Урођена хиперплазија надлактице - повећање запремине надбубрежних жлезда услед недостатка ензима стероидогенезе у зони кортике, што доводи до компензационог раста органа да би се елиминисао хормонски недостатак. Она се манифестује као знаци хиперандрогенизма код деце оба пола, због чега спољашње гениталије развијају погрешно. Карактеристично је и кршење метаболизма воде и соли и регулисање крвног притиска са тенденцијом да је смањи. Дијагностикује се конгенитална хиперплазија надлактице на основу података лабораторијских прегледа. Спроведена је хормонска терапија замене и хируршка корекција спољашњих гениталија.

Урођена хиперплазија надлактице

Урођена хиперплазија надлактице је читава група болести са сличном клиником, али основне генетске мутације могу бити различите. Раније је носологија назвала адреногенитални синдром. Учесталост појаве клинички изражених облика је око 1 случај на 12 хиљада новорођенчади. Око 0,01% у структури морбидитета пада на избрисане форме, манифестоване у адолесценцији, често клинички безначајне. Конгениталне адреналне хиперплазије хитна проблем у педијатрији, јер хормони које производе надбубрежне жлезде имају много циљне органе, и стога последице њиховог недостатка организма јављају у великим размерама. Недостатак хормона утиче на раст и развој дјетета, што доводи до озбиљних посљедица.

Узроци конгениталне адреналне хиперплазије

Болест се развија као резултат генетског дефекта у било ком делу стероидогенезе у надбубрежним жлездама. Штета може утицати на један или више ензима који учествују у синтези хормона произведених у надбубрежном кору. На слој мозга, по правилу, не утиче. Узроци мутација у геном одговорним за синтезу учесника у стероидогенези и њихово правилно функционисање остају непознати. Тренутно се показало као аутозомно рецесивни наследство, односно манифестација урођене надбубрежне хиперплазија је потребно да оба родитеља имају дефектан ген.

Патогенеза болести се сведе на кршење синтезе глукокортикоида, минералних кортикоида и других хормона које производе надбубрежне жлезде. Као посљедица, повећава се концентрација адренокортикотропног хормона (АЦТХ), јер је то прекурсор горе наведених хормона и стимулише њихову побољшану формацију. Резултат утицаја АЦТХ на циљани орган је повећање кортикалне зоне надбубрежних жлезда, односно хиперплазије. Упркос порасту величине, концентрација хормона коју производе надбубрежне жлезде не расте, јер постоји кршење ланца њихове синтезе. Према томе, у клиници се урођена адренална хиперплазија манифестује симптомима хормонског дефекта на позадини вишка њиховог прекурсорног хормона - АЦТХ.

Класификација конгениталне адреналне хиперплазије

Патогенетска класификација се заснива на специфичном ензиму, чија синтеза је узнемиравана генетском мутацијом. Према овој класификацији разликују се више од десетак облика болести, међу којима се најчешће пронађе недостатак ензима 21-хидроксилазе. Постоје конгениталне адреналне хиперплазије, што узрок је недостатак 17-хидроксилазе, 11-хидроксилазу, 17,20-лиаза, 22,22-десмоласе 18-хидроксилазу, као и неких други облик, изазвана неуспехом различитих ензима укључених у процес стероидогенезе.

Клиничка класификација има мање сложену структуру. Постоје три облика урођене хиперплазије надбубрежних жлезда: једноставно (вирилично), сољење, нонцлассицал (избрисано, касно). Једноставну форму болести праћена је кршењем развоја примарних сексуалних карактеристика код деце оба пола - хиперандрогенизма код дјевојчица и макрогензизомија код дечака. За образац соли, карактеристични су исти симптоми, већ током новорођенчади могу бити напади акутне адреналне инсуфицијенције (адреналне кризе). Некласична конгенитална хиперплазија надбубрежне жлезде је одложена, најчешће током пубертета. С обзиром на касни почетак раније овај формулар се сматрао стеченим, али је сада доказано да се заснива на генетичком дефекту.

Симптоми конгениталне адреналне хиперплазије

Болест (изузев касне форме) манифестује се од рођења, иако се први знаци могу видјети и даље антенатални, током ултразвучног скрининга. Након рођења, педијатар може одмах да дијагностикује погрешан развој спољашњих гениталија код дјевојчица. По правилу, реч је о проширеном клиторису, али понекад може постојати потпуно формирани пенис, као и неразвијеност или потпуно одсуство вагине и материце. Што се тиче дјечака, они имају повећан развој спољашњих гениталија и њихову повећану величину. Понекад са урођеном хиперплазијом надбубрежних жлезда код деце оба пола примећена је хиперпигментација коже. То је због прекомерне синтезе меланина, чији је прекурсор такође АЦТХ.

Поред повреде сексуалног развоја, обележен симптома глукокортикоидног недостатком или минералокортикоидних хормона, или обе групе (зависно нивоу генетским поремећајем). Карактерише се смањењем крвног притиска брзим откуцајима срца, бледом или мраморном нијансом на кожи. Истовремено, таква деца изгледају физички развијенија у односу на здрава новорођенчад, различита у великим величинама, повећан развој мишића и скелета, мала величина фонтанела. Урођена хиперплазија надлактица може се касније манифестовати као преурањени пубертет са раном косом, која код пацијената увек претходи развоју секундарних сексуалних карактеристика.

Акутна инсуфицијенција надбубрежне жлезде може се појавити у било ком облику болести, али са формом губитка соли се примећује довољно рано, отприлике у другој недељи живота. Компликација је праћена критичним падом крвног притиска, тахикардијом, регургитацијом или повраћањем. Дијареја и прогресивни губитак телесне масе се примећују. Надбубрежна криза захтијева хитан третман у јединици интензивне неге, с обзиром да ова компликација урођене адреналне хиперплазије често доводи до смрти. Симптоми болести могу се такође повећати након стресних ситуација, на примјер, у адолесценцији.

Дијагноза конгениталне адреналне хиперплазије

Примарна дијагноза се врши током ултразвучног прегледа трудница. Понекад током првог или (чешће) другог акушерског ултразвука, можете видети погрешан развој гениталија. Ако сумњате да конгениталне адреналне хиперплазије може спровести додатна лабораторијска истраживања да би се одредио ниво хормона и концентрацију различитих ензима надбубрежне стероидогенеза. Рана дијагноза омогућава стручњацима да одлучују о даљој тактици управљања трудноћом, као и да започну терапијске активности чак и прије испоруке.

Тренутно се врши масовни преглед новорођенчади за неке наследне патологије, укључујући конгениталну хиперплазију надбубрежних жлезда. Након рођења детета, болест се дијагностицира на основу нетачног развоја спољашњих гениталија, али је могуће потврдити дијагнозу и утврдити специфичан облик овог стања само на основу резултата лабораторијске дијагностике. Златни стандард је тест са АЦТХ, што омогућава поуздано одређивање његове високе концентрације. Поред тога, овај узорак је неопходан како би се искључио секундарни недостатак надбубрежних хормона.

Додатни тестови откривају хиперкалемију и хипонатриемију, метаболичку ацидозу и смањење концентрације глукозе у крви. Ниво производа метаболизма надбубрежне жлезде је такође одређен у урину. Одређује се коштана старост, која је значајно убрзана код пацијената. Поставите га за серију ретензограма зглобног подручја. Поред тога, могуће генетски дијагноза болести, али овај метод је скуп, а његова употреба је оправдано само у случају утврђене породичне историје, то јест, случајевима конгениталне адреналне хиперплазије у породицама болесних родитеља.

Третман и прогноза

У току је терапија замене хормона. Коригује ниво глукокортикоида, минералних кортикоида. Именовање хормона је такође могуће са успостављањем урођене хиперплазије надбубрежних жлезда пре испоруке. У овом случају се елиминише хиперандрогенија код девојака, тако да су екстерне гениталије правилно формиране. Међутим, антенатална терапија хормона је тренутно предмет дискусије. Његове главне компликације су за мајку, едем, артеријску хипертензију и значајну тежину. Истражује се далеки ефекат на фетус. Поред хормоналне терапије, врши се хируршка корекција гениталних органа. Боље је спровести операцију што је раније могуће, међутим, његов мандат се мора разговарати са родитељима.

Прогноза болести је сумњива. Правовремена дијагноза и терапија могу у великој мери исправити хормоналне поремећаје и спречити њихов даљи развој. Међутим, неопходно је стално праћење концентрације хормона, пошто било који спољни или унутрашњи фактор напрезања доводи до промјене дигестибилности лијекова. Резултат може бити развој акутне инсуфицијенције надбубрежне жлезде, често доводећи до смрти с обзиром на брзи ток компликације. Уопштено говорећи, може се рећи да се контролише конгенитална хиперплазија надлактице, али је болест озбиљна опасност током живота. Превенција се састоји од медицинског генетичког савјетовања за родитеље који имају историју ове патологије.

Конгенитална хиперплазија надбубрежног кортекса

Опис:

Конгенитална хиперплазија надбубрежног кортекса је група болести која се наследила аутосомним рецесивним путевима, у којима је поремећена производња кортизола над надбубрежним жлездама. Гени повезани са хиперплазијом надбубрежних жлезда кодирају ензиме укључене у стероидогенезу, ланац реакција за претварање холестерола у стероиде.

Симптоми конгениталне хиперплазије надбубрежног кортекса:

Недостатак 20,22-десмоласе (конгенитална липоидна хиперплазија надбубрежног кортекса). Око трећине дојенчади са урођеном липоидном хиперплазијом надбубрежне кортекс преживи. Болест се обично манифестује код новорођенчади са озбиљном инсуфицијенцијом надлактице. Пошто је стероидогенеза у сексуалним жлездама поремећена, деца са генетским мушким полом обично имају женски фенотип, мада се понекад лако примећује вирилизација. Скоро увек постоји кашњење у сексуалном развоју.

Узроци конгениталне хиперплазије надбубрежног кортекса:

Конгенитална хиперплазија надбубрежног кортекса је група аутосомалних рецесивних наследних болести узрокованих генетским дефектима ензима стероидогенезе. Главна веза у патогенези свих облика конгениталне хиперплазије надбубрежног кортекса је кршење синтезе кортизола. Константни недостатак кортизола на принципу негативне повратне спреге стимулише секрецију АЦТХ, што је узрок хиперплазије надбубрежног кортекса. Поред тога, вишак АЦТХ доводи до повећања стероидогенезе. Истовремено се повећава ниво не само оних стероида који се формирају у фазама које претходе блокираним стероидима, већ и онима чије синтезне стазе прелазе блокирану фазу. Са многим облицима урођене хиперплазије надбубрежног кортекса, повећава се концентрација надбубрежног андрогена, што доводи до вирилизације пацијената код жена. Стога је ранија урођена хиперплазија надбубрежног кортекса названа конгенитални адреногенитални синдром.

Лечење конгениталне хиперплазије надбубрежног кортекса:

Глукокортикоиди. Примјенити хидрокортизон, кортизон ацетат, преднизон или преднизолон, дексаметазон или њихову комбинацију; користе различите шеме за администрирање ових лекова. Питање о томе која је схема лечења пожељнија остаје контроверзна: примена две до три једнаке дозе дневно или примена заједничке дозе ујутру или поподне. Потреба за глукокортикоидима је обично еквивалентна дози хидрокортизона 10-15 мг / м2 / дан. У облицима праћеним прекомерним лучењем андрогена или минералокортикоида, треба користити минималне дозе глукокортикоида који довољно потискују производњу ових хормона.

Хиперплазија надбубрежног кортекса: симптоми и третман

Хиперплазија надбубрежног кортекса - главни симптоми:

  • Слабости
  • Атрофија мишића
  • Пигментација коже
  • Неправилна функција меморије
  • Недостатак менструације
  • Снажна жеђ
  • Неплодност
  • Диабетес меллитус
  • Флуктуације крвног притиска
  • Повећање телесне масе
  • Мали имунитет
  • Потреба за ноћним мокрењем
  • Појава стрија
  • Напади панике
  • Превише косе
  • Поремећај гастроинтестиналног тракта
  • Висок раст
  • Моонлике фаце
  • Ћелави закрпе на храмовима
  • Ненормалност мишића

Хиперплазија надбубрежног кортекса је патолошко стање у којем се брзо умножава ткива из којих се састављају жлезде. Као резултат, тело повећава величину и његово функционисање је прекинуто. Болест се дијагнозира као код одраслих мушкараца и жена, и код деце. Треба напоменути да је такав облик патологије као конгенитална хиперплазија надбубрежног кортекса чешћи. У сваком случају болест је прилично опасна, па ако имате првих симптома, одмах треба да одете у здравствену установу да изведете свеобухватан преглед и одредите ефикасан метод терапије.

Са прогресијом хиперплазије код жена, мушкараца или деце, поремећени су процес хормонске секреције, као што су норепинефрин, адреналин, андрогени, глукокортикоиди и други. Због тога многи пацијенти са дијагнозом болести пате од неплодности. Жене пате од хиперплазије најчешће.

Етиологија

Узроци симптома хиперплазије код жена, мушкараца и деце са лезијама десног, левог или оба надбубрежја варирају се. Пре свега, зависе од врсте болести. У срцу прогресије патологије је повећана секреција стероидних хормона. Разлози који доводе до стеченог облика болести укључују следеће:

Урођени облик надбубрежне хиперплазије повезан је са развојем функционалних поремећаја у телу жене у тренутку када је носила фетус. Али преношење болести на генетичком нивоу није искључено.

Фактори који доводе до манифестације симптома хиперплазије надбубрежног кортекса код одраслих и деце укључују:

  • поремећај хипофизе и хипоталамуса;
  • генетске аномалије;
  • конгенитална аутономија кортекса ових упарених жлезда, која је пренета на потомство родитеља.

Класификација

Клиничари разликују четири главне форме прогресије хиперплазије надбубрежног кортекса, који се нешто разликују у врсти протока, као иу клиничкој слици:

  • кноттед форм. Је наследна. Обично се дијагностикује код људи у старости и тежи да се погоршава. На кортексу упарених жлезда се формирају чворови - ово је карактеристичан знак болести која се може идентификовати током дијагнозе. Образовање може бити једнократно или вишеструко. Главни симптоми овог облика: пигментација на кожи, грчеви у мишићима ногу, слабост, знаци хипертензије и полиурије;
  • дифузна хиперплазија. Овај облик се међу главним разликује чињеницом да жлезде задржавају изворни облик, али на њима формирају један или више нодула. Препознати и излечити ову врсту болести код дјеце и одраслих је прилично тешко. Стандардни метод за дијагностику бубрежне патологије - ултразвук - не даје резултате. Идентификација промена у органу може се обавити путем ЦТ или МР. Главни симптоми укључују: повећање телесне тежине, слабост у целом тијелу, повећан крвни притисак, повећана телесна коса (чешће се посматра код жена), манифестација паничних напада;
  • нодуларни облик. Обично се одвија код деце и адолесцената. Узрок њеног испољавања, доктори верују да је крварење функционисало надбубрежне жлезде, али и признати да се може развити због превелике количине глукокортикоида. Главни знаци су атрофија мишићног ткива, депозити масти акумулирају неједнако, пигментација на кожи, манифестација дијабетеса и остеопорозе, оштећење кардиоваскуларних и нервних система. Ако су симптоми те болести уочени код деце на време и извршен је потпуни третман, онда је прогноза погодна;
  • урођени облик. Од свих врста патологије најчешће се дијагностикује. Детектује се са фреквенцијом - 1 случај на 12 хиљада новорођенчади. Карактеристични знаци - смањење крвног притиска, озбиљна дехидрација, мучнина и летаргија, повећање величине клиториса код дјевојчица и слепих лабија, код дјечака пенис се увећава.

Симптоматологија

Најчешће код жена, мушкараца и деце прогресиван облик патологије напредује, што је тешко дијагностиковати због одсуства тешких симптома. Урођена врста болести може се одредити код детета у првој или другој години живота.

Главни симптоми хиперплазије укључују следеће:

  • повећање телесне тежине;
  • индикатори артеријског притиска су нестабилни - може се посматрати и повећање и смањење крвног притиска;
  • постепено напредовање дијабетес мелитуса;
  • испољавање симптома остеопорозе;
  • утрнулост мишићних структура са њиховом каснијом атрофијом;
  • карактеристичан симптом болести код жена - "луна лице";
  • нервни сломови;
  • оштећење меморије;
  • стрије и пигментације на кожи;
  • поремећено функционисање дигестивног тракта;
  • смањио имуни статус;
  • желе да пусте урин ноћу;
  • психозе;
  • јака жеђ;
  • аменореја;
  • неплодност;
  • висок раст, који не одговара узрасту особе;
  • ћелави закрпе на храмовима.

Дијагностичке мере

Да би се потврдила дијагноза, додељене су методе лабораторијске и инструменталне дијагностике. Према њиховим резултатима, лекар ће моћи прописати најефективнији план лечења. Информативно за хиперплазију надбубрежног кортекса су такве технике:

  • томографија;
  • биохемија крви;
  • пункција аспирације;
  • радиографија;
  • скенирање радионуклида;
  • МРИ;
  • ЕИА.

Мјере зацељења

Основа текућег лечења је постављање хормоналних лекова пацијенту. Док научници нису успјели одредити најефикаснију терапију. Тренутно се користе дексаметазон, преднизолон и хидрокортизон за исправљање такве повреде. Ако је потребно, лекови се могу комбиновати. Међутим, тинејџери имају средство да имају нормалне секундарне сексуалне карактеристике. Дакле, момцима се додјељују андрогени, а дјевојке естрогене.

Понекад се прибегава операцији. Ово је неопходно у случају да није могуће разликовати гениталије мушкарцима или женама. Спроведите оперативну интервенцију у првим годинама живота.

Ако мислите да имате Хиперплазија надбубрежног кортекса и симптоме карактеристичне за ову болест, онда вам ендокринолог може помоћи.

Такође предлажемо да користите нашу онлине дијагнозу, која на основу симптома одабира могуће болести.

Гојазност је стање тела у којем се масне наслаге почињу нагомилавати у својим влакнима, ткивима и органима. Гојазност, чији се симптоми састоје у повећању тежине са 20% или више у поређењу са средњим вредностима, није само узрок опште нелагодности. Она такође доводи до појаве психо-физичких проблема У овом контексту, проблеме са зглобовима и кичми, проблеми са сексуалном животу, као и проблемима у вези са развојем других услова који прате ову врсту промена у организму.

Синдром Итенко-Цусхинг - патолошки процес, на чије формирање утичу високи нивои хормона глукокортикоида. Главни је кортизол. Терапија болести мора бити сложена и усмерена је на хапшење узрока који доприноси развоју болести.

Астенични синдром (астенија) је неуропсихијатријски поремећај који обично улази у клиничку слику неуропсихијатријских, носолинских облика, као и соматских симптоматских комплекса. Такво стање се манифестује емоционалном нестабилношћу, слабостима, већим замором.

Гигантизам је болест која напредује због повећане производње хормона раста од стране хипофизе (унутрашња секрета жлезде). Ово узрокује брз раст удова и пртљажника. Поред тога, код пацијената често постоји смањење сексуалне функције, инхибиција развоја. У случају прогресије гигантизма, вероватноћа да ће особа бити стерилна је сјајна.

Хиперинсулинемија је клинички синдром који се карактерише повећаним садржајем инсулина и смањеном количином шећера у крви. Овакав патолошки процес може довести не само до поремећаја неких телесних система, већ и до хипогликемије, што по себи представља посебну опасност за људски живот.

Уз помоћ физичких вежби и самоконтроле, већина људи може да ради без лекова.

Хиперплазија симптома надбубрежне коре

Хиперплазија надбубрежних жлезди подељена је на:

хипертензивна; вирил; сољење.

Вирилное Подтип је повезана са секреторне активности андрогена, као резултат којих постоји повећање спољашњих гениталија, као и прекомерну и рану појаву косе, акне, брз развој мишића. Хипертензивна форма манифестује у снажном деловању андрогена и минералокортикоиди, што негативно утиче на мрежњаче судове, бубреге и узроковати хипертензивно синдром. Солтериаиусцхаиа хиперплазија је проузрокована повећаном производњом андрогена на позадини одсуству других хормона надбубрежне. Ова врста патологије изазива хипогликемију и хиперкалемиа да прети дехидрације, губитка тежине и повраћање.

Хиперплазија леве надбубрежне жлезде

Надбубрежна жлезда са леве стране има облик полумјесеца, а горња предња површина је ограничена перитонеумом. Хиперплазија ткива жлезде односи се на функционално активне туморе (често бенигне) и узрокује ендокрине поремећаје.

Савремена медицина отворила је механизам за формирање патологије на ћелијском и молекуларном нивоу. Чињенице да лево адреналне хиперплазије и производња хормона имају корелацију са променама у условима интерцелуларног интеракције (присуство дефеката на секције гена и хромозома, присуства хибридних маркер геном или хромозому). Болест може бити и зависна од хормона и не зависна.

Индикација за хируршко уклањање је откривање раста преко 3 цм. Ретроперитонеална ресекција се врши методом лапароскопије, што омогућава минимизирање постоперативног периода. Опажене су неоплазме мање величине да би се проценила тенденција ширења фокуса хиперплазије. Поред лапароскопске интервенције, могуће је користити лумботомиј приступ према Федорову са леве стране.

Дифузна хиперплазија леве надбубрежне жлезде

У већини случајева артеријске хипертензије дијагнозирана је дифузна хиперплазија леве надбубрежне жлезде. Стање често ојачавају главобоље, дисфункције миокарда, патогене фундусу око. Симптоми срца су због задржавања натријума, хиперволемије, сужавања судова и повећања отпорности дуж периферије, активације рецептора васкуларног леђа до ефеката притиска.

У условима пацијента, примећују се слабост мишића, присуство конвулзија, дистрофичне промене у мишићним и нервним структурама. Често постоји "бубрежни синдром", који се манифестује алкалном реакцијом урина, никтурије, снажном жеђом.

Дифузна хиперплазија левог надбубрежног система диференцирана је рачунарском или магнетном резонанцом. Кроз ове методе истраживања могуће је открити промене у жлезди са сигурношћу од 70 до 98%. Сврха селективне флебографије је да се утврди функционална активност надбубрежне жлезде с добивањем података о количини кортизола и алдостерона у крви.

Диффусна и дифузивна чворна хиперплазија кортекса повезана је са значајним повећањем активности надбубрежне жлезде. Конзервативна терапија у овом случају даје слабе резултате, па се препоручује једнострана адреналектомија. Симултано присуство дифузне хиперплазије и алдостерома има најнеповољнији исход чак иу случају хируршке интервенције.

Нодуларна хиперплазија леве надбубрежне жлезде

Примарна хипералдостеронизам феномен је у директној вези са високим крвним притиском, која служи важан клиничке одлике алдостерона вишка коре надбубрега. Реализације болести: дифузна или нодуларни хиперплазија дифузно лефт надбубрежне / десно Адренал (евентуално двосмјерни) у присуству / одсуству аденом секундарног типа. Симптоми укључују кардиоваскуларне (притисак удара, оштећењем слуха, итд), Мусцле (слабост, атрофија), бубрега (ноћно, полиурија, итд) и нерве дисфункције (нпр напад панике).

Као резултат, ЦТ или МР је заобљен у облику, хипоехоична формација која се лако узима за аденом. На основу резултата анализе потврђује се повећање производње кортизола, алдостерона и ренина у крви. Дневни тестови урина откривају прецењене вредности 17-ЦС и 17-АЦС. Спољно посматрано - повећан раст косе, прекомерна тежина, присуство стрија на телу.

Нодуларна хиперплазија леве надбубрежне жлезде се може лечити хируршким методама уз накнадно одржавање стабилног стања хормона који садржи лекове.

Нодуларна хиперплазија леве надбубрежне жлезде

Концепт "породичне болести Цусхингов", "Породица Кушинговог синдрома са примарним адренокортицална аденоматосис", "болест од примарног адренокортицална нодуларног хиперплазије", "неактиван АЦТХ Цусхинг болест", итд широко дистрибуиран у клиничкој пракси. Под овом скупом терминологије подразумева се нодуларна хиперплазија левог надбубрежног надлактица или десног надлактица. У већини случајева, патологија носи наследну природу аутосомног доминантног начина преноса. Формирање нодуларне хиперплазије се изјашњава аутоимунском теоријом. Карактеристика болести сматра се функционална изолација коре надбубрега, која се детектује испитивањем нивоа крви кортизол и присуство или АКГТ 17 АЦС у урину.

Нодулар хиперплазија леве надбубрежне жлезде, описана у неколико студија, одређује се на основу Кусхингоид синдрома манифестне или развијеним клиничком сликом. Најчешће се болест развија тајно са постепеним повећањем симптома, зависно од старосне доби пацијента. Нодуларна хиперплазија чудне манифестације ектраадренал порекла, укључујући тамне мрље на кожи, формирање тумора различитих процеса локализације и неуролошких симптома.

Хиперплазија десне надбубрежне жлезде

Надбубрежна жлезда са десне стране подсећа на троугао у облику, перитонеум припада доњем делу. Хиперплазија жлезде је прилично честа болест, често откривена у занемареној фази или након смрти пацијента. Тешкоћа диференцирања патологије, ако болест није хередитарна, изазива асимптоматски ток патологије. Да би открио тумор на почетку развоја могуће је због ултразвука, МРИ или ЦТ. Манифестације клиничких симптома Итенко-Цусхингове болести су често подржане помоћу података ехоскопије са дефиницијом ехопозитивне неоплазме на врху десног бубрега. Да се ​​заврши дијагноза хиперплазије десног надбубрежног дела, врши се лабораторијска испитивања крви и урина.

Хиперплазија је дифузна или фокална. Други облик је подељен на макро- и микро-чворове, које се, када се испитује помоћу ултразвука, не разликује од туморских процеса у жлезди. Симптоматологија болести је различита за сваки специфичан случај, укључујући артеријску хипертензију, дијабетес мелитус, слабост мишића, промјене функције бубрега итд. Клиничку слику карактерише замагљен и хрустичан карактер. Полазећи од тежине хиперплазије, старости и индивидуалних карактеристика пацијента, развијена је терапијска тактика која често укључује оперативни утицај.

Нодуларна хиперплазија десне надбубрежне жлезде

Са Цусхинговим синдромом, у скоро 50% клиничке праксе, примећује се нодуларна хиперплазија десне надбубрежне жлезде или лијева надбубрежна жлезда. Слична болест се дијагностикује код пацијената средње и старосне групе. Болест је праћена формирањем неколико или једног чвора, чија величина варира од неколико милиметара до импресивне величине у центиметрима. Структура чворова је дељена, ау простору између нодула налази се фокус хиперплазије.

Болест се диференцира по изгледу - гојазности, проређивање коже, слабост мишића, остеопороза, дијабетес, стероида врсти, смањење хлора и калијума у ​​крви, црвеним стрија на бутинама, стомаку и грудима. Патологија се развија тајно без значајних клиничких симптома, што у великој мјери компликује задатак дијагностичара. У сврху класификације патологије, лабораторијске анализе крви и урина, ЦТ и МРИ студија, користе се хистолошки тестови.

Лечење хиперплазије надбубрежне надлактице десно засновано је на дијагностичким подацима и врстама болести. У већини случајева приказана је хируршка ресекција, што омогућава нормализацију крвног притиска и враћање пацијента пуном животу.

Урођена хиперплазија надлактице

Хиперплазија конгениталног типа класифицира се према класичном и нонцлассицал курсу. Класичне манифестације болести укључују:

липоидни облик патологије је прилично ретка болест повезана са недостатком ензиме 20.22 десмолазе и недостатком стероидних хормона. У случају преживљавања, дете развија озбиљну инсуфицијенцију надбубрежне жлезде и инхибира сексуални развој; Конгенитална хиперплазија надлактице услед недостатка 3β-хидроксистероид дехидрогеназе са тешким губицима соли. У овом случају, девојчице због активног развоја мушких полних хормона током периода интраутериног развоја понекад откривају спољашње гениталне органе, формиране у складу са мушким типом. Дечаци могу да се развију у складу са женским фенотипом или имају пропусте сексуалне диференцијације; дифузни подтип хиперплазије (недостатак 17α-хидроксилазе) - врло ретко се дијагностикује. Патологије карактеришу клиничке манифестације недостатка глукокортикоида и хормона сексуалне сфере. Деца пате од ниског крвног притиска и хипокалемије повезане са недостатком довољног броја калијумових јона. За девојчице, болест карактерише кашњење у пубертету, а за дјечаке - знаке псеудохермапхродитизма; дифузни тип хиперплазије са недостатком 21-хидроксилазе односи се на једноставне вирилизацијске облике.

Надбубрежне жлезде су две различите, асиметричне ендокрине жлезде које се састоје од кортикалне и церебралне супстанце. Налазе се изнад бубрега и врше функцију регулисања метаболичких процеса у телу.

Хиперплазија надбубрежних жлезда је уобичајено име за групу болести које узрокују повећану производњу једног или више хормона произведених у овим жлездама:

кортизол; алдостерон; андроген; адреналин; норепинефрин; неки други хормони из серије глукокортикоида.

Слична симптоматологија надбубрежне хиперплазије

Дисфункције са хиперсинтезом надбубрежних хормона могу бити урођене, настају у различитим старосним интервалима. Фактори који изазивају појаву хиперплазије надлактице током живота укључују стања када је производња кортизола оштро и спасмодично повећана:

стресне ситуације; чести и насилни емоционални шокови; или стресних услова дуго времена.

90% адреналне хиперплазије је резултат дефекта у молекулу 21-хидроксилазе. Кршење овог протеинска структура смањује хормоне кортизол и алдостерон, стварајући надбубрежне инсуфицијенције. Такав смањење лучења хипофизе хормона узрокује рад нормализацију кортекса, и почиње да повећа производњу адренокортикотропни хормон, што доводи до повећане синтезе мушких хормона.

Упркос различитим узроцима и многим варијацијама андрогених патологија надбубрежних жлезда које карактерише повишена хормонска позадина, сви имају следеће заједничке знаке:

раздражљивост, повећана ексцитабилност, психоза; оштећена меморија и јасноћа размишљања; примарни знаци остеопорозе и дијабетес мелитуса; нестабилност крвног притиска; неодрживу жеђ и честу потребу за мокрењем ноћу.

Адреногенитални синдром

Конгениталне дисфункција надбубрежне кортекс или конгенитална адренална хиперплазија - групе патологија код новорођенчади изазване функционалне поремећаје у телу током трудноће или генетских дефеката су наслеђене.

Укупно разликовати пет опције патологија које су исте су деца оба пола. Статистички је средили урођене хиперплазије у корелацији у вези са националност - на пример, Ескими адреногенитал синдром фиксирана на 1 новорођенчета од 280, а француски - 1 у 14.000.

Патологије конгениталне хиперплазије су груписане у 3 врсте и свако се мало разликује по својим клиничким знацима.

Хипертониц виев

Активно произведени андрогени, кортизол и минерални кортикоиди, који негативно утичу на функционисање бубрега, доприносе развоју лезија крвних судова фундуса. Урођене адреногениталне сорте су хипертоничне у типу:

Деца - асиметрични развој и несразмјерно велика величина лобање; висок интракранијални притисак, праћени тешким ударима бола, што доводи до повраћања; раздражљивост и поремећај сна (неуобичајено често се пробудити) или обрнуто, тешка летаргија и константна поспаност. Код одраслих - оштро погоршање стања здравља при смањењу атмосферског притиска; скоро потпуни нестанак сексуалне привлачности; тамних кругова испод очију са различитим препознатљивим капиларним судовима, које се не могу излечити козметичким средствима; знојење, флуктуације крвног притиска, брзу брзину срца "у грлу" и честе предкултне услове; повећана нервоза и сувише брзи замор чак и код мањих оптерећења; тешке главобоље ујутру или ноћу; јутарњи ударци мучнине и повраћања.

Вири типе

Ова врста хиперплазије карактерише највиши ниво производње мушких полних хормона, што доводи до повећања спољашњих гениталија до несразмјерно велике величине. Истовремено, код жена, мускулатура се развија према мушким типовима, повећан је раст косе на лицу и тијелу. И мушкарци и жене пате од акни која не пролазе кроз акне. Вирил врсте карактерише делимично очување ензимске активности 21-хидроксилазе, која не показује инсуфицијенцију надлактице.

Солтеринг Аппеаранце

Најчешћа конгенитална хиперплазија, која се примећује у 3 случајева од 4. Позната дијагностика или погрешна тактика лечења прети укидању. Девојке имају увећани клиторис и фузију лабија, менструација се не јавља. Дечаци су у великој мери повећали величину пениса, скротум карактерише браон пигментација; већ у доби од 2-3 године глас постаје грубији, сложена коса почиње да расте, а мишићна маса се брзо акумулира.

Болести надлактица сорти сланог јела могу:

довести до дехидрације; пацијенти често имају нападе повраћања; постоји општа летаргија.

Стари (нонцлассицал) поглед

За болести које се приписују овој врсти, инхерентно је:

прекомерни раст и рано затварање зона раста; упорне акне; абнормално рани раст длаке испод пазуха, на пубису и "ћелав" виски; жене - недостатак менструације и неспособност да замишљају; раст косе у мушкој врсти, укључујући раст браде и бркова.

Тактика лечења конгениталне хиперплазије

Неонатални скрининг дијагностика на 5-7 дана после порођаја (анализе капиларне крви из пете), омогућава и третман може да почне раније и осигурати нормалан физички и сексуално развој, као и елиминисање психолошке проблеме у адолесценцији. Мале хиперплазију третира до краја пубертета, а за жене хормонска терапија постане неопходно током целог живота.

Тактика лечења се смањује на хормонску терапију замене са индивидуалном дозом, одабраном на основу старости и укупне телесне површине.

За компензацију кортизола и инхибирање производње андрогена у корену надбубрежне жлезде, дјеци се препоручују "Цортеф", а одрасли - преднизон и дексаметазон продужено дјеловање; хидрокортизон и кортизон ацетат. Повећана активност ренина (анализа крвне плазме) смањује флудрокортизон. Висок ниво минералних кортикоида смањује се додавањем раствора натријум хлорида. Према индикацијама, могуће је повећати унос дневне дозе соли на 3 мг. За нормално формирање секундарних сексуалних карактеристика, дечацима се прописују лекови који садрже андрогене, а девојке - естрогене.

Одложена дијагноза или неуспех да се придржавају прописаног третмана могу довести до потребе за пластичном операцијом да би се исправиле спољашње гениталије.

Женама се прописују орални контрацептиви за борбу против поремећаја плодности (плодност). Отклонити вишак косе помоћи ће различитим начинима депилације, справити се са акни помоћи ће козметичарима.

Нодуларна адренална хиперплазија

Ова врста патологије надбубрежне жлезде најчешће се манифестује у адолесценцији, повезана је са Итенко-Цусхинговим синдромом и манифестацијама хиперкортикизма. Такође, нодуларна хиперплазија може доћи као резултат превелике дозе или злоупотребе глукокортикоидних лекова од стране спортиста.

За ову врсту хиперплазије карактеристични су следећи симптоми:

тахикардија и аритмија; примарни симптоми дијабетес мелитуса; гојазност у абдомену и горњем леђима; изразито, увећано округло овално лице; атрофирани мишићи раменског појаса и доњих екстремитета; на сувој кожи јасно се види "васкуларни узорак" који подсећа на мраморну мрежу; вишње или црвено-љубичасте "стрије" на кукама, стомаку и грудима; развој остеопорозе лумбалне и торакалне кичме; отежано или, обратно, еуфорично стање; код дјевојчица - аменореја и интензиван раст косе на лицу и тијелу према мушким типовима.

Са раном дијагнозом и поштовањем прописаног режима лечења, нодуларна хиперплазија има најповољнију прогнозу свих болести надлактице.

Нодуларна хиперплазија

Нодулар сорте адреналне лезије имају јављају код одраслих преко 40, због дужег излагања високим дозама адренокортикотропни хормон (АКГТ) у адреналне мождине. Ове оптерећења доприносе формирању у пинеалне жлезде аутономна тип - једноструке или вишеструке нодула (тумори као клинове), што може расте по величини на неколико центиметара сваки. Нодуларне форме, у 30% случајева, утичу на обе надбубрежне жлезде.

Болест може трајати дуго без очигледних знакова, у будућности симптоми расте постепено, а замагљени и замућени симптоми могу се изразито показати у времену хормонске кризе:

скок крвног притиска; уочена пигментација коже; постоје "црне мухе" испред очију; Напади главобоље и вртоглавица почињу да се повећавају; прогони краткотрајне епизоде ​​губитка свести; постоји спорост, смањење мишићне чврстоће и честе конвулзије; развој периферног едема; телесна температура расте; бубрези почињу да производе више од 3 литара урина дневно (полуурија), а већину ноћи (ноктурија).

Будући џепови повећане производње андрогена су између израслина тумора, затим у случају неуспеха хормонске терапије и претњу пролиферације аденома, приказује комплетан ресекције оболелог простате помоћу, затим доживотна гормонсодерзхасцхих препарата.

Дифузна хиперплазија

Са дифузним лезијама, контуре жлезда остају непромењене - могуће је очувати њихове количине или њихов пропорционални пораст. Понекад ткиво надбубрежног кортекса расте у облику овалних хомогених формација врло сличних аденомом нодуларне хиперплазије. Често се примећују мешовите дифузно-нодуларне варијанте хиперплазије (30%). Дифузне промене у лијевој надбубрежној жлезди, због облика и положаја локације, могу се прецизно дијагностиковати само са "контрастним" МРИ.

Стање пацијената са дифузним и мешаним облицима узрокује:

дисфункција у раду кардиоваскуларног система и промене у миокарду; патологија фундуса; општу мишићну слабост и дистрофију; снажна жеђ, "синдром бубрега" и повећана производња алкалне урине; хиперволемија - повећана количина циркулације крви; флуктуације крвног притиска и мигрене; честе конвулзије и спазми мишића; код мушкараца, атрофија тестиса и "стерилитет"; код жена после 30 година - неплодност и утерина, који нису повезани са менструалним циклусом, крварење.

За лечење дифузних сорти прописује доживотни унос дроге са аналогама мушких и женских полних хормона у појединачној дози за одржавање. Код жена, уз стално праћење, могућа су успјешна трудноћа и рођење здравог потомства.

Хиперплазија надбубрежних жлезда

Надбубрежне жлезде играју кључну улогу у хормонској регулацији метаболизма у људском тијелу. Хиперплазија надбубрежне жлезде је стање у којем се повећава производња хормона ових жлезда. Као резултат - кршење функција многих органа и система, искривљеног метаболизма. Ово ствара услове за развој многих компликација. Оно што је важно је знати све жене које планирају трудноћу.

Повећање функционалне активности надбубрежних жлезда (њихова хиперплазија) прати повећање концентрације хормона ових жлезда у крви:

  • Катехоламини (епинефрин и норепинефрин);
  • Глукокортикоиди (кортизон и његови деривати);
  • Минералокортикоиди (алдостерон);
  • Андрогени (прекурсори тестостерона).

Адреналин и норепинефрин се излучују ћелијама жлезда жлезде, преостали хормони су кортикалне ћелије.

Симптоми

Постоји много манифестација и знакова ове болести. Симптоматологија зависи од нивоа на који се хормони повећавају и колико њихова концентрација. Шта тачно превладава, указује на повећање функционалне активности одређене зоне жлезде.

Хиперплазија надбубрежног кортекса даје такве симптоме:

  • Флуктуације у крвном притиску;
  • Смањена диуреза, појава едема;
  • Слабост мишића;
  • Симптоми дијабетес мелитуса (озбиљна жеђ, глад, полиурија);
  • Гојазност са претежним депозитом масти на пртљажнику;
  • Лице постаје округло (симптом "луна лице");
  • Смањена јачина костију;
  • Повећана ексцитабилност нервног система (краткотрајни, неуротични, итд.);
  • Смањен имунитет;
  • Поремећај варења (пробијање, запртје, дијареја, надимање итд.).

Код жена, прекомерни андрогени у крви могу изазвати:

  • Повећана крварења у мушкој врсти;
  • Прекршаји менструалног циклуса (дисменореја, аменореја);
  • Акне осип;
  • Кршење плодности.

Ако утјече на мождану супстанцу жлезде, онда постоји симптоматологија која се код здравих људи манифестује у стању стреса:

  • Тахикардија;
  • Повећан притисак;
  • Проширени ученици;
  • Брзо плитко дисање;
  • Поремећај сна;
  • Блед, сувоће мукозних мембрана.

Ове манифестације су узроковане вишком адреналина (стресног хормона) у крви.

Узроци

Патогенетичка основа болести је повећање обима функционалног ткива, услед повећања волумена ћелијских структура. Разлог за ово може послужити многим факторима.

Код жена, може се јавити хиперплазија надбубрежне жлезде (често лева) због хормонског прилагођавања током трудноће. У овом случају, "лужњаке" су више "погођене".

Хронични стрес се такође може приписати узроцима ове болести. Бити у стању сталних емоционалних узбуђења или анксиозности, особа одржава константно високу концентрацију стресних хормона (адреналина, глукокортикоида) у крви. Да би се носили са оптерећењем жлезда почели су да граде ћелијске структуре. Стога, када особа излази из "стресног" окружења, он и даље остаје под утицајем стресних хормона, што негативно утиче на цело тело.

Хиперплазија надбубрежног кортекса може такође бити урођена, у ком случају се симптоми болести манифестују без обзира на ефекте спољашњих фактора. Нагњеност за развој болести је наследна.

Врсте болести

Постоји неколико подтипова болести, у зависности од тога који део жлезде се препоручује патолошким променама. Форма болести је такође одређена природом хиперплазије (жаришне или дифузне). Како показују статистички подаци, хиперплазија левог надбубрежне жлезде је чешћа него права.

Нодуларна хиперплазија

Фокус у овом облику је ограничен - у облику чвора (до неколико центиметара у пречнику). Такве жаришне честице су често неколико, процес делује на обе жлезде. Таква дијагноза је чешћа код старијих особа.

Ова врста болести је наследна. Постоји велики ризик развоја бенигних аденома.

Нодуларна хиперплазија се манифестује као карактеристични симптоми (поред општих):

  • Пигментиране тачке на кожи урођене природе;
  • Неурофиброматични нодули на мукозним мембранама;
  • Атријални миксом;
  • Кидне патологије.

Дифузна хиперплазија

Дифузни лик имплицира ширење патолошког процеса на цео орган, без присуства одвојених жаришта. Овај облик болести се чешће стиче него конгенитални.

Постоје потешкоће у процесу дијагностиковања такве болести, јер једнако ширење патолошког процеса доводи до чињенице да ултразвукови знаци болести не постоје на ултразвуком.

Диффусна адренална хиперплазија клинички се манифестује заједничким симптомима карактеристичним за патологију ових органа (гојазност, имунодефицијенција, скок крвног притиска итд.). Дуготрајно одсуство лечења може изазвати развој дијабетеса типа 2.

Урођена хиперплазија надлактице

Болести су наследне и преносе се из генерације у генерацију према доминантном типу. Конгенитална хиперплазија адреналина је повезана са дефектом у гену који кодира један од многих ензима који учествују у синтези хормона.

Симптоми се јављају од детињства. Са узрастом, у одсуству лечења, клиничка слика се погоршава. У ретким случајевима, новорођенчад се може родити са мушкарцима и женским гениталијама истовремено.

Нодуларна хиперплазија

Таква дијагноза је типична за детињство (чешће се налази у адолесцентном периоду). Постоји загушење нодалне зоне жлезде и повећана синтеза глукокортикоида.

Нодуларна хиперплазија прати такве манифестације:

  • Повећана депозиција масти у горњој половини пртљажника и лица;
  • Атрофија мишића удова;
  • Бледа суха кожа са израженим васкуларним узорцима;
  • Аритмија;
  • Неадекватност понашања (тотална депресија или обрнуто - узрочна еуфорија);
  • Девојке - рано појављивање сложене косе и пазуха, прекомерна косуља по целом телу;
  • Одсуство менструације.

Опасне компликације за особе са овом врстом болести: остеопороза, срчана инсуфицијенција, дијабетес.

Микронодуларна хиперплазија надбубрежних жлезда

Микронодуларна адренална хиперплазија код одраслих је чешћа него код деце. То није независна носолошка форма. Ова болест се сматра подврста Итенко-Цусхингове болести. Манифестације су иста као у нодуларном облику болести, али постоје разлике у структури погођеног органа.

Хиперплазија медиалне надбубрежне жлезде

У засебној дијагнози се разликује хиперплазија медијалног стабла надбубрежне жлезде. Ова формулација указује само на анатомску локацију измењене локације органа. Медијални значи онај који је ближи кичми.

Симптоми се не разликују од других облика болести. Међутим, статистички, ова варијанта је много чешћа (у приближно трећини случајева).

Дијагноза

Процес дијагностиковања почиње испитивањем и испитивањем пацијента. Ако се жали на типичне манифестације и доктор открива сумњиве симптоме, он прописује додатне тестове, укључујући крвне тестове за хормоне, ултразвук, томографију.

Индикативна вредност за процену функције жлезде је ниво 11-оксикортикостероида у крви, без дехидроепиандростерона у урину.

У тешким случајевима за дијагностику се користи биопсија - узорковање узорка са специјалном иглу под локалном анестезијом. Добијени узорак се шаље за цитологију у патолошко-лабораторијску лабораторију. На пример, ова метода најчешће се детектује нодуларна хиперплазија.

Третман

Главни метод лечења адреналне хиперплазије је лек. Пацијенту је прописан хормонални лек, на основу синтезе којом се хормон треба супримисати. У ту сврху користе се хидрокортизон, дексаметазон, преднизолон, кортизон ацетат. Ови лекови се могу комбиновати у складу са различитим шемама, селекцију којих рукује ендокринолози. Овај лекар третира сваку болест строго према строго индивидуалном плану (у зависности од нивоа хормона у телу сваког пацијента).

Пријем лекова треба строго регулисати временом, нарочито ако се ради о лечењу болести код деце. На крају крајева, у људском телу постоји одређени циркадијски ритам глукокортикостероида (највећа концентрација ујутру).

За исправљање хормонске позадине код девојака, назначено је пријем естрогена - женских полних хормона.

Операције на надбубрежним жлездама

Оперативна интервенција се користи у тешким случајевима нодуларног облика болести (која се често дешава када је десна надбубрежна жлезда оштећена), када прелази у аденом. У овом случају, велике фоци и тумори треба уклонити.

Хируршка корекција је такође потребна у тешким случајевима конгениталне хиперплазије, која је праћена дуалитетом гениталија (хермапхродитизам).

Превенција

На спречавању хиперплазије надбубрежних жлезда, вреди размислити о паровима који су имали анамнезу ове болести. У овом случају, када планирате трудноћу, морате посјетити генетичара који ће процијенити ризик од развоја ове болести код будућег детета.

Током трудноће, требало би урадити тестове крви и урина за шећер и деривате стероидних хормона. Такође, неопходно је искључити утјецај штетних фактора околине - токсине, зрачење, стрес итд.

Можете Лике Про Хормоне