Оставите коментар

Најтежа болест ендокриног система је хронична инсуфицијенција надјубрива (ЦНН). Суштина одступања у недовољној производњи хормона код надбубрежног кортекса. Као резултат, пацијент постаје веома слаб, губи тежину, на органске системе утиче. Са овом дијагнозом, особа може изгубити способност за рад, у зависности од тежине патологије.

Класификација

Инсуфицијенција надбубрежне жлезде је подељена на примарну, секундарну и терцијарну, у зависности од етиологије болести. Примарна је резултат квара коре надбубрега, секундарни / терцијарни настаје због уништавања хипофизе и хипоталамуса, чиме адренокортикотропни супстанца се синтетише у количини која није довољно за нормално функционисање организма.

Примарна инсуфицијенција надлактице

Ова врста патологије назива се примарни хипокортицизам или Аддисонова болест. Конгенитални примарни неуспех се манифестује као:

  • слаба производња алдостерона;
  • адренолеукодистрофија;
  • Аллгровеов синдром;
  • неразвијеност кортекса жлезде;
  • недостатак глукокортикоида.

Секундарна инсуфицијенција надјубрива

Посебност овог облика адреналне инсуфицијенције у поразу функције хипофизе, због чега се производи премало адренокортикотропина. Прикупљене врсте настају као последица поремећаја хипофизне жлезде због тумора, инфекција, хематома. Облици конгениталног секундарног хипокортизма:

  • повреда секреције хипофизе;
  • изоловани недостатак кортикотропина.
Повратак на садржај

Терцијарна инсуфицијенција

Секундарна инсуфицијенција надбубрежног кортекса формира се паралелно са терцијарном инсуфицијенцијом надбубрежне надлактице, коју карактерише поремећај хипоталамуса. Под урођеном облику у овом случају подразумевамо слабу синтезу кортиколиберина и кршење секреције хипоталамуса, а под стеченом - промене у ткиву овог дела мозга.

Са патолошком синтезом хормона преко надбубрежног кортекса, долази до метаболичког поремећаја.

Узроци болести

Примарна врста болести изазива аутоимунски поремећај надбубрежног кортекса. Овај разлог се открива код 50% пацијената који пате од адреналних патологија. Првобитни неуспех може да формира паралелно са патологије као што су дијабетес, смањеном пигментације коже (витилиго), хипопаратхироидисм, самим тим квар неколико ендокриних жлезда. Код одраслих, болест настаје услед туберкулозе, као и због продирања карцинома простате метастаза у суседним органа, инфекција, бактерије, гљивице, као компликација после операције. Секундарни и терцијални тип патологије произилази из промена у хипофизи изазваној траумом или развојем неоплазме. Због тога, синтеза АЦТХ-а се погоршава. Васкуларне болести повезане са формирањем гранулома, такође изазивају инсуфицијенцију надбубрежног кортекса.

Механизам развоја

Примарни хронични хипокортицизам изазива равнотежу метаболизма и воде, јер у телу нема довољно супстанци као што су кортизол и алдостерон. Постепено, дехидрација напредује и постоје абнормалности у раду гастроинтестиналног тракта и кардиоваскуларног система. Због недостатка кортизола, ниво инсулина се повећава, а шећер се смањује, појављује се хипогликемија, што проузрокује слабост у мишићима. У овом случају хипофизна жлезда активно синтетише супстанцу која стимулише меланоцит, због чега кожа и слузнице постају тамни у боји. Примарни облик хроничне инсуфицијенције назива се "бронзана болест". Слаба производња андрогена спречава људски раст и пубертет. Секундарна хронична инсуфицијенција карактерише низак ниво кортизола са нормалном количином алдостерона, што олакшава ову врсту болести.

Симптоми и синдроми у ЦЈН

Примарна инсуфицијенција надбубрежног кортекса има следеће симптоме:

  1. Затамњавају кожу и мукозне мембране. Што су тамније и обимније површине коже које су промениле боју, то се дуже развија. Пре свега, затамњавају се она подручја коже која су најизложенији сунчевој светлости, као и подручја која су иницијално тамнија у боји, на примјер, брадавице или екстерне гениталије. Затамњење слузокоже вам омогућава да тачно утврдите дијагнозу. Понекад се затамњивање коже замењује спотовима са разнобојним витилигама. Ова појава се посматра само у примарном облику хроничне инсуфицијенције.
  2. Смањена телесна тежина од 3 до 25 кг.
  3. Слабост до губитка ефикасности, промена расположења, менталних поремећаја, раздражљивости, апатије.
  4. Спуштање крвног притиска, несвестица због стреса. Ако је болест настала код хипертензивних пацијената, онда је крвни притисак нормалан.
  5. Индигестион. Пацијент се пожали на бол у епигастичном региону, констипацији, праћен дијареју, мучнином, повраћањем.
  6. Овисност на слану храну и посуђе, како би соли у чистој форми. Овај симптом је због губитка натријума.
  7. Хипогликемија се не манифестира, али је откривена лабораторијском анализом.

Клиника хроничног секундарног облика патологије се састоји од неспецифичних симптома. Пацијент се пожали на губитак снаге, погоршање општег стања неколико сати после конзумирања. Тамне мрље на кожи, смањење притиска, жудња за сланом храном и поремећај рада гастроинтестиналног тракта овог облика нису карактеристични, јер је ниво алдостерона у овом случају нормалан.

Код првих знакова хроничног хипокортицизма, дете треба хитно позвати доктора.

Синдром хроничне адреналне инсуфицијенције код деце

Код деце, хронични недостатак надбубрежних хормона чешће се дијагностицира у секундарном облику. Примарни инсуфицијенција може доћи због трауме рађања, урођеним квара надбубрежне недостатак хормона синдром Смитх-Лемли-Опитз или Кеарнс-Саире. Испољена хронична инсуфицијенција код деце потамњење коже и слузокоже, простратион, повраћање без икаквог разлога, а укус за соли. Деца са хроничном инсуфицијенцијом надбубрежне жлезде често пате од респираторних болести, су мала у тежини, лагано иза својих вршњака у пубертету. Код девојака, као иу женама, са инсуфицијенцијом надбубрежне надокнаде, аменореја је могућа - одсуство менструације током неколико циклуса.

Дијагноза и лечење

У циљу дијагнозе адренокортикалне инсуфицијенције, лекар прописује тест за одређивање нивоа надбубрежних хормона у урину. Терапија хроничног хроничног хипокортизма се састоји у борби против болести која је изазвала неправилност у раду надбубрежних жлезда и елиминацију негативних манифестација болести. Обавезно применити хидрокортизон (10-12 мг по 1 м2 тела) три пута дневно. Ако је дијете старије од 14 година, њему се додјељује "Преднизнилон" или "Декаметхасоне".

Дијагностичке методе

Да направите дијагнозу:

  • Лабораторијски тестови крви (опће и биокемије). Са хроничном дисфункцијом надбубрежне жлезде, пацијенту се дијагностицира анемија, високи нивои еозинофила, калијума и креатинина, низак ниво шећера и натријума.
  • Идентификовати ниво кортикостероида у урину и крви.
  • ЦТ. Процењују се опште стање надбубрежних жлезда, присуство неоплазме и пораз туберкулозе.
  • Ултразвук. Испит обухвата не само надбубрежне жлезде, већ и бубреге.
  • Тестови за дефинисање надбубрежне дисфункције (Тхорн тест, гликемична кривуља).

Циљ лечења хроничног хипокортицизма је да се обнови хормонска равнотежа и елиминише узрок оштећења надбубрежне жлезде.

Лечење у КСИИ

За елиминацију хипогликемије и враћање соли равнотеже интравенозно, убризгајте раствор глукозе (5%) и натријум хлорида (0,9%). Количина инфузије зависи од тога како је дехидриран пацијент. Хронични отказ кортекса надбубрежне жлезде карактерише крварење хормонске позадине, за чије се рестаурације прописују глукокортикостероиди, на пример, "Хидрокортизон". Овај лек се примењује пацијенту интрамускуларно у малим дозама неколико пута дневно. Ако је стање тешко, лек се примењује интравенозно. Након враћања општег стања, пацијенту се прописује употреба хормоналних лекова у облику таблета трајно.

Додатне препоруке

Људи који пате од хроничне инсуфицијенције надбубрежне жлезде саветују се да:

  • Пратите дијету. Захтева високо калоричну исхрану богата витаминима и протеинама. Потрошња соли до 10 грама дневно.
  • Одбијте да пијете алкохол и хипнотичке дроге.
  • Избегавајте стрес, немојте превише радити физички.
  • Да се ​​положи редован пуни преглед за благовремено откривање туберкулозе или других патологија.
  • Консултујте се са доктором о употреби хормоналних лекова у случају заразне болести или у припреми за операцију.
  • Узимајте хормоналне лекове редовно, у дози коју је назначио лекар. Одбијање тих лекова доводи до акутног хипокортизма.
Повратак на садржај

Прогноза и даље управљање

Ако се третман супституције започне на вријеме и правилно изабрани, онда је прогноза погодна. Жене са ЦНН-ом добро толеришу трудноћу и порођај. Ако дође до додатне болести, стреса или повреде, може доћи до кризе хроничног хипокортизма. Да би се то избегло, дневна доза хормоналних лекова треба повећати 3-5 пута, како је прописао лекар.

Хронична инсуфицијенција надлактице захтева унос хормона и не представља препреку трудноћи.

Са хроничном инсуфицијенцијом надбубрежне жлезде пре порођаја или било које врсте хируршке интервенције, доза хормоналних лекова се мења. Једног дана пре операције, интрамускуларно је ињектирао хидрокортизон 25-50 мл до 4 пута дневно. На дан поступка, доза се повећава за 2-3 пута. Током операције и првих 2-3 дана након што се хормонални лекови примењују само интравенозно. На крају стресне ситуације вратите претходну дозу.

Независна промена у дозирању или одбацивање хормонске терапије изазива погоршање хроничне инсуфицијенције.

Дисабилити анд дисабилити

Људи који болују од хроничне инсуфицијенције надбубрежних жлезда су контраиндиковани у тешкој физичкој радној снази, присуству опасности од производње, менталном раду повезаном са нервном напетошћу. Иначе, у акутној фази функционише хронично поремећај надбубрежних жлезда. У зависности од тежине болести, пацијентима се додељује група са инвалидитетом:

  • Ја сам група. Дају се људима са тешким обликом хроничног хипокортикизма, који су праћени озбиљним кардиоваскуларним поремећајима и адисонским кризама, што значи да је особа ограничена у поступцима и потребама његе.
  • Група ИИ. У ову групу спадају људи са дијагнозом просечне тежине хроничног хипокортизма, који прате и абнормалности у раду унутрашњих органа, што доводи до ограничења у кретању и раду. Ако је могуће, људи са овом дијагнозом раде у посебним условима.
  • ИИИ група. Додијељен у случају да особа има лак степен ЦНН са ограниченим радним капацитетом, а његов рад је повезан са здравственим условима који су забрањени из здравствених разлога.

Хронична инсуфицијенција надбубрежне жлезде је опасна болест која негативно утиче на рад тела у целини. Ако је болест откривена код младе особе, препоручује се да добије контраиндиковану професију. Ако се појаве било какви знаци ове патологије, одмах се обратите лекару. Нажалост, немогуће је потпуно елиминирати болест и током целог живота потребно је узимати хормонске препарате.

Адренална инсуфицијенција

Адренална инсуфицијенција - болест која настаје због недовољне лучења надбубрежне кортекса хормона (примарни) или регулисање хипоталамус-хипофиза (секундарна адреналне инсуфицијенције). Показују карактеристичан бронзану пигментација коже и слузокоже, озбиљне слабости, повраћање, пролив, склоност ка несвестице. То доводи до поремећаја метаболизма воде и електролита и кршења деловања срца. Лечење инсуфицијенције надбубрежне жлезде укључује елиминацију његових узрока, супституциону терапију с кортикостероидним лијековима, симптоматску терапију.

Адренална инсуфицијенција

Адренална инсуфицијенција - болест која настаје због недовољне лучења надбубрежне кортекса хормона (примарни) или регулисање хипоталамус-хипофиза (секундарна адреналне инсуфицијенције). Показују карактеристичан бронзану пигментација коже и слузокоже, озбиљне слабости, повраћање, пролив, склоност ка несвестице. То доводи до поремећаја метаболизма воде и електролита и кршења деловања срца. Екстремна манифестација адреналне инсуфицијенције је надбубрежна криза.

Адренал кортикалне супстанца генерише гликокортикостероида (кортизол и кортикостерона) и минералокортикоидних (алдостерон) хормоне који регулишу метаболизам у главним типовима ткива (протеин, угљених хидрата, воде и соли) и адаптације процесе тела. Секреторном активност регулације коре надбубрега врши хипоталамус и хипофиза лучења АЦТХ хормона и кортикотропни.

Адренална инсуфицијенција повезује различите етиолошке и патогенетске варијанте хипокортицизма - стање које се развија као последица хипофункције надбубрежног корена и недостатка хормона које производи.

Класификација надбубрежне инсуфицијенције

Недостатност надбубрежног кортекса може бити акутна и хронична.

Акутни облик адреналне инсуфицијенције се манифестује развојем тешког стања - адисонијанске кризе, која је обично декомпензација хроничног облика болести. Ток хроничног облика адреналне инсуфицијенције може се надокнадити, субкомпензирати или декомпензирати.

Према почетном поремећају хормонске функције, хронична инсуфицијенција надбубрежне жлезде је подељена на примарно и секундарно (секундарно и терцијарно).

Примарна адренокортицална инсуфицијенција (1-НН основно гипокортитсизм, бронза или Аддисон-ова болест) је узрокована билатералних лезија надбубрежне се јавља у више од 90%, без обзира на пол, често у средњем и старости.

Секундарне и терцијарне надбубрежне инсуфицијенција су много ређи и су изазвана недостатком АЦТХ секреције у хипофизи или хипоталамус кортикотропни, што доводи до атрофије коре надбубрега.

Узроци инсуфицијенције надбубрежне жлезде

Примарна инсуфицијенција надлактице се развија када је 85-90% надбубрежног ткива погођено.

У 98% случајева узрок примарног хипокортикизма је идиопатска (аутоимуна) атрофија кортикативног слоја надбубрежних жлезда. Истовремено, из непознатих разлога, аутоимуно антитела на ензим 21-хидроксилазе се формирају у организму, уништавајући здраво ткиво и надбубрежне ћелије. Такође, 60% пацијената са примарним идиопатским обликом надбубрежне инсуфицијенције имају аутоимуне лезије других органа, чешће аутоимунски тироидитис. Туберкулозна инфекција надбубрежних жлезда се јавља код 1-2% пацијената и у већини случајева комбинује се са плућном туберкулозом.

Ретка генетска болест - адренолеукодистрофија је узрок примарне инсуфицијенције надлактице у 1-2% случајева. Као резултат генетског дефекта Кс хромозома, постоји недостатак ензима који разбија масне киселине. Превладавајућа акумулација масних киселина у ткивима нервног система и надбубрежног кортекса изазива њихове дистрофичне промјене.

Је ретко за развој примарне адреналне инсуфицијенције олово коагулопатије, надбубрежне тумора метастазе (најчешће из плућа или дојке), миокарда билатералне надбубрега, ХИВ-повезане инфекција, билатерална адреналецтоми.

Предиспозицију за развој атрофије коре надбубрега озбиљне супуративна болест, сифилис, гљивичним и амилидозом надбубрежне канцери, болести срца, употреба одређених лекова (антикоагуланаса, блокатора стероидгенеза, кетоконазол, хлодитана, спиронолактон, барбитурате), и тако даље. Д.

Секундарна инсуфицијенција надбубрежне жлезде изазвана је деструктивним или туморским процесима региона хипоталамусно-хипофизног порекла, што доводи до кршења кортикотропске функције, као резултат:

  • тумори хипоталамуса и хипофизе: краниопхарингиомас, аденоми, итд.;
  • кардиоваскуларне болести: крварење до хипоталамуса или хипофизе, анеуризма каротидне артерије;
  • грануломатозни процеси у хипоталамусу или хипофизи: сифилис, саркоидоза, грануломатозни или аутоимунски хипофизитис;
  • деструктивно-трауматске интервенције: радиотерапија хипоталамуса и хипофизе, операција, дуготрајно лечење глукокортикоидима итд.

Примарни гипокортитсизм праћен смањењем лучењем хормона коре надбубрега (кортизол и алдоатерона) која доводи до поремећаја метаболизма и равнотеже воде и соли у организму. Код недостатка алдостерона развија се прогресивна дехидрација због губитка задржавања натријума и калијума (хиперкалемија) у телу. Поремећаји воденог електролита узрокују поремећаје дигестивног и кардиоваскуларног система.

Смањивање нивоа кортизола смањује синтезу гликогена, што доводи до развоја хипогликемије. У условима недостатка кортизола, хипофизна жлезда почиње да производи АЦТХ и хормон који стимулише меланоцит, што узрокује повећање пигментације коже и мукозних мембрана. Различити физиолошки напори (траума, инфекција, декомпензација пратећих обољења) проузрокују прогресију примарне инсуфицијенције надлактице.

Секундарни хипокортицизам карактерише само недостатак кортизола (као резултат недостатка АЦТХ) и очување производње алдостерона. Стога, секундарна инсуфицијенција надбубрежне жлезде, у поређењу са примарним, релативно се наставља.

Симптоми инсуфицијенције надбубрежне жлезде

Леад критеријум примарна надбубрежне инсуфицијенције је хронична хиперпигментација коже и слузокожа, чији интензитет зависи од трајања и озбиљности хипоцортицоидисм. У почетку тамнија одвести на отвореним деловима тела који су изложени сунчевом зрачењу - кожа на лицу, врату, рукама, као и области које су обично тамније пигментације - ареоле, вулве, скалп, Перинеум, помоћни регион. Карактеристично је флека палмар набори, видљиво у позадини лакша коже, тамне коже, у већој мери у контакту са одећом. боја коже се креће од светло смеђе боје, бронзе, смоки, прљаве коже сирење мрак. Пигментација слузокожа (унутрашња површина образа, језика, непца, десни, вагине, ректума) плавкасто-црне боје.

Мање честа је адренална инсуфицијенција са мало израженом хиперпигментацијом - "белом адизином". Често, у позадини подручја хиперпигментације, пацијенти имају непигментиране светлије тачке - витилиго, величине величине од малих до великих, неправилних облика, појављивања на тамнијој кожи. Витилиго се налази искључиво у аутоимунском примарном хроничном хипокортизму.

Код пацијената са хроничном инсуфицијенцијом надлактице, телесна тежина се смањује од умереног губитка тежине (3-5 кг) до значајне хипотрофије (за 15-25 кг). Постоје астенија, раздражљивост, депресија, слабост, летаргија, све до инвалидитета, смањење сексуалне жеље. Постоји ортостатски (са оштрим промјенама у положају тијела) артеријска хипотензија, несвесна стања узрокована психолошким преокретима и стресима. Ако пре развоја инсуфицијенције надбубрежне жлезде пацијент има историју хипертензије, крвни притисак може бити у нормалним границама. Готово увек развијају дигестивне поремећаје - мучнина, смањени апетит, повраћање, епигастрични бол, лабаву столицу или констипацију, анорексија.

На биохемијском нивоу, постоји повреда протеина (смањење синтезе протеина), угљени хидрати (смањење глукозе наште и шећера равним криве након оптерећења глукозом), воде и соли (хипонатремије, хиперкалемиа) размене. Пацијенти имају изражену предодређеност за исхрану слане хране, све до употребе чисте соли, која је повезана са растућим губитком натријумових соли.

Секундарна инсуфицијенција надлактице се јавља без хиперпигментације и феномена алдостеронске инсуфицијенције (артеријска хипотензија, зависност од соли, диспепсија). Карактерише га неспецифични симптоми: феномени опште слабости и напади хипогликемије у развоју неколико сати после јела.

Компликације инсуфицијенције надбубрежне жлезде

Најтежа компликација хроничних хипоцортицоидисм када не држе или погрешног лечења је надбубрежне (аддисоницхески) криза - изненадне Декомпензација хроничне инсуфицијенције надбубрежне са развојем коме. Аддисоницхески криза назначен резцхаисхеи слабост (до стању простратион) пада крвног притиска (до колапса и губитак свести), неконтролисана повраћање и лабав столица са рапидним порастом дехидрације, ацетон даха, клонусним конвулзије, срчане инсуфицијенције, даља пигментација коже интегументе.

Акутна инсуфицијенција надбубрежне жлезде (додатна криза) преваленцијом симптома може се јавити у три клиничке форме:

  • кардиоваскуларне, када доминирају поремећаја циркулације: бледило коже, акрозианоз, хладна екстремитета, тахикардија, хипотензија, тхреади импулса, колапс, анурија;
  • гастроинтестиналне, подсећајуће симптоматске знаке тровања храном или клинике акутног абдомена. Постоје спазмодични болови у стомаку, мучнина са непоправљивом повраћањем, лабаву столицу са крвљу, надутост.
  • неуропсихични, са доминацијом главобоље, менингеалним симптомима, напади, фокална симптоматологија, делиријум, инхибиција, ступор.

Адисонову кризу је тешко изаћи и може изазвати смрт пацијента.

Дијагноза инсуфицијенције надбубрежне жлезде

Дијагноза надбубрежне инсуфицијенције почиње са проценом анамнезе, притужби, физичких података, откривања узрока хипокортизма. Спровести ултразвук надбубрежних жлезда. Примарна надбубрежна инсуфицијенција туберкулозе указује на присуство калцификације или фокуса туберкулозе у надбубрежној жлезди; У аутоимунској природи хипокортизма, у крви су присутни аутоантибодије над надбубрежном антигену 21-хидроксилаза. Поред тога, да бисте идентификовали узроке примарне инсуфицијенције надлактице, можда ће вам требати МРИ или ЦТ надбубрежних жлезда. Да би се утврдили узроци секундарне инсуфицијенције кортекса, надбубрежни ЦТ и МРИ мозга.

Са примарном и секундарном инсуфицијенцијом надбубрежне жлезде, постоји смањење крвног кортизола и смањење дневног ослобађања слободног кортизола и 17-АЦС у урину. Примарни хипокортицизам карактерише пораст концентрације АЦТХ, за секундарни - његов пад. Са сумњивим подацима за инсуфицијенцију надбубрежне жлезде, изведен је тест стимулације са АЦТХ, одређујући садржај кортизола у крви за пола сата и сат након примене адренокортикотропног хормона. Повећање нивоа кортизола за мање од 550 нмол / Л (20 μг / дл) указује на инсулинску инсулину.

Да би се потврдила секундарна инсуфицијенција надбубрежног кортекса, узима се узорак хипогликемије инсулина, који обично узрокује значајно ослобађање АЦТХ и накнадно повећање секреције кортизола. Код примарне адреналне инсуфицијенције у крви одређују се хипонатремија, хиперкалемија, лимфоцитоза, еозинофилија и леукопенија.

Лечење надбубрежне инсуфицијенције

Савремена ендокринологија има ефикасне методе лечења надбубрежне инсуфицијенције. Избор методе лечења зависи првенствено од узрока болести и има два циља: елиминацију узрока инсуфицијенције надбубрежне жлезде и замену недостатка хормона.

Елиминација узрока инсуфицијенције надбубрежне жлезде укључује лијечење лијекова туберкулозе, гљивичних болести, сифилиса; антитуморна терапија зрачењем на хипоталамусу и хипофизи; хируршко уклањање тумора, анеуризма. Међутим, у присуству неповратних процеса у надбубрежним жлездама, хипокортицизам се наставља и захтева доживотну замјенску терапију хормонима надбубрежног кортекса.

Лечење примарне адреналне инсуфицијенције троше Глуцоцортицоид и минералокортикоидним дроге. У блажим облицима хипоцортицоидисм именован кортизон или хидрокортизон са оштрија - комбинацију преднизолон, кортизон ацетат, хидрокортизон или минералокортикоидних (триметхилацетате деокицортицостероне, Докеи - деокицортицостероне ацетат). Третман ефикасност процењивана је показатеља крвног притиска постепено регресија хиперпигментација, прираст, унапређење здравља, нестанак диспепсија, анорексија, слабост мишића, и тако даље. Д.

Хормонска терапија код пацијената са секундарном инсуфицијенцијом надбубрежне жлезде врши само глукокортикоиди, пошто се очува алдостерон. Уз различите факторе стреса (повреде, операције, инфекције, итд.), Дозе кортикостероида се повећавају 3-5 пута, док је у трудноћи могуће повећати доза хормона само у другом тромесечју.

Именовање анаболичких стероида (нандролон) код хроничне инсуфицијенције надбубрежне жлезде показује се курсу мушкараца и жена до три пута годишње. Препоручује се пацијентима са хипокортицизмом да прате исхрану обогаћену протеинима, угљеним хидратима, мастима, натријумовим солима, витаминима Б и Ц, али са ограничавањем калијумових соли. За куповање феномена изведено је адисонишким кризама:

  • рехидрациона терапија изотоничним раствором НаЦл у запремини од 1,5-2,5 литара дневно у комбинацији са 20% глукозе;
  • интравенозну замјенску терапију са хидрокортизоном или преднизолоном с постепеним смањењем дозе као појаве акутне инсуфицијенције инсуфицијенције надлактице надлактице;
  • симптоматска терапија болести која је довела до декомпензације хроничне инсуфицијенције надјубомаца (чешће антибактеријска терапија инфекција).

Прогноза и превенција надбубрежне инсуфицијенције

У случају благовременог постављања адекватне терапије замене хормона, адренална инсуфицијенција је релативно повољна. Прогноза код пацијената са хроничним хипокортицизмом у великој мери је одређена превенцијом и лијечењем надбубрежне кризе. Код истовремених инфекција, трауме, хируршких операција, стреса, гастроинтестиналних поремећаја, потребно је повећање дозе прописаног хормона.

Потребно је активно идентифицирати и препоручити ендокринологу пацијенте са инсуфицијенцијом надбубрежне жлезде и особама изложеним ризику (који узимају дугорочне кортикостероиде за различите хроничне болести).

Адренална инсуфицијенција

Адреналне инсуфицијенције - патологија која се јавља на фоне недостатка хормона лучења надбубрежне кортекса, али може бити резултат проблема са хипоталамо-хипофиза системом. Ова болест проузрокује поремећај метаболизма воде и електролита, што може довести до адреналне кризе.

Кортекс надбубрежних жлезда производи глукокортикостероидне и минералокортикоидне хормоне. Они су одговорни за главне метаболичке процесе у ткивима тела - протеинима, воденим солима и угљеним хидратима, као и за процесе прилагођавања. Регулација рада надбубрежног кортекса секреторног нивоа је прерогатив хипофизе и хипоталамуса.

Класификација надбубрежне инсуфицијенције

Ова болест може се десити у акутном и хроничном облику. Акутни облик инсуфицијенција надбубрежне жлезде увек наставља у тешкој форми, стање болесника је у великој мери промењено - пацијент има адисонску кризу, што је декомпензација хроничног облика болести. Хронични облик испитивана патологија може бити компензирана, подкомпензирана и декомпензирана.

Постоји диференцијација сматране болести у примарну и централну форму:

  1. Примарна инсуфицијенција Надбубрежни кортекс се развија као резултат пораза самог надбубрежне жлезде. У овом облику болести се испитује која се дијагностикује у 90% случајева, најчешће у зрелом и старијој доби.
  2. Секундарни и терцијарни (централни) инсуфицијенција надбубрежне жлезде дијагностикује се прилично ретко и узрокује поремећај хипофизе, што доводи до атрофичних промена у надбубрежном кору.

Узроци инсуфицијенције надбубрежне жлезде

Најчешће (98%), узрок развоја примарне адреналне инсуфицијенције је атрофична промена у кортикативном слоју надбубрежне жлезде идиопатске природе. Познато је да у овом случају аутоимуне антитела ензиму 21-хидроксилазе формирају у телу, што деструктивно утиче на здраво ткиво и надбубрежне ћелије.

Узроци разматране болести могу бити:

  1. Плућна туберкулоза. У овом случају, лекари ће дијагностификовати туберкулозни пораст надбубрежних жлезда, што узрокује развој болести у питању.
  2. Адренолеукодистрофија - ретка генетска болест. У овом случају постоји генетски дефект Кс хромозома и недостаје ензим, који мора разбити масне киселине. Испоставља се да дистрофија надбубрежног кортекса изазива масне киселине, које се овим генетским дефектом акумулирају у ткивима.
  3. Коагулопатије, инфаркт билатерална адренал метастазе малигних тумора који су локализовани у дојци или плућа, ХИВ ассотсиированниеинфектсии, хируршко уклањање надбубрега - те државе су предиспозициони фактори за примарних облика ове патологије.
  4. Тешке суппуративне болести,сифилис, гљивичне лезије и амилоидоза надбубрежних жлезда, малигни тумори, срчани поремећаји, употреба одређених лекова (Антицоагулантс, блокатори стероидгенеза, кетоконазол, хлодитана, спиронолактон, барбитурати) - су предиспозициони факторе који узрокују атрофију коре надбубрега.

Секундарна адренална инсуфицијенција може бити изазван патолошким процесима у хипоталамусу или хипофизе (отицање или нарушавање структуре), што доводи до функције поремећај кортикотропнои, резултира:

  • неоплазме хипоталамуса и хипофизе;
  • болести васкуларног система - на пример, хеморагије у хипофизе / хипоталамусу, анеуризму каротидне артерије;
  • патолошки процеси грануломатозног карактера у хипоталамусу или хипофизи;
  • деструктивне и трауматске интервенције: зрачна терапија изведена директно у хипоталамусу и хипофизној зони, разне хируршке интервенције, операције, дуготрајно лечење глукокортикоидима.

Примарна адренална инсуфицијенција се карактерише смањена секреција хормона надбубрежне (кортизол и алдоатерона), резултат постаје повреда метаболичких процеса и воде соли равнотеже. Ако постоји недостатак алдостерона, онда ће сигурно бити прогресивна дехидрација која је узрокована губитком натријума и задржавањем калијума (хиперкалемија) у телу. Паралелно, пацијент ће имати функционалне поремећаје у дигестивном систему, срцу и крвним судовима - у овом случају фактор који изазива је кршење равнотеже воде и соли.

Током прогресије патологије која се разматра, ниво кортизола је оштро смањен, што доводи до погоршања процеса синтезе гликогена и, у коначном резултату, доводи до развоја хипогликемије. У условима недостатка кортизола хипофизе почиње да производи превише активне ензиме и хормона за стимулисање меланоцита, која се манифестује активно пигментацију коже и слузокоже. Бројне физиолошке напетости (као што су траума, инфекција, хронична инфламаторна и заразна болести) проузрокују напредовање примарне инсуфицијенције надлактице. Секундарна инсуфицијенција надбубрежне жлезде, у поређењу са примарним, долази релативно лако.

Симптоми инсуфицијенције надбубрежне жлезде

Најважнији индикатор развоја љекара примарне хроничне адреналне инсуфицијенције сматра активну пигментацију коже и мукозне мембране, интензитет зависи од рецептуре и тежине тока обољења. Прво изречене тамне мрље покривају отворене делове тела који се најчешће налазе на сунцу - на пример, кожа на лицу, врату, рукама. Карактеристика симптом ове патологије је активна пигментације палмар набори (Ова напомена и сами пацијенти, као пигментације савршено видљивом у позадини више светлом кожом), затамњујући коже, у већој мери у контакту са одећом. боја коже се креће од светло смеђе боје, бронзе, смоки, прљаве коже до тешких мраку - све појединачно. Пигментација мукозних мембрана (унутрашња површина образа, језика, палате, десни, вагине, ректума) одликује их плавом-црном бојом.

Напомена: изузетно ретко долази до надбубрежне инсуфицијенције са мало хиперпигментације - "бијело адисонизм". Веома је тешко дијагностиковати управо због одсуства главне карактеристике.

Често често и доктори и пацијенти пронађу светле тачке без пигмента на позадини сјајне пигментације - витилиго. Оне могу бити различите по величини - од малих до великих, имају неправилан облик. Овакве бојене тачке указују на развој аутоимунског примарног хипокортизма хроничног карактера, јер је за ову патологију витилиго карактеристичан симптом.

Код пацијената са хроничном инсуфицијенцијом надлактице, телесна тежина се смањује од умереног губитка тежине (3-5 кг) до значајне хипотрофије (за 15-25 кг).

Поред тога, постоји иритабилност, знаци депресије, слабост, летаргија, све до инвалидитета, смањење сексуалне жеље. Постоји артеријска хипотензија (спуштање артеријског притиска), несвесна стања узрокована психолошким преокретима и стресима. Готово увек развијају дигестивне поремећаје - мучнина, смањени апетит, повраћање, бол у анатомској локацији стомака, лабавих столица или констипација, анорексија.

Напомена: ако је пацијент већ био дијагностификован са хипертензијом, а потом је дошло до развоја инсуфицијенције надбубрежне жлезде, онда су показатељи крвног притиска за њега можда у границама.

На биокемијском нивоу појављују се повреде:

  • метаболизам протеина (смањење синтезе протеина);
  • угљикохидрат (спуштање гликозе на глави и равна шећерна крива после оптерећења глукозе) метаболизма;
  • размена воде-соли (хипонатремија, хиперкалемија).

Пацијенти су забележени због своје зависности од једења слане хране. Штавише, увек се изговара - пацијенти почињу дозирати све, могу конзумирати чисту со, што може бити повезано са повећањем губитка натријумових соли.

Секундарна надбубрежне инсуфицијенција се јавља код пацијената без промене боју коже, али ће бити присутан неспецифичне симптоме: општа слабост, и хипогликемијским догађаје који су дешавају у року од неколико сати након јела.

Могуће компликације надбубрежне инсуфицијенције

Најтежа компликација хроничне инсуфицијенције надбубрежне у нонцондуцтион или погрешног лечења је надбубрежне (аддисоницхески) криза - оштар декомпензованом хронична надбубрежне инсуфицијенције развојни кома. Такво стање угрожава живот пацијента карактеришу озбиљне и интензивног слабост (до стања простратион), оштар пад крвног притиска (може бити губитак свести, колапс), неконтролисана повраћање и губитак столице током којег активно напредује дехидрације, мирис ацетона даха, клонични напади, додатно пигментација коже. Често, када постоје сви аддисоницхеском Строке симптоми срчане инсуфицијенције.

Акутна инсуфицијенција надбубрежне жлезде (додатна криза) преваленцијом симптома може се јавити у три клиничке форме:

  1. Кардиоваскуларни - преовлађују знаци недостатка циркулације крви: бледица коже, акроцианосис, хладни екстремитети, тахикардија, Артеријска хипотензија, навојни пулс, колапс, анурија.
  2. Гастроинтестинални - клинички знаци идентичних или тровања храном симптоми акутног абдомена (постоје акутни бол у абдомену, спастичког природа, упорна мучнина, повраћање завршава неспутана, пролив помешан са крвљу, надимање).
  3. Неуропсихични - главобоље, симптоми карактеристични за менингитис, конвулзивни синдром, делиријум, инхибиција, ступор.

Адисонову кризу је веома тешко излечити, често чак и хитна медицинска нега не даје позитивне резултате, што доводи до смрти пацијента.

Дијагноза инсуфицијенције надбубрежне жлезде

Дијагноза надбубрежне инсуфицијенције почиње са проценом анамнезе, притужби, физичких података, откривања узрока хипокортизма.

Спроведите ултразвук надбубрежних жлезда, који могу дати сљедеће резултате:

  • ако се у надбубрежним жлездама детектују ткива туберкулозе или присуство калцификације, то указује на туберкулозно порекло патологије у питању;
  • присуство аутоантибодија на надбубрежни антиген21-хидроксилаза, лекар дијагностикује аутоимунску хипокортизму.

Да би се идентификовали узроци примарне инсуфицијенције надбубрежне адреналине, лекар поставља МРИ или ЦТ надбубрежне жлезде. Да би се утврдили прави узроци секундарне инсуфицијенције надбубрежног кортекса, препоручљиво је ЦТ и МРИ мозга.

Ако је дијагноза инсуфицијенције надбубрежне жлезде дала сумњиве резултате, онда специјалиста спроводи тест стимулације, чији улаз користи хормон који производи хипофиза и хипоталамус. Ово ће утврдити ниво кортизола у крви - повећање нивоа кортизола за мање од 550 нмол / л (20 μг / дЛ) указује на инсулинску инсулину.

Будите сигурни да изврши општи тест крви која открива хипонатремије, хиперкалемиа, лимпхоцитосис, еозинофилија и леукопениа - доказ о примарним облицима болести у питању.

Лечење надбубрежне инсуфицијенције

Савремена ендокринологија може пацијентима пружити ову патологију неколико начина ефикасног третмана. Избор лечења првенствено зависи од узрока или таложење факторе који су довели до развоја адреналне инсуфицијенције, и има два циља: укидање узрока адреналне инсуфицијенције и замјена недостатка хормона.

Елиминација узрока инсуфицијенције надбубрежне жлезде подразумијева пуноправни третман туберкулозе медицинским препаратима, болестима гљивичне етиологије, сифилис; радиотерапија на хипоталамусу и хипофизи у циљу отклањања тумора; хируршко уклањање тумора, анеуризма. Генерално, лечење је усмерено на основну болест. Али чак и ако се терапија изврши коректно, могу се развити и неповратни процеси надбубрежних жлезда - у овом случају, патологија наставља, али се стање пацијента може прилагодити хируршким терапијом доживотне замјене.

Лечење примарне адреналне инсуфицијенције врши се препарацијама серије глукокортикоида и минералокортикоида. Ако гипокортитсизм блага, доктор прописује кортизон кортеф или, у случају терапије тешке болести подразумева именовање преднизолон у различитим комбинацијама, кортизон ацетата или кортефа са минералокортикоидних (деокицортицостероне триметхилацетате, Докеи - деокицортицостероне ацетат).

Ефикасност терапије треба проценити са правилности који омогућава довољно времена да се направи промену лекова или подесити дозу. Позитивна динамика ће излагати побољшане перформансе крвни притисак постепено регресије активног пигментацију, нормалан / постепено повећање тежине, побољшање здравља, нестанак симптома поремећаја дигестивног система, анорексија, слабост мишића и стабилизације / нормализације општег стања пацијента.

Још увек постоје неке могућности лечења инсуфицијенције надбубрежне жлезде:

  1. Дозе кортикостероида се могу повећати 3-5 пута, ако паралелно са патологијом у питању, пацијент има стресне факторе. Током трудноће, такво повећање дозе лекова је дозвољено само у другом тромесечју.
  2. Анаболички стероиди (нераболил, ретаболил) са хроничном инсуфицијенцијом надбубрежне надбуде прописани су пацијентима различитог пола, ова терапија се обавља три пута годишње на кратким курсевима.
  3. Дијагностиковано гипокортитсизм претпоставља да индивидуално развијен исхрана, храна се обогаћен протеина, угљених хидрата, масти, соли натријума, витамина Б и Ц, али са ограничење калијумових соли.

Да се ​​заустави адисон криза:

  • рехидрациона терапија са изотоничним раствором натријум хлорида - до 2 литра овог раствора, заједно са 20% глукозе, дневно се пацијенту даје;
  • интравенозну замјенску терапију са хидрокортизоном или преднизолоном, што не значи оштро укидање, већ глатко смањење дозе ових лијекова;
  • третман патологије, који је служио као провокативни фактор за развој декомпензираног под разматрањем (чешће се захтева антимикробна терапија инфекција).

Прогноза адреналне инсуфицијенције

Ако је дијагноза именовања / понашања хормонске замјенске терапије направљена благовремено, онда ће се путања патологије у питању повољно.

Једна вредносна прогноза за надбубрежну инсуфицијенцију неће добити ни један специјалиста, јер то зависи од предузетих мера за спречавање адреналне кризе. Штавише, сличне мере треба предузети узимајући у обзир стечене инфекције повреда и соматских болести - пацијенти ће морати повећати дозе узетог хормона.

Надокнада надбубрежне жлезде се сматра прилично опасном болешћу, која, ако се игнорише, може довести до смрти. Насупрот томе, ако пацијент строго посматра именовање лекара који се присјећа, редовно пролази кроз превентивне прегледе, предвиђања ће бити више него повољна.

Конев Александар, терапеутичар

Укупно 2.986 прегледа, 2 погледа данас

Надокнада надлактице: симптоми, лечење

Адренална инсуфицијенција (хипокортицизам) је клинички синдром узрокован смањењем секреције хормона у надбубрежном кору. Гипокортитсизм могу бити примарна, у којима повреда хормон повезан са уништавањем коре надбубрега и средње, у којој абнормалност настаје хипоталамо-хипофиза систем. Примарна надбубрежне инсуфицијенције је први пут описао енглески лекар Тхомас Аддисон крајем 19. века код болесника са туберкулозе, тако да овај облик болести добила још једно име: "Аддисон-ова болест". Овај чланак ће дискутовати о томе како идентификовати симптоме ове болести и како правилно третирати адреналну инсуфицијенцију.

Узроци

Узроци појаве примарног хипокортицизма су прилично велики, а главни су следећи:

  • аутоимунски пораст надбубрежног корена се јавља у 98% случајева;
  • туберкулоза надбубрежних жлезда;
  • адренолукодистрофија је наследна генетска болест која доводи до надбубрежне дистрофије и изразито оштећење функција нервног система;
  • Други узроци (као што је билатерални хеморагични инфаркт надбубрежних жлезда, коагулопатија, метастазе у туморима околних органа) су изузетно ретки.

Симптоми болести обично се манифестују у билатералним лезијама, када су деструктивни процеси утицали на више од 90% корена надбубрежне жлезде, што доводи до недостатка хормона кортизола и алдостерона.

Секундарна адренална инсуфицијенција се јавља у патологија хипоталамус-хипофиза систему када постоји недостатак стварања АЦТХ (адренокортикотропни хормон), која је потребна за производњу хормона кортизола од коре надбубрега. Производња алдостерона је практично независна од овог фактора, па се његова концентрација у телу практично не мења. С тим чињеницама, секундарни облик болести има лакши курс од Аддисонове болести.

Симптоми инсуфицијенције надбубрежне жлезде

Недостатак хормона у корену надбубрежне жлезде доводи до озбиљних метаболичких поремећаја, са недостатком алдостерона, губитком натријума и задржавањем калијума у ​​организму, што доводи до дехидрације. Кршења електролита и метаболизма воде и соли негативно утичу на све системе тела, болести кардиоваскуларних и дигестивних болести су више погођене. Недостатак кортизола изражава се смањењем адаптивног капацитета тијела, поремећеним метаболизмом угљених хидрата, укључујући синтезу гликогена. Према томе, први знаци болести често настају управо због позадине различитих физиолошких стресних ситуација (заразних болести, трауме, погоршања других патологија).

Знаци примарне инсуфицијенције надлактице

Хиперпигментација коже и мукозних мембрана.

Хиперпигментација (прекомерно бојење) је најизраженији симптом ове болести. Ово је због чињенице да недостатак хормона кортизола доводи до повећане производње АЦТХ, са вишком од којих постоји повећана синтеза меланоцитног стимулирајућег хормона, што узрокује овај симптом.

Тежина хиперпигментације зависи од тежине процеса. Првенствено то затамњује кожу у отвореним деловима тела који су највише изложени УВ зрака (лице, врат, руке), и видљивих слузокожа (усне, образе, десни, палате). У Аддисоновој болести постоји карактеристична пигментација дланова, затамњење места трења коже одећом (на примјер, овратник или појас). Површине коже могу имати сенку дима, подсећа на боју прљаве коже, на бронзу. Узгред, зато ова болест има још једно име - "бронзана болест".

Одсуство овог симптома, чак иу присуству многих других, карактеристичних за ову болест, је разлог за детаљнији преглед. Међутим, треба напоменути да постоје случајеви када нема хиперпигментације, тзв. "Белог адизизма".

Пацијенти пријављују погоршање апетита, све до потпуног одсуства, бол у епигастичном региону, поремећај столице, изражен у облику наизменичне констипације и дијареје. Код декомпензације болести може доћи до мучнине и повраћања. Као резултат губитка натријума од стране тела, постоји изопаченост намирница хране, пацијенти конзумирају веома слане намирнице, понекад чак и користе чисту солну сол.

Смањена телесна тежина.

Губитак тежине може бити знак надбубрежне инсуфицијенције.

Губитак телесне тежине може бити веома значајан до 15-25 кг, нарочито у присуству гојазности. То је због кршења процеса дигестије, што доводи до недостатка хранљивих материја у телу, као и кршења протеин-синтетичких процеса у телу. То јест, губитак масе је резултат губитка, пре свега, мишића, а не масти.

Изражена општа слабост, астенија, губитак способности за рад.

Пацијенти имају смањење емоционалности, постају иритабилни, спори, апатични, половина пацијената има депресивне поремећаје.

Смањење крвног притиска испод нормалног, појаву вртоглавице је симптом који у већини случајева прати ову болест. На почетку болести, хипотензија може имати само ортостатски карактер (проистиче из оштрог пораста са положаја склоног или са дугим стојећим у усправном положају) или изазива стрес. Ако се хипокортицизам развија у позадини истовремене хипертензивне болести, онда је притисак можда нормалан.

Знаци секундарне инсуфицијенције надлактице

Секундарна гипокортитсизм клиничка слика разликује од примарног облика недостатка болести симптома повезаних са смањењем производње алдостерона: хипотензије, диспепсија, укус за слану храну. Одсуство хиперпигментације коже и мукозних мембрана привлачи пажњу.

Он предњих неспецифичних симптома као што су општа слабост и губитак тежине, као и нападе хипогликемије (низак ниво шећера у крви), обично јавља у року од неколико сати после узимања. Током напада, пацијенти доживљавају глад, жале се на слабост, вртоглавицу, главобољу, мрзлост, знојење. Постоји бледица коже, брзина пулсирања, кршење координације малих покрета.

Лечење надбубрежне инсуфицијенције

Људи који пате од хипокортизма требају доживотну терапију замјене хормона. Након потврђивања дијагнозе, у већини случајева, лечење почиње парентералном (начин уношења лекова, заобилазећи гастроинтестинални тракт) администрације препарата хидрокортизона. Са тачном дијагнозом, након неколико ињекција лека, примећен је изразит позитиван ефекат, пацијенти примећују побољшање стања здравља, постепени нестанак симптома болести, а позитиван тренд се примећује иу резултатима анализа. Недостатак ефекта од почетка терапије даје разлога да сумња у исправност дијагнозе.

Након стабилизације стања пацијента, као и нормализације лабораторијских параметара, пацијентима се додјељује трајна терапија одржавања глуко- и минералокортикоида. Пошто производња кортизола у тијелу има одређени циркадијски ритам, лекар прописује посебну шему за узимање лекова, обично 2/3 дозе треба узети ујутро, а преосталих један 1/3 током дана.

Треба имати на уму да инфективне болести, чак сезонски САРС и цревних инфекција, повреде, операције, и ситуације јаког психо-емоционалним соја су физиолошки стрес за организам, стога захтевају веће дозе лекова, понекад 2-3 пута, ау тешка Инфективне болести могу захтевати интрамускуларну или интравенозну примену лекова. Повећање дозирања лекова мора бити договорено са доктором.

Са правилно одабраном терапијом, квалитет и животни век пацијената са инсуфицијенцијом надбубрежне жлезде су скоро исти као код здравих људи. Присуство других истовремених аутоимуних болести (са Аддисоновом болешћу код 50-60% пацијената са случајевима аутоимунског тироидитиса) погоршава прогнозу пацијената.

На који лекар се треба пријавити

Код адреналне инсуфицијенције, треба консултовати ендокринолога. Терапеут, неуролог, гастроентеролог може пружити додатну помоћ, помажући пацијенту да се носи са неким симптомима и компликацијама болести.

Можете Лике Про Хормоне