Цусхинг-ов синдром у медицини зове болест која подразумева велики број симптома који настају као последица повећања концентрације глукокортикоидних хормона у људском телу.

Узроци Итенко-Цусхинговог синдрома

  • Инфламаторни процеси који се јављају у мозгу (нарочито због тумора хипофизе).
  • У неким случајевима жене развијају постпарталне периоде.
  • Тумори надбубрежних жлезда.
  • Тумори панкреаса, бронхија и плућа, медијумстинум, који неминовно подразумијевају симптоме Итенко-Цусхинговог синдрома.

Током дијагностичког болести аналита морају имати на уму да Цусхинг-ов синдром интегрише велики број болесних стања (рак надбубрежне жлезде, Цусхинг-ова болест, повећање АЦТХ, итд). Поред тога, пацијент са синдромом Цусхинг је морају проћи додатну инспекцију и одбијају да прихвате производе који садрже глукокортикоиде (толико времена узимања преднисоне или слични лекови могу проузроковати развој болести под студије).

Након утврђивања симптома Цусхинговог синдрома, немогуће је одмах рећи која врста болести је типична за одређеног пацијента: карцином надбубрежне или чак Цусхингове болести. Често често код мушкараца са раком надбубрежне жлезде, женски хормон почиње превладати у тијелу, а код жена, напротив, појављују се мушки симптоми. Не заборавите да у медицини постоји псеудо-Цусхингов синдром који се јавља код пацијената који су депресивни или који пију алкохол дуго времена. Као резултат таквих болести надбубрежне нормално функционисање зауставља и они почињу да произведе вишак глукокортикоида хормона, што доводи до симптома Цусхинг-овог синдрома.

Преваленца

Постоји синдром Итенко-Цусхинга код деце, а такође се може развити у било које доба. Међутим, најчешће се јавља код људи чија се доба креће од 20-40 година. Треба истаћи да се код жена ова болест јавља 10 пута чешће него код мушкараца.

Симптоми Итенко-Цусхинговог синдрома

Међу најчешћим симптомима Итенко-Цусхинговог синдрома, може се разликовати гојазност трупа, врата и лица. У пацијената са овим лицем болести постаје округлог облика, руке и ноге су веома танки и танка, кожа је сувише сува, а на неким местима постаје црвено-плаве боје (на лицу и грудима области). Често, прсти, усне и нос постају плави (развија се акроцианосис). Кожа постаје тања, преко ње се вене (најчешће се јављају на удовима и грудима), јасно су видљиви стрије (на стомаку, боковима, ногама и рукама). У местима трења, кожа често постаје тамнија боја. Код жена, лице и екстремитети показују претерану косу.

Поред тога, крвни притисак стално расте. Због недостатка калцијума у ​​телу, примећују се промене у скелету (код тешких облика болести постоје преломи кичме и ребара). Кршени метаболички процеси у телу, што доводи до развоја дијабетеса, који се скоро никада не примењује на лечење. Пацијенти са овом болестом могу доживети често депресију или прекомерно стресно стање.

Симптоми Итенко-Цусхинговог синдрома су такође смањење концентрације калијума у ​​крви, док се хемоглобин, еритроцити и холестерол значајно повећавају.

Синдром Итенко-Цусхинг има три облика развоја: благо, умерено и тешко. Болест се може развити за годину или шест месеци (врло брзо), и може добити моментум током 3-10 година.

Дијагноза синдрома Итенко-Цусхинг

  • Одређује се количина кортизола у крви и урину. Тест крви се врши да би се утврдила количина АЦТХ у њему (ноћни раст је најистинитији индикатор у овој анализи).
  • Уз помоћ специјалних студија успоставља извор повећане производње хормона (надбубрежних жлезда или хипофизе). Извршена је компјутерска томографија лобање, што резултира аденомом хипофизе, као и повећањем надбубрежних жлезда. Због томографије или сцинтиграфије, дијагнозе се тумори надбубрежних жлезда.
  • Да би се искључио могући туморски развој надбубрежног кортекса, посебни тестови се изводе помоћу дексаметазона, АЦТХ или метапиона.

Цусхингов синдром: узроци, знаци, дијагноза, како се лијечи, прогноза

Цусхингов синдром је комплекс клиничких симптома узрокованих високим садржајем кортикостероида у крви (хиперкортикоидизам). Хиперкортицизам је дисфункција ендокриног система. Његов примарни облик је повезан са патологијом надбубрежне жлезде, а секундарни се развија када је под утицајем можданог система хипоталамус-хипофиза.

Глукокортикостероиди су хормони који регулишу све врсте метаболизма у телу. Синтеза кортизола у коре надбубрега под утицајем активиране андренокортикотропного хормона (АЦТХ) хипофизе. Последње је контролисано хормонима хипоталамуса - кортиколиберина. Добро координирани рад свих веза хуморалне регулације осигурава исправно функционисање људског тела. Губитак барем једне везе из ове структуре доводи до хиперсекретције кортикостероида од надбубрежних жлезда и развоја патологије.

Кортизол помаже људском телу да се брзо прилагођава ефектима негативних фактора животне средине - трауматским, емоционалним, заразним. Овај хормон је неопходан у остваривању виталних функција тела. Глукокортикоиди повећавају интензитет катаболизма протеина и аминокиселина, док инхибирају цепање глукозе. Као резултат, ткива тела почињу да се деформишу и атрофија, развија се хипергликемија. Масно ткиво реагује различито на ниво глукокортикоида у крви: неки убрзани процес таложења масти, а други - количина масног ткива је смањен. Дисбаланс воденог електролита доводи до развоја миопатије и артеријске хипертензије. Оштећен имунитет смањује укупни отпор тела и повећава његову подложност вирусним и бактеријским инфекцијама. Са хиперкортизом, пате од костију, мишића, коже, миокарда и других унутрашњих органа.

Синдром је први пут описао 1912. године амерички неурохирург Харвеи Виллиамс Цусхинг, који му је дала име. С. хипофизе да спроведу независно истраживање и објавио свој научни рад на болести, мало касније, 1924. године, тако да је у земљама бившег Совјетског Савеза шири назив синдрома Кушинговог синдрома. Жене имају већу вјероватноћу да трпе од ове болести него мушкарци. Први клинички знаци се јављају у доби од 25-40 година.

Цусхинг-ов синдром се манифестује у супротности са срца, метаболичких поремећаја, посебна врста масних наслага у организму, лезије коже, мишића, костију, нерава дисфункцију и репродуктивног система. Код пацијената лице је заокружено, капци набрекне, појављује се светла блиставост. Жене примећују прекомерни раст косе на лицу. У горњем делу трупа, а не врату, нагомилава се пуно масти. Стрије се појављују на кожи. Код пацијената, менструални циклус је прекинут, клиторис је хипертрофичан.

Дијагноза синдрома заснива се на резултатима лабораторијског одређивања кортизола у крви, томографији и сцинтиграфском прегледу надбубрежних жлезда. Лечење патологије је:

  • у постављању лекова који умањују лучење кортикостероида,
  • у спровођењу симптоматске терапије,
  • у хируршком уклањању неоплазме.

Етиологија

Етиопатогенетски фактори Цусхинговог синдрома су подељени у две групе - ендогени и егзогени.

  1. Прва група укључује хиперпластичне процесе и неоплазме надбубрежног кортекса. Хормонски тумор кортиколошког слоја назива се кортикостеромом. Порекло је то аденом или аденокарцином.
  2. Егзогени узрок Цусхинг је интензиван и дугорочни третман различитих болести и кортикотропними кортикостероида хормона. Синдром лека развија се неправилним третманом са Преднисолоном, Дексаметазоном, Хидрокортизоном и Дипроспаном. Ово је такозвана јатрогена врста патологије.
  3. Цусхингов псеудосиндром има сличну клиничку слику, али је узрокован другим узроцима који нису повезани са оштећењем надбубрежне жлезде. То укључује прехрамбену гојазност, зависност од алкохола, трудноћу, психонеуролошке болести.
  4. Цусхингова болест је узрокована повећаном продукцијом АЦТХ. Узрок овог стања је микроаденома хипофизе или кортикотропинома лоциран у бронхима, тестисима или јајницима. Развој овог бенигног гландуларног тумора олакшан је траумом главе, неуроинфекције и порођаја.
  • Укупна хиперкортикоза се развија када су погођени сви слојеви надбубрежног кортекса.
  • Делимично је праћено изолованим оштећењем појединачних кортикалних зона.

Патогенетске везе Цусхинговог синдрома:

  1. хиперсекретија кортизола,
  2. убрзање катаболичких процеса,
  3. одвајање протеина и амино киселина,
  4. структурне промене у органима и ткивима,
  5. кршење метаболизма угљених хидрата, што доводи до хипергликемије,
  6. патолошке наљепнице масти на леђима, врату, лицу, грудима,
  7. кршење равнотеже киселинске базе,
  8. смањио калијум у крви и повећао натријум,
  9. пораст крвног притиска,
  10. сузбијање имунолошке одбране,
  11. кардиомиопатија, срчана инсуфицијенција, аритмија.

Особе са ризиком за развој хиперкортизије:

  • спортисти,
  • труднице,
  • овисници, пушачи, алкохоличари,
  • психболние.

Симптоматологија

Клиничке манифестације Цусхинговог синдрома су различите и специфичне. Када патологија развије дисфункцију нервног, сексуалног и кардиоваскуларног система.

  1. Први знак болести је патолошка гојазност, карактеризирана је неуједначеним депозитом масноће у целом телу. Код пацијената, поткожна маст се максимално изражава на врату, лицу, грудима, абдомену. Њихово лице постаје попут Месеца, образи стижу љубичасто, неприродно сјај. Паттерн пацијената постаје неправилан у облику - пун труп на танким удовима.
  2. На кожи пртљажника појављују се траке или делови љубичасто-цијанотичне боје. Ова стрија, чија је појава повезана са прерадом и проређивањем коже на мјестима гдје се масти чувају у вишку. Од кожних манифестација Кушинговог синдрома укључују: акне, акне, модрице и укаже крварења, области хиперпигментације и локалне хиперхидрозе, споро зарастање рана и посекотина. Кожа код пацијената добија "мраморну" нијансу са израженим васкуларним узорцима. Постаје склон пилинг и сувоће. На лактовима, врату и желуцу, кожа мења своју боју, која је повезана са прекомерним депозицијом меланина.
  3. Пораз мишићног система се манифестује хипотрофијом и хипотензијом мишића. "Замахнуте задњице" и "жабачки стомак" су последица атрофичних процеса у одговарајућим мишићима. Са атрофијом мишића ногу и рамена, пацијенти се жале на бол у тренутку подизања и чучања.
  4. Сексуална дисфункција се манифестује као кршење менструалног циклуса, хирсутизма и хипертрихоза код жена, смањене сексуалне жеље и импотенције код мушкараца.
  5. Остеопороза је смањење густине коштаног ткива и повреда његове микроархитектонике. Слични појави се јављају са тешким метаболичким поремећајем у костима са доминацијом катаболизма током процеса формирања костију. Остеопороза се манифестује артралгијом, спонтаним преломима костију скелета, закривљености кичме - кифосколозе. Кости почињу да танке и повређују. Постају крхке и крхке. Пацијенти који раде, а болесна деца заостају у расту од својих вршњака.
  6. Уз пораст нервног система, пацијенти развијају разне поремећаје од инхибиције и апатије до депресије и еуфорије. Код пацијената постоји несаница, психоза, покушаји самоубиства су могући. Кршење централног нервног система се манифестује константном агресијом, бесом, анксиозношћу и раздражљивост.
  7. Уобичајени симптоми патологије укључују: слабост, главобоља, замор, периферни едем, жеђ, често мокрење.

Цусхингов синдром се може јавити у благим, умереним или тешким облицима. Прогресивни ток патологије карактерише повећање симптома током године и постепени развој синдрома - за 5-10 година.

Код деце, Цусхингов синдром дијагностикује се изузетно ретко. Први знак болести је и гојазност. Прави пубертет се одлаже: дечаци су неразвијени генитални органи - тестиси и пенис, а дјевојке развијају дисфункцију јајника, хипоплазију у утери, а нема менструације. Знаци оштећења нервног система, костију и коже код деце су исти као код одраслих. Танка кожа је лако повредити. На њој постоје фурунци, вулгарни акни, лишаји осип.

Трудноћа код жена са Цусхинговим синдромом ријетко долази због тешке сексуалне дисфункције. Њена прогноза је неповољна: прерано рођење, спонтани абортус, рано прекид трудноће.

У недостатку благовремене и адекватне терапије, Цусхингов синдром доводи до развоја озбиљних компликација:

  • декомпензирана срчана инсуфицијенција,
  • акутни поремећаји церебралне циркулације,
  • сепса,
  • тешки пиелонефритис,
  • Остеопороза са преломима кичме и ребара,
  • надбубрежне кризе са конфузијом свести, пад притиска и других патолошких знакова,
  • бактеријска или гљивична упала коже,
  • дијабетес мелитус без поремећаја функције панкреаса,
  • уролитијаза.

Дијагностика

Дијагноза Цусхинговог синдрома заснива се на анамнестицим и физичким подацима, жалбама пацијената, резултатима скрининг тестова. Специјалисти почињу са општим прегледом и посвећују посебну пажњу степену и природи депозита масти, стању коже лица и тела, спроводе дијагностику мишићно-скелетног система.

  1. У урину пацијената одређује се ниво кортизола. Када се повећава 3-4 пута, потврђује се дијагноза патологије.
  2. Спровођење узорка са "Декаметхасоне": код здравих људи овај лек смањује ниво кортизола у крви, а код пацијената тај пад се не појављује.
  3. У хемограму - леукопенија и еритроцитоза.
  4. Биокемија крви - крварење ЦБС, хипокалемија, хипергликемија, дислипидемија, хиперхолестеролемија.
  5. Оглед остеопорозе маркери показују низак ниво остеокалцин - информативну маркер формирања кости, који је објавио остеобласта у процесу Остеосинтеза и улази делом у крвоток.
  6. Анализа на ТТГ - смањење нивоа стимулационог хормона штитасте жлезде.
  7. Одређивање нивоа кортизола у пљувачки - у здравим људима, она варира, а код пацијената оштро се смањује у вечерњим часовима.
  8. Томографски преглед хипофизе и надбубрежних жлезда врши се у циљу одређивања онкогенезе, његове локације, величине.
  9. Рентгенски преглед скелета - одређивање знакова остеопорозе и фрактура.
  10. Ултразвук унутрашњих органа је додатна дијагностичка метода.

Стручњаци из области ендокринологије, терапије, неурологије, имунологије и хематологије се баве дијагнозом и лечењем пацијената са Цусхинговим синдромом.

Третман

Да бисте се решили Цусхинговог синдрома, морате идентификовати свој узрок и нормализовати ниво кортизола у крви. Ако је патологија проузрокована интензивном терапијом глукокортикоидима, она се постепено елиминишу или замењују другим имуносупресивима.

Пацијенти са Цусхинговим синдромом хоспитализују се у одељењу ендокринологије у болници, где су под строгим медицинским надзором. Лечење обухвата медицинску, хируршку и радиотерапију.

Лекови

Пацијенти су прописани инхибиторима надбубрежне синтезе глукокортикостероида - Кетоконазол, Метарапон, Митотан, Мамомит.

  • антихипертензивни лекови - Еналаприл, Капотен, Бисопролол,
  • диуретици - Фуросемиде, Веросхпирон, Манитол,
  • лекови за смањење шећера - Диабетон, Глукофазх, Сиофор,
  • срчани гликозиди - "Коргликон", "Строфантин", "
  • имуномодулатори - "Ликопид", "Исмиген", "Имунал", "
  • седативи - Цорвалол, Валоцордин,
  • мултивитамински комплекси.

Оперативна интервенција

Хируршки третман Цусхинговог синдрома се састоји у следећим врстама операција:

Адреналектомија - уклањање погођене надбубрежне жлезде. Са бенигним неоплазмима се врши дјелимична адреналектомија, у којој се задржава само тумор уз одржавање органа. Биоматеријал се шаље ради хистолошког прегледа ради добијања информација о врсти тумора и његовом ткивном пореклу. Након обављања билатералне адреналектомије, пацијент ће морати узимати глукокортикоиде за живот.

  • Селективна трансфеноидна аденомектомија је једини ефикасан метод за отклањање проблема. Формирање хипофизе се уклања од стране неурохирурга кроз нос. Пацијенти се брзо рехабилитују и враћају се у свој нормалан начин живота.
  • Ако се кортизол који се производи у тумору налази у панкреасу или другим органима, уклања се минимално инвазивном интервенцијом или класичном операцијом.
  • Разарање надбубрежних жлезда је још један начин лечења синдрома, помоћу кога је могуће уништити гландуларну хиперплазију увођењем склерозних супстанци кроз кожу.
  • Терапија зрачењем са аденомом хипофизе има благотворно дејство на ово подручје и омогућава смањење производње АЦТХ. Водите га у случају када је хируршко уклањање аденомом немогуће или контраиндиковано из здравствених разлога.

    Код рака надбубрежне жлезде у лаком и средњем облику, указује се на радиотерапију. У тешким случајевима, надбубрежна жлезда се уклања и "Цхлодитан" се препоручује другим лијековима.

    Протонотерапија на хипофизи је препоручена пацијентима са неизвесношћу лекара у присуству аденомаса. Протонска терапија је посебан облик радиотерапије, у којој убрзане јонизујуће честице утичу на озрачени тумор. Протони оштећују ДНК ћелија рака и узрокују њихову смрт. Метода вам омогућава да циљате тумор са максималном тачношћу и уништите је на било којој дубини тела без значајног утицаја на околна ткива.

    Прогноза

    Цусхинг-ов синдром је озбиљна болест која не нестаје за недељу дана. Његови болесни лекари дају посебне препоруке о организацији кућне терапије:

    • Постепено повећање физичке активности и повратак у уобичајени животни живот уз помоћ безначајних тренинга без замора.
    • Тачна, рационална, уравнотежена исхрана.
    • Извођење менталних вежби - унакрсне речи, загонетке, задаци, логичке вежбе.
    • Нормализација психоемотионалног стања, лечење депресије, превенција стреса.
    • Оптимални начин рада и одмор.
    • Хоме методе лечења патологије - лака физичка вежба, водена гимнастика, топли туш, масажа.

    Ако је узрок патологије бенигна неоплазма, прогноза се сматра повољним. Код таквих пацијената, надбубрежна жлезда почиње да ради у потпуности после лечења. Њихове шансе да се опораве од болести значајно повећавају. Код карцинома надбубрежне жлезде, смрт се обично јавља годину дана. У ретким случајевима, лекари могу продужити живот пацијената на највише 5 година. Када се у телу деси неповратни појави и нема компетентног третмана, прогноза патологије постаје неповољна.

    Цусхингов синдром: симптоми и лечење

    Цусхингов синдром - главни симптоми:

    • Слабости
    • Поремећај спавања
    • Атрофија мишића
    • Суха кожа
    • Повећан умор
    • Повреда менструалног циклуса
    • Поремећај срчаног удара
    • Инхибиција
    • Депресија
    • Срчани удар
    • Импотенција
    • Гојазност
    • Остеопороза
    • Повећање телесне масе
    • Мале крварење
    • Превише косе
    • Повећан крвни притисак
    • Стероидна психоза
    • Еуфорија
    • Тањење коже

    Синдром Итенко-Цусхинг - патолошки процес, на чије формирање утичу високи нивои хормона глукокортикоида. Главни је кортизол. Терапија болести мора бити сложена и усмерена је на хапшење узрока који доприноси развоју болести.

    Шта узрокује болест?

    Цусхингов синдром се може јавити из разних разлога. Болест је подељена на три врсте: егзогени, ендогени и псеудосиндром. Сваки од њих има своје разлоге за образовање:

    1. Ексогени. Разлози за његов развој укључују предозирање или продужену употребу стероида током терапије друге болести. По правилу, стероиди се користе када је потребно лечити астму, реуматоидни артритис.
    2. Ендогени. Његова формација доводи до унутрашњег квара у функционисању тела.
    3. Псеудосиндроме. Постоје времена када особа обиђе симптоме сличне онима из Цусхинговог синдрома, али уствари није. Постоји такво стање услед превелике тежине, алкохолне интоксикације у хроничној форми, трудноће, стреса, депресије.

    Како се болест манифестује?

    Цусхингов синдром код сваког пацијента манифестује се на свој начин. Разлог је тај што организам одређене особе реагује на свој начин на овај патолошки процес. Постоје сљедећи најчешћи симптоми:

    • добитак у тежини;
    • слабост, умор;
    • вишка косе;
    • остеопороза.

    Повећање телесне масе

    Веома често се симптоми Цусхингове болести манифестују у брзом порасту тежине. Ова прогноза је примећена код 90% пацијената. На истим масним слојевима депонују се на абдомен, лице, врат. Руке и стопала су, напротив, постали танки.

    Атрофија мишићне масе је приметна на раменима и ногама. Овакав процес узрокује симптоме пацијента који су повезани са општом слабошћу и брзом замором. У комбинацији са гојазношћу, таква манифестација болести проузрокује значајне потешкоће код пацијента током физичког напора. У одређеним ситуацијама особа може бити повређена ако устаје или скупља.

    Тањење коже

    Сличан симптом код Цусхинговог синдрома се јавља врло често. Покривачи за кожу стичу мраморну хладовину, вишак сувог и имају подручја локалне хиперхидрозе. Пацијент има цијанозу, а посекотине и ране леже веома дуго.

    Прекомерна формација косе

    Овакве симптоме често посјећује жена на коју је дијагностикован Исенко-Цусхингова болест. Коса почињу да се формирају на грудима, горњој усној и бради. Разлог за ово стање је убрзана производња надбубрежних жлезда од мушких хормона - андрогена. Поред овог симптома, жена има менструални поремећај, док је код мушкараца импотенција и смањење либида.

    Остеопороза

    Ова патологија је дијагностикована у 90% случајева код пацијената са Цусхинговим синдромом. Остеопороза се манифестује синдромом болова који утиче на кости и зглобове. Није искључено стварање спонтаних прелома ребара и екстремитета. Ако болест Итенко-Цусхинга утиче на тело детета, онда се примећује заостајање у развоју раста детета.

    Кардиомиопатија

    Са Цусхинговим синдромом, ово стање врло често погађа пацијента. Постоји кардиомиопатија, по правилу, мешовитог типа. Утиче на формирање артеријске хипертензије, поремећаја електролита или катаболичких ефеката стероида. Код људи, ови симптоми су примећени:

    • кршење ритма срца;
    • висок крвни притисак;
    • срчана инсуфицијенција.

    Поред представљених симптома, Цусхингов синдром може изазвати патологију као што је дијабетес мелитус. Одређује се у 10-20% случајева. Регулација шећера у крви може се вршити уз помоћ специјалних лекова.

    У односу на нервни систем долази до следећих манифестација:

    • ретардација;
    • депресија;
    • еуфорија;
    • лош сан;
    • стероидна психоза.

    Развој болести код деце

    Болест Итенко-Цусхинг-а се врло ријетко дијагностицира код младих пацијената. Али тежина курса заузима водећу позицију код ендокриних патологија. Најчешће утиче на болести деце у старијој доби. Међутим, немогуће је искључити формирање процеса код деце предшколског узраста.

    Патолошки процес тако брзо покрива многе врсте размене, тако да је потребно благовремено поставити дијагнозу и терапију што пре.

    Први знак болести код деце је гојазност. Маст се депонује у горњем делу пртљажника. Лице постаје лутање, а боја коже је љубичасто-црвена. Код пацијената предшколског узраста, примећује се равномерна расподела поткожних масти.

    Код 90% пацијената дијагностикује се кашњење раста. У комбинацији са прекомерном тежином, то доводи до дехидрације тела. Заостајање у расту карактерише затварање епифизних зона раста.

    Код деце, као код одраслих, коса почиње да расте, иако је истински пубертет одложен. Код дечака, такви симптоми су повезани са кашњењем у развоју тестиса и пениса, а код дјевојчица - у супротности са функцијом јајника, хипоплазијом у утери, отицањем млечних жлезда и менструације. Покривање косе почиње да удара у такве области тела као на леђа, кичму, удове.

    Карактеристична манифестација Цусхинговог синдрома је кршење трофизма коже. Такав симптом се изражава у формирању стретцх бендова. Концентришу се, по правилу, на доњи део стомака, стране, задњицу, унутрашње бутине. Ове траке могу бити представљене како у сингуларном тако иу множини. Њихова боја је ружичаста и љубичаста. Кожа са овим поступком постаје сува, танка, веома је лако повредити. Често је тело детета захваћено апсцесима, гљивама, фурункулозом. Површина груди, лица и леђа има акне. На кожи прсног коша и удова формирају се лишани осип. Постоји ацроцианосис. Поклопци коже на месту задњице су праћени сушењем, а на додир су хладни.

    Болест Изенко-Цусхинга се најчешће манифестује код деце у облику остеопорозе скелета. Резултат тога је смањење коштане масе. Постају крхке, па се често јављају фрактуре. Пораз се наноси на равну кост и цевасту. У случају фрактуре, примећују се клиничке карактеристике: одсуство или оштро смањење синдрома бола на месту прелома. Током лечења могу се формирати велике величине и дуготрајан кукуруз.

    Синдром Итенко-Цусхинг изазива патолошке промене у кардиоваскуларном систему код деце. Појављује се у облику хипертензије, метаболизма електролита и хормонског неуспеха. Повећан крвни притисак у овом случају је обавезан. Ово је упорни и рани симптом болести. Индикатори притиска зависе од старости пацијента. Што је млађи, то ће бити већи крвни притисак. У скоро свим пацијентима дијагностикује се тахикардија.

    Код малих пацијената јављају се неуролошки и ментални поремећаји. За ове симптоме, следеће карактеристике су инхерентне:

    • мулти-поинт;
    • випеинесс;
    • другачија тежина;
    • динамичност.

    Често постоји повреда психике. Ово стање се манифестује депресивно расположење, узбуђење, често пацијенти посећују самоубилачке мисли. Када је Цусхинг-ов синдром достигао стабилну ремисију, све ове манифестације брзо нестају.

    Дјеца се често дијагностикује знацима стероидног дијабетеса, чије се то догађа без ацидозе.

    Терапеутски догађаји

    Лечење болести пре свега укључује активности чија је сврха да елиминишу узрок патологије и уравнотеже хормонску позадину. Синдром Итенко-Цусхинг може предложити три методе лечења:

    Врло је важно започети терапију на вријеме, јер према статистикама, ако се терапија не започне у првих 5 година од почетка, онда фатални исход се јавља у 30-50% случајева.

    Терапија лековима

    Овај третман се фокусира на комплекс лекова, чија акција има за циљ смањење производње хормона у надбубрежном кору. Често лекар именује доктора у вези са другим методама лечења. За терапију Исенко-Цусхинговог синдрома, пацијенту се може прописати такви лекови:

    По правилу, ови лекови се требају користити када хируршки поступак лијечења не даје позитиван резултат или је једноставно немогуће обавити операцију.

    Радиацијска терапија

    Користити овај метод лечења је погодан у случају када је болест изазвана аденомом хипофизе. Радиацијска терапија захваљујући утицају на хипофизу омогућава смањење производње адренокортикотропног хормона. Овај метод терапије се правилно врши у комбинацији са медицинским или хируршким третманом. Често захваљујући комбинацији са лековима постоји повећан ефекат радиотерапије на лечење Цусхинговог синдрома.

    Хируршка интервенција

    За лијечење болести је често прописана операција. То подразумева уклањање аденома уз помоћ микрохируршких техника. Пацијент постаје бољи врло брзо, а ефикасност такве терапије је 70-80%. Ако је Цусхингов синдром изазван тумором надбубрежног кортекса, операција укључује мјере за уклањање ове неоплазме. Ако је болест веома тешка, лекари уклањају две надбубрежне жлезде, тако да пацијент мора током целог живота користити глукокортикоиде као супституциону терапију.

    Болест Итенко-Цусхинг је услов за који повећана производња хормона надбубрежне жлезде глукокортикоиди. Главне манифестације болести су гојазност и висок крвни притисак. Третман даје позитивне резултате само ако су све терапијске процедуре обављене благовремено.

    Ако мислите да имате Цусхингов синдром и симптоме карактеристичне за ову болест, онда вам ендокринолог може помоћи.

    Такође предлажемо да користите нашу онлине дијагнозу, која на основу симптома одабира могуће болести.

    Хиперандрогенизам - патолошко стање које се јавља код девојчица и жена, а карактерише повишеним нивоом андрогена у телу. Андрогена се сматра мушки хормон - је такође присутан у женском телу, али у малим количинама, тако да када њени повећава ниво, жена има карактеристичне симптоме, попут менструације престанак и неплодности, раст косе мушког типа и неколико других. Хормоналне промене захтевају хитну исправку, јер то може да изазове развој многих болести код жена.

    Гојазност је стање тела у којем се масне наслаге почињу нагомилавати у својим влакнима, ткивима и органима. Гојазност, чији се симптоми састоје у повећању тежине са 20% или више у поређењу са средњим вредностима, није само узрок опште нелагодности. Она такође доводи до појаве психо-физичких проблема У овом контексту, проблеме са зглобовима и кичми, проблеми са сексуалном животу, као и проблемима у вези са развојем других услова који прате ову врсту промена у организму.

    Миокардитис је уобичајено име за инфламаторне процесе у срчаном мишићу или миокардију. Болест се може појавити у позадини различитих инфекција и аутоимунских лезија, изложености токсинама или алергенима. Постоје примарна запаљења миокарда, која се развија као независна болест, а секундарна, када је срчана патологија једна од главних манифестација системске болести. Уз благовремену дијагнозу и свеобухватан третман миокардитиса и његових узрока, прогноза за опоравак је најуспешнија.

    Пременопауза је посебан период у животу жене, чији је термин за сваког женског представника индивидуалан. Ово је врста јаза између ослабљеног и фузијог менструалног циклуса и последњег менструалног периода који долази са менопаузом.

    Миотонија је генетски утврђена патологија која спада у категорију неуромускуларних болести. Треба поменути да се, зависно од његове разноликости, може манифестовати у различитим годинама, а не од тренутка када се роди беба. Главни разлог за развој болести је преношење гена који мутира од једног или оба родитеља и могу бити савршено здрави. Остали предуслови који утичу на развој такве ретке болести остају непознати.

    Уз помоћ физичких вежби и самоконтроле, већина људи може да ради без лекова.

    Цусхингов синдром

    Цусхинг синдром, такође познат као повећаног нивоа кортизола, Цусхинг-ов синдром хиперадреноцортицисм и представља сложене знакове и симптоме повезане са продуженим излагањем кортизол. 1) Знаци и симптоми могу укључивати: висок крвни притисак, абдоминална гојазност са танким рукама и ногама, црвено стрија, заобљена црвено лице, Скиннед масти између рамена, слабих мишића, слабе кости, акни и лошег кожи које не зарастају. Жене могу имати више косе и неправилне менструације. Понекад може доћи до промена расположења, главобоље и хроничног осећаја умора. 2) Цусхинг јабуковог може бити изазван било узимајући превелику количину кортизолоподобних лекове као што су преднизон или тумора који производи или изазива производњу великих количина кортизола од стране надбубрежне жлезде. 3) случајеви повезани са аденомом хипофизе познати су као Цусхингова болест. Ово је други најчешћи узрок Цусхинговог синдрома после лекова. Неколико других тумора такође може изазвати Цусхингов синдром. 4) Неки од њих су повезани са наследним болестима, као што су вишеструка ендокрина неоплазија тип 1 и Царнеиов синдром. 5) Дијагноза захтева неколико корака. Први корак је тестирање лекова које субјект подузима. Други корак укључује мерење нивоа кортизола у урину, пљувачу или крви након узимања дексаметазона. Ако овај тест производи ненормалне резултате, кортизол се може мерити касније у ноћи. Уколико ниво кортизола остаје висок, треба извршити крвни тест за адренокортикотропин да би се утврдило да ли је хипофиза укључена. 6) Већина предмета се лечи и излечи. 7) Ако је болест повезана са медицинским производима, често зауставља полако. Ако се узрокује тумором, може се третирати операцијом, хемотерапијом или зрачењем. Ако болест покрива хипофизе, може се захтевати и други лекови да би се обновила изгубљена функција. Као резултат лечења, просечан животни век обично одговара норми. У неким случајевима, када се тумор не може у потпуности уклонити захваћењем, постоји повећан ризик од смрти. 8) Приближно један до два лица на милионе пате од ове болести сваке године. Болест је највише подложна субјектима од 20 до 50 година. Жене су три пута веће од мушкараца да имају болест. Међутим, уобичајена је просечна вишка производње кортизола без очигледних симптома. Цусхингов синдром први пут је описао Харвеи Цусхинг 1932. године. 9) Цусхингов синдром се такође може посматрати код животиња, укључујући и мачке, псе и коње.

    Знаци и симптоми

    Симптоми укључују брзо добијање на тежини, нарочито у области тела и лице се не односи на удовима (централна гојазност). Уобичајени симптоми укључују раст масних јастучића дуж цлавицлес, иза врата, или "Буффало Хумп", а на лицу - "Моон лице". Други симптоми укључују претерано знојење, дилатацију капилара, стањивање коже (која узрокује модрице и сува, нарочито руке), и слузнице, љубичасте или црвене стрије (тежина добитак у Кушинговог синдрома протеже кожу, танак и ослабљене, узрокујући крварење у њему) на пртљажнику, задњица, руке, ноге или груди, проксимални слабост мишића (кукови, рамена), и хирзутизам (раст косе на лицу мушког типа), ћелавост и / или превише суве и ломљеног косу. У ријетким случајевима, Цусхингов синдром може изазвати хипокалцемију. Вишак кортизол такође има ефекат на ендокриног система и других узрока, на пример, несаница, инхибира ароматазе, либидо опада, изазива импотенцију код мушкараца и аменореја / олигоменореја и неплодности код жена због повећаних нивоа андрогена. Студије су такође показале да произилазе из аменореја синдрома је повезано са повећаним нивоима кортизола, који се враћа у хипоталамус, узрокујући смањење нивоа ГнРХ релеасе. 10) Цогнитиве статус, укључујући дисфункцију меморије и пажње, као и депресије, често су повезани са повишеним нивоима кортизола у раним фазама могу бити показатељи егзогене или ендогене Цусхинг синдрома. Такође се јављају депресија и анксиозност. 11) Остали јасно изражена и кожне промене узрокују непријатности који могу настати у Цусхинг синдрома укључују лица акни подложност гљивичне површину (дерматофитних и Малассезиа) инфекција, као и карактеристичан пурпурно, атрофичне стрије у пределу абдомена. Други симптоми укључују полиурија (и пратећи полидипсија), задобио хипертензије (услед чињенице да кортизол повећава вазоконстриктивни ефекат адреналина) и резистенцију на инсулин (тотал синдром ектопичном лучења АЦТХ), што доводи до високог нивоа шећера у крви и инсулинску резистенцију која може изазвати дијабетес мелитус. инсулинска резистенција је праћена променама на кожи, као што су акантоза испод пазуха и око врата, као и меке брадавица испод пазуха. Нездрављени Цусхингов синдром доводи до срчане инсуфицијенције и повећава морталитет. Кортизол такодје показује минералокортикоидних активност при високим концентрацијама, деградација доводи до хипертензије и хипокалемије (заједничком уз ванматеричне секреције АЦТХ синдром). Штавише, вишак нивои кортизола може довести до гастроинтестиналних болести, опортунистичке инфекције и зарастање рана поремећаје због чињенице да кортизол потискује имуних и инфламаторних одговора. Остеопороза је такође проблем у Кушинговог синдрома, као Остеобласт активност инхибира. Поред тога, Цусхинг-ов синдром, може изазвати сазревање и осетљивост зглобова, нарочито кукова, рамена и струка. Цусхинг-ов синдром покрива све узроке повишених нивоа кортизола који доводе до болног стања. Цусхинг-ов синдром је специфична врста Цусхинг синдрома, која је проузрокована хипофизе тумором проузроковати прекомерно стварања АЦТХ (адренокортикотропни хормон). Прекомерни нивои АЦТХ стимулише адреналне коре да произведе високе нивое кортизола, изазивајући болесног стања. Цусхингова болест због превеликих нивоа адренокортикотропина може такође узроковати хиперпигментацију. То је због генерисања меланоцит стимулишући хормон као нуспродукт адреноцортицотропин синтезу проопиомеланокортин (ПОМЦ). Варијанта Цусхингове болести може изазвати ектопични, тј. внегипофизарнои, адреноцортицотропин генерација, нпр малих ћелија плућа. Када је Цусхинг-ов синдром услед повећане надбубрежне ниво кортизола (због аденома или хиперплазије), негативни феедбацк ефекат коначно смањује производњу АЦТХ у хипофизи. У таквим случајевима ниво адренокортикотропина остаје низак, а хиперпигментација се не развија. Иако су све Цусхинг болест је Цусхинг-ов синдром, Цусхинг-ов синдром нису сви Цусхинг болест.

    Итзенко-Цусхингова болест и синдром: узроци, симптоми и лечење

    Синдром и Цусхинг болест (хиперцортисолисм) - то је симптом који настаје када прекомерну производњу надбубрежне кортикостероида хормона. Уколико је болест резултат поремећаја у хипоталамус-хипофиза система који доведе до повећане продукције АЦТХ (адренокортикотропни хормон) и као последица, кортизола, је речено о стварном Цусхинг болест. Ако појава симптома болести није повезана са функционисањем хипоталамус-хипофизног система, онда је то синдром Итенко-Цусхинг.

    Узроци хиперкортизије

    Симптоми хиперкортизије

    Синдром Итенко-Цусхинг има сасвим различите спољне знакове, према којима лекар може да сумња на ову болест.

    У огромној већини болесника гојазност је карактеристична за хиперкортицизам. фат дистрибутион јавља диспластичним (Кусхингоид) Тип: претерану количина масти се утврђује на леђа, стомака, груди, лице (месец лицу).

    Атрофија мишића, смањење волумена мишићне масе, смањење мишићног тона и чврстоће, нарочито је видљив у повреди тонова глутеалних мишића. "Замахнута задњица" - један од типичних знакова болести. Атрофија мишића предњег абдоминалног зида може на крају довести до појаве киле беле линије абдомена.

    Промене коже. Код пацијената, кожа постаје тањир, има мраморну хладовину, склоне суху, љуспице, а постоје и подручја повећаног знојења. Под танком кожом видљив је васкуларни узорак. Појављују се стрије - протежу љубичасто-љубичасто, најчешће се појављују на кожи стомака, бокова, млечних жлезда, рамена. Њихова ширина може да достигне неколико центиметара. Поред тога, кожа показује низ различитих типова осипа као што су акне и васкуларне звезде. У неким случајевима, код Итенко-Цусхинг-ове болести, постоји хиперпигментација - на кожи се појављују тамне и светле тачке које су означене бојом.

    Један од озбиљних компликација синдрома Цусхинг - остеопороза удружена са проређивање коштаног ткива, чиме се изазива прелома костију и деформитета, током времена пацијената развијају сколиозе.

    Кршење срца изражено је у облику развоја кардиомиопатије. Постоје поремећаји срчаног ритма, артеријска хипертензија, евентуално срчана инсуфицијенција код пацијената.

    Код 10-20% пацијената је откривен стероидни дијабетес мелитус и можда не постоје панкреатске лезије и значајне промене концентрације инсулина у крви.

    Прекомерни развој надбубрежних андрогена доводи до појаве хирсутизма код жена - мушке врсте косе. Осим тога, код болесних жена, менструалне неправилности долазе до аменореје.

    Дијагноза и лечење Итенко-Цусхинговог синдрома

    Испитивање почиње са тестова: анализа урина за одређивање нивоа свакодневног излучивања слободног теста кортизола са дексаметазон (гликокортикостероида лека) који помажу идентификују хиперцортисолисм, а такође ће покренути претходну синдром Диференцијална дијагноза и Цусхинг болест. Даља истраживања су потребна да идентификују аденом хипофизе тумор надбубрежне жлезда или осталих органа и компликације болести (ултразвучна дијагностика, рендгенских, ЦТ и МРИ, итд).

    Лечење болести зависи од резултата испитивања, односно од специфичног подручја у којем је откривен патолошки процес који је довела до појаве хиперкортикизма.

    До данас, једини истински делотворан третман за Цусхинг болест која је последица аденом хипофизе је хируршка (селективна трансспхеноидал простатектомија). Ова неурохируршка операција је назначена у детекцији аденома хипофизе са јасном локализацијом, утврђеном током испитивања. Обично, ова операција даје позитивне резултате у већини пацијената, обнова нормалног функционисања хипоталамус-хипофиза систем је довољно брз, а у 70-80% случајева долази доказ ремисије болести. Међутим, 10-20% пацијената може доживети рецидив.

    Хируршко лечење фор Цусхинг болест обично повезана са радиотерапијом, а такође и деградацијом хиперпластичне надбубрежне (т. К. жлезде расте тежина као резултат дуготрајне хормонске неуспеха).

    У присуству контраиндикација на хируршко лечење аденомом хипофизе (озбиљно стање пацијента, присуство тешких пратећих обољења, итд.) Врши се лечење лијека. Користе се лекови који потискују лучење адренокортикотропног хормона (АЦТХ), подизајући ниво који доводи до хиперкортицизма. На позадина таквог третмана се врши по потреби обавезно симптоматска терапија и лекова за снижење притиска, дијабетеса, антидепресиве, лечење и превенцију остеопорозе и других.

    Ако су узрок хиперкортикизма надражајни тумори или други органи, онда је њихово уклањање неопходно. Приликом уклањања заражене надбубрежне жлезде с циљем спречавања хипокортицизма у будућности, пацијентима ће бити потребна дуготрајна терапија замјене хормона под сталним надзором лекара.

    Адреналектомија (уклањање једне или две надбубрежне жлезде) ретко се користи у другом, само ако није могуће третирати хиперкортикозу на друге начине. Ова манипулација доводи до хроничне инсуфицијенције надбубрежне надлактице, која захтијева дуготрајну замјену хормона.

    Сви пацијенти који су били или се лече за ову болест требају стално праћење ендокринолога, а по потреби и других стручњака.

    На који лекар се треба пријавити

    Ако имате ове симптоме, потребно је да контактирате ендокринолога. Уколико се утврди да је инспекција аденом хипофизе, лијечење пацијената укључивала неуролога или неурохирурга. Са развојем компликација у лечењу Цусхинг приказано траумом (фрактура ат) кардиолога (притисак расте и поремећаје ритма), гинекологији (за обољења репродуктивног система).

    Више о болести и синдрому Итенко-Цусхинг у програму "Живите здраво!":

    Цусхингов синдром: симптоми, лечење, узроци, симптоми

    Хронични вишак глукокортикоида, без обзира на његов узрок, узрокује симптоме и знаке, чија се укупност назива Цусхингов синдром.

    Најчешће се овај синдром развија хроничном глукокортикоидном терапијом. "Спонтана" Цусхинг-ов синдром може бити услед хипофизе или надбубрежне болести, као и секреције АЦТХ или ЦРХ негипофизарними тумора (ектопичном лучења АЦТХ синдрома или ЦРХ). Ако је узрок Цусхинг синдрома је прекомерно лучење АЦТХ хипофизе тумора, указују Цусхинг болест. Овај одељак разматра различите облике спонтаног Цусхинговог синдрома, њихову дијагнозу и лечење.

    Класификација и преваленција

    Постоји АЦТХ-зависни и АЦТХ независни Цусхингов синдром. АЦТХ-зависни облици синдрома укључују синдром ектопичне АЦТХ секреције и Цусхингове болести, који се карактеришу хроничном хиперсекретијом АЦТХ. Ово доводи до хиперплазије снопа и ретикуларних зона надбубрежних жлезда и, с тога, до повећања секреције кортизола, андрогена и МЛЦ.

    Узрок АЦС независног Цусхинговог синдрома може бити примарни адренални тумор (аденом, канцер) или њихова нодуларна хиперплазија. У овим случајевима повишени нивои кортизола инхибирају секрецију АЦТХ од стране хипофизе.

    Цусхингова болест

    Овај најчешћи облик синдрома чини око 70% свих описаних случајева. Ћушингова болест се јавља код жена 8 пута чешће него код мушкараца, а дијагностикује се обично у доби од 20 до 40 година, иако се може десити у било којој старости до 70 година.

    Ектополошка секреција АЦТХ

    Ектополошка секреција АЦТХ је основа отприлике 15-20% случајева Цусхинговог синдрома. Секреција АЦТХ негипофизарними тумора може бити праћена тешким хиперцортисолемиц, али многи болесници са класичним симптомима непотребних глукокортикоиди су одсутни, то је вероватно због брзог тока болести. Тај синдром највише типичан за канцер малих ћелија плућа (који чини око 50% случајева ванматеричне секреције АЦТХ), мада неки пацијенти са малим карциномом ћелија се јавља само 0.5-2% случајева. Прогноза таквих пацијената је веома сиромашна и не живе дуго. Ектопична АЦТХ секреције и може испољити класичне знакове Цусхинг синдрома, што је знатно тешко дијагностиковати, поготово од времена третмана лекару ови тумори нису увек видљиве током рендгенских прегледа. Синдром ектопичне секреције АЦТХ је чешћи код мушкараца. Максимална фреквенција пада на 40-60 година.

    Примарни надбубрежни тумори

    Око 10% случајева Цусхингов синдром је узрокован примарним туморима надбубрежних жлезда. Већина ових пацијената показује бенигне аденоме ових жлезда. Инциденција рака надбубрежне жлезде је око 2 случаја на милион становника годишње. И аденоми и канцер ових жлезда су чешћи међу женама. Такозване инцидентне надбубрежне жлезде често су праћене аутономним секретом кортизола без класичних знакова Цусхинговог синдрома.

    Цусхингов синдром код деце

    Цусхингов синдром у детињству и адолесценцији је изузетно реткост. Међутим, за разлику од одраслих, најчешћи узрок тога је рак надбубрежне жлезде (51%), док аденоми се јављају само у 14% случајева. Ови тумори су типичнији за девојке и најчешће се развијају у доби од 1 до 8 година. У адолесценцији је 35% случајева захваћено Цусхинговој болести (чије је учесталост међу девојкама и дечацима). У време дијагнозе, узраст пацијената обично прелази 10 година.

    Узроци и патогенеза Цусхинговог синдрома

    Цусхингова болест

    Према важећем тачке гледишта, то је примарни узрок спонтано развија кортикотрофние аденом хипофизе, АЦТХ хиперсекреције која (и, сходно томе, хиперцортисолемиа) доводи до карактеристичних померања и ендокрини ометање хипоталамуса функције. Заиста, микрохируршка ресекција аденомова хипофизе нормализује стање ХХГ система. Осим тога, молекуларне студије указују на моноклонску природу скоро свих кортикотрофних аденомова.
    У ретким случајевима, као што је већ наведено, узрок Цусхинг болест није аденом и хиперплазија кортикотрофов хипофиза, што може бити последица прекомерног излучивања ЦРХ бенигних ганглиоцитомас хипоталамуса.

    Синдром ектопичне секреције АЦТХ и КРГ

    Неки хипофизни тумори понекад синтетишу и издвајају биолошки активне АЦТХ и повезане пептиде - рЦхЛПГ и β-ендорфин. Неактивни фрагменти АЦТХ такође се секретирају. У туморима који секретирају АЦТХ, КРХ може бити произведен, али његова улога у патогенези ектопичне АЦТХ секвенце остаје нејасна. У неким случајевима је забележена производња само тумора неги-пуффера.

    Ектополошка секреција АЦТХ је карактеристична само за неке туморе. У половини случајева, овај синдром је повезан са малим ћелијским раком плућа. Остали такви тумори укључују карциноидне туморе плућа и тимуса, медуларни карцином тироидне жлезде, као и феохромоцитом и сродне туморе. Такође су описани ретки случајеви производње АЦТХ од стране других тумора.

    Тумори надбубрежних жлезда

    Аденоми и надбубрежне жлезде које производе глукокортикоиде настају спонтано. Лекција стероида овим туморима не контролише систем хипоталамус-хипофиза. У ретким случајевима, рак надбубрежне жлезде се развија са хроничном хиперсекретијом АЦТХ, карактеристичном за Цусхингову болест, нодуларну хиперплазију надбубрежне жлезде или њихову урођену хиперплазију.

    Патофизиологија Цусхинговог синдрома

    Цусхингова болест

    Са Цусхинговом болешћу, узнемирен је циркадијски ритам АЦТХ секреције и, сходно томе, кортизола. Инхибиторни ефекат глукокортикоида на секрецију АЦТХ од стране аденома хипофизе (помоћу механизма негативних повратних информација) је ослабљен, те стога хиперсекретција АЦТХ опстане упркос повишеном нивоу кортизола. Као резултат тога, формира се хронични вишак глукокортикоида. Еписодична секреција АЦТХ и кортизола одређује флуктуације у њиховом нивоу у плазми, што понекад може постати нормално. Међутим, дијагноза Цусхинговог синдрома потврђује се повећаним нивоом слободног кортизола у урину или повишеним нивоом серума или пљувачке у касним ноћним часовима. Укупан повећана лучења глукокортикоида изазива клиничке манифестације Кушинговог синдрома, али лучење АЦТХ и П-ТНГ обично повећава довољно да изазове хиперпигментације.

    1. Повреда АЦТХ секреције. Упркос повећаном лучењу АЦТХ, његов одговор на стрес је одсутан. Такви стимуланси, као што је хипогликемија или операција, не изазивају даље повећање секреције АЦТХ и кортизола. Ово је вјероватно последица депресивног ефекта хиперкортизоламије на хипоталамску секрецију ЦРХ. Тако, код Цусхингове болести, секрецију АЦТХ не контролише хипоталамус.
    2. Ефекат вишка кортизола. Прекорачење кортизола не само да инхибира функције хипофизе и хипоталамуса, што утиче на секрецију АЦТХ, ТСХ, ГХ и гонадотропина, али такође одређује све системске ефекте глукокортикоида.
    3. Вишак од андрогена. Са Цусхинговом болешћу, секреција надбубрежних андрогена се повећава паралелно са секрецијом АЦТХ и кортизола. Садржај ДХЕА, ДХЕА сулфата и андростенедиона у плазми се повећава, а њихова периферна конверзија у тестостерон и дихидротестостерон изазива жене да имају хирсутизам, акне и аменореју. Код мушкараца, због супресије вишка кортизола, смањење секреције продукције Л тестостерона се смањује, што доводи до слабљења либида и импотенције. Повећана секреција надбубрежних андрогена надокнаде не надокнађује смањење секреције тестостерона код сексуалних жлезда.

    Синдром ектопичне секреције АЦТХ

    У синдрому ектопичне АЦТХ секреције, нивои АЦТХ и кортизола у плазми су обично виши него код Цусхингове болести. Секција АЦТХ у овим случајевима се појављује хаотично и није прекинута од стране кортизола механизмом негативних повратних информација. Због тога фармаколошке дозе глукокортикоида не смањују нивое АЦТХ и кортизола у плазми.

    Упркос значајном повећању садржаја и брзине секреције кортизола, надбубрежних андрогена и МЛЦ, типичне манифестације Цусхинговог синдрома обично нису присутне. Ово је вероватно последица брзог развоја хиперкортизолемије, анорексије и других симптома малигног тумора. С друге стране, често постоје знаци вишка минералокортикоида (артеријска хипертензија и хипокалемија), што је последица повећане секреције МЛЦ и мин-ралокортикоидних ефеката кортизола. Код ектопичне КРГ секреције, кортикотрофне ћелије хипофизе се подвргавају хиперплазији, а кортизол не инхибира секрецију АЦТХ помоћу механизма негативне повратне спреге.

    Тумори надбубрежних жлезда

    1. Аутономна секрета. Бенигни и малигни тумори надлактице луче кортизол самостално. Концентрација АЦТХ у плазми је смањена, што доводи до атрофије кортекса друге надбубрежне жлезде. Кортизол се хаотично излучује, а фармаколошке дозе агенса који утичу на хипоталамички-хипофизни систем (дексаметазон и метирапон), по правилу, не мења ниво у плазми.
    2. Адренална надбубрежна жлезда. Код Цусхинговог синдрома изазваног надбубрежним аденомом, постоје знаци вишка само глукокортикоида, јер такви аденоми луче само кортизол. Због тога манифестације вишка анодних или минералокортикоида не указују на аденом, већ на рак надбубрежног кортекса.
    3. Рак надбубрежних жлезда. Цанцерни тумори надлактице обично луче велике количине различитих стероидних хормона и њихових прекурсора. Најчешће је прекомерно лучење кортизола и андрогена. Такође се често повећава производња 11-деоксикортизола, МЛЦ, алдостерона и естрогена. Нивои кортизола у плазми и слободни кортизол у урину често се повећавају у мањој мери него нивои андрогена. Према томе, код рака надбубрежне жлезде, вишак кортизола обично је праћен повећањем концентрација ДХЕА, ДХЕА сулфата и тестостерона у плазми. Тешке клиничке манифестације хиперкортизолемије брзо напредују. Код жена, знаци вишка андрогена су изразито изражени (вирилизација). Артеријска хипертензија и хипокалемија обично су последица минералокортикоидних ефеката кортизола и, ријетко, хиперсекреције МЛЦ и алдостерона.

    Симптоми и знаци Цусхинговог синдрома

    1. Гојазност. Повећање телесне масе је најчешће и обично је почетни знак Цусхинговог синдрома. Класична манифестација је централна гојазност, коју карактеришу депозити масти на лицу, врату и стомаку, а руке и ноге су и даље релативно танке. Једнако често (посебно код деце) је уобичајена гојазност (са централном доминацијом). У 75% случајева забележен је типичан знак "лунасто лице"; већина пацијената има предњу плетуру. Депозити масти на врату посебно су изражени у супклавикуларном подручју и на затикању ("говеђа грба"). Гојазност је одсутна само у врло малом броју случајева, али код таквих пацијената обично постоји централна прерадјивост масти и карактеристично лице.
    2. Промене коже. Промене на кожи су врло честе, а њихов изглед нам омогућава да претпоставимо прекомерно лучење кортизола. Атрофија епидермиса и везивног ткива испод ње доводи до тањавања коже, која постаје "прозирна" и маска на лицу. Приближно у 40% случајева постоји благо крварење, због чега се модрице формирају чак и уз минималне повреде. У 50% случајева се протеже траке (стрије), Ред или љубичасте боје, али код пацијената старијих од 40 година, они су изузетно ретки, због атрофије везивног стрије ткива се налази испод нивоа околне коже и да су генерално већи (до 0.5-2 цм) ружичастих стрија уочених током трудноће или брзог повећања телесне масе. Најчешће се налазе на стомаку, али понекад на грудима, бутинама, задњицу и пазуху. Хиперандрогенија је повезана са пустолним акнима, док је за вишак глукокортикоида папуларан карактеристичан. Мале ране и огреботине полако расте; понекад постоји неусаглашеност између хируршких шавова. Коже и слузокоже су често под утицајем гљивичних инфекција, укључујући питиријазис лишај, онихомикозом и Тхрусх. Хиперпигментација коже са туморима Цусхингове болести или тумора надбубрежне жлезде је много мање честа него код синдрома ектопичне АЦТХ секреције.
    3. Хирсутизам. Хирсутизам због хиперсекрети надбубрежног андрогена се јавља код око 80% жена са Цусхинговим синдромом. Најчешће се посматра коса лица, али се раст косе може повећати и на абдомену, грудима и раменима. Хирсутизам обично прати акне и себоррхеа. Вирализација је ретка, осим код рака надбубрежне жлезде, у којој се јавља код око 20% пацијената.
    4. Артеријска хипертензија. Хипертензија је класичан симптом спонтаног Цусхинговог синдрома. Повишен крвни притисак је забележен у 75% случајева, при чему је више од 50% болесника са дијастолним притиском веће од 100 мм Хг. Чл. Артеријска хипертензија и његове компликације у великој мери одређују морбидитет и морталитет ових пацијената.
    5. Дисфункција сексуалних жлезда, изазвана повећаним лучењем андрогена (код жена) и кортизола (код мушкараца и, у мањој мери, код жена) врло је честа. Приближно 75% жена има аменореју и неплодност. Мушкарци често изгубљају либидо, а неки губе косе на тијелу и омекшавају тестисе.
    6. Поремећаји психике. Код већине пацијената примећују се психолошке смене. У благим случајевима примећују се емоционална лабилност и повећана надражљивост. Постоје и могућа анксиозност, депресија, поремећај пажње и памћења. Многи пацијенти доживљавају еуфорију, а понекад и јасно манично понашање. Карактерише се поремећајима спавања, који се манифестују несаницом или рано буђење. Много мање развијена тешка депресија, психоза са делиријем и халуцинације и параноја. Неки пацијенти почињу покушаје самоубиства. Запремина мозга се може смањити; корекција хиперкортизолемије га враћа (бар делимично).
    7. Мишићна слабост. Овај симптом се јавља код скоро 60% пацијената. Најчешће пате од проксималних мишићних група, нарочито снажно - мишића ногу. Хиперкортизолемија је праћена смањењем тежине телесне масе и укупног садржаја протеина у телу.
    8. Остеопороза. Глукокортикоиди манифестују ефекат на скелет, а Цусхингов синдром често има остеопенију и остеопорозу. Често се јављају преломи костију стопала, ребара и пршљенова. Бол у леђима је прва жалба. Компресиони преломи на пршљенима су радиолоски откривени код 15-20% пацијената. Необјашњива остеопенија у било којој особи младе или средње животне доби, чак иу одсуству других знакова вишка кортизола, треба да буде повод за процјену стања надбубрежних жлезда. Иако је увођење егзогених глукокортикоида примећено асептичком некрозом костију, то је неуобичајено за ендогену хиперкортизолемију. Можда је таква некроза повезана са иницијалном болешћу, поводом којег су прописани глукокортикоиди.
    9. Уролитијаза. Приближно 15% пацијената са Цусхинговим синдромом има уролитиазу, која се развија као резултат хиперкалциурског ефекта глукокортикоида. Понекад разлог за тражење помоћи је количина бубрега.
    10. Жед и полиурија. Хипергликемија је ретко узрок полиурије. Често је то због инхибиторног ефекта глукокортикоида на лучење АДХ-а и директног дјеловања кортизола, што повећава клиренс слободне воде.

    Лабораторијски подаци

    Овде су описани рутински лабораторијски тестови. Специјални дијагностички тестови говоре у одељку "Дијагностика".

    Ниво хемоглобина, хематокрита и броја еритроцита су обично на горњем нивоу норме; у ретким случајевима пронађена је полицитемија. Не разликује од норме и укупног броја ћелија, већ релативним и апсолутним лимфоцита тачке обично смањује. Такође је смањен број еозинофила; код већине пацијената је мања од 100 / μл. У Цусхинг серума болест електролита, уз неколико изузетака, не мењају, али нагли пораст лучења стероида (као што је типично за ванматеричне лучење АЦТХ синдрома или надбубрежне рак) могу настати хипокалемиц алкалозу.

    Поступак хипергликемије или отвореног дијабетеса примећен је само код 10-15% пацијената; чешће постоји постпрандијална хипергликемија. У већини случајева постоји секундарна хиперинсулинемија и поремећена толеранција глукозе.

    Ниво калцијума у ​​серуму је нормалан, док је садржај фосфора донекле смањен. У 40% случајева се примећује хиперкалциурија.

    Радиографија

    У рутинској радиографији, често се детектује кардиомегалија због артеријске хипертензије или атеросклерозе, а медијумстинум се увећава услед депозиције масти. Могу се јавити и преломи компримовања у пршљеновима, прелом ребара и каменца у бубрегу.

    Електрокардиографија

    На ЕКГ, можете открити промене повезане са артеријском хипертензијом, исхемијом и електролитским смјенама.

    Знаци који указују на узроке Цусхинговог синдрома

    Цусхингова болест

    Кушингову болест карактерише типична клиничка слика: висока преваленција међу женама, почев од 20 до 40 година, и споро напредовање. Хиперпигментација и хипокалемична алкалоза су ретки. Симптоми вишка андрогена укључују акне и хирсутизам. Лекција кортизола и адреналних андрогена је само мало повишена.

    Синдром ектопичне секреције АЦТХ (рак)

    Овај синдром се јавља углавном код мушкараца, а нарочито у доби од 40 до 60 година. Клиничке манифестације хиперкортизолемије су обично ограничене на мишићну слабост, артеријску хипертензију и поремећену толеранцију глукозе. Често постоје знаци примарног тумора. Карактеристична хиперпигментација, хипокалемија, алкалоза, губитак тежине и анемија. Хиперкортизолемија се брзо развија. Нивои глукокортикоида, андрогена и ДОЦ у плазми су обично подигнути у једнак и значајан степен.

    Синдром ектопичне секреције АЦТХ (бенигни тумори)

    Код мањег броја пацијената са синдромом екктопичне АЦТХ секреције изазване бољим "бенигним" процесима (нарочито бронхијалним карциноидима), типични знаци Цусхинговог синдрома напредују спорије. Такве случајеве је тешко разликовати од Цусхингове болести изазване аденомом хипофизе, и није увек могуће открити примарни тумор. Фреквенција хиперпигментације, хипокалемичне алкалозе и анемије је варијабилна. Додатне потешкоће у дијагнози су због чињенице да се у многим пацијентима динамика АЦТХ и стероида разликује од динамике типичне Цусхингове болести.

    Адренални аденома

    Клиничка слика са надбубрежним надледеницама жлезда је обично ограничена на знаке вишка само глукокортикоида. Андрогени ефекти (као што је хирсутизам) су одсутни. Болест почиње постепено, а хиперкортизолемија се изражава благо до умерено. Нивои андрогена у плазми, по правилу, су донекле смањени.

    Адренал Цанцер

    Рак на надлактици карактерише акутна појава и брз раст клиничких манифестација вишка глукокортикоида, андрогена и минералокортикоида. Нивои кортизола и андрогена у плазми су нагло повећани. Често је пронађена хипокалемија. Пацијенти се жале на бол у стомаку, палпација открива обимне формације, а често већ постоје метастазе у јетри и плућа.

    Дијагноза Цусхинговог синдрома

    Суспиције Цусхинговог синдрома треба потврдити биокемијским студијама. Прво, изузети су други услови који показују сличне симптоме: узимање одређених лековитих супстанци, алкохолизма или менталних поремећаја. У већини случајева, биокемијска диференцијална дијагноза Цусхинговог синдрома може се обавити на амбулантној основи.

    Супресивни тест са дексаметазоном

    Ноћни супресивни тест са 1 мг дексаметазона је поуздан начин прегледа болесника са сумњом на хиперкортизоламију. Дексаметазон у дози од 1 мг се примењује у 11 сати (пре спавања), а ниво кортизола у плазми се одређује следећег јутра. Код здравих људи, овај ниво би требао бити мањи од 1,8 μг% (50 нмол / л). Раније је критеријум био ниво кортизола испод 5 μг%, али резултати теста су често били лажно негативни. Лажни негативни резултати су примећени код неких пацијената са благим хиперкортизолизмом и сензибилношћу хипофизе на глукокортикоиде, као и са периодичним ослобађањем кортизола. Овај тест се спроводи само уз сумњу на Цусхингов синдром, а његови резултати треба потврдити одређивањем излучивања слободног кортизола у урину. Код пацијената који узимају лекове који убрзавају метаболизам дексаметазона (фенитоин, фенобарбитал, рифампицин), резултати овог теста могу бити лажно-позитивни. Лажни позитивни резултати су такође могући са бубрежном инсуфицијенцијом, тешком депресијом, као иу случајевима стреса или тешких болести.

    Слободни кортизол у урину

    Одређивање нивоа слободног кортизола у дневном урину помоћу ХПЛЦ или хроматографске-масе спектроскопије је најпоузданија, прецизнија и специфична метода потврђивања дијагнозе Цусхинговог синдрома. Често коришћени лекови не ометају резултате одређивања. Изузетак је карбамазепин, који елуира заједно са кортизолом и спречава његово одређивање помоћу ХПЛЦ. Када се одреди овај метод, ниво слободног кортизола у дневном урину је обично мањи од 50 μг (135 нмол). Излучивање слободног кортизола са урином може разликовати пацијенте са хиперкортизолом од гојазних пацијената без Цусхинговог синдрома. Неколико повећања нивоа слободног кортизола у урину се налази код мање од 5% пацијената са једноставном гојазношћу.

    Дневни ритам секреције

    Одсуство дневног ритма секреције кортизола сматра се неопходним знаком Цусхинговог синдрома. Нормално, кортизол се спорадично излучује, а дневни ритам његовог секрецења поклапа се са оним за АЦТХ. Обично највиши ниво кортизола се налази рано ујутру; током дана се постепено смањује, достиже ниску тачку у касним вечерњим часовима. С обзиром да се нормална концентрација кортизола у плазми веома разликује, може бити нормална у Цусхинговом синдрому. Тешко је доказати поремећај данашњег ритма. Појединачне дефиниције ујутру или увече нису врло информативне. Ипак, ниво кортизола у серуму у поноћ изнад 7 μг% (193 нмол / Л), прилично специфичан симптом Цусхинговог синдрома. Пошто се кортизол излучава у слободном облику, лакше је одредити ноћу у пљувачки. Недавне студије показују да садржај кортизола у пљувачки плућима са Цусхинкиним синдромом у поноћ обично прелази 0.1 μг% (2.8 нмол / Л).

    Тешкоће у дијагнози

    Најтеже разликовати код пацијената са благом Цусхинг синдрома од здравих особа са физиолошким хиперцортисолемиц ( "псевдокусхинг"). Такви услови укључују депресивну фазу афективних поремећаја, алкохолизма, као и анорексије нервоза и булимије. У оваквим случајевима, могу постојати биохемијски знаци Цусхинг синдрома: повећање нивоа слободног кортизола у урину, нарушавања циркадијански ритам кортизола секреције и без смањења његовог нивоа након ноћи супресивни теста са 1 мг дексаметазона. Одређени дијагностичке информације се може екстраховати из историје, али најпоузданији начин разликовати од Цусхинг-ов синдром "псевдокусхинга" је супресивна тест са дексаметазона праћено давањем АВГ. Ово ново испитивање, комбиновање супресије са стимулацијом, има већу дијагностичку осетљивост и тачност у односу на Цусхингов синдром. Дексаметазон се примењује 0,5 мг сваких 6 сати 8 пута, а 2 часа након последње дозе, КГХ се примењује интравенозно у дози од 1 μг / кг. Већина пацијената са синдромом кортизола концентрацијом Цусхинг у плазми 15 минута после администрације АВГ прелази 1.4% УГ (38.6 нмол / л).

    Диференцијална дијагностика

    Диференцијална дијагноза Цусхинговог синдрома је обично врло тешка и увек захтева консултације са ендокринологом. Да бисте то урадили, користите различите технике развијене у последњих 10-15 година, укључујући специфична и осетљива метода за ИРМА АЦТХ тестом стимулације са ЦРХ, узорковање крви из нижих синуса (ИЦС) и МРИ хипофизе и надбубрежне жлезде.

    АЦТХ плазма ниво

    Први корак је да се диференцира АЦТХ-зависни Цусхинг-ов синдром (због хипофизе тумора или негипофизарнои луче АЦТХ), АЦТХ-независни од хиперцортисолемиа. Најпоузданији начин је да се методом ИРМА одреди ниво АЦТХ у плазми. Када тумори адреналне хиперплазије њихова батерија билатерална вештачки и Цусхинг-ов синдром нивоу АЦТХ достигне 5 пг / мл и слабо реагује на АВГ [максимални одговор је мањи од 10 пг / мл (2,2 пмол / л)]. У туморима који секретирају АЦТХ, ниво плазме обично прелази 10 пг / мл, а често 52 пг / мл (11,5 пмол / л). Главна потешкоћа у диференцијалној дијагнози АЦТХ-зависног Цусхинговог синдрома повезана је са објашњењем извора АЦТХ хиперсекреције. Огромна већина таквих пацијената (90%) има тумор хипофизе. Иако су нивои АЦТХ у плазми са својом ектопичном секрецијом обично виши него када је излучио тумор хипофизе, ови параметри у великој мери се преклапају. У многим случајевима, ектопичном АЦТХ секреције у времену дијагнозе тумор остаје скривена и не могу се појавити клинички много година након дијагнозе Цусхинг синдрома. Повећана АЦТХ одговор на ЦРХ више типично Цусхинг синдромом хипофизе етиологије него синдром ектопика секреције АЦТХ, али је остао уз КРГ много мање осетљив од теста крви нижих синуса.

    Са АЦТХ-зависним Цусхинговим синдромом, хипофиза МРТ са побољшањем гадолинијума открива аденом код 50-60% пацијената. Код пацијената са класичним клиничким и лабораторијским знацима хиперкортизолома зависно од АЦТХ хипофизе и очигледних промена у хипофизи у МРИ, вероватноћа дијагнозе Цусхингове болести је 98-99%. Требало би, међутим, нагласити да око 10% људи старосне доби од 20 до 50 година са МРИ показује инциденталне мјере хипофизе. Стога се код неких пацијената код синдрома ектопичне секреције АЦТХ могу открити знаци тумора хипофизе.

    Супресивни узорак са високом дозом дексаметазона

    Ово суђење је дуго проведено у циљу диференцијалне дијагнозе Цусхинговог синдрома. Међутим, његова дијагностичка тачност је само 70-80%, што је значајно мање од стварне фреквенције Цусхингове болести код аденомина хипофизе (просечно 90%). Због тога, тешко га је користити.

    Крв из доњег каменог сина

    Ако МР не може да открије аденом хипофизе, онда разликовати АЦТХ хиперсекреције, зависно аденом хипофизе, од онога што зависи од других тумора, може се постићи билатерални канулације САБ на позадини узорка са АВГ. Крв тече из предњег режња хипофизе, улази у огромном синусе, САБ а затим наставити у вратну сијалицу. Симултано одређивање АЦТХ у крви САБ и периферне крви пре и после стимулације АВГ поуздано потврдити присуство или одсуство АЦТХ луче хипофизе тумора. У првом случају, однос АЦТХ нивоа у крви НЦЦ-а и периферне крви након примене ЦРХ-а треба да пређе 2,0; ако је мање од 1,8, онда се дијагностикује синдром ектопичне секреције АЦТХ. Разлика у нивоу АЦТХ у крви из два НЦЦ-а помаже у утврђивању локализације тумора хипофизе пре операције, иако то није увијек могуће.

    Двострани избор крви из НЦЦ-а захтева високу квалификацију радиолога. Међутим, у искусним рукама, дијагностичка тачност овог приступа се приближава 100%.

    Не-детектабилни не-хипофизни тумор који раствара АЦТХ

    Ако резултати утврђивања АЦТХ у крви из НЦЦ-а указују на присуство тумора који секретира АЦТХ-а који није хипофосфазија, онда је неопходно сазнати његову локализацију. Већина ових тумора налази се у грудима. Најчешће него код ЦТ, такве неоплазме (обично представљају мале карциноидне бронхијалне туморе) откривају се помоћу МРИ грудног коша. Нажалост, употреба означеног аналога соматостатина (сцинтиграфија са октреотид ацетатом) не дозвољава локализацију таквих тумора.

    Визуелизација надбубрежних тумора

    Да би се идентификовао патолошки процес у надбубрежној жлезди, врши се ЦТ или МРИ. Ове методе се углавном користе за одређивање локализације надбубрежних тумора у АЦТХ независном Цусхинговом синдрому. Пречник већине аденоми је већи од 2 цм, док су обично много мањи.

    Лечење Цусхинговог синдрома

    Цусхингова болест

    Циљ лечења Цусхинг-ове болести укључује уклањање или уништавање хипофизе аденома како би се елиминисала хиперсекрецију хормона надбубрежне, без стварања хормонално недостатка, што би захтевало константну терапије замене.

    Могућности деловања на аденому хипофизе сада укључују његово микрохируршко уклањање, различите облике радиотерапије и супресију лекова АЦТХ секреције. Ефекти усмерени на хиперкортизолизам као такви (хируршка или фармаколошка адреналектомија) се користе мање често.

    Синдром ектопичне секреције АЦТХ

    Комплетан лек за овај синдром се обично може постићи само са релативно "бенигним" туморима (као што су бронхијални и тимски карцином или феохромоцитом). Посебно тешки случајеви су повезани са тешком хиперкортикосемијом код малигних метастатских тумора.

    Изражена хипокалемија захтева замену великих доза калијума и спиронолакона, који блокирају ефекте минералокортикоида.

    И средства за примену блокира синтезу стероидних хормона (кетоконазол, аминоглутетимид и метирапон) али развија у овоме гипокортитсизм захтева, по правилу, замјену стероида терапије. Кетоконазол у дневним дозама од 400-800 мг (фракционо) обично добро подносе болесници.

    Мање обично се користи митотан, јер делује спорије и узрокује тешке нежељене реакције. Митотан често мора бити ињектиран неколико седмица.

    У случајевима немогућности корекције хиперкортизолемије врши се билатерална адреналектомија.

    Тумори надбубрежних жлезда

    1. Аденоми. Једнострана адреналектомија у таквим случајевима даје одличне резултате. У бенигним или малим туморима надбубрежних жлезда користи се лапароскопски приступ, што знатно скраћује период хоспитализације. Докле цортисол хиперсекреција инхибира функцију хипоталамус-хипофиза надбубрежне система и друго, код таквих пацијената непосредно након операције дође адреналне инсуфицијенције захтева привремену замену терапију глукокортикоида.
    2. Рак надбубрежних жлезда. Резултати лијечења пацијената са карциномом надбубрежне жлезде су знатно лошији, јер су у вријеме дијагнозе метастазе често већ присутне (обично у ретроперитонеалном простору, јетри и плућа). а) Хируршки третман. Хирургија ретко води до потпуног лечења, али ресекција тумора, смањујући масу, смањује секрецију стероида. Очување нестресне секреције стероида у непосредном постоперативном периоду указује на непотпуност уклањања тумора или присуство његових метастаза. б) Лекови. Средства за избор су митотане. Он је прописан у устима у дозама од 6-12 г (3-4 пута). Скоро 80% пацијената има ове дозе повезане са нежељеним ефектима (дијареја, мучнина и повраћање, депресија, поспаност). Смањење секреције стероида може се постићи код око 70% пацијената, али се величина тумора смањује само у 35% случајева. Када митотан није ефикасан, користи се кетоконазол, метирапон или аминоглутетимид (сам или у комбинацији). Радијација и конвенционална хемотерапија за карцином надбубрежне жлезде су неефикасна.

    Нодална хиперплазија надбубрежних жлезда

    У случајевима АЦТХ-зависне макро-нодне хиперплазије надбубрежних жлезда врши се исти третман као и код класичне Цусхингове болести. Са АЦТХ независном хиперплазијом (као у случајевима микро- и неких случајева макро-нодне хиперплазије) приказана је билатерална адреналектомија.

    Прогноза Цусхинговог синдрома

    Цусхингов синдром

    У одсуству лечења, не-хипофизни тумори и рак надбубрежних канистера који растварају АЦТХ неизбежно доводе до смрти пацијената. У многим случајевима узрок смрти је упорна хиперкортизолија и његове компликације (артеријска хипертензија, срчани удар, мождани удар, тромбоемболизам и инфекције). Према старим запажањима, 50% пацијената умире у року од 5 година од појаве болести.

    Цусхингова болест

    Савремене микрохируршке методе и оштећење хипофизе са тешким честицама омогућавају успјех у лијечењу већине пацијената и искључују оперативну смртност и морбидитет повезан са билатералном адреналектомијом. Тренутно, такви пацијенти живе много дуже него раније. Ипак, очекивани животни век пацијената је и даље мањи него код здравих особа одговарајуће доби. Узрок смрти је обично кардиоваскуларни поремећаји. Поред тога, квалитет живота пацијената се смањује, посебно у вези са психолошким промјенама. Прогноза великих тумора хипофизе је значајно погоршана. Узрок смрти може бити клијање тумора у суседне структуре мозга или упорну хиперкортизолемију.

    Тумори надбубрежних жлезда

    Прогноза за надбубрежне надбубрежне жлезде је повољна, али код карцинома скоро увек је лоша, а просечан опстанак пацијената од појаве симптома је око 4 године.

    Синдром ектопичне секреције АЦТХ

    У овим случајевима, прогноза је такође лоша. Често је животни век пацијената ограничен на недеље или чак и на дане. Неки пацијенти могу имати користи од ресекције тумора или хемотерапије. Уз ектопијску секрецију АЦТХ, бенигни тумори су бољи.

    Можете Лике Про Хормоне