надутост.
  • неуропсихични, са доминацијом главобоље, менингеалним симптомима, напади, фокална симптоматологија, делиријум, инхибиција, ступор.

Адисонову кризу је тешко изаћи и може изазвати смрт пацијента.

Дијагноза инсуфицијенције надбубрежне жлезде

Дијагноза надбубрежне инсуфицијенције почиње са проценом анамнезе, притужби, физичких података, откривања узрока хипокортизма. Спровести ултразвук надбубрежних жлезда. Примарна надбубрежна инсуфицијенција туберкулозе указује на присуство калцификације или фокуса туберкулозе у надбубрежној жлезди; У аутоимунској природи хипокортизма, у крви су присутни аутоантибодије над надбубрежном антигену 21-хидроксилаза. Поред тога, да бисте идентификовали узроке примарне инсуфицијенције надлактице, можда ће вам требати МРИ или ЦТ надбубрежних жлезда. Да би се утврдили узроци секундарне инсуфицијенције кортекса, надбубрежни ЦТ и МРИ мозга.

Са примарном и секундарном инсуфицијенцијом надбубрежне жлезде, постоји смањење крвног кортизола и смањење дневног ослобађања слободног кортизола и 17-АЦС у урину. Примарни хипокортицизам карактерише пораст концентрације АЦТХ, за секундарни - његов пад. Са сумњивим подацима за инсуфицијенцију надбубрежне жлезде, изведен је тест стимулације са АЦТХ, одређујући садржај кортизола у крви за пола сата и сат након примене адренокортикотропног хормона. Повећање нивоа кортизола за мање од 550 нмол / Л (20 μг / дл) указује на инсулинску инсулину.

Да би се потврдила секундарна инсуфицијенција надбубрежног кортекса, узима се узорак хипогликемије инсулина, који обично узрокује значајно ослобађање АЦТХ и накнадно повећање секреције кортизола. Код примарне адреналне инсуфицијенције у крви одређују се хипонатремија, хиперкалемија, лимфоцитоза, еозинофилија и леукопенија.

Лечење надбубрежне инсуфицијенције

Савремена ендокринологија има ефикасне методе лечења надбубрежне инсуфицијенције. Избор методе лечења зависи првенствено од узрока болести и има два циља: елиминацију узрока инсуфицијенције надбубрежне жлезде и замену недостатка хормона.

Елиминација узрока инсуфицијенције надбубрежне жлезде укључује лијечење лијекова туберкулозе, гљивичних болести, сифилиса; антитуморна терапија зрачењем на хипоталамусу и хипофизи; хируршко уклањање тумора, анеуризма. Међутим, у присуству неповратних процеса у надбубрежним жлездама, хипокортицизам се наставља и захтева доживотну замјенску терапију хормонима надбубрежног кортекса.

Лечење примарне адреналне инсуфицијенције троше Глуцоцортицоид и минералокортикоидним дроге. У блажим облицима хипоцортицоидисм именован кортизон или хидрокортизон са оштрија - комбинацију преднизолон, кортизон ацетат, хидрокортизон или минералокортикоидних (триметхилацетате деокицортицостероне, Докеи - деокицортицостероне ацетат). Третман ефикасност процењивана је показатеља крвног притиска постепено регресија хиперпигментација, прираст, унапређење здравља, нестанак диспепсија, анорексија, слабост мишића, и тако даље. Д.

Хормонска терапија код пацијената са секундарном инсуфицијенцијом надбубрежне жлезде врши само глукокортикоиди, пошто се очува алдостерон. Уз различите факторе стреса (повреде, операције, инфекције, итд.), Дозе кортикостероида се повећавају 3-5 пута, док је у трудноћи могуће повећати доза хормона само у другом тромесечју.

Именовање анаболичких стероида (нандролон) код хроничне инсуфицијенције надбубрежне жлезде показује се курсу мушкараца и жена до три пута годишње. Препоручује се пацијентима са хипокортицизмом да прате исхрану обогаћену протеинима, угљеним хидратима, мастима, натријумовим солима, витаминима Б и Ц, али са ограничавањем калијумових соли. За куповање феномена изведено је адисонишким кризама:

  • рехидрациона терапија изотоничним раствором НаЦл у запремини од 1,5-2,5 литара дневно у комбинацији са 20% глукозе;
  • интравенозну замјенску терапију са хидрокортизоном или преднизолоном с постепеним смањењем дозе као појаве акутне инсуфицијенције инсуфицијенције надлактице надлактице;
  • симптоматска терапија болести која је довела до декомпензације хроничне инсуфицијенције надјубомаца (чешће антибактеријска терапија инфекција).

Прогноза и превенција надбубрежне инсуфицијенције

У случају благовременог постављања адекватне терапије замене хормона, адренална инсуфицијенција је релативно повољна. Прогноза код пацијената са хроничним хипокортицизмом у великој мери је одређена превенцијом и лијечењем надбубрежне кризе. Код истовремених инфекција, трауме, хируршких операција, стреса, гастроинтестиналних поремећаја, потребно је повећање дозе прописаног хормона.

Потребно је активно идентифицирати и препоручити ендокринологу пацијенте са инсуфицијенцијом надбубрежне жлезде и особама изложеним ризику (који узимају дугорочне кортикостероиде за различите хроничне болести).

Можете Лике Про Хормоне