Цусхингов синдром - шта је то? Колико је опасно овај услов за особу? Под болестима и синдромом Итенко-Цусхинг значе одређену симптоматологију, која се развија у позадини прекомерне производње кортикостероидних хормона преко надбубрежних ћелија. Ово стање може настати због различитих разлога, што узрокује његово раздвајање на више типова. Кушингова болест се развија на позадини поремећаја функционисања хипоталамичко-хипофизног комплекса. Таква патологија изазива прекомерну производњу адренокортикотропног хормона, а потом и кортизола надбубрежних жлезда. Цусхинг-а или гиперкортитсизим (кусхингоид) синдром карактерише комплексом поремећаја који се јављају из неког разлога, али не као резултат хипоталамус-хипофиза болести.

Опис синдрома

Синдром или Иценко-Цусхингова болест карактерише перзистентно поремећај надбубрежних жлезда, који ослобађају превише кортизола. Овај процес контролише хипофиза. Да би то урадио, производио је адренокортикотропни хормон, који активира производњу и кортизола и кортикостерона. Заузврат, хипофиза је регулисана хипоталамусом, производњом статина и либерина. Кршење активности једне од веза таквог система изазива хиперсекретију хормона од надбубрежног кортекса, што проузрокује Итенко-Цусхингов синдром или болест.

Повећана производња кортизола, која је примећена у овом стању, изазива катаболички ефекат на протеинске структуре у људском телу. У већини ткива и структура постоје негативне промене, укључујући кости, мишиће, унутрашње органе, кожу. Како се развија Цусхинг-ов синдром, на целом телу се јављају атрофични и дистрофични процеси. Кршени угљени хидрати, метаболизам масти, постоје поремећаји електролита.

Према недавним студијама, овај проблем је 10 пута чешћи за жене. Просечна старост њеног развоја је 25-40 година. Такође, понекад постоји и појављивање Итенко-Цусхинговог синдрома код деце. Ово је прилично ретко патолошко стање које се дијагностицира у једној особи на 100.000 - милион људи годишње.

Цусхингова болест и синдром, симптоми који су исте манифестације, обично се називају два различита проблема који захтевају другачији приступ лечењу. Прва патологија карактерише се као неуроендокрин, а друга - најчешће као туморски процес, који се развија на различитим органима (надбубрежни, бронхус, тимус, панкреас, јетра). У другом случају формација може бити и бенигна и малигна. Цусхингов синдром карактерише чињеница да тумор луче глукокортикоиде.

Узроци синдрома

Синдром Итенко-Цусхинга се јавља из одређених разлога:

  • егзогени (медикаментни) синдром хиперкортике. То се јавља у позадини дуготрајне употребе лекова који садрже глукокортикоидне хормоне. Овој групи лекова обухватају преднизолон, дексаметазон и друге који се користе у лечењу астме, лупус еритематозус, реуматоидни артритис и других болести или синдрома. У овом случају је приказано максимално смањење дозе лека, што омогућава постизање позитивног резултата у лечењу основног здравственог проблема;
  • 1-2% свих случајева Цусхинг-ов синдром, хипофизи, дијагностика тумора хуманих пацијената открива секрецију кортикотропние хормоне, што може развијају у различитим органима - Лунг, гонаде, јетру и друге. Ова болест може се описати у медицинској литератури као АЦТХ-ектопијски синдром;
  • у 14-18% свих случајева Цусхингове болести (фотографије пацијената добро илуструју природу болести) говоре о патологији која се развија у односу на позадину туморских формација на надбубрежном кору. Могу се узимати у облику аденома, аденоматозе, аденокарцинома;
  • породични облик проблема као што је Итенко-Цусхингова болест. По правилу, ово патолошко стање није наслеђено. Понекад постоје случајеви ту када се преноси са родитеља на синдром деце, мултипла ендокрине неоплазије, значајно повећава вероватноћу настанка различитих тумора (укључујући оне довести до Цусхинг болест код деце и одраслих);
  • 80% свих пацијената пати од облика синдрома, као што је Исенко-Цусхингова болест. То је због присуства микроденома хипофизе, која производи велику количину АЦТХ. То је бенигни жлезни тумор, чија величина не прелази 2 цм. За Исенко-Цусхинг-ову болест, карактеристични провокацијски фактор је трауматација главе, преносиве инфекције које утичу на мозак. Такође, такав проблем се може развити код жена након порођаја.

Симптоми овог синдрома

И синдром и Итенко-Цусхингова болест, чији су симптоми системски поремећаји активности тела, карактеришу следећи симптоми:

  • гојазност. Кушингова болест, што потврђују недавне студије, прати и прекомерна акумулација масти у 90% случајева. Постоји патолошки тип гојазности. Дебљина се може неједнако одлагати преко тела. Обично је пуно на стомаку, лицу, врату, грудима, леђима. Истовремено, кожа и масноћа на задњој страни дланова су веома танка. Чак и ако пацијент нема тешку гојазност, његова слика има карактеристичан изглед у присуству овог синдрома;
  • лунасто лице, које стиче изразито љубичасто-црвену боју (понекад постоји цијанотична сенка);
  • атрофија мишићног ткива. Нарочито се овај процес изражава на раменима и доњим екстремитетима (на задњици, куковима) уз развој овог синдрома. Клиничке манифестације овог поремећаја су да болесна особа није у стању да седне и устане. Присутна је и атрофија мишића предњег абдоминалног зида. Ова појава има назив "желудац жаба". Атрофија мишића на абдоминалном зиду изазива развој херниалних избочина;
  • постоје негативне промене које утичу на кожу. Епидермис постаје танак, сух, ломљен, васкуларни узорак је јасно видљив, постоје различите области са прекомерном активношћу знојних жлезда. Пацијент са овим синдромом има стрије, који се формирају због деградације колагена у кожи и прогресивне гојазности. Стрије могу достићи знатне величине (неколико центиметара ширине) и створити црвену боју. Такође на кожи се формирају осип (акне), хеморагије (васкуларна мрежа), постоји хиперпигментација;
  • Остеопороза, која се јавља као озбиљна компликација код 90% пацијената са овим синдромом, најчешће погађа лумбалну и грудну кичму. Ово патолошко стање праћено је смањењем телесних тела и прелома типа компресије. На ретентограму може се видети феномен типичан за овај синдром. Зове се "стаклени пршљен", јер неки од њих могу бити потпуно осветљени. Патологија, праћена преломима, доводи до значајног бола због стискања корена кичмене мождине. У комбинацији са атрофијом мишића, ова појава доводи до сколиозе и кифосколозе. Цусхинг-ов синдром код деце проузрокује значајно заостајање у расту, јер је због великог броја глукокортикоида инхибиран развој епифизне хрскавице. Болно дете пати од смањења толеранције на угљене хидрате, полицитемију;
  • постоји кардиомиопатија. Развија се због негативног утицаја хормона на миокардију, присуства електролита. Кардиомиопатија се манифестује кршењем ритма срца, срчане инсуфицијенције. Ово стање је веома опасно за живот пацијената и често узрокује смрт;
  • карактеришући знак овог синдрома - присуство поремећаја из нервног система. Пацијент има промене расположења - депресивно и инхибирано стање замењује еуфорија и психоза;
  • развија стероидни дијабетес. Ова компликација се примећује код 10-20% свих пацијената са овим синдромом. Дијабетес мелитус се развија без узнемиравања панкреаса;
  • развој повреда репродуктивног система. Код жена, због вишка андрогена насталих надбубрежним жлездама, развија се хирсутизам, праћено обиљем косуља у мушкој врсти. Истовремена аменореја је такође присутна.

Компликације овог синдрома

Са Цусхинговим синдромом, чији третман се мора догодити безуспешно, примећују се следеће компликације:

  • хронични процес који напредује без одговарајуће медицинске интервенције, често доводи до смрти пацијената. Ово се дешава у позадини срчаних поремећаја, слога, сепса, пијелонефритиса, хроничне бубрежне инсуфицијенције, са значајним лезија кичме због остеопорозе;
  • надбубрежне или надбубрежне кризе. Она се манифестује као повреда свести, повраћања, повећаног притиска, хипогликемије, абдоминалног бола и других патолошких стања;
  • због смањења отпорности на различите инфекције код пацијената са овим синдромом, често се примећују гнојни процеси, гљивичне лезије, фурунцулоза, флегмон;
  • на позадини остеопорозе и излучивање заједно са урином калцијум и фосфат развија уролитијазу.

Трудноћа и порођај у присуству овог синдрома

Трудноћа код пацијената са овим синдромом ретко долази због тешке аменореје. Његов развој је могућ само код тумора надбубрежног кортизола.

Упркос томе, исход такве трудноће је неповољан. Најчешће је прекинут у раном узрасту или прати прерано рођење. Фетус је одложен развој, могућ је перинатална смрт. Разочаравајући индикатори су узроковани развојем упорне инсуфицијенције надбубрежне жлезде код детета у односу на позадину патологије мајке.

У сваком случају, трудноћа је негативан фактор у присуству хиперкортизије. Повећава развој компликација опасних по живот за жене. У случају успешног тока трудноће, важно је стално пратити докторе, симптоматску терапију ради побољшања стања пацијента. У овом случају, лекови нису прописани.

Дијагноза овог синдрома

Ако постоје сумње у развој Итенко-Цусхингове болести, дијагноза се обавља уз помоћ широког спектра различитих врста студија:

  • проводи се пробни тест. То укључује излучивање кортизола на основу дневног волумена урина. Повећање нивоа хормона најмање 3-4 пута указује на присуство овог синдрома;
  • За потврђивање или одбијање ендогене природе ове патологије користи се мала дексаметазонова сонда. Након узимања овог лека у здраву особу, концентрација кортизола у крви се смањује 2 пута. Када се овај синдром развије, такав ефекат се не примећује;
  • ако постоји позитиван резултат са малим тестом дексаметазона, прибегавају великом. Омогућава вам да одредите специфично патолошко стање - Итенко-Цусхинг-ово болест или синдром. Ова студија се разликује од претходне применом релативно велике дозе лека. Болест Итенко-Цусхинга ће бити праћена смањењем нивоа кортизола за 50%, а синдром - одсуство промена у концентрацији хормона;
  • Приказана је студија крви и урина. Одређује се висок ниво хемоглобина, еритроцита, холестерола. Урин се дијагностикује високом концентрацијом 11-АЦС и низом концентрацијом 17-ЦС;
  • Да би се идентификовао извор проблема, изврши се МРИ или ЦТ скенирање надбубрежне жлезде. Одређивање локализације тумора или других негативних процеса ефикасно ће третирати одређеног пацијента;
  • препорука лекара - у лечењу Цусхинг-ове болести потребно је консултовати уски стручњака са каснијим дијагнозом одређеним увјетима уз помоћ рендгенских зрака, ЦТ скенирања кичме и груди, крви биохемијску анализу.

Лечење овог синдрома

Методе лијечења синдрома Итенко-Цусхинг у потпуности зависе од узрока који је узроковао развој овог негативног процеса у телу. Прије примјене било каквих мера, обавезна је свеобухватна студија о стању људског здравља.

Оперативни третман тумора хипофизе

У лечењу Изенко-Цусхингове болести, која је узрокована аденомом хипофизе, указана је хируршка интервенција. Изводи се селективна трансфеноидна аденомектомија, која је једини ефикасан метод за отклањање проблема. Оваква неурохируршка операција је назначена ако откривени тумор има јасне границе, што потврђује претходни преглед. Овај метод лечења показује добар резултат.

Након примене операције, хипоталамички-хипофизни систем може бити потпуно обновљен. Код 70-80% пацијената постоји ремиссион. Само у малом делу пацијената постоји могућност поновног појављивања тумора.

Лекови

Хируршко лечење ове болести је обавезно комбиновано са радиотерапијом. У присуству контраиндикација за хируршку интервенцију, указује се на терапију коришћењем одређених лекова. Ово се јавља у присуству тешких истовремених болести, у условима опасним за људски живот. Употребљени лекови утичу на хипофизну жлезду и инхибирају производњу адренокортикотропног хормона, што узрокује развој ове болести.

У контексту таквог третмана, симптоматска терапија је обавезна. Додели средства која могу смањити шећер у крви, вредност крвног притиска. Болест или синдром Итенко-Цусхинг такође подразумева употребу антидепресива, лекова за смањење манифестације и превенцију остеопорозе. Листа лијекова одређује лекар на основу симптома болести и резултата дијагнозе.

Лечење тумора лоцираног у другим органима

У присуству синдрома Исенко-Цусхинг, лечење се врши тек након идентификовања локализације проблема. Након утврђивања локације туморског одмаралишта за његово уклањање. У одсуству позитивног ефекта ове технике, неопходно је примијенити адреналектомију. Може бити једнострано, али у посебно тешким случајевима и двостраним. Овакве манипулације доводе до развоја хроничне инсуфицијенције надјубрива, што захтева доживотну хормонску терапију замјене.

Прогноза

Без правилног третмана, Итенко-Цусхингов синдром доводи до фаталног исхода у 40-50% пацијената због трајних негативних промена у телу. Према томе, игнорисање ове болести је немогуће. Лечење треба да буде под надзором искусних специјалиста, укључујући ендокринолог.

У присуству малигних процеса који су изазвали развој ове болести, изглед је разочаравајући. После операције уклањања тумора, само 20-25% пацијената су склони релативно позитивном резултату после терапије (просечан период преживљавања је 2 године). Ако постоји бенигна формација било које локализације после њиховог уклањања, опоравак се јавља код готово свих пацијената.

Итзенко-Цусхингова болест и синдром: узроци, симптоми и лечење

Синдром и Цусхинг болест (хиперцортисолисм) - то је симптом који настаје када прекомерну производњу надбубрежне кортикостероида хормона. Уколико је болест резултат поремећаја у хипоталамус-хипофиза система који доведе до повећане продукције АЦТХ (адренокортикотропни хормон) и као последица, кортизола, је речено о стварном Цусхинг болест. Ако појава симптома болести није повезана са функционисањем хипоталамус-хипофизног система, онда је то синдром Итенко-Цусхинг.

Узроци хиперкортизије

Симптоми хиперкортизије

Синдром Итенко-Цусхинг има сасвим различите спољне знакове, према којима лекар може да сумња на ову болест.

У огромној већини болесника гојазност је карактеристична за хиперкортицизам. фат дистрибутион јавља диспластичним (Кусхингоид) Тип: претерану количина масти се утврђује на леђа, стомака, груди, лице (месец лицу).

Атрофија мишића, смањење волумена мишићне масе, смањење мишићног тона и чврстоће, нарочито је видљив у повреди тонова глутеалних мишића. "Замахнута задњица" - један од типичних знакова болести. Атрофија мишића предњег абдоминалног зида може на крају довести до појаве киле беле линије абдомена.

Промене коже. Код пацијената, кожа постаје тањир, има мраморну хладовину, склоне суху, љуспице, а постоје и подручја повећаног знојења. Под танком кожом видљив је васкуларни узорак. Појављују се стрије - протежу љубичасто-љубичасто, најчешће се појављују на кожи стомака, бокова, млечних жлезда, рамена. Њихова ширина може да достигне неколико центиметара. Поред тога, кожа показује низ различитих типова осипа као што су акне и васкуларне звезде. У неким случајевима, код Итенко-Цусхинг-ове болести, постоји хиперпигментација - на кожи се појављују тамне и светле тачке које су означене бојом.

Један од озбиљних компликација синдрома Цусхинг - остеопороза удружена са проређивање коштаног ткива, чиме се изазива прелома костију и деформитета, током времена пацијената развијају сколиозе.

Кршење срца изражено је у облику развоја кардиомиопатије. Постоје поремећаји срчаног ритма, артеријска хипертензија, евентуално срчана инсуфицијенција код пацијената.

Код 10-20% пацијената је откривен стероидни дијабетес мелитус и можда не постоје панкреатске лезије и значајне промене концентрације инсулина у крви.

Прекомерни развој надбубрежних андрогена доводи до појаве хирсутизма код жена - мушке врсте косе. Осим тога, код болесних жена, менструалне неправилности долазе до аменореје.

Дијагноза и лечење Итенко-Цусхинговог синдрома

Испитивање почиње са тестова: анализа урина за одређивање нивоа свакодневног излучивања слободног теста кортизола са дексаметазон (гликокортикостероида лека) који помажу идентификују хиперцортисолисм, а такође ће покренути претходну синдром Диференцијална дијагноза и Цусхинг болест. Даља истраживања су потребна да идентификују аденом хипофизе тумор надбубрежне жлезда или осталих органа и компликације болести (ултразвучна дијагностика, рендгенских, ЦТ и МРИ, итд).

Лечење болести зависи од резултата испитивања, односно од специфичног подручја у којем је откривен патолошки процес који је довела до појаве хиперкортикизма.

До данас, једини истински делотворан третман за Цусхинг болест која је последица аденом хипофизе је хируршка (селективна трансспхеноидал простатектомија). Ова неурохируршка операција је назначена у детекцији аденома хипофизе са јасном локализацијом, утврђеном током испитивања. Обично, ова операција даје позитивне резултате у већини пацијената, обнова нормалног функционисања хипоталамус-хипофиза систем је довољно брз, а у 70-80% случајева долази доказ ремисије болести. Међутим, 10-20% пацијената може доживети рецидив.

Хируршко лечење фор Цусхинг болест обично повезана са радиотерапијом, а такође и деградацијом хиперпластичне надбубрежне (т. К. жлезде расте тежина као резултат дуготрајне хормонске неуспеха).

У присуству контраиндикација на хируршко лечење аденомом хипофизе (озбиљно стање пацијента, присуство тешких пратећих обољења, итд.) Врши се лечење лијека. Користе се лекови који потискују лучење адренокортикотропног хормона (АЦТХ), подизајући ниво који доводи до хиперкортицизма. На позадина таквог третмана се врши по потреби обавезно симптоматска терапија и лекова за снижење притиска, дијабетеса, антидепресиве, лечење и превенцију остеопорозе и других.

Ако су узрок хиперкортикизма надражајни тумори или други органи, онда је њихово уклањање неопходно. Приликом уклањања заражене надбубрежне жлезде с циљем спречавања хипокортицизма у будућности, пацијентима ће бити потребна дуготрајна терапија замјене хормона под сталним надзором лекара.

Адреналектомија (уклањање једне или две надбубрежне жлезде) ретко се користи у другом, само ако није могуће третирати хиперкортикозу на друге начине. Ова манипулација доводи до хроничне инсуфицијенције надбубрежне надлактице, која захтијева дуготрајну замјену хормона.

Сви пацијенти који су били или се лече за ову болест требају стално праћење ендокринолога, а по потреби и других стручњака.

На који лекар се треба пријавити

Ако имате ове симптоме, потребно је да контактирате ендокринолога. Уколико се утврди да је инспекција аденом хипофизе, лијечење пацијената укључивала неуролога или неурохирурга. Са развојем компликација у лечењу Цусхинг приказано траумом (фрактура ат) кардиолога (притисак расте и поремећаје ритма), гинекологији (за обољења репродуктивног система).

Више о болести и синдрому Итенко-Цусхинг у програму "Живите здраво!":

Синдром Итенко-Цусхинг (хиперкортицизам)

Исенко-Цусхингов синдром - патолошки комплекс симптома који се јавља као резултат хиперкортике, тј. повећање секреције хормона кортизола код надбубрежног кортекса или продуженог третмана глукокортикоидима. Неопходно је разликовати Итенко-Цусхингов синдром из Итенко-Цусхингове болести, што значи секундарни хиперкортикизам који се развија у патологији хипоталамус-хипофизног система. Дијагноза синдрома Итенко-Цусхинг обухвата истраживање нивоа кортизола и хипофизних хормона, теста дексаметазон, МР, ЦТ и надбубрежне сцинтиграфије. Лечење синдрома Итенко-Цусхинг зависи од његовог узрока и може се састојати у укидању глукокортикоидне терапије, постављању инхибитора стероидогенезе, оперативном уклањању тумора надбубрежних жлезда.

Синдром Итенко-Цусхинг (хиперкортицизам)

Исенко-Цусхингов синдром - патолошки комплекс симптома који се јавља као резултат хиперкортике, тј. повећање секреције хормона кортизола код надбубрежног кортекса или продуженог третмана глукокортикоидима. Глукокортикоидни хормони су укључени у регулацију свих врста метаболизма и многих физиолошких функција. Надбубрежне жлезде регулише хипофизна жлезда лучењем АЦТХ - адренокортикотропног хормона, који активира синтезу кортизола и кортикостерона. Активност хипофизе је контролисана хормонима хипоталамуса - статина и либерина.

Оваква вишестепена регулација је неопходна како би се осигурала кохерентност телесних функција и метаболичких процеса. Повреда једне од веза овог ланца може узроковати хиперсекцију глукокортикоидних хормона преко надбубрежног кортекса и довести до развоја Итенко-Цусхинговог синдрома. Код жена, Итенко-Цусхингов синдром се јавља 10 пута чешће него код мушкараца, који се углавном развијају у доби од 25-40 година.

Разликовати синдром и дисеасе Цусхинг је: ово се клинички манифестује исте симптоме, али је заснован на примарној лезије хипоталамус-хипофиза система и хиперактивност коре надбубрега поново развија. Пацијенти који пате од алкохолизма или тешких депресивних поремећаја понекад развијају псеудо-синдром Итенко-Цусхинг.

Узроци и механизам развоја Итенко-Цусхинговог синдрома

Синдром Итенко-Цусхинг је широк појам који обухвата комплекс различитих стања које карактерише хиперкортицизам. Према савременим истраживањима у области ендокринологије, више од 80% случајева развоја Исенко-Цусхинговог синдрома повезано је са повећаним лучењем АЦТХ од стране микроаденома хипофизе (Исенко-Цусхинг-ове болести). Микроденома хипофизе представља мали (не више од 2 цм), чешће бенигни, гландуларни тумор који производи адренокортикотропни хормон.

У 14-18% пацијената узрок синдрома Цусхинг је примарна лезија коре надбубрега као резултат формирања тумора хиперпластичне коре надбубрега - аденома аденоматосис, аденокарцинома.

1-2% болести је узроковано АЦТХ-ектопичним или кортиколиберин-еквопским синдромом - тумор који секретира кортикотропни хормон (кортикотропин). АЦТХ-ектопични синдром може бити узрокован тумором различитих органа: плућа, тестиса, јајника, тимуса, паратироидне жлезде, штитасте жлезде, панкреаса, простате. Учесталост развоја синдрома лека Итенко-Цусхинг зависи од правилне употребе глукокортикоида у лечењу болесника са системским обољењима.

Хиперсекреција кортизола у синдрома Цусхинг узрока катаболицки ефекат -.. Распад протеинских структура костију, мишића (укључујући срца), коже, унутрашњих органа итд, на крају доводи до дегенерације и атрофија ткива. Јачање глуконеогенезе и глукозе апсорпција у цревима изазива развој стероида облика дијабетеса. Поремећаји метаболизма липида са Кушинговог синдрома карактерише прекомерном таложење масти на одређеним деловима тела атрофију и других због различите осетљивости на глукокортикоида. Утицај прекомерним нивоима кортизола у бубрежних обољења манифестује електролитом - хипокалемија и хипернатремија и као последица, повећање крвног притиска и погоршање дегенеративних процеса у мишићном ткиву.

Срчани мишићи највише пате од хиперкортикизма, који се манифестује у развоју кардиомиопатије, срчане инсуфицијенције и аритмија. Кортизол има инхибиторни ефекат на имунитет, што узрокује тенденцију код пацијената са Исенко-Цусхинговим синдромом да имају инфекције. Ток Итенко-Цусхинговог синдрома може бити благо, умерено и тешко; напредују (уз развој целокупног симптома комплекса за 6-12 месеци) или постепено (са повећањем од 2-10 година).

Симптоми Итенко-Цусхинговог синдрома

Најкарактеристични знак Итенко-Цусхинговог синдрома је гојазност, која је откривена код пацијената у више од 90% случајева. Редистрибуција масти је неуједначена, према типу Цусхингоида. Депозити масти се примећују на лицу, врату, грудима, абдомену, леђима са релативно танким удовима ("колосус на глиненим стопалима"). Лице постаје мјесечним, црвено-љубичасто с цијанотском хладом ("матронизам"). Депозиција масти у пределу ВИИ цервикалне пршљенице ствара тзв. "Цлимацтериц" или "буффало" грб. Са Итенко-Цусхинговим синдромом, гојазност се одликује танком, скоро провидном кожом на длановима.

На делу мишићног система постоји атрофија мишића, смањена тонус мишића и снаге, која се манифестује слабост мишића (миопатије). Типични симптоми пратећи Цусхинг-ов синдром, су "пернати задњица" (обим феморалне смањење и глутеалној мишића), "фрог стомак" (хипотрофија мишића абдомена), хернија линеа алба.

Кожа пацијената са синдромом Цусхинг је има карактеристичан "Харлекуин" шаблона са добро израженом васкуларног узорак склон љуштења, сува, прошаране мрљама зноја. На кожи раменог појаса, дојке, желуца, задњици и бутинама су формиране коже истезање бендова - стрије љубичасте или Цианотиц бојења дужине неколико милиметара до 8 цм и ширину од 2 цм Посматрано осип (акне), субкутано крварења, васкуларна ланчаник. хиперпигментација појединачних површина коже.

Када хиперцортицоидисм често развија крчење и оштећење коштане - остеопорозе, што је довело до јаког бола, деформитет и прелома, сколиоза и Кифосколиоза, израженије у лумбалном и торакалне кичме. Због компресије пацијената пршљенова постају повијен и мање раст. Деца са синдромом Цусхингов заостају у расту, због одрживог развоја епифизе хрскавице.

Прекршаји срчаних мишића манифестују се у развоју кардиомиопатије, праћене аритмијама (атријална фибрилација, екстрасистола), артеријском хипертензијом и симптомима срчане инсуфицијенције. Ове значајне компликације могу довести до смрти пацијената. Са синдромом Итенко-Цусхинг, нервни систем пати, што се изражава у нестабилном раду: инхибиција, депресија, еуфорија, стероидне психозе, покушаји самоубиства.

У 10-20% случајева у току обољења развија се стероидни дијабетес меллитус, који није повезан са панкреасним лезијама. Дијабетес се јавља прилично лако, са дугим нормалним нивоом инсулина у крви, што брзо надокнађује индивидуална исхрана и хипогликемични лекови. Понекад се развија поли- и ноктурија, периферни едем.

Хиперандрогенија код жена, пратећи Итенко-Цусхингов синдром, узрокује развој вирилизације, хирсутизма, хипертрихозе, менструалних поремећаја, аменореје, неплодности. У мушким пацијентима постоје знаци феминизације, атрофија тестиса, смањена потенција и либидо и гинекомастија.

Компликације Исенко-Цусхинговог синдрома

Хронична, прогресивни ток од Кушинговог синдрома са прогресивним симптомима може да доведе до смрти пацијената због компликација које су неспојиве са животом: срчане декомпензације, можданог удара, сепса, тешке пијелонефритиса, хроничне бубрежне инсуфицијенције, остеопорозе, више прелома кичме и ребара.

Ургентна стања у Цусхинг синдрома надбубрежне (адреналне) криза, манифестује погоршања свести, хипотензија, повраћање, абдоминални бол, хипогликемије, хипонатремије, хиперкалемије и метаболичке ацидозе.

Као резултат смањења отпорности на инфекције код пацијената са Исенко-Цусхинговим синдромом, често се развијају фурунцулосис, флегмон, суппуративне и гљивичне кожне болести. Развој уролитијазе је повезан са остеопорозом костију и ослобађањем вишка калцијума и фосфата у урину, што доводи до стварања оксалатних и фосфатних камења у бубрезима. Трудноћа код жена са хиперкортизозом често доводи до побачаја или компликованог порођаја.

Дијагноза синдрома Итенко-Цусхинг

Уколико пацијент се сумња Цусхинг-ов синдром заснован на физичким налазима и амнезије и брисање егзогеног глукокортикоидног Долазна извора (у т. Х. инхалационе и интраартикуларну), а посебно се претвара разлог хиперцортисолисм. За то се користе скрининг тестови:

  • одређивање излучивања кортизола у дневном урину: повећање кортизола 3-4 пута или више сведочи о поузданости дијагнозе синдрома или Иценко-Цусхингове болести.
  • мали тест за дексаметазон: Нормално, узимање дексаметазона смањује ниво кортизола за више од пола, а синдром Итенко-Цусхинг, нема смањења.

Диференцијална дијагноза између болести и синдрома Итенко-Цусхинга омогућава велики тест дексаметазона. Са Исенко-Цусхинговом болешћу, узимање дексаметазона доводи до смањења концентрације кортизола за више од 2 пута од почетног; са синдромом пада кортизола се не јавља.

Садржај урина повећан 11-АЦС (оксикетостероидов 11) и смањила 17-КС. У крви, хипокалемије, повећање у износу од хемоглобина, црвених крвних зрнаца и холестерола. Да бисте утврдили извор Цусхинг (билатерални надбубрежне хиперплазију, аденом хипофизе, цортицостерома) носио МР и ЦТ надбубрега и хипофизе, надбубрежне жлезде сцинтиграфија. У циљу дијагностиковања компликација Цусхинг-ов синдром (остеопорозу, компресије прелом пршљенова, ребра, итд ребра. Д.) врши рентгенски снимак и ЦТ скенирања кичме, груди. Биохемијски показатељи крви дијагностикује електролита поремећаје, стероидни дијабетес и друге.

Лечење Исенко-Цусхинговог синдрома

Са јатрогеном (медицинском) природом Итенко-Цусхинговог синдрома, неопходно је постепено елиминисање глукокортикоида и њихова замена са другим имуносупресивима. Код ендогене природе хиперкортицизма прописани су лекови који потискују стероидогенезу (аминоглутетимид, митотан).

У присуству туморски лезија надбубрега, хипофизи, плућа врши хируршко уклањање тумора, а када је немогуће - од једног или билатерална адреналецтоми (уклањање надбубрежне жлезде) или радиотерапија хипоталамус-хипофиза регион. Терапија зрачењем се често изводи у комбинацији са хируршким или медицинским третманом ради јачања и консолидације ефекта.

Симптоматска терапија Цусхинг синдрома обухвата коришћење антихипертензивне, диуретик, хипогликемици, кардио гликозида, имуномодулатори и биостимулантс, антидепресива или седативе, витамин терапија, терапију лековима остеопорозе. Компензација се одвија метаболизам протеина, минерала и угљених хидрата. Постоперативни третман пацијената са хроничном адреналне инсуфицијенције који су били подвргнути адреналектомуа је стална хормоне реплацемент тхерапи.

Прогноза Итенко-Цусхинговог синдрома

Ако игноришете третман синдрома Итенко-Цусхинг, неповратне промене развијају што доводи до фаталног исхода у 40-50% пацијената. Ако је узрок синдрома био бенигни кортикостером, прогноза је задовољавајућа, иако су функције здраве надбубрежне жлезде рестауриране само код 80% пацијената. Када се дијагностикује малигни кортикостеро, прогноза петогодишње стопе преживљавања је 20-25% (у просеку од 14 мјесеци). У хроничној инсуфицијенцији надбубрежне жлезде назначена је доживотна замјенска терапија с минералима и глукокортикоидима.

У принципу, прогноза Итенко-Цусхинговог синдрома одређује се благовременошћу дијагнозе и лечења, узрока, присуства и тежине компликација, могућности и ефикасности хируршке интервенције. Пацијенти са Исенко-Цусхинговим синдромом су на динамичком посматрању код ендокринолога, тешке физичке активности, ноћне смене на раду се не препоручују за њих.

Исенко-Цусхингов синдром

Цусхинг-ов синдром у медицини зове болест која подразумева велики број симптома који настају као последица повећања концентрације глукокортикоидних хормона у људском телу.

Узроци Итенко-Цусхинговог синдрома

  • Инфламаторни процеси који се јављају у мозгу (нарочито због тумора хипофизе).
  • У неким случајевима жене развијају постпарталне периоде.
  • Тумори надбубрежних жлезда.
  • Тумори панкреаса, бронхија и плућа, медијумстинум, који неминовно подразумијевају симптоме Итенко-Цусхинговог синдрома.

Током дијагностичког болести аналита морају имати на уму да Цусхинг-ов синдром интегрише велики број болесних стања (рак надбубрежне жлезде, Цусхинг-ова болест, повећање АЦТХ, итд). Поред тога, пацијент са синдромом Цусхинг је морају проћи додатну инспекцију и одбијају да прихвате производе који садрже глукокортикоиде (толико времена узимања преднисоне или слични лекови могу проузроковати развој болести под студије).

Након утврђивања симптома Цусхинговог синдрома, немогуће је одмах рећи која врста болести је типична за одређеног пацијента: карцином надбубрежне или чак Цусхингове болести. Често често код мушкараца са раком надбубрежне жлезде, женски хормон почиње превладати у тијелу, а код жена, напротив, појављују се мушки симптоми. Не заборавите да у медицини постоји псеудо-Цусхингов синдром који се јавља код пацијената који су депресивни или који пију алкохол дуго времена. Као резултат таквих болести надбубрежне нормално функционисање зауставља и они почињу да произведе вишак глукокортикоида хормона, што доводи до симптома Цусхинг-овог синдрома.

Преваленца

Постоји синдром Итенко-Цусхинга код деце, а такође се може развити у било које доба. Међутим, најчешће се јавља код људи чија се доба креће од 20-40 година. Треба истаћи да се код жена ова болест јавља 10 пута чешће него код мушкараца.

Симптоми Итенко-Цусхинговог синдрома

Међу најчешћим симптомима Итенко-Цусхинговог синдрома, може се разликовати гојазност трупа, врата и лица. У пацијената са овим лицем болести постаје округлог облика, руке и ноге су веома танки и танка, кожа је сувише сува, а на неким местима постаје црвено-плаве боје (на лицу и грудима области). Често, прсти, усне и нос постају плави (развија се акроцианосис). Кожа постаје тања, преко ње се вене (најчешће се јављају на удовима и грудима), јасно су видљиви стрије (на стомаку, боковима, ногама и рукама). У местима трења, кожа често постаје тамнија боја. Код жена, лице и екстремитети показују претерану косу.

Поред тога, крвни притисак стално расте. Због недостатка калцијума у ​​телу, примећују се промене у скелету (код тешких облика болести постоје преломи кичме и ребара). Кршени метаболички процеси у телу, што доводи до развоја дијабетеса, који се скоро никада не примењује на лечење. Пацијенти са овом болестом могу доживети често депресију или прекомерно стресно стање.

Симптоми Итенко-Цусхинговог синдрома су такође смањење концентрације калијума у ​​крви, док се хемоглобин, еритроцити и холестерол значајно повећавају.

Синдром Итенко-Цусхинг има три облика развоја: благо, умерено и тешко. Болест се може развити за годину или шест месеци (врло брзо), и може добити моментум током 3-10 година.

Дијагноза синдрома Итенко-Цусхинг

  • Одређује се количина кортизола у крви и урину. Тест крви се врши да би се утврдила количина АЦТХ у њему (ноћни раст је најистинитији индикатор у овој анализи).
  • Уз помоћ специјалних студија успоставља извор повећане производње хормона (надбубрежних жлезда или хипофизе). Извршена је компјутерска томографија лобање, што резултира аденомом хипофизе, као и повећањем надбубрежних жлезда. Због томографије или сцинтиграфије, дијагнозе се тумори надбубрежних жлезда.
  • Да би се искључио могући туморски развој надбубрежног кортекса, посебни тестови се изводе помоћу дексаметазона, АЦТХ или метапиона.

Синдром Итенко-Цусхинг (хиперкортицизам)

Цусхинг-ов синдром (хиперцортисолисм) - је болест која се манифестује ендокриног хиперсекрецију глукокортикоиди, посебно кортизол и прикупљање симптома изазваних негативним утицајем ових хормона у телу.

Кортизол се производи у кортикалном слоју надбубрежних жлезда, главни стимулатор његове производње је адренокортикотропни хормон (АЦТХ). Производња АЦТХ се јавља у хипофизи, која је саставни део ендокриног система и локализована у основи мозга. Производња АЦТХ-а, заузврат, стимулише је хормон који издаје кортикотропин, чији се развој јавља у хипоталамусу - одјелу мозга одговорном за контролу ендокриног система.

Каква је улога кортизола у телу

Уз нормалну секрецију, кортизол помаже у контроли виталних процеса у телу. Њени задаци обухватају контролу крвног притиска, што га чини могуће одржати нормално стање кардиоваскуларног система, такође повећава ниво глукозе у крви, чиме балансирање ефекат инсулина, смањује инфламаторни одговор имуног система регулише протеина, угљених хидрата и масти. Један од приоритетних задатака кортизола је да помогне у одговору тела на стрес. С тим у вези труднице у последњем тромесечју и професионални спортисти обично имају повишени ниво кортизола. Људи који пате од алкохолизма, депресије, паничних поремећаја и неухрањености такође имају висок ниво кортизола у крви.

Хиперсекреција кортизола, који долази гипекортитсизма границе и завршава развој синдрома Цусхингов је обично јатрогена природа. Овај синдром има своје име у част аутора који су прво схватили и описали узрок развоја овог комплекса симптома.

Узроци и механизам развоја Итенко-Цусхинговог синдрома

Постоји много етиолошких фактора који изазивају развој овог синдрома. Полазећи од механизма развоја хиперкортике, разликују се три врсте: ендогени, егзогени и псеудо-Цусхингов синдром.

Као што је већ поменуто, основа патолошких промена у развоју Итенко-Цусхинговог синдрома је хиперпродукција кортизола. Повећана цортисол има разарајући ефекат на већину ткивима и телесним структурних јединица (унутрашњих органа, коже, мишића, укључујући миокарда), који се дешавају у време изражено атрофичне и дистрофичних промене. Хиперкортик се супротставља инсулину, повећавајући ниво глукозе у крви, што изазива развој стероидног дијабетеса. Релативно дебели, хиперцортисолисм има свеобухватан пораз тактика, што доводи до претеране гојазности у неким областима и атрофије других, то је због толеранције различитих појединачних масних одељења за глукокортикоида. Симптом Итенко-Цусхинг изазива поремећаје електролита (хипернатремија, хипокалемија), чији узрок је дејство вишка кортизола на бубреге. Последица ових електролита промена је развој хипертензије и погоршања промена инфаркта, што доводи до аритмије и срчане инсуфицијенције. Повећање нивоа кортизола негативно утиче на имунолошки систем тела, потискивање његових функција, узрокује нагомилавање инфекција.

Симптоми Итенко-Цусхинговог синдрома

Симптоми синдрома Итенко-Цусхинг представљају карактеристичне промене у изгледу пацијената, пацијенти са овом патологијом имају такозвани кушингоидни изглед. Лице пацијента постаје лудило, 90% пацијената је гојазно. Уљане депоније су неуједначене и локализоване на лицу, врату, грудима, стомаку и леђима. Лице стиже љубичасто-црвену боју, у неким случајевима са цијанотичном нијансом, овај феномен назива се "матронизам". Чак и у одсуству гојазности, код тешких пацијената долази до тешке редистрибуције поткожног масног ткива.

Промене на тијелу

На рамени појас и ноге су подложне атрофичним променама у мишићном ткиву. Појављују се и атрофичне промјене у феморалним и глутеалним мишићима, што се зове "бевелед буттоцкс". Пацијенти примећују потешкоће приликом покушаја сједења и устајања, нарочито тежак подизање. Због формирања "жаба стомака", што укључује атрофија мишића предњег трбушног зида херниал испупчење јавити у линеа алба.

Промене на кожи

Промене на кожи изражавају се у мрамању коже, подвучене васкуларним узорцима, редчењем, сушењем, пилингом, подручјима регионалног знојења. Процес комбиновања раздвајања кожног колагена и гојазности изазива појаву стретцх бендова (стриае). Стриј је локализован на кожи стомака, рамена, млечних жлезда, унутрашњих бутина, има љубичасту или љубичасто-црвену боју и може бити неколико центиметара у величини. Често се јавља кожни осип типа акни и бројних петехија. У неким случајевима се примећује хиперпигментација у местима трења.

Промене у коштаном ткиву

Исцрпљивање коштаног ткива (остеопороза) је једна од најтежих компликација хиперкортикизма која се јавља код 90% пацијената. Остеопороза изазива јак бол, деформитет, преломе костију, сколиозу и кифосколозу, који су израженији у грудном и лумбалном делу кичме. Компресија кичме узрокује пад и смањење раста пацијената. У детињству, синдром Итенко-Цусхинга изазива заустављање раста због успоравања развоја епифизне хрскавице.

Промене у кардиоваскуларном систему

Симптоми промена у кардиоваскуларном систему манифестују као кардиомиопатија у вези са фибрилација (аритмија, атријалне фибрилације), често развијају хипертензију и срчана инсуфицијенција симптоме. Такве тешке компликације могу довести до смрти.

Промене у нервном систему

Хиперцортисолисм резервни и нервни систем, изазивајући различитих поремећаја као депресију, летаргија, еуфорија, стероида психозе, и покушаји самоубиства.

Други карактеристични симптоми

Синдром Итенко-Цусхинга у 10-20% случајева прати стероидни дијабетес, који нема везе са болестима панкреаса. Овај тип дијабетеса има прилично једноставан проток и елиминише се са посебном исхраном и хипогликемичним лековима.

У неким случајевима развија се периферни едем, као и поли- и ноктурија.

Са продуженим током хиперкортицизма, мушкарци могу развити:

Код жена, хиперандрогенизам може изазвати:

Компликације Исенко-Цусхинговог синдрома

Продужена недостатак терапије хроничног синдрома, Цусхинг-а може изазвати фаталне компликације пацијента због можданог удара, срчаног декомпензације, сепса, хроничне бубрежне инсуфицијенције, тешке пијелонефритиса, остеопорозе, присуство вишеструких прелома кичме и ребара.

Смањена отпорност на инфекције код хиперкортизије често постаје предиспонујући фактор за развој флегмона, фурункулозе, гљивица и суппуратиона коже.

Када Цусхинг-ов синдром може развити хитан случај надбубрежне (надбубрежне) криза, која се манифестује у виду хипотензије, мучнина, повраћање, оштећеног свести, бол у стомаку, хиперкалцемије, хипогликемија и метаболичке ацидозе.

Типично, Уролитијаза ат хиперцортицоидисм повезан са остеопорозом и хиперсекрецијом, урина калцијум фосфата и који промовишу стварање фосфата и оксалатних камена у бубрегу.

Цусхинг-ов синдром у трудноћи може изазвати побачај или опструирају рад.

Дијагноза синдрома Итенко-Цусхинг

Ако постоји сумња у Цусхинг синдрома, али је таква сумња настају након прегледа пацијента и одредити типичне изглед промене показан низ клиничких и биохемијске анализе биолошких узорака крви и урина. Да би се пронашао основни узрок ове патологије, пацијенту су приказане топографске студије, као и ЦТ и МРИ одређених зона.

Важан аспект дијагнозе сиптомокомплекса Цусхинг је искључење егзогених прихода глукокортикоида (укључујући интра и инхалације).

Да би потврдили ову болест потребно је извршити сљедеће тестове:

  • утврђивање нивоа излучивање кортизола у свакодневном урина: присуство изабраног повећања кортизола у 3-4 пута у односу на норме, потврђује тачност дијагнозе Синдроме Цусхинг;
  • мали тест дексаметазона, чија је суштина утврђивање нивоа кортизола након узимања дексаметазона. За дати узорак пацијента је прво неопходно да се утврди ниво кортизола у првог дана у 8-9 сати, затим у 24 часа истог дана да се дексаметазон дозе, али сутрадан у нивоу 8-9 ам кортизола поново одређено. Обично узимање дексаметазона помаже у смањењу нивоа кортизола за више од половине, код пацијената са Исенко-Цусхинговим синдромом таква реакција се не јавља.

Студије биохемијских параметара инконтиненција симптома Цусхинг израчунавање повећаним садржајем 11 оксикетостероидов (АЦС-11) и смањење 17-оксикетостероидов (АЦС-17). У крви постоји хипокалемија, повећање нивоа еритроцита, холестерола и хемоглобина. Такође, лабораторијски тестови могу показати присуство компликација (стероидни дијабетес, смјене електролита).

Да би се утврдила локализација основног узрока, пацијенту је приказан ЦТ, МРИ хипофизе, надбубрежних жлезда и сцинтиграфија надбубрежних жлезда.

Да би се идентификовале компликације хиперкортике (прелом ребара, пршљена због остеопорозе), врши се рентгенски преглед или ЦТ пршљенова и грудног коша.

Лечење Исенко-Цусхинговог синдрома

Клинички менаџмент јатрогених (лек) облика синдрома Цусхинг је постепено укидање именовања глукокортикоида и других имуносупресивних лекова у своје место.

Присуство ендогеног природе Цусхинг синдрома укључује третман са лековима који пригушују стероидогенезу (хлодитан, митотан, кетоконазол, аминоглутетимид).

Ако се дијагностикује хипофизе надбубрежне неоплазме, хируршки третман је препоручљиво, у случају немогућности уклањања тумора врши уни- или билатерални адреналецтоми (надбубрежне уклањање) или радиотерапија врши хипоталамус-хипофиза регион. Да појачају ефекат и минимизирају понављање, радиотерапија се често изводи заједно са медицинским и хируршко лечење. Ако болесника са синдромом Цусхинг је није визуализован аденом хипофизе, показује употребу протона терапије у подручју хипофизе.

Поред основних терапеутско деловање болесника са Цусхинг-ов синдром администрирати симптоматско лечење. Симптоматска терапија је именовање диуретика, антихипертензивни, антидијабетичких лекова, бисиммулиаторов, имуномодулатора, кардијалне гликозиде, седативи или антидепресиви, лековима за остеопорозу, витамина терапије.

Принцип постоперативног лечења пацијената са инсуфицијенцијом хроничне надбубрежне адреналине, који је прошао операцију за уклањање надбубрежних жлезда, је дуготрајна терапија хормона за замјену.

Прогноза Итенко-Цусхинговог синдрома

Са недовољним третманом или недостатком, долази до неповратних процеса у телу пацијента, који у 40-50% случајева доводи до смртоносног исхода.

Бенигна цортицостерома, у поређењу са малигни, има повољнију прогнозу, али здрава надбубрежне фунцтион (при одностостороннем пораз) опоравио само 80% пацијената. Преосталих 20% треба константну хормонску терапију.

У случају малигног кортикостома, проценат петогодишњег преживљавања је у просеку 20-25%. Средњи век пацијената са малигним неоплазмом надбубрежног кортекса је 14 месеци.

Хронична инсуфицијенција надјубрива је индикација за дуготрајну замену минералних и глукокортикоидних терапија.

Уопште, прогноза ове патологије зависи од благовремене дијагнозе и пружања адекватне терапије, од етиологије болести, присуства и тежине компликација, као и од могућности и ефикасности хируршких интервенција. Пацијенте са Исенко-Цусхинговим синдромом морају стално пратити ендокринолози. Такође, обавезан услов за успешан третман и рехабилитацију је искључење повећаног физичког напора, посебно за људе који имају штетне услове рада. Препоручује се искључивање рада у ноћним сменама.

Један од важних фактора који утичу на резултат лечења је психолошко расположење пацијента. Уз позитивно мишљење, извођење препорука свих лекара и пажњу на здравље, пацијенти квалитетно побољшавају положај у условима ове патологије.

Процедуре примењене
са обољењем Исценко-Цусхинговог синдрома

Можете Лике Про Хормоне