Цусхингов синдром - шта је то? Колико је опасно овај услов за особу? Под болестима и синдромом Итенко-Цусхинг значе одређену симптоматологију, која се развија у позадини прекомерне производње кортикостероидних хормона преко надбубрежних ћелија. Ово стање може настати због различитих разлога, што узрокује његово раздвајање на више типова. Кушингова болест се развија на позадини поремећаја функционисања хипоталамичко-хипофизног комплекса. Таква патологија изазива прекомерну производњу адренокортикотропног хормона, а потом и кортизола надбубрежних жлезда. Цусхинг-а или гиперкортитсизим (кусхингоид) синдром карактерише комплексом поремећаја који се јављају из неког разлога, али не као резултат хипоталамус-хипофиза болести.

Опис синдрома

Синдром или Иценко-Цусхингова болест карактерише перзистентно поремећај надбубрежних жлезда, који ослобађају превише кортизола. Овај процес контролише хипофиза. Да би то урадио, производио је адренокортикотропни хормон, који активира производњу и кортизола и кортикостерона. Заузврат, хипофиза је регулисана хипоталамусом, производњом статина и либерина. Кршење активности једне од веза таквог система изазива хиперсекретију хормона од надбубрежног кортекса, што проузрокује Итенко-Цусхингов синдром или болест.

Повећана производња кортизола, која је примећена у овом стању, изазива катаболички ефекат на протеинске структуре у људском телу. У већини ткива и структура постоје негативне промене, укључујући кости, мишиће, унутрашње органе, кожу. Како се развија Цусхинг-ов синдром, на целом телу се јављају атрофични и дистрофични процеси. Кршени угљени хидрати, метаболизам масти, постоје поремећаји електролита.

Према недавним студијама, овај проблем је 10 пута чешћи за жене. Просечна старост њеног развоја је 25-40 година. Такође, понекад постоји и појављивање Итенко-Цусхинговог синдрома код деце. Ово је прилично ретко патолошко стање које се дијагностицира у једној особи на 100.000 - милион људи годишње.

Цусхингова болест и синдром, симптоми који су исте манифестације, обично се називају два различита проблема који захтевају другачији приступ лечењу. Прва патологија карактерише се као неуроендокрин, а друга - најчешће као туморски процес, који се развија на различитим органима (надбубрежни, бронхус, тимус, панкреас, јетра). У другом случају формација може бити и бенигна и малигна. Цусхингов синдром карактерише чињеница да тумор луче глукокортикоиде.

Узроци синдрома

Синдром Итенко-Цусхинга се јавља из одређених разлога:

  • егзогени (медикаментни) синдром хиперкортике. То се јавља у позадини дуготрајне употребе лекова који садрже глукокортикоидне хормоне. Овој групи лекова обухватају преднизолон, дексаметазон и друге који се користе у лечењу астме, лупус еритематозус, реуматоидни артритис и других болести или синдрома. У овом случају је приказано максимално смањење дозе лека, што омогућава постизање позитивног резултата у лечењу основног здравственог проблема;
  • 1-2% свих случајева Цусхинг-ов синдром, хипофизи, дијагностика тумора хуманих пацијената открива секрецију кортикотропние хормоне, што може развијају у различитим органима - Лунг, гонаде, јетру и друге. Ова болест може се описати у медицинској литератури као АЦТХ-ектопијски синдром;
  • у 14-18% свих случајева Цусхингове болести (фотографије пацијената добро илуструју природу болести) говоре о патологији која се развија у односу на позадину туморских формација на надбубрежном кору. Могу се узимати у облику аденома, аденоматозе, аденокарцинома;
  • породични облик проблема као што је Итенко-Цусхингова болест. По правилу, ово патолошко стање није наслеђено. Понекад постоје случајеви ту када се преноси са родитеља на синдром деце, мултипла ендокрине неоплазије, значајно повећава вероватноћу настанка различитих тумора (укључујући оне довести до Цусхинг болест код деце и одраслих);
  • 80% свих пацијената пати од облика синдрома, као што је Исенко-Цусхингова болест. То је због присуства микроденома хипофизе, која производи велику количину АЦТХ. То је бенигни жлезни тумор, чија величина не прелази 2 цм. За Исенко-Цусхинг-ову болест, карактеристични провокацијски фактор је трауматација главе, преносиве инфекције које утичу на мозак. Такође, такав проблем се може развити код жена након порођаја.

Симптоми овог синдрома

И синдром и Итенко-Цусхингова болест, чији су симптоми системски поремећаји активности тела, карактеришу следећи симптоми:

  • гојазност. Кушингова болест, што потврђују недавне студије, прати и прекомерна акумулација масти у 90% случајева. Постоји патолошки тип гојазности. Дебљина се може неједнако одлагати преко тела. Обично је пуно на стомаку, лицу, врату, грудима, леђима. Истовремено, кожа и масноћа на задњој страни дланова су веома танка. Чак и ако пацијент нема тешку гојазност, његова слика има карактеристичан изглед у присуству овог синдрома;
  • лунасто лице, које стиче изразито љубичасто-црвену боју (понекад постоји цијанотична сенка);
  • атрофија мишићног ткива. Нарочито се овај процес изражава на раменима и доњим екстремитетима (на задњици, куковима) уз развој овог синдрома. Клиничке манифестације овог поремећаја су да болесна особа није у стању да седне и устане. Присутна је и атрофија мишића предњег абдоминалног зида. Ова појава има назив "желудац жаба". Атрофија мишића на абдоминалном зиду изазива развој херниалних избочина;
  • постоје негативне промене које утичу на кожу. Епидермис постаје танак, сух, ломљен, васкуларни узорак је јасно видљив, постоје различите области са прекомерном активношћу знојних жлезда. Пацијент са овим синдромом има стрије, који се формирају због деградације колагена у кожи и прогресивне гојазности. Стрије могу достићи знатне величине (неколико центиметара ширине) и створити црвену боју. Такође на кожи се формирају осип (акне), хеморагије (васкуларна мрежа), постоји хиперпигментација;
  • Остеопороза, која се јавља као озбиљна компликација код 90% пацијената са овим синдромом, најчешће погађа лумбалну и грудну кичму. Ово патолошко стање праћено је смањењем телесних тела и прелома типа компресије. На ретентограму може се видети феномен типичан за овај синдром. Зове се "стаклени пршљен", јер неки од њих могу бити потпуно осветљени. Патологија, праћена преломима, доводи до значајног бола због стискања корена кичмене мождине. У комбинацији са атрофијом мишића, ова појава доводи до сколиозе и кифосколозе. Цусхинг-ов синдром код деце проузрокује значајно заостајање у расту, јер је због великог броја глукокортикоида инхибиран развој епифизне хрскавице. Болно дете пати од смањења толеранције на угљене хидрате, полицитемију;
  • постоји кардиомиопатија. Развија се због негативног утицаја хормона на миокардију, присуства електролита. Кардиомиопатија се манифестује кршењем ритма срца, срчане инсуфицијенције. Ово стање је веома опасно за живот пацијената и често узрокује смрт;
  • карактеришући знак овог синдрома - присуство поремећаја из нервног система. Пацијент има промене расположења - депресивно и инхибирано стање замењује еуфорија и психоза;
  • развија стероидни дијабетес. Ова компликација се примећује код 10-20% свих пацијената са овим синдромом. Дијабетес мелитус се развија без узнемиравања панкреаса;
  • развој повреда репродуктивног система. Код жена, због вишка андрогена насталих надбубрежним жлездама, развија се хирсутизам, праћено обиљем косуља у мушкој врсти. Истовремена аменореја је такође присутна.

Компликације овог синдрома

Са Цусхинговим синдромом, чији третман се мора догодити безуспешно, примећују се следеће компликације:

  • хронични процес који напредује без одговарајуће медицинске интервенције, често доводи до смрти пацијената. Ово се дешава у позадини срчаних поремећаја, слога, сепса, пијелонефритиса, хроничне бубрежне инсуфицијенције, са значајним лезија кичме због остеопорозе;
  • надбубрежне или надбубрежне кризе. Она се манифестује као повреда свести, повраћања, повећаног притиска, хипогликемије, абдоминалног бола и других патолошких стања;
  • због смањења отпорности на различите инфекције код пацијената са овим синдромом, често се примећују гнојни процеси, гљивичне лезије, фурунцулоза, флегмон;
  • на позадини остеопорозе и излучивање заједно са урином калцијум и фосфат развија уролитијазу.

Трудноћа и порођај у присуству овог синдрома

Трудноћа код пацијената са овим синдромом ретко долази због тешке аменореје. Његов развој је могућ само код тумора надбубрежног кортизола.

Упркос томе, исход такве трудноће је неповољан. Најчешће је прекинут у раном узрасту или прати прерано рођење. Фетус је одложен развој, могућ је перинатална смрт. Разочаравајући индикатори су узроковани развојем упорне инсуфицијенције надбубрежне жлезде код детета у односу на позадину патологије мајке.

У сваком случају, трудноћа је негативан фактор у присуству хиперкортизије. Повећава развој компликација опасних по живот за жене. У случају успешног тока трудноће, важно је стално пратити докторе, симптоматску терапију ради побољшања стања пацијента. У овом случају, лекови нису прописани.

Дијагноза овог синдрома

Ако постоје сумње у развој Итенко-Цусхингове болести, дијагноза се обавља уз помоћ широког спектра различитих врста студија:

  • проводи се пробни тест. То укључује излучивање кортизола на основу дневног волумена урина. Повећање нивоа хормона најмање 3-4 пута указује на присуство овог синдрома;
  • За потврђивање или одбијање ендогене природе ове патологије користи се мала дексаметазонова сонда. Након узимања овог лека у здраву особу, концентрација кортизола у крви се смањује 2 пута. Када се овај синдром развије, такав ефекат се не примећује;
  • ако постоји позитиван резултат са малим тестом дексаметазона, прибегавају великом. Омогућава вам да одредите специфично патолошко стање - Итенко-Цусхинг-ово болест или синдром. Ова студија се разликује од претходне применом релативно велике дозе лека. Болест Итенко-Цусхинга ће бити праћена смањењем нивоа кортизола за 50%, а синдром - одсуство промена у концентрацији хормона;
  • Приказана је студија крви и урина. Одређује се висок ниво хемоглобина, еритроцита, холестерола. Урин се дијагностикује високом концентрацијом 11-АЦС и низом концентрацијом 17-ЦС;
  • Да би се идентификовао извор проблема, изврши се МРИ или ЦТ скенирање надбубрежне жлезде. Одређивање локализације тумора или других негативних процеса ефикасно ће третирати одређеног пацијента;
  • препорука лекара - у лечењу Цусхинг-ове болести потребно је консултовати уски стручњака са каснијим дијагнозом одређеним увјетима уз помоћ рендгенских зрака, ЦТ скенирања кичме и груди, крви биохемијску анализу.

Лечење овог синдрома

Методе лијечења синдрома Итенко-Цусхинг у потпуности зависе од узрока који је узроковао развој овог негативног процеса у телу. Прије примјене било каквих мера, обавезна је свеобухватна студија о стању људског здравља.

Оперативни третман тумора хипофизе

У лечењу Изенко-Цусхингове болести, која је узрокована аденомом хипофизе, указана је хируршка интервенција. Изводи се селективна трансфеноидна аденомектомија, која је једини ефикасан метод за отклањање проблема. Оваква неурохируршка операција је назначена ако откривени тумор има јасне границе, што потврђује претходни преглед. Овај метод лечења показује добар резултат.

Након примене операције, хипоталамички-хипофизни систем може бити потпуно обновљен. Код 70-80% пацијената постоји ремиссион. Само у малом делу пацијената постоји могућност поновног појављивања тумора.

Лекови

Хируршко лечење ове болести је обавезно комбиновано са радиотерапијом. У присуству контраиндикација за хируршку интервенцију, указује се на терапију коришћењем одређених лекова. Ово се јавља у присуству тешких истовремених болести, у условима опасним за људски живот. Употребљени лекови утичу на хипофизну жлезду и инхибирају производњу адренокортикотропног хормона, што узрокује развој ове болести.

У контексту таквог третмана, симптоматска терапија је обавезна. Додели средства која могу смањити шећер у крви, вредност крвног притиска. Болест или синдром Итенко-Цусхинг такође подразумева употребу антидепресива, лекова за смањење манифестације и превенцију остеопорозе. Листа лијекова одређује лекар на основу симптома болести и резултата дијагнозе.

Лечење тумора лоцираног у другим органима

У присуству синдрома Исенко-Цусхинг, лечење се врши тек након идентификовања локализације проблема. Након утврђивања локације туморског одмаралишта за његово уклањање. У одсуству позитивног ефекта ове технике, неопходно је примијенити адреналектомију. Може бити једнострано, али у посебно тешким случајевима и двостраним. Овакве манипулације доводе до развоја хроничне инсуфицијенције надјубрива, што захтева доживотну хормонску терапију замјене.

Прогноза

Без правилног третмана, Итенко-Цусхингов синдром доводи до фаталног исхода у 40-50% пацијената због трајних негативних промена у телу. Према томе, игнорисање ове болести је немогуће. Лечење треба да буде под надзором искусних специјалиста, укључујући ендокринолог.

У присуству малигних процеса који су изазвали развој ове болести, изглед је разочаравајући. После операције уклањања тумора, само 20-25% пацијената су склони релативно позитивном резултату после терапије (просечан период преживљавања је 2 године). Ако постоји бенигна формација било које локализације после њиховог уклањања, опоравак се јавља код готово свих пацијената.

Исенко-Цусхингов синдром

Цусхинг-ов синдром у медицини зове болест која подразумева велики број симптома који настају као последица повећања концентрације глукокортикоидних хормона у људском телу.

Узроци Итенко-Цусхинговог синдрома

  • Инфламаторни процеси који се јављају у мозгу (нарочито због тумора хипофизе).
  • У неким случајевима жене развијају постпарталне периоде.
  • Тумори надбубрежних жлезда.
  • Тумори панкреаса, бронхија и плућа, медијумстинум, који неминовно подразумијевају симптоме Итенко-Цусхинговог синдрома.

Током дијагностичког болести аналита морају имати на уму да Цусхинг-ов синдром интегрише велики број болесних стања (рак надбубрежне жлезде, Цусхинг-ова болест, повећање АЦТХ, итд). Поред тога, пацијент са синдромом Цусхинг је морају проћи додатну инспекцију и одбијају да прихвате производе који садрже глукокортикоиде (толико времена узимања преднисоне или слични лекови могу проузроковати развој болести под студије).

Након утврђивања симптома Цусхинговог синдрома, немогуће је одмах рећи која врста болести је типична за одређеног пацијента: карцином надбубрежне или чак Цусхингове болести. Често често код мушкараца са раком надбубрежне жлезде, женски хормон почиње превладати у тијелу, а код жена, напротив, појављују се мушки симптоми. Не заборавите да у медицини постоји псеудо-Цусхингов синдром који се јавља код пацијената који су депресивни или који пију алкохол дуго времена. Као резултат таквих болести надбубрежне нормално функционисање зауставља и они почињу да произведе вишак глукокортикоида хормона, што доводи до симптома Цусхинг-овог синдрома.

Преваленца

Постоји синдром Итенко-Цусхинга код деце, а такође се може развити у било које доба. Међутим, најчешће се јавља код људи чија се доба креће од 20-40 година. Треба истаћи да се код жена ова болест јавља 10 пута чешће него код мушкараца.

Симптоми Итенко-Цусхинговог синдрома

Међу најчешћим симптомима Итенко-Цусхинговог синдрома, може се разликовати гојазност трупа, врата и лица. У пацијената са овим лицем болести постаје округлог облика, руке и ноге су веома танки и танка, кожа је сувише сува, а на неким местима постаје црвено-плаве боје (на лицу и грудима области). Често, прсти, усне и нос постају плави (развија се акроцианосис). Кожа постаје тања, преко ње се вене (најчешће се јављају на удовима и грудима), јасно су видљиви стрије (на стомаку, боковима, ногама и рукама). У местима трења, кожа често постаје тамнија боја. Код жена, лице и екстремитети показују претерану косу.

Поред тога, крвни притисак стално расте. Због недостатка калцијума у ​​телу, примећују се промене у скелету (код тешких облика болести постоје преломи кичме и ребара). Кршени метаболички процеси у телу, што доводи до развоја дијабетеса, који се скоро никада не примењује на лечење. Пацијенти са овом болестом могу доживети често депресију или прекомерно стресно стање.

Симптоми Итенко-Цусхинговог синдрома су такође смањење концентрације калијума у ​​крви, док се хемоглобин, еритроцити и холестерол значајно повећавају.

Синдром Итенко-Цусхинг има три облика развоја: благо, умерено и тешко. Болест се може развити за годину или шест месеци (врло брзо), и може добити моментум током 3-10 година.

Дијагноза синдрома Итенко-Цусхинг

  • Одређује се количина кортизола у крви и урину. Тест крви се врши да би се утврдила количина АЦТХ у њему (ноћни раст је најистинитији индикатор у овој анализи).
  • Уз помоћ специјалних студија успоставља извор повећане производње хормона (надбубрежних жлезда или хипофизе). Извршена је компјутерска томографија лобање, што резултира аденомом хипофизе, као и повећањем надбубрежних жлезда. Због томографије или сцинтиграфије, дијагнозе се тумори надбубрежних жлезда.
  • Да би се искључио могући туморски развој надбубрежног кортекса, посебни тестови се изводе помоћу дексаметазона, АЦТХ или метапиона.

Цусхингов синдром: симптоми и лечење

Цусхингов синдром - главни симптоми:

  • Слабости
  • Поремећај спавања
  • Атрофија мишића
  • Суха кожа
  • Повећан умор
  • Повреда менструалног циклуса
  • Поремећај срчаног удара
  • Инхибиција
  • Депресија
  • Срчани удар
  • Импотенција
  • Гојазност
  • Остеопороза
  • Повећање телесне масе
  • Мале крварење
  • Повећан крвни притисак
  • Превише косе
  • Стероидна психоза
  • Еуфорија
  • Тањење коже

Синдром Итенко-Цусхинг - патолошки процес, на чије формирање утичу високи нивои хормона глукокортикоида. Главни је кортизол. Терапија болести мора бити сложена и усмерена је на хапшење узрока који доприноси развоју болести.

Шта узрокује болест?

Цусхингов синдром се може јавити из разних разлога. Болест је подељена на три врсте: егзогени, ендогени и псеудосиндром. Сваки од њих има своје разлоге за образовање:

  1. Ексогени. Разлози за његов развој укључују предозирање или продужену употребу стероида током терапије друге болести. По правилу, стероиди се користе када је потребно лечити астму, реуматоидни артритис.
  2. Ендогени. Његова формација доводи до унутрашњег квара у функционисању тела.
  3. Псеудосиндроме. Постоје времена када особа обиђе симптоме сличне онима из Цусхинговог синдрома, али уствари није. Постоји такво стање услед превелике тежине, алкохолне интоксикације у хроничној форми, трудноће, стреса, депресије.

Како се болест манифестује?

Цусхингов синдром код сваког пацијента манифестује се на свој начин. Разлог је тај што организам одређене особе реагује на свој начин на овај патолошки процес. Постоје сљедећи најчешћи симптоми:

  • добитак у тежини;
  • слабост, умор;
  • вишка косе;
  • остеопороза.

Повећање телесне масе

Веома често се симптоми Цусхингове болести манифестују у брзом порасту тежине. Ова прогноза је примећена код 90% пацијената. На истим масним слојевима депонују се на абдомен, лице, врат. Руке и стопала су, напротив, постали танки.

Атрофија мишићне масе је приметна на раменима и ногама. Овакав процес узрокује симптоме пацијента који су повезани са општом слабошћу и брзом замором. У комбинацији са гојазношћу, таква манифестација болести проузрокује значајне потешкоће код пацијента током физичког напора. У одређеним ситуацијама особа може бити повређена ако устаје или скупља.

Тањење коже

Сличан симптом код Цусхинговог синдрома се јавља врло често. Покривачи за кожу стичу мраморну хладовину, вишак сувог и имају подручја локалне хиперхидрозе. Пацијент има цијанозу, а посекотине и ране леже веома дуго.

Прекомерна формација косе

Овакве симптоме често посјећује жена на коју је дијагностикован Исенко-Цусхингова болест. Коса почињу да се формирају на грудима, горњој усној и бради. Разлог за ово стање је убрзана производња надбубрежних жлезда од мушких хормона - андрогена. Поред овог симптома, жена има менструални поремећај, док је код мушкараца импотенција и смањење либида.

Остеопороза

Ова патологија је дијагностикована у 90% случајева код пацијената са Цусхинговим синдромом. Остеопороза се манифестује синдромом болова који утиче на кости и зглобове. Није искључено стварање спонтаних прелома ребара и екстремитета. Ако болест Итенко-Цусхинга утиче на тело детета, онда се примећује заостајање у развоју раста детета.

Кардиомиопатија

Са Цусхинговим синдромом, ово стање врло често погађа пацијента. Постоји кардиомиопатија, по правилу, мешовитог типа. Утиче на формирање артеријске хипертензије, поремећаја електролита или катаболичких ефеката стероида. Код људи, ови симптоми су примећени:

  • кршење ритма срца;
  • висок крвни притисак;
  • срчана инсуфицијенција.

Поред представљених симптома, Цусхингов синдром може изазвати патологију као што је дијабетес мелитус. Одређује се у 10-20% случајева. Регулација шећера у крви може се вршити уз помоћ специјалних лекова.

У односу на нервни систем долази до следећих манифестација:

  • ретардација;
  • депресија;
  • еуфорија;
  • лош сан;
  • стероидна психоза.

Развој болести код деце

Болест Итенко-Цусхинг-а се врло ријетко дијагностицира код младих пацијената. Али тежина курса заузима водећу позицију код ендокриних патологија. Најчешће утиче на болести деце у старијој доби. Међутим, немогуће је искључити формирање процеса код деце предшколског узраста.

Патолошки процес тако брзо покрива многе врсте размене, тако да је потребно благовремено поставити дијагнозу и терапију што пре.

Први знак болести код деце је гојазност. Маст се депонује у горњем делу пртљажника. Лице постаје лутање, а боја коже је љубичасто-црвена. Код пацијената предшколског узраста, примећује се равномерна расподела поткожних масти.

Код 90% пацијената дијагностикује се кашњење раста. У комбинацији са прекомерном тежином, то доводи до дехидрације тела. Заостајање у расту карактерише затварање епифизних зона раста.

Код деце, као код одраслих, коса почиње да расте, иако је истински пубертет одложен. Код дечака, такви симптоми су повезани са кашњењем у развоју тестиса и пениса, а код дјевојчица - у супротности са функцијом јајника, хипоплазијом у утери, отицањем млечних жлезда и менструације. Покривање косе почиње да удара у такве области тела као на леђа, кичму, удове.

Карактеристична манифестација Цусхинговог синдрома је кршење трофизма коже. Такав симптом се изражава у формирању стретцх бендова. Концентришу се, по правилу, на доњи део стомака, стране, задњицу, унутрашње бутине. Ове траке могу бити представљене како у сингуларном тако иу множини. Њихова боја је ружичаста и љубичаста. Кожа са овим поступком постаје сува, танка, веома је лако повредити. Често је тело детета захваћено апсцесима, гљивама, фурункулозом. Површина груди, лица и леђа има акне. На кожи прсног коша и удова формирају се лишани осип. Постоји ацроцианосис. Поклопци коже на месту задњице су праћени сушењем, а на додир су хладни.

Болест Изенко-Цусхинга се најчешће манифестује код деце у облику остеопорозе скелета. Резултат тога је смањење коштане масе. Постају крхке, па се често јављају фрактуре. Пораз се наноси на равну кост и цевасту. У случају фрактуре, примећују се клиничке карактеристике: одсуство или оштро смањење синдрома бола на месту прелома. Током лечења могу се формирати велике величине и дуготрајан кукуруз.

Синдром Итенко-Цусхинг изазива патолошке промене у кардиоваскуларном систему код деце. Појављује се у облику хипертензије, метаболизма електролита и хормонског неуспеха. Повећан крвни притисак у овом случају је обавезан. Ово је упорни и рани симптом болести. Индикатори притиска зависе од старости пацијента. Што је млађи, то ће бити већи крвни притисак. У скоро свим пацијентима дијагностикује се тахикардија.

Код малих пацијената јављају се неуролошки и ментални поремећаји. За ове симптоме, следеће карактеристике су инхерентне:

  • мулти-поинт;
  • випеинесс;
  • другачија тежина;
  • динамичност.

Често постоји повреда психике. Ово стање се манифестује депресивно расположење, узбуђење, често пацијенти посећују самоубилачке мисли. Када је Цусхинг-ов синдром достигао стабилну ремисију, све ове манифестације брзо нестају.

Дјеца се често дијагностикује знацима стероидног дијабетеса, чије се то догађа без ацидозе.

Терапеутски догађаји

Лечење болести пре свега укључује активности чија је сврха да елиминишу узрок патологије и уравнотеже хормонску позадину. Синдром Итенко-Цусхинг може предложити три методе лечења:

Врло је важно започети терапију на вријеме, јер према статистикама, ако се терапија не започне у првих 5 година од почетка, онда фатални исход се јавља у 30-50% случајева.

Терапија лековима

Овај третман се фокусира на комплекс лекова, чија акција има за циљ смањење производње хормона у надбубрежном кору. Често лекар именује доктора у вези са другим методама лечења. За терапију Исенко-Цусхинговог синдрома, пацијенту се може прописати такви лекови:

По правилу, ови лекови се требају користити када хируршки поступак лијечења не даје позитиван резултат или је једноставно немогуће обавити операцију.

Радиацијска терапија

Користити овај метод лечења је погодан у случају када је болест изазвана аденомом хипофизе. Радиацијска терапија захваљујући утицају на хипофизу омогућава смањење производње адренокортикотропног хормона. Овај метод терапије се правилно врши у комбинацији са медицинским или хируршким третманом. Често захваљујући комбинацији са лековима постоји повећан ефекат радиотерапије на лечење Цусхинговог синдрома.

Хируршка интервенција

За лијечење болести је често прописана операција. То подразумева уклањање аденома уз помоћ микрохируршких техника. Пацијент постаје бољи врло брзо, а ефикасност такве терапије је 70-80%. Ако је Цусхингов синдром изазван тумором надбубрежног кортекса, операција укључује мјере за уклањање ове неоплазме. Ако је болест веома тешка, лекари уклањају две надбубрежне жлезде, тако да пацијент мора током целог живота користити глукокортикоиде као супституциону терапију.

Болест Итенко-Цусхинг је услов за који повећана производња хормона надбубрежне жлезде глукокортикоиди. Главне манифестације болести су гојазност и висок крвни притисак. Третман даје позитивне резултате само ако су све терапијске процедуре обављене благовремено.

Ако мислите да имате Цусхингов синдром и симптоме карактеристичне за ову болест, онда вам ендокринолог може помоћи.

Такође предлажемо да користите нашу онлине дијагнозу, која на основу симптома одабира могуће болести.

Хиперандрогенизам - патолошко стање које се јавља код девојчица и жена, а карактерише повишеним нивоом андрогена у телу. Андрогена се сматра мушки хормон - је такође присутан у женском телу, али у малим количинама, тако да када њени повећава ниво, жена има карактеристичне симптоме, попут менструације престанак и неплодности, раст косе мушког типа и неколико других. Хормоналне промене захтевају хитну исправку, јер то може да изазове развој многих болести код жена.

Гојазност је стање тела у којем се масне наслаге почињу нагомилавати у својим влакнима, ткивима и органима. Гојазност, чији се симптоми састоје у повећању тежине са 20% или више у поређењу са средњим вредностима, није само узрок опште нелагодности. Она такође доводи до појаве психо-физичких проблема У овом контексту, проблеме са зглобовима и кичми, проблеми са сексуалном животу, као и проблемима у вези са развојем других услова који прате ову врсту промена у организму.

Миокардитис је уобичајено име за инфламаторне процесе у срчаном мишићу или миокардију. Болест се може појавити у позадини различитих инфекција и аутоимунских лезија, изложености токсинама или алергенима. Постоје примарна запаљења миокарда, која се развија као независна болест, а секундарна, када је срчана патологија једна од главних манифестација системске болести. Уз благовремену дијагнозу и свеобухватан третман миокардитиса и његових узрока, прогноза за опоравак је најуспешнија.

Пременопауза је посебан период у животу жене, чији је термин за сваког женског представника индивидуалан. Ово је врста јаза између ослабљеног и фузијог менструалног циклуса и последњег менструалног периода који долази са менопаузом.

Миотонија је генетски утврђена патологија која спада у категорију неуромускуларних болести. Треба поменути да се, зависно од његове разноликости, може манифестовати у различитим годинама, а не од тренутка када се роди беба. Главни разлог за развој болести је преношење гена који мутира од једног или оба родитеља и могу бити савршено здрави. Остали предуслови који утичу на развој такве ретке болести остају непознати.

Уз помоћ физичких вежби и самоконтроле, већина људи може да ради без лекова.

Итзенко-Цусхингова болест и синдром: узроци, симптоми и лечење

Синдром и Цусхинг болест (хиперцортисолисм) - то је симптом који настаје када прекомерну производњу надбубрежне кортикостероида хормона. Уколико је болест резултат поремећаја у хипоталамус-хипофиза система који доведе до повећане продукције АЦТХ (адренокортикотропни хормон) и као последица, кортизола, је речено о стварном Цусхинг болест. Ако појава симптома болести није повезана са функционисањем хипоталамус-хипофизног система, онда је то синдром Итенко-Цусхинг.

Узроци хиперкортизије

Симптоми хиперкортизије

Синдром Итенко-Цусхинг има сасвим различите спољне знакове, према којима лекар може да сумња на ову болест.

У огромној већини болесника гојазност је карактеристична за хиперкортицизам. фат дистрибутион јавља диспластичним (Кусхингоид) Тип: претерану количина масти се утврђује на леђа, стомака, груди, лице (месец лицу).

Атрофија мишића, смањење волумена мишићне масе, смањење мишићног тона и чврстоће, нарочито је видљив у повреди тонова глутеалних мишића. "Замахнута задњица" - један од типичних знакова болести. Атрофија мишића предњег абдоминалног зида може на крају довести до појаве киле беле линије абдомена.

Промене коже. Код пацијената, кожа постаје тањир, има мраморну хладовину, склоне суху, љуспице, а постоје и подручја повећаног знојења. Под танком кожом видљив је васкуларни узорак. Појављују се стрије - протежу љубичасто-љубичасто, најчешће се појављују на кожи стомака, бокова, млечних жлезда, рамена. Њихова ширина може да достигне неколико центиметара. Поред тога, кожа показује низ различитих типова осипа као што су акне и васкуларне звезде. У неким случајевима, код Итенко-Цусхинг-ове болести, постоји хиперпигментација - на кожи се појављују тамне и светле тачке које су означене бојом.

Један од озбиљних компликација синдрома Цусхинг - остеопороза удружена са проређивање коштаног ткива, чиме се изазива прелома костију и деформитета, током времена пацијената развијају сколиозе.

Кршење срца изражено је у облику развоја кардиомиопатије. Постоје поремећаји срчаног ритма, артеријска хипертензија, евентуално срчана инсуфицијенција код пацијената.

Код 10-20% пацијената је откривен стероидни дијабетес мелитус и можда не постоје панкреатске лезије и значајне промене концентрације инсулина у крви.

Прекомерни развој надбубрежних андрогена доводи до појаве хирсутизма код жена - мушке врсте косе. Осим тога, код болесних жена, менструалне неправилности долазе до аменореје.

Дијагноза и лечење Итенко-Цусхинговог синдрома

Испитивање почиње са тестова: анализа урина за одређивање нивоа свакодневног излучивања слободног теста кортизола са дексаметазон (гликокортикостероида лека) који помажу идентификују хиперцортисолисм, а такође ће покренути претходну синдром Диференцијална дијагноза и Цусхинг болест. Даља истраживања су потребна да идентификују аденом хипофизе тумор надбубрежне жлезда или осталих органа и компликације болести (ултразвучна дијагностика, рендгенских, ЦТ и МРИ, итд).

Лечење болести зависи од резултата испитивања, односно од специфичног подручја у којем је откривен патолошки процес који је довела до појаве хиперкортикизма.

До данас, једини истински делотворан третман за Цусхинг болест која је последица аденом хипофизе је хируршка (селективна трансспхеноидал простатектомија). Ова неурохируршка операција је назначена у детекцији аденома хипофизе са јасном локализацијом, утврђеном током испитивања. Обично, ова операција даје позитивне резултате у већини пацијената, обнова нормалног функционисања хипоталамус-хипофиза систем је довољно брз, а у 70-80% случајева долази доказ ремисије болести. Међутим, 10-20% пацијената може доживети рецидив.

Хируршко лечење фор Цусхинг болест обично повезана са радиотерапијом, а такође и деградацијом хиперпластичне надбубрежне (т. К. жлезде расте тежина као резултат дуготрајне хормонске неуспеха).

У присуству контраиндикација на хируршко лечење аденомом хипофизе (озбиљно стање пацијента, присуство тешких пратећих обољења, итд.) Врши се лечење лијека. Користе се лекови који потискују лучење адренокортикотропног хормона (АЦТХ), подизајући ниво који доводи до хиперкортицизма. На позадина таквог третмана се врши по потреби обавезно симптоматска терапија и лекова за снижење притиска, дијабетеса, антидепресиве, лечење и превенцију остеопорозе и других.

Ако су узрок хиперкортикизма надражајни тумори или други органи, онда је њихово уклањање неопходно. Приликом уклањања заражене надбубрежне жлезде с циљем спречавања хипокортицизма у будућности, пацијентима ће бити потребна дуготрајна терапија замјене хормона под сталним надзором лекара.

Адреналектомија (уклањање једне или две надбубрежне жлезде) ретко се користи у другом, само ако није могуће третирати хиперкортикозу на друге начине. Ова манипулација доводи до хроничне инсуфицијенције надбубрежне надлактице, која захтијева дуготрајну замјену хормона.

Сви пацијенти који су били или се лече за ову болест требају стално праћење ендокринолога, а по потреби и других стручњака.

На који лекар се треба пријавити

Ако имате ове симптоме, потребно је да контактирате ендокринолога. Уколико се утврди да је инспекција аденом хипофизе, лијечење пацијената укључивала неуролога или неурохирурга. Са развојем компликација у лечењу Цусхинг приказано траумом (фрактура ат) кардиолога (притисак расте и поремећаје ритма), гинекологији (за обољења репродуктивног система).

Више о болести и синдрому Итенко-Цусхинг у програму "Живите здраво!":

Цусхингов синдром: узроци, знаци, дијагноза, како се лијечи, прогноза

Цусхингов синдром је комплекс клиничких симптома узрокованих високим садржајем кортикостероида у крви (хиперкортикоидизам). Хиперкортицизам је дисфункција ендокриног система. Његов примарни облик је повезан са патологијом надбубрежне жлезде, а секундарни се развија када је под утицајем можданог система хипоталамус-хипофиза.

Глукокортикостероиди су хормони који регулишу све врсте метаболизма у телу. Синтеза кортизола у коре надбубрега под утицајем активиране андренокортикотропного хормона (АЦТХ) хипофизе. Последње је контролисано хормонима хипоталамуса - кортиколиберина. Добро координирани рад свих веза хуморалне регулације осигурава исправно функционисање људског тела. Губитак барем једне везе из ове структуре доводи до хиперсекретције кортикостероида од надбубрежних жлезда и развоја патологије.

Кортизол помаже људском телу да се брзо прилагођава ефектима негативних фактора животне средине - трауматским, емоционалним, заразним. Овај хормон је неопходан у остваривању виталних функција тела. Глукокортикоиди повећавају интензитет катаболизма протеина и аминокиселина, док инхибирају цепање глукозе. Као резултат, ткива тела почињу да се деформишу и атрофија, развија се хипергликемија. Масно ткиво реагује различито на ниво глукокортикоида у крви: неки убрзани процес таложења масти, а други - количина масног ткива је смањен. Дисбаланс воденог електролита доводи до развоја миопатије и артеријске хипертензије. Оштећен имунитет смањује укупни отпор тела и повећава његову подложност вирусним и бактеријским инфекцијама. Са хиперкортизом, пате од костију, мишића, коже, миокарда и других унутрашњих органа.

Синдром је први пут описао 1912. године амерички неурохирург Харвеи Виллиамс Цусхинг, који му је дала име. С. хипофизе да спроведу независно истраживање и објавио свој научни рад на болести, мало касније, 1924. године, тако да је у земљама бившег Совјетског Савеза шири назив синдрома Кушинговог синдрома. Жене имају већу вјероватноћу да трпе од ове болести него мушкарци. Први клинички знаци се јављају у доби од 25-40 година.

Цусхинг-ов синдром се манифестује у супротности са срца, метаболичких поремећаја, посебна врста масних наслага у организму, лезије коже, мишића, костију, нерава дисфункцију и репродуктивног система. Код пацијената лице је заокружено, капци набрекне, појављује се светла блиставост. Жене примећују прекомерни раст косе на лицу. У горњем делу трупа, а не врату, нагомилава се пуно масти. Стрије се појављују на кожи. Код пацијената, менструални циклус је прекинут, клиторис је хипертрофичан.

Дијагноза синдрома заснива се на резултатима лабораторијског одређивања кортизола у крви, томографији и сцинтиграфском прегледу надбубрежних жлезда. Лечење патологије је:

  • у постављању лекова који умањују лучење кортикостероида,
  • у спровођењу симптоматске терапије,
  • у хируршком уклањању неоплазме.

Етиологија

Етиопатогенетски фактори Цусхинговог синдрома су подељени у две групе - ендогени и егзогени.

  1. Прва група укључује хиперпластичне процесе и неоплазме надбубрежног кортекса. Хормонски тумор кортиколошког слоја назива се кортикостеромом. Порекло је то аденом или аденокарцином.
  2. Егзогени узрок Цусхинг је интензиван и дугорочни третман различитих болести и кортикотропними кортикостероида хормона. Синдром лека развија се неправилним третманом са Преднисолоном, Дексаметазоном, Хидрокортизоном и Дипроспаном. Ово је такозвана јатрогена врста патологије.
  3. Цусхингов псеудосиндром има сличну клиничку слику, али је узрокован другим узроцима који нису повезани са оштећењем надбубрежне жлезде. То укључује прехрамбену гојазност, зависност од алкохола, трудноћу, психонеуролошке болести.
  4. Цусхингова болест је узрокована повећаном продукцијом АЦТХ. Узрок овог стања је микроаденома хипофизе или кортикотропинома лоциран у бронхима, тестисима или јајницима. Развој овог бенигног гландуларног тумора олакшан је траумом главе, неуроинфекције и порођаја.
  • Укупна хиперкортикоза се развија када су погођени сви слојеви надбубрежног кортекса.
  • Делимично је праћено изолованим оштећењем појединачних кортикалних зона.

Патогенетске везе Цусхинговог синдрома:

  1. хиперсекретија кортизола,
  2. убрзање катаболичких процеса,
  3. одвајање протеина и амино киселина,
  4. структурне промене у органима и ткивима,
  5. кршење метаболизма угљених хидрата, што доводи до хипергликемије,
  6. патолошке наљепнице масти на леђима, врату, лицу, грудима,
  7. кршење равнотеже киселинске базе,
  8. смањио калијум у крви и повећао натријум,
  9. пораст крвног притиска,
  10. сузбијање имунолошке одбране,
  11. кардиомиопатија, срчана инсуфицијенција, аритмија.

Особе са ризиком за развој хиперкортизије:

  • спортисти,
  • труднице,
  • овисници, пушачи, алкохоличари,
  • психболние.

Симптоматологија

Клиничке манифестације Цусхинговог синдрома су различите и специфичне. Када патологија развије дисфункцију нервног, сексуалног и кардиоваскуларног система.

  1. Први знак болести је патолошка гојазност, карактеризирана је неуједначеним депозитом масноће у целом телу. Код пацијената, поткожна маст се максимално изражава на врату, лицу, грудима, абдомену. Њихово лице постаје попут Месеца, образи стижу љубичасто, неприродно сјај. Паттерн пацијената постаје неправилан у облику - пун труп на танким удовима.
  2. На кожи пртљажника појављују се траке или делови љубичасто-цијанотичне боје. Ова стрија, чија је појава повезана са прерадом и проређивањем коже на мјестима гдје се масти чувају у вишку. Од кожних манифестација Кушинговог синдрома укључују: акне, акне, модрице и укаже крварења, области хиперпигментације и локалне хиперхидрозе, споро зарастање рана и посекотина. Кожа код пацијената добија "мраморну" нијансу са израженим васкуларним узорцима. Постаје склон пилинг и сувоће. На лактовима, врату и желуцу, кожа мења своју боју, која је повезана са прекомерним депозицијом меланина.
  3. Пораз мишићног система се манифестује хипотрофијом и хипотензијом мишића. "Замахнуте задњице" и "жабачки стомак" су последица атрофичних процеса у одговарајућим мишићима. Са атрофијом мишића ногу и рамена, пацијенти се жале на бол у тренутку подизања и чучања.
  4. Сексуална дисфункција се манифестује као кршење менструалног циклуса, хирсутизма и хипертрихоза код жена, смањене сексуалне жеље и импотенције код мушкараца.
  5. Остеопороза је смањење густине коштаног ткива и повреда његове микроархитектонике. Слични појави се јављају са тешким метаболичким поремећајем у костима са доминацијом катаболизма током процеса формирања костију. Остеопороза се манифестује артралгијом, спонтаним преломима костију скелета, закривљености кичме - кифосколозе. Кости почињу да танке и повређују. Постају крхке и крхке. Пацијенти који раде, а болесна деца заостају у расту од својих вршњака.
  6. Уз пораст нервног система, пацијенти развијају разне поремећаје од инхибиције и апатије до депресије и еуфорије. Код пацијената постоји несаница, психоза, покушаји самоубиства су могући. Кршење централног нервног система се манифестује константном агресијом, бесом, анксиозношћу и раздражљивост.
  7. Уобичајени симптоми патологије укључују: слабост, главобоља, замор, периферни едем, жеђ, често мокрење.

Цусхингов синдром се може јавити у благим, умереним или тешким облицима. Прогресивни ток патологије карактерише повећање симптома током године и постепени развој синдрома - за 5-10 година.

Код деце, Цусхингов синдром дијагностикује се изузетно ретко. Први знак болести је и гојазност. Прави пубертет се одлаже: дечаци су неразвијени генитални органи - тестиси и пенис, а дјевојке развијају дисфункцију јајника, хипоплазију у утери, а нема менструације. Знаци оштећења нервног система, костију и коже код деце су исти као код одраслих. Танка кожа је лако повредити. На њој постоје фурунци, вулгарни акни, лишаји осип.

Трудноћа код жена са Цусхинговим синдромом ријетко долази због тешке сексуалне дисфункције. Њена прогноза је неповољна: прерано рођење, спонтани абортус, рано прекид трудноће.

У недостатку благовремене и адекватне терапије, Цусхингов синдром доводи до развоја озбиљних компликација:

  • декомпензирана срчана инсуфицијенција,
  • акутни поремећаји церебралне циркулације,
  • сепса,
  • тешки пиелонефритис,
  • Остеопороза са преломима кичме и ребара,
  • надбубрежне кризе са конфузијом свести, пад притиска и других патолошких знакова,
  • бактеријска или гљивична упала коже,
  • дијабетес мелитус без поремећаја функције панкреаса,
  • уролитијаза.

Дијагностика

Дијагноза Цусхинговог синдрома заснива се на анамнестицим и физичким подацима, жалбама пацијената, резултатима скрининг тестова. Специјалисти почињу са општим прегледом и посвећују посебну пажњу степену и природи депозита масти, стању коже лица и тела, спроводе дијагностику мишићно-скелетног система.

  1. У урину пацијената одређује се ниво кортизола. Када се повећава 3-4 пута, потврђује се дијагноза патологије.
  2. Спровођење узорка са "Декаметхасоне": код здравих људи овај лек смањује ниво кортизола у крви, а код пацијената тај пад се не појављује.
  3. У хемограму - леукопенија и еритроцитоза.
  4. Биокемија крви - крварење ЦБС, хипокалемија, хипергликемија, дислипидемија, хиперхолестеролемија.
  5. Оглед остеопорозе маркери показују низак ниво остеокалцин - информативну маркер формирања кости, који је објавио остеобласта у процесу Остеосинтеза и улази делом у крвоток.
  6. Анализа на ТТГ - смањење нивоа стимулационог хормона штитасте жлезде.
  7. Одређивање нивоа кортизола у пљувачки - у здравим људима, она варира, а код пацијената оштро се смањује у вечерњим часовима.
  8. Томографски преглед хипофизе и надбубрежних жлезда врши се у циљу одређивања онкогенезе, његове локације, величине.
  9. Рентгенски преглед скелета - одређивање знакова остеопорозе и фрактура.
  10. Ултразвук унутрашњих органа је додатна дијагностичка метода.

Стручњаци из области ендокринологије, терапије, неурологије, имунологије и хематологије се баве дијагнозом и лечењем пацијената са Цусхинговим синдромом.

Третман

Да бисте се решили Цусхинговог синдрома, морате идентификовати свој узрок и нормализовати ниво кортизола у крви. Ако је патологија проузрокована интензивном терапијом глукокортикоидима, она се постепено елиминишу или замењују другим имуносупресивима.

Пацијенти са Цусхинговим синдромом хоспитализују се у одељењу ендокринологије у болници, где су под строгим медицинским надзором. Лечење обухвата медицинску, хируршку и радиотерапију.

Лекови

Пацијенти су прописани инхибиторима надбубрежне синтезе глукокортикостероида - Кетоконазол, Метарапон, Митотан, Мамомит.

  • антихипертензивни лекови - Еналаприл, Капотен, Бисопролол,
  • диуретици - Фуросемиде, Веросхпирон, Манитол,
  • лекови за смањење шећера - Диабетон, Глукофазх, Сиофор,
  • срчани гликозиди - "Коргликон", "Строфантин", "
  • имуномодулатори - "Ликопид", "Исмиген", "Имунал", "
  • седативи - Цорвалол, Валоцордин,
  • мултивитамински комплекси.

Оперативна интервенција

Хируршки третман Цусхинговог синдрома се састоји у следећим врстама операција:

Адреналектомија - уклањање погођене надбубрежне жлезде. Са бенигним неоплазмима се врши дјелимична адреналектомија, у којој се задржава само тумор уз одржавање органа. Биоматеријал се шаље ради хистолошког прегледа ради добијања информација о врсти тумора и његовом ткивном пореклу. Након обављања билатералне адреналектомије, пацијент ће морати узимати глукокортикоиде за живот.

  • Селективна трансфеноидна аденомектомија је једини ефикасан метод за отклањање проблема. Формирање хипофизе се уклања од стране неурохирурга кроз нос. Пацијенти се брзо рехабилитују и враћају се у свој нормалан начин живота.
  • Ако се кортизол који се производи у тумору налази у панкреасу или другим органима, уклања се минимално инвазивном интервенцијом или класичном операцијом.
  • Разарање надбубрежних жлезда је још један начин лечења синдрома, помоћу кога је могуће уништити гландуларну хиперплазију увођењем склерозних супстанци кроз кожу.
  • Терапија зрачењем са аденомом хипофизе има благотворно дејство на ово подручје и омогућава смањење производње АЦТХ. Водите га у случају када је хируршко уклањање аденомом немогуће или контраиндиковано из здравствених разлога.

    Код рака надбубрежне жлезде у лаком и средњем облику, указује се на радиотерапију. У тешким случајевима, надбубрежна жлезда се уклања и "Цхлодитан" се препоручује другим лијековима.

    Протонотерапија на хипофизи је препоручена пацијентима са неизвесношћу лекара у присуству аденомаса. Протонска терапија је посебан облик радиотерапије, у којој убрзане јонизујуће честице утичу на озрачени тумор. Протони оштећују ДНК ћелија рака и узрокују њихову смрт. Метода вам омогућава да циљате тумор са максималном тачношћу и уништите је на било којој дубини тела без значајног утицаја на околна ткива.

    Прогноза

    Цусхинг-ов синдром је озбиљна болест која не нестаје за недељу дана. Његови болесни лекари дају посебне препоруке о организацији кућне терапије:

    • Постепено повећање физичке активности и повратак у уобичајени животни живот уз помоћ безначајних тренинга без замора.
    • Тачна, рационална, уравнотежена исхрана.
    • Извођење менталних вежби - унакрсне речи, загонетке, задаци, логичке вежбе.
    • Нормализација психоемотионалног стања, лечење депресије, превенција стреса.
    • Оптимални начин рада и одмор.
    • Хоме методе лечења патологије - лака физичка вежба, водена гимнастика, топли туш, масажа.

    Ако је узрок патологије бенигна неоплазма, прогноза се сматра повољним. Код таквих пацијената, надбубрежна жлезда почиње да ради у потпуности после лечења. Њихове шансе да се опораве од болести значајно повећавају. Код карцинома надбубрежне жлезде, смрт се обично јавља годину дана. У ретким случајевима, лекари могу продужити живот пацијената на највише 5 година. Када се у телу деси неповратни појави и нема компетентног третмана, прогноза патологије постаје неповољна.

    Можете Лике Про Хормоне