Адренална инсуфицијенција - болест која настаје због недовољне лучења надбубрежне кортекса хормона (примарни) или регулисање хипоталамус-хипофиза (секундарна адреналне инсуфицијенције). Показују карактеристичан бронзану пигментација коже и слузокоже, озбиљне слабости, повраћање, пролив, склоност ка несвестице. То доводи до поремећаја метаболизма воде и електролита и кршења деловања срца. Лечење инсуфицијенције надбубрежне жлезде укључује елиминацију његових узрока, супституциону терапију с кортикостероидним лијековима, симптоматску терапију.

Адренална инсуфицијенција

Адренална инсуфицијенција - болест која настаје због недовољне лучења надбубрежне кортекса хормона (примарни) или регулисање хипоталамус-хипофиза (секундарна адреналне инсуфицијенције). Показују карактеристичан бронзану пигментација коже и слузокоже, озбиљне слабости, повраћање, пролив, склоност ка несвестице. То доводи до поремећаја метаболизма воде и електролита и кршења деловања срца. Екстремна манифестација адреналне инсуфицијенције је надбубрежна криза.

Адренал кортикалне супстанца генерише гликокортикостероида (кортизол и кортикостерона) и минералокортикоидних (алдостерон) хормоне који регулишу метаболизам у главним типовима ткива (протеин, угљених хидрата, воде и соли) и адаптације процесе тела. Секреторном активност регулације коре надбубрега врши хипоталамус и хипофиза лучења АЦТХ хормона и кортикотропни.

Адренална инсуфицијенција повезује различите етиолошке и патогенетске варијанте хипокортицизма - стање које се развија као последица хипофункције надбубрежног корена и недостатка хормона које производи.

Класификација надбубрежне инсуфицијенције

Недостатност надбубрежног кортекса може бити акутна и хронична.

Акутни облик адреналне инсуфицијенције се манифестује развојем тешког стања - адисонијанске кризе, која је обично декомпензација хроничног облика болести. Ток хроничног облика адреналне инсуфицијенције може се надокнадити, субкомпензирати или декомпензирати.

Према почетном поремећају хормонске функције, хронична инсуфицијенција надбубрежне жлезде је подељена на примарно и секундарно (секундарно и терцијарно).

Примарна адренокортицална инсуфицијенција (1-НН основно гипокортитсизм, бронза или Аддисон-ова болест) је узрокована билатералних лезија надбубрежне се јавља у више од 90%, без обзира на пол, често у средњем и старости.

Секундарне и терцијарне надбубрежне инсуфицијенција су много ређи и су изазвана недостатком АЦТХ секреције у хипофизи или хипоталамус кортикотропни, што доводи до атрофије коре надбубрега.

Узроци инсуфицијенције надбубрежне жлезде

Примарна инсуфицијенција надлактице се развија када је 85-90% надбубрежног ткива погођено.

У 98% случајева узрок примарног хипокортикизма је идиопатска (аутоимуна) атрофија кортикативног слоја надбубрежних жлезда. Истовремено, из непознатих разлога, аутоимуно антитела на ензим 21-хидроксилазе се формирају у организму, уништавајући здраво ткиво и надбубрежне ћелије. Такође, 60% пацијената са примарним идиопатским обликом надбубрежне инсуфицијенције имају аутоимуне лезије других органа, чешће аутоимунски тироидитис. Туберкулозна инфекција надбубрежних жлезда се јавља код 1-2% пацијената и у већини случајева комбинује се са плућном туберкулозом.

Ретка генетска болест - адренолеукодистрофија је узрок примарне инсуфицијенције надлактице у 1-2% случајева. Као резултат генетског дефекта Кс хромозома, постоји недостатак ензима који разбија масне киселине. Превладавајућа акумулација масних киселина у ткивима нервног система и надбубрежног кортекса изазива њихове дистрофичне промјене.

Је ретко за развој примарне адреналне инсуфицијенције олово коагулопатије, надбубрежне тумора метастазе (најчешће из плућа или дојке), миокарда билатералне надбубрега, ХИВ-повезане инфекција, билатерална адреналецтоми.

Предиспозицију за развој атрофије коре надбубрега озбиљне супуративна болест, сифилис, гљивичним и амилидозом надбубрежне канцери, болести срца, употреба одређених лекова (антикоагуланаса, блокатора стероидгенеза, кетоконазол, хлодитана, спиронолактон, барбитурате), и тако даље. Д.

Секундарна инсуфицијенција надбубрежне жлезде изазвана је деструктивним или туморским процесима региона хипоталамусно-хипофизног порекла, што доводи до кршења кортикотропске функције, као резултат:

  • тумори хипоталамуса и хипофизе: краниопхарингиомас, аденоми, итд.;
  • кардиоваскуларне болести: крварење до хипоталамуса или хипофизе, анеуризма каротидне артерије;
  • грануломатозни процеси у хипоталамусу или хипофизи: сифилис, саркоидоза, грануломатозни или аутоимунски хипофизитис;
  • деструктивно-трауматске интервенције: радиотерапија хипоталамуса и хипофизе, операција, дуготрајно лечење глукокортикоидима итд.

Примарни гипокортитсизм праћен смањењем лучењем хормона коре надбубрега (кортизол и алдоатерона) која доводи до поремећаја метаболизма и равнотеже воде и соли у организму. Код недостатка алдостерона развија се прогресивна дехидрација због губитка задржавања натријума и калијума (хиперкалемија) у телу. Поремећаји воденог електролита узрокују поремећаје дигестивног и кардиоваскуларног система.

Смањивање нивоа кортизола смањује синтезу гликогена, што доводи до развоја хипогликемије. У условима недостатка кортизола, хипофизна жлезда почиње да производи АЦТХ и хормон који стимулише меланоцит, што узрокује повећање пигментације коже и мукозних мембрана. Различити физиолошки напори (траума, инфекција, декомпензација пратећих обољења) проузрокују прогресију примарне инсуфицијенције надлактице.

Секундарни хипокортицизам карактерише само недостатак кортизола (као резултат недостатка АЦТХ) и очување производње алдостерона. Стога, секундарна инсуфицијенција надбубрежне жлезде, у поређењу са примарним, релативно се наставља.

Симптоми инсуфицијенције надбубрежне жлезде

Леад критеријум примарна надбубрежне инсуфицијенције је хронична хиперпигментација коже и слузокожа, чији интензитет зависи од трајања и озбиљности хипоцортицоидисм. У почетку тамнија одвести на отвореним деловима тела који су изложени сунчевом зрачењу - кожа на лицу, врату, рукама, као и области које су обично тамније пигментације - ареоле, вулве, скалп, Перинеум, помоћни регион. Карактеристично је флека палмар набори, видљиво у позадини лакша коже, тамне коже, у већој мери у контакту са одећом. боја коже се креће од светло смеђе боје, бронзе, смоки, прљаве коже сирење мрак. Пигментација слузокожа (унутрашња површина образа, језика, непца, десни, вагине, ректума) плавкасто-црне боје.

Мање честа је адренална инсуфицијенција са мало израженом хиперпигментацијом - "белом адизином". Често, у позадини подручја хиперпигментације, пацијенти имају непигментиране светлије тачке - витилиго, величине величине од малих до великих, неправилних облика, појављивања на тамнијој кожи. Витилиго се налази искључиво у аутоимунском примарном хроничном хипокортизму.

Код пацијената са хроничном инсуфицијенцијом надлактице, телесна тежина се смањује од умереног губитка тежине (3-5 кг) до значајне хипотрофије (за 15-25 кг). Постоје астенија, раздражљивост, депресија, слабост, летаргија, све до инвалидитета, смањење сексуалне жеље. Постоји ортостатски (са оштрим промјенама у положају тијела) артеријска хипотензија, несвесна стања узрокована психолошким преокретима и стресима. Ако пре развоја инсуфицијенције надбубрежне жлезде пацијент има историју хипертензије, крвни притисак може бити у нормалним границама. Готово увек развијају дигестивне поремећаје - мучнина, смањени апетит, повраћање, епигастрични бол, лабаву столицу или констипацију, анорексија.

На биохемијском нивоу, постоји повреда протеина (смањење синтезе протеина), угљени хидрати (смањење глукозе наште и шећера равним криве након оптерећења глукозом), воде и соли (хипонатремије, хиперкалемиа) размене. Пацијенти имају изражену предодређеност за исхрану слане хране, све до употребе чисте соли, која је повезана са растућим губитком натријумових соли.

Секундарна инсуфицијенција надлактице се јавља без хиперпигментације и феномена алдостеронске инсуфицијенције (артеријска хипотензија, зависност од соли, диспепсија). Карактерише га неспецифични симптоми: феномени опште слабости и напади хипогликемије у развоју неколико сати после јела.

Компликације инсуфицијенције надбубрежне жлезде

Најтежа компликација хроничних хипоцортицоидисм када не држе или погрешног лечења је надбубрежне (аддисоницхески) криза - изненадне Декомпензација хроничне инсуфицијенције надбубрежне са развојем коме. Аддисоницхески криза назначен резцхаисхеи слабост (до стању простратион) пада крвног притиска (до колапса и губитак свести), неконтролисана повраћање и лабав столица са рапидним порастом дехидрације, ацетон даха, клонусним конвулзије, срчане инсуфицијенције, даља пигментација коже интегументе.

Акутна инсуфицијенција надбубрежне жлезде (додатна криза) преваленцијом симптома може се јавити у три клиничке форме:

  • кардиоваскуларне, када доминирају поремећаја циркулације: бледило коже, акрозианоз, хладна екстремитета, тахикардија, хипотензија, тхреади импулса, колапс, анурија;
  • гастроинтестиналне, подсећајуће симптоматске знаке тровања храном или клинике акутног абдомена. Постоје спазмодични болови у стомаку, мучнина са непоправљивом повраћањем, лабаву столицу са крвљу, надутост.
  • неуропсихични, са доминацијом главобоље, менингеалним симптомима, напади, фокална симптоматологија, делиријум, инхибиција, ступор.

Адисонову кризу је тешко изаћи и може изазвати смрт пацијента.

Дијагноза инсуфицијенције надбубрежне жлезде

Дијагноза надбубрежне инсуфицијенције почиње са проценом анамнезе, притужби, физичких података, откривања узрока хипокортизма. Спровести ултразвук надбубрежних жлезда. Примарна надбубрежна инсуфицијенција туберкулозе указује на присуство калцификације или фокуса туберкулозе у надбубрежној жлезди; У аутоимунској природи хипокортизма, у крви су присутни аутоантибодије над надбубрежном антигену 21-хидроксилаза. Поред тога, да бисте идентификовали узроке примарне инсуфицијенције надлактице, можда ће вам требати МРИ или ЦТ надбубрежних жлезда. Да би се утврдили узроци секундарне инсуфицијенције кортекса, надбубрежни ЦТ и МРИ мозга.

Са примарном и секундарном инсуфицијенцијом надбубрежне жлезде, постоји смањење крвног кортизола и смањење дневног ослобађања слободног кортизола и 17-АЦС у урину. Примарни хипокортицизам карактерише пораст концентрације АЦТХ, за секундарни - његов пад. Са сумњивим подацима за инсуфицијенцију надбубрежне жлезде, изведен је тест стимулације са АЦТХ, одређујући садржај кортизола у крви за пола сата и сат након примене адренокортикотропног хормона. Повећање нивоа кортизола за мање од 550 нмол / Л (20 μг / дл) указује на инсулинску инсулину.

Да би се потврдила секундарна инсуфицијенција надбубрежног кортекса, узима се узорак хипогликемије инсулина, који обично узрокује значајно ослобађање АЦТХ и накнадно повећање секреције кортизола. Код примарне адреналне инсуфицијенције у крви одређују се хипонатремија, хиперкалемија, лимфоцитоза, еозинофилија и леукопенија.

Лечење надбубрежне инсуфицијенције

Савремена ендокринологија има ефикасне методе лечења надбубрежне инсуфицијенције. Избор методе лечења зависи првенствено од узрока болести и има два циља: елиминацију узрока инсуфицијенције надбубрежне жлезде и замену недостатка хормона.

Елиминација узрока инсуфицијенције надбубрежне жлезде укључује лијечење лијекова туберкулозе, гљивичних болести, сифилиса; антитуморна терапија зрачењем на хипоталамусу и хипофизи; хируршко уклањање тумора, анеуризма. Међутим, у присуству неповратних процеса у надбубрежним жлездама, хипокортицизам се наставља и захтева доживотну замјенску терапију хормонима надбубрежног кортекса.

Лечење примарне адреналне инсуфицијенције троше Глуцоцортицоид и минералокортикоидним дроге. У блажим облицима хипоцортицоидисм именован кортизон или хидрокортизон са оштрија - комбинацију преднизолон, кортизон ацетат, хидрокортизон или минералокортикоидних (триметхилацетате деокицортицостероне, Докеи - деокицортицостероне ацетат). Третман ефикасност процењивана је показатеља крвног притиска постепено регресија хиперпигментација, прираст, унапређење здравља, нестанак диспепсија, анорексија, слабост мишића, и тако даље. Д.

Хормонска терапија код пацијената са секундарном инсуфицијенцијом надбубрежне жлезде врши само глукокортикоиди, пошто се очува алдостерон. Уз различите факторе стреса (повреде, операције, инфекције, итд.), Дозе кортикостероида се повећавају 3-5 пута, док је у трудноћи могуће повећати доза хормона само у другом тромесечју.

Именовање анаболичких стероида (нандролон) код хроничне инсуфицијенције надбубрежне жлезде показује се курсу мушкараца и жена до три пута годишње. Препоручује се пацијентима са хипокортицизмом да прате исхрану обогаћену протеинима, угљеним хидратима, мастима, натријумовим солима, витаминима Б и Ц, али са ограничавањем калијумових соли. За куповање феномена изведено је адисонишким кризама:

  • рехидрациона терапија изотоничним раствором НаЦл у запремини од 1,5-2,5 литара дневно у комбинацији са 20% глукозе;
  • интравенозну замјенску терапију са хидрокортизоном или преднизолоном с постепеним смањењем дозе као појаве акутне инсуфицијенције инсуфицијенције надлактице надлактице;
  • симптоматска терапија болести која је довела до декомпензације хроничне инсуфицијенције надјубомаца (чешће антибактеријска терапија инфекција).

Прогноза и превенција надбубрежне инсуфицијенције

У случају благовременог постављања адекватне терапије замене хормона, адренална инсуфицијенција је релативно повољна. Прогноза код пацијената са хроничним хипокортицизмом у великој мери је одређена превенцијом и лијечењем надбубрежне кризе. Код истовремених инфекција, трауме, хируршких операција, стреса, гастроинтестиналних поремећаја, потребно је повећање дозе прописаног хормона.

Потребно је активно идентифицирати и препоручити ендокринологу пацијенте са инсуфицијенцијом надбубрежне жлезде и особама изложеним ризику (који узимају дугорочне кортикостероиде за различите хроничне болести).

Адренална инсуфицијенција

Адреналне инсуфицијенције - тешко обољење ендокриног система, иницијални прекид коре надбубрега (некада позната као Адисонове болести) или његов секундарни поремећај у коме оштро смањује секрецију АЦТХ и поломљене функционалне способности успешности адренокортикалних хормона. Кршење било које од линкова доводи до кршења хипоталамус-хипофиза-надбубрежне система. Овај појам може значити другачију врсту симптома и компликација хипокортизма. Карактеристичан процес за болест су деструктивне струје у надбубрежним жлездама.

Недостатак или смањење производње хормонског минералокортикоида изазива смањење количине натријума и воде, што узрокује штету и дехидратацију, а маса крвотокне крви смањује. Ова болест се често налази код мушкараца и жена средње и старије старости, прилично ретко посматрано код деце.

Изазивају ову врсту болести може бити болести које доводе до уништења коре надбубрега: сифилис, АИДС, туберкулоза, Ходгкин-ова болест, амилоидоза, различити типови адреналне тумора.

Из историје болести познато да Адисон први пут описана 1855. године за болест која је повезана са надбубрежне малаксалост туберкулозе порекла - то објашњава други назив болести - Аддисон болест.

Класификација надбубрежне инсуфицијенције

Савремена медицина разликује 3 врсте инсуфицијенције надбубрежне жлезде: примарно, секундарно, терцијарно.

Примарни тип

Примарна хронична адренална инсуфицијенција у својој карактеристици иницијално утиче на надбубрежне жлезде. Ова врста болести је један од најчешћих врста адреналне инсуфицијенције. Према статистикама, 90% свих случајева такве болести се јављају.

Секундарни и терцијарни облици

Што се тиче секундарну и терцијарну хроничне адреналне инсуфицијенције, да су карактерише акутни недостатак секреције АЦТХ или кортикотропни, која стоји из хипоталамус-хипофиза системом. Све ово може изазвати поремећај или потпуни губитак радног капацитета коре надбубрега.

У медицинској пракси, зависно од брзине развоја симптома болести, лекари деле акутну и хроничну инсуфицијенцију надбубрежне жлезде.

Узроци инсуфицијенције надбубрежне жлезде

Узроци примарне дуготрајне адреналне инсуфицијенције лекари називају такве болести и факторе:

  • ХИВ инфекција, сифилис, гљивичне инфекције, туберкулоза, метастазе различитих тумора;
  • аутоимунско уништавање надбубрежног кортекса, што може довести до пора и неправилности других жлезда ендокриног система;
  • јатрогени фактори - антикоагулантна терапија, која може изазвати крварење са обе стране на надбубрежне жлезде;
  • оперативна интервенција за уклањање надбубрежних жлезда због Итенко-Цусхингове болести;
  • употреба блокатора стероидогенезе у надбубрежним жлездама (хлорид, спиронолактон, аминоглутетимид).

Основни узрок хроничне примарне адреналне инсуфицијенције је првенствено аутоимуни адреаналин. Студије овог типа болести показала је да су пацијенти са антитела у крви утврђено да различитих конститутивних надбубрежне кортекса. Када адренална инсуфицијенција, ова антитела углавном утиче ензима - стероидогенезу и 21-хидроксилазе. Локализовани у ендоплазматском ретикулуму адреналне коре ћелија, активни фрагмент стимулише претварање 17-хидроксипрогестеронкапроат одговора у 11-деокицортисол на беам подручју која снабдева синтезу кортизола и прогестерона трансформације реакције при 11-деоксикортикостерон у гломерула подручју, даје синтезу алдостерона.

Код 60-80% пацијената са примарном хроничном инсуфицијенцијом надбубрежне жлезде откривена су антитела на 21-хидроксилазу. Трајање обољења саме болести зависиће од садржаја антитела у крви.

Доктори често комбинују примарни хронични отказ са различитим аутоимунским ендокриним абнормалностима. У медицини ово се зове аутоимунски полигандални синдром (АПГС). Квалификовати овакве сорте аутоимунског полиглундуларног синдрома:

  1. типе АПГС И - болест неуобичајена, карактерише га аутоимуног типу наслеђивања и изразио мукокутани кандидијазу (ово детињству), али надбубрежне инсуфицијенција се манифестује у каснијим стадијумима;
  2. Тип АПГС ИИ је болест која се јавља углавном код одраслих, чешће код жена.

Основни узрок примарне хроничне надбубрежне инсуфицијенције је био отприлике пре тједна туберкулоза. У нашим данима, када доктори знају о овој болести практично све и третирају чак и најтеже облике, постоји само 7-8% случајева у којима је туберкулоза узрок инсуфицијенције надбубрежне жлезде.

Узрок примарне инсуфицијенције надлактице може бити генеричка (генетска) болест, попут адренолеукодистрофије. Ова болест утиче на надбубрежни кортекс и белу материју нервног система. Болест је ретка, само у 1 случај од 20.000 рођених дјеце. Често постоји разноликост ове болести - то је церебрална форма, тешко је остварити и манифестује се само у старијој доби (6-12 година).

Ретка болест, која доводи до хроничне инсуфицијенције надлактице, може се назвати метастатским лезијама надбубрежних жлезда. Често су то метастазе великог ћелијског и бронхогеног карцинома плућа, што изазива надбубрежну инсуфицијенцију.

Најнижи узрок проблема са надбубрежном жлездом је гљивична инфекција. Међу њима постоје: паракоцидомикоза, кокцидомикоза, бластомикоза.

Главни облици адреналне инсуфицијенције су секундарна и терцијарна хронична инсуфицијенција. Типични поремећаји секундарна надбубрежне инсуфицијенција једнако настају последица недовољна АКГТ хипофизе и хипофизе поремећаја обликованим ногама. Секундарна хронична инсуфицијенција надбубрежне појави довољно масивне процеси на селлае турцицае (ово може бити различити тумори и цисте у Селлар региону), и Хипо-оперативе физектомии и након озрачивања хипоталамус-хипофиза региону.

Узроци секундарне инсуфицијенције надлактице

Узроци секундарне инсуфицијенције надлактице такође могу бити:

  • исхемија хипоталамуса и хипофизе;
  • крварење у хипофизи и друге васкуларне болести;
  • тромбоза кавернозног синуса;
  • метаболички поремећаји;
  • било која радиотерапија, хируршке интервенције које доводе до повреда.

Узроци терцијарне инсуфицијенције надлактице

Узрок терцијарне хроничне надбубрежне инсуфицијенције је дуготрајна употреба импресивних доза глукокортикоида, који се користе у лечењу одређених болести. Недостатак АЦТХ и КГФ секреције доводи до крварења надбубрежног кортекса, могу започети атрофични процеси, који ризикују опоравак.

Симптоми инсуфицијенције надбубрежне жлезде

Симптоми инсуфицијенције надбубрежне жлезде могу се манифестовати у различитим фазама у различитим облицима.

Дакле, примарни хронични неуспјех се не манифестира нагло и брзо, карактерише га:

  • споро настајање пигментације коже;
  • честог замора (чак и уз најмањи физички напор);
  • губитак апетита, а као резултат - губитак телесне тежине.

Главни симптоми код такве болести су мишићне и опште слабости, бол и бола у телу.

  1. Мишићна и општа инсуфицијенција може се појавити у првим фазама периодично током било ког стреса и депресије. Може да нестане након одмора (на пример после ноћног спавања), али се онда поново врати, може се развити у трајни симптом - астенија. Са овим исходом, ментална астенија се често развија. То је неуспјех метаболизма електролита и угљених хидрата који доводе до таквих неповољних финала.
  2. Значајан симптом инсуфицијенције надбубрежне жлезде је такође хиперпигментација слузокоже и коже. Интензивни симптоми болести су посљедица прописивања болести. Да би почели да мењају боју и затамњавају те делове тела који су стално отворени и најчешће изложени сунчевој светлости, на пример, руке, лице, врат, могу се затамнити. На длановима дланова могу бити хиперпигментиране тачке које се појављују видљиво од општег нивоа боје руку, а такође и места највећег трења са одјећом могу се затамнити. Није увек могуће открити хиперпигментацију мукозних мембрана десни, усне, меких и тврдих непца.
  3. Често се налазе код пацијената и витилиго (пигментне тачке), све ово се дешава на позадини хиперпигментације. У величини, они могу да варирају од најмањих до највећих, њихови контуре могу бити неправилан у облику. Витилиго се може открити само код пацијената са трајном инсуфицијенцијом надлактице. Један од раних знакова болести такође може бити дуготрајна опекотина након инсолације.
  4. Поремећаји гастроинтестиналне природе, који прате губитак апетита, повраћање рефлекса, мучнина - ови симптоми могу се десити у раним фазама, постепено настављају да се повећавају. Често постоји дигестивни поремећај. Разлог за ове врсте симптома може бити мала производња пепсина и хлороводоничне киселине, као и хиперсекреција хлорида у цревима. Тело постепено губи натријум - то је због дијареје и повраћања, као резултат - загарантована је акутна инсуфицијенција надлактице. Доктори су већ приметили да се овим исходом пацијентима често захтева слана храна.
  5. Константан знак је губитак тежине, који може варирати од умерених (4-6 кг) до значајних (15-30 кг), посебно када особа дуго времена пати од прекомерне тежине.
  6. Код пацијената са хроничном инсуфицијенцијом надлактице, често се јављају хипогликемије. Такви случајеви долазе изненада и на празан желудац, а после оброка (нарочито после оброка богатог угљеним хидратима) после 2-3 сата. Ова врста одговара слабости, знојењу.
  7. Један од симптома адреналне инсуфицијенције такође може бити хипотензија, често се манифестује већ на почетку болести. Због тога може доћи до несвестице и вртоглавице. Узрок овог симптома је смањење натрија у људском тијелу, као и смањење запремине плазме.

Компликације инсуфицијенције надбубрежне жлезде

Компликације су праћене прогресијом акутне инсуфицијенције надјубрива, још увек познате као криза. Са овим исходом, пацијент често има смањење глукокортикоида (хормона надбубрежног кортекса). Овакво пропадање може се десити са недовољним дозама хормона или потпуним одсуством лијечења болести. Лекари се квалификују за такве симптоме кризе инсуфицијенције надбубрежне жлезде:

  • гастроинтестинални симптоми и егзацербације;
  • кардиоваскуларни симптоми;
  • неуропсихијски облик.

Веома је важно време код лекара када детекцију такве симптоме, јер ако је пацијент хитно хоспитализовани и не проводе неопходну терапију надбубрежне инсуфицијенције, има све шансе за пацијенту смртним исходом.

Дијагноза инсуфицијенције надбубрежне жлезде

Пре него што испише ову или другу дијагнозу, пацијент треба да поднесе одређени број прегледа и анализа. Али постоји један "али". Пацијенте који су изразили симптоме акутне (кризне) адреналне инсуфицијенције треба одмах да се лече без чекања на резултате тестова. У овом случају време се не може изгубити у сваком случају, јер је живот особе у питању. Ако је могуће и са расположивим временом, могуће је тестирање стимулације за АЦТХ довољно брзо, али постоје случајеви када се сви прегледи требају пренијети на сузбијање главних симптома.

Код пацијента са случајним узорком често се пронађе мала количина кортизола у плазми. Чак и ако је ниво кортизола у нормалним границама - ово је премало за пацијента са кризом инсуфицијенције надбубрежне жлезде.

АЦТХ тест

АЦТХ тест је детаљнији и информативан. Реакција и концентрација кортизола се не повећавају у одговору на егзогену примену АЦТХ у примарној хроничној инсуфицијенцији надлактице. Дијагноза примарне или секундарне инсуфицијенције надлактице може бити АЦТХ, то јест, ако су показатељи ниски, онда постоји недостатак АЦТХ, високе стопе ће бити код Аддисонове болести.

Тестирајте са инсулином хипогликемијом

Инсулин хипогликемија тест је најтачнији метод дијагностиковања секундарног хиперцортисолисм код пацијента, где је степен кортизола се одређује на хипогликемичког стању изазвана увођењем кратког дејства инсулин.

За пацијента који је већ примио глукокортикоиде, овакав тест се може урадити од самог јутра или најмање 12 сати након ињекције.

Остали тестови

Ако постоји сумња на инсулинску инсуфицијенцију, тестови за функционисање стандардне штитасте жлијезде, као и функције сексуалних жлезда, тест крви, неопходно је одредити ниво глукозе и калцијума у ​​плазми. Лекари могу прописати пропуштање теста урина и направити радиографију.

У најмању сумњу на ХИВ инфекцију, такође је неопходно провести анализу како би сведочила или одбила дијагнозу.

Лечење надбубрежне инсуфицијенције

Сам избор методе лечења инсуфицијенције надбубрежне жлезде изазван је таквим намјенама:

  • замена хормонске инсуфицијенције;
  • потпуна елиминација узрока болести.

Лечење хроничне надбубрежне инсуфицијенције и елиминација узрока ове болести могу се вршити медицински, путем зрачења и хируршке интервенције.

Вреди с обзиром да је током хроничне примарне надбубрежне коришћења инсуфицијенција глукокортикоида (преднизон, хидрокортизон) и минералокортикоидним лекова (Флудрокортизон). У секундарној употреби само глукокортикоид.

Дозирање лекова зависи од тежине болести пацијента, као и од здравственог стања.

Позитивни ефекат терапије изазива јасно побољшање благостања пацијента. Након што се стање пацијента стабилизује, вриједи континуирана помоћна терапија.

Прогноза и превенција надбубрежне инсуфицијенције

Преваленца примарне хроничне адреналне инсуфицијенције варира од четрдесет до сто случајева годишње на милион људи. Просечна старост пацијената је од 20 до 50 година, али најчешће је инсуфицијенција код пацијената од 30 до 40 година.

Људи са симптомима инсуфицијенције надбубрежне надлактице без третмана не могу нормално да се осећају и воде нормалним животним стилом. А са благовременим и правилним третманом може живети сасвим нормално са истим трајањем и квалитетом живота, потребно је само правилно одабрати дози кортикостероида. Прогноза инсуфицијенције надбубрежне жлезде биће веома повољна ако је супститутиона терапија изведена квалитативно, а најважније на време. Прогноза се може погоршати ако се развијају коморбидне аутоимуне болести. Што се тиче прогнозе са адренолукодистрофијом, исход је слаб, формира се брзом прогресијом болести, првенствено у нервном систему, а не адреналном инсуфицијенцијом.

Што се тиче спрјечавања надбубрежне инсуфицијенције, не постоји посебна терапија у медицини. Ако је таква болест фамилијска (урођена), онда је могућа медицинска генетска консултација. Пре свега, важно је препознати болест у времену. Даљи развој првих знакова акутног хипокортизма, као и криза, лако се спречава код пацијената са инсуфицијенцијом надбубрежне жлезде током хируршких интервенција, порођаја или током трудноће. У таквим случајевима се предвиђају препарати Дока и гликокортикоиди како би се спречила болест.

Жена током рађања треба да избегавају штетне ефекте алкохола, дуванских производа, који ће бити одличан превенцију урођене неразвијености надбубрежних жлезда, и на крају надбубрежне инсуфицијенције.

Процедуре примењене
са болестима Адренална инсуфицијенција

Надокнада надлактице: симптоми, лечење

Адренална инсуфицијенција (хипокортицизам) је клинички синдром узрокован смањењем секреције хормона у надбубрежном кору. Гипокортитсизм могу бити примарна, у којима повреда хормон повезан са уништавањем коре надбубрега и средње, у којој абнормалност настаје хипоталамо-хипофиза систем. Примарна надбубрежне инсуфицијенције је први пут описао енглески лекар Тхомас Аддисон крајем 19. века код болесника са туберкулозе, тако да овај облик болести добила још једно име: "Аддисон-ова болест". Овај чланак ће дискутовати о томе како идентификовати симптоме ове болести и како правилно третирати адреналну инсуфицијенцију.

Узроци

Узроци појаве примарног хипокортицизма су прилично велики, а главни су следећи:

  • аутоимунски пораст надбубрежног корена се јавља у 98% случајева;
  • туберкулоза надбубрежних жлезда;
  • адренолукодистрофија је наследна генетска болест која доводи до надбубрежне дистрофије и изразито оштећење функција нервног система;
  • Други узроци (као што је билатерални хеморагични инфаркт надбубрежних жлезда, коагулопатија, метастазе у туморима околних органа) су изузетно ретки.

Симптоми болести обично се манифестују у билатералним лезијама, када су деструктивни процеси утицали на више од 90% корена надбубрежне жлезде, што доводи до недостатка хормона кортизола и алдостерона.

Секундарна адренална инсуфицијенција се јавља у патологија хипоталамус-хипофиза систему када постоји недостатак стварања АЦТХ (адренокортикотропни хормон), која је потребна за производњу хормона кортизола од коре надбубрега. Производња алдостерона је практично независна од овог фактора, па се његова концентрација у телу практично не мења. С тим чињеницама, секундарни облик болести има лакши курс од Аддисонове болести.

Симптоми инсуфицијенције надбубрежне жлезде

Недостатак хормона у корену надбубрежне жлезде доводи до озбиљних метаболичких поремећаја, са недостатком алдостерона, губитком натријума и задржавањем калијума у ​​организму, што доводи до дехидрације. Кршења електролита и метаболизма воде и соли негативно утичу на све системе тела, болести кардиоваскуларних и дигестивних болести су више погођене. Недостатак кортизола изражава се смањењем адаптивног капацитета тијела, поремећеним метаболизмом угљених хидрата, укључујући синтезу гликогена. Према томе, први знаци болести често настају управо због позадине различитих физиолошких стресних ситуација (заразних болести, трауме, погоршања других патологија).

Знаци примарне инсуфицијенције надлактице

Хиперпигментација коже и мукозних мембрана.

Хиперпигментација (прекомерно бојење) је најизраженији симптом ове болести. Ово је због чињенице да недостатак хормона кортизола доводи до повећане производње АЦТХ, са вишком од којих постоји повећана синтеза меланоцитног стимулирајућег хормона, што узрокује овај симптом.

Тежина хиперпигментације зависи од тежине процеса. Првенствено то затамњује кожу у отвореним деловима тела који су највише изложени УВ зрака (лице, врат, руке), и видљивих слузокожа (усне, образе, десни, палате). У Аддисоновој болести постоји карактеристична пигментација дланова, затамњење места трења коже одећом (на примјер, овратник или појас). Површине коже могу имати сенку дима, подсећа на боју прљаве коже, на бронзу. Узгред, зато ова болест има још једно име - "бронзана болест".

Одсуство овог симптома, чак иу присуству многих других, карактеристичних за ову болест, је разлог за детаљнији преглед. Међутим, треба напоменути да постоје случајеви када нема хиперпигментације, тзв. "Белог адизизма".

Пацијенти пријављују погоршање апетита, све до потпуног одсуства, бол у епигастичном региону, поремећај столице, изражен у облику наизменичне констипације и дијареје. Код декомпензације болести може доћи до мучнине и повраћања. Као резултат губитка натријума од стране тела, постоји изопаченост намирница хране, пацијенти конзумирају веома слане намирнице, понекад чак и користе чисту солну сол.

Смањена телесна тежина.

Губитак тежине може бити знак надбубрежне инсуфицијенције.

Губитак телесне тежине може бити веома значајан до 15-25 кг, нарочито у присуству гојазности. То је због кршења процеса дигестије, што доводи до недостатка хранљивих материја у телу, као и кршења протеин-синтетичких процеса у телу. То јест, губитак масе је резултат губитка, пре свега, мишића, а не масти.

Изражена општа слабост, астенија, губитак способности за рад.

Пацијенти имају смањење емоционалности, постају иритабилни, спори, апатични, половина пацијената има депресивне поремећаје.

Смањење крвног притиска испод нормалног, појаву вртоглавице је симптом који у већини случајева прати ову болест. На почетку болести, хипотензија може имати само ортостатски карактер (проистиче из оштрог пораста са положаја склоног или са дугим стојећим у усправном положају) или изазива стрес. Ако се хипокортицизам развија у позадини истовремене хипертензивне болести, онда је притисак можда нормалан.

Знаци секундарне инсуфицијенције надлактице

Секундарна гипокортитсизм клиничка слика разликује од примарног облика недостатка болести симптома повезаних са смањењем производње алдостерона: хипотензије, диспепсија, укус за слану храну. Одсуство хиперпигментације коже и мукозних мембрана привлачи пажњу.

Он предњих неспецифичних симптома као што су општа слабост и губитак тежине, као и нападе хипогликемије (низак ниво шећера у крви), обично јавља у року од неколико сати после узимања. Током напада, пацијенти доживљавају глад, жале се на слабост, вртоглавицу, главобољу, мрзлост, знојење. Постоји бледица коже, брзина пулсирања, кршење координације малих покрета.

Лечење надбубрежне инсуфицијенције

Људи који пате од хипокортизма требају доживотну терапију замјене хормона. Након потврђивања дијагнозе, у већини случајева, лечење почиње парентералном (начин уношења лекова, заобилазећи гастроинтестинални тракт) администрације препарата хидрокортизона. Са тачном дијагнозом, након неколико ињекција лека, примећен је изразит позитиван ефекат, пацијенти примећују побољшање стања здравља, постепени нестанак симптома болести, а позитиван тренд се примећује иу резултатима анализа. Недостатак ефекта од почетка терапије даје разлога да сумња у исправност дијагнозе.

Након стабилизације стања пацијента, као и нормализације лабораторијских параметара, пацијентима се додјељује трајна терапија одржавања глуко- и минералокортикоида. Пошто производња кортизола у тијелу има одређени циркадијски ритам, лекар прописује посебну шему за узимање лекова, обично 2/3 дозе треба узети ујутро, а преосталих један 1/3 током дана.

Треба имати на уму да инфективне болести, чак сезонски САРС и цревних инфекција, повреде, операције, и ситуације јаког психо-емоционалним соја су физиолошки стрес за организам, стога захтевају веће дозе лекова, понекад 2-3 пута, ау тешка Инфективне болести могу захтевати интрамускуларну или интравенозну примену лекова. Повећање дозирања лекова мора бити договорено са доктором.

Са правилно одабраном терапијом, квалитет и животни век пацијената са инсуфицијенцијом надбубрежне жлезде су скоро исти као код здравих људи. Присуство других истовремених аутоимуних болести (са Аддисоновом болешћу код 50-60% пацијената са случајевима аутоимунског тироидитиса) погоршава прогнозу пацијената.

На који лекар се треба пријавити

Код адреналне инсуфицијенције, треба консултовати ендокринолога. Терапеут, неуролог, гастроентеролог може пружити додатну помоћ, помажући пацијенту да се носи са неким симптомима и компликацијама болести.

Адренална инсуфицијенција

Под овим именом обољења узрокована хипофункцијом надбубрежног кортекса су комбинована. Клиничке манифестације адреналне инсуфицијенције узроковане су недостатком глукокортикоида и (ријетко) недостатком минералокортикоида.

Етиологија и класификација

А. Примарна инсуфицијенција надлактице (Аддисонова болест) је посљедица примарне болести надлактице, у којој је уништено више од 90% кортикалних ћелија које секретирају кортикостероиде.

Б. Секундарна инсуфицијенција надјубрива изазвана болестима хипоталамуса или хипофизе, што доводи до тога недостатак кортиколиберина или АЦТХ (или оба, а други хормон у исто време).

Б. Иатрогена адренална инсуфицијенција Јавља на престанка глукокортикоидног терапије или убрзаног пада нивоа ендогеног глукокортикоиди фон пролонгирано сузбијање хипоталамус-хипофиза-адреналне систем егзогене или ендогене глукокортикоида.

Г. Адренална инсуфицијенција може бити акутни и хронични. Узроци акутне инсуфицијенције надлактице: брзо уништавање надбубрежног кортекса (на пример, уз билатерално хеморагију надбубрежне надлактице), оштећење надбубрежне жлезде у трауми или хируршка интервенција.

Хронична инсуфицијенција надлактице

А. Етиологија. Хронична инсуфицијенција надлактице може бити примарна и секундарна; Клиничка слика у овим случајевима је нешто другачија. Недавно је најчешћи узрок примарне инсуфицијенције надлактице аутоимунска лезија надбубрежни кортекс (око 80% случајева). Аутоимуни адренал инсуфицијенција може бити праћен другим аутоимуним болестима ендокриним попут инсулин-зависни дијабетес и хипотиреоза, а понекад хипогонадизам, аутоимуни гастритис и хипопаратхироидисм (аутоимуна полигландуларна синдром тип И). У првој половини 20. века, водећи узрок хроничне примарне адреналне инсуфицијенције био је туберкулоза. Данас само 10-20% случајева примарне адреналне инсуфицијенције узрокују туберкулозне лезије надбубрежних жлезда.

Б. Клиничка слика

1. Симптоми, често за примарну и секундарну инсуфицијенцију надбубрежне жлезде, првенствено су узроковани недостатком глукокортикоида и укључују умор, слабост, хипогликемију, губитак тежине и гастроинтестиналне поремећаје. Са примарном инсуфицијенцијом надлактице, такође су погођене ћелије гломеруларне зони надбубрежног кортекса, које луче минералокортикоиде, што доводи до хипоалостеронизма. Симптоми хиподалостеронизма: губитак натријума, повећани унос соли, хиповолемија, артеријска хипотензија, хиперкалемија, благо метаболичка ацидоза. Пошто хипофизна жлезда није оштећена током примарне инсуфицијенције надлактице, недостатак кортизола изазива компензацијско повећање секреције АЦТХ и МЦГ, што доводи до хиперпигментације коже и слузокоже. Хиперпигментација се најчешће виђа око усана и на слузницама, као и на изложеним дијеловима тела који су подложни трењу. У аутоимунској лезији надбубрежних жлезда, истовремено се могу посматрати вишеструке пеге, дифузна хиперпигментација и витилиго. Андрогенска секреција се такође смањује, што доводи до смањења аксиларне и сложене косе.

2. Секундарна инсуфицијенција надјубрива није праћена хипалоалдостерономом, с обзиром да синтеза минералокортикоида није контролисана АЦТХ, већ системом ренин-ангиотензин. Такође нема хиперпигментације, јер су нивои АЦТХ и МЦГ смањени. Важна карактеристика секундарног адреналне инсуфицијенције - релатед патологија изазвана недостатка ФСХ и ЛХ, ТСХ или СТХ (или секундарне хипогонадизам, секундарне хипотиреозе и препреке).

Хипоадренал криза (акутна инсуфицијенција надбубрежне жлезде)

А. Етиологија. Тешке инфекције, метиапоне, трауме или операције код пацијената са хроничном инсуфицијенцијом надбубрежне надлактице могу изазвати хипоадреналну кризу.

Б. Клиничка слика. Висока температура, дехидрација, мучнина, повраћање и пада крвни притисак, што брзо доводи до несвестице. Код недостатка минералокортикоида, примећују се хиперкалемија и хипонатремија. Дехидрација доводи до повећања АМЦ и (не увек) хиперкалцемије. Хипоадренална криза може бити узрокована билатералним крварењем надбубрежним жлездама, на примјер, са превеликим доњењем хепарина.

Иатрогена адренална инсуфицијенција. Дуготрајно лечење глукокортикоидима смањује хипоталамус-хипофизно-надбубрежни систем. Стабилност овог система на егзогене глукокортикоиде варира у различитим пацијентима. Уобичајени симптоми угњетавања хипоталамус-хипофизно-надбубрежног система након укидања глукокортикоидне терапије: слабост, замор, депресија, артеријска хипотензија. У случају озбиљног стреса, ако се доза глукокортикоида не повећа временом, пацијент може развити хипоадреналну кризу. Угњетавање хипоталамус-хипофизно-надбубрежног система се понекад манифестује озбиљним слабостима током или након мањих напрезања или болести, на пример, са респираторним обољењима. Клинички симптоми могу бити одсутни, а само биокемијске промјене (нпр. Смањено лучење кортизола у АЦТХ узорцима) указују на инсуфицијенцију хипоталамус-хипофизно-надбубрежне адреналине. Иатрогена адренална инсуфицијенција треба сумњивати у следећим случајевима:

А. Било који пацијент који је примио преднизон у дози од 15-30 мг / дан током 3-4 недеље. Код таквих пацијената након укидања глукокортикоидне терапије, потискивање хипоталамус-хипофизно-надбубрежног система може трајати 8-12 месеци.

Б. Било који пацијент који је примио преднизон у дози од 12,5 мг / дан током 4 недеље. Угњетавање хипоталамус-хипофизно-надбубрежног система може трајати 1-4 месеца.

Б. Сваки пацијент са Цусхинговим синдромом након уклањања аденом или малигне неоплазме надбубрежне жлезде.

Г. Код било којег пацијента са смањењем секреције кортизола у одговору на АЦТХ, примају глукокортикоиде (без обзира на дози и трајање терапије глукокортикоидом).

Лабораторијска дијагностика

А. Кратки тест са АЦТХ. Користите синтетички аналог АЦТХ - тетракозактид - снажан и брзог стимуланса за лучење кортизола и алдостерона. Узорак се може изводити у болници или амбулантној служби, а ни у току дана нити уношењу хране не утиче на тачност резултата.

а. Крв се узима за одређивање базалних нивоа кортизола и алдостерона у серуму и АЦТХ у плазми. Дефиниција алдостерона и АЦТХ помаже у разликовању примарне инсуфицијенције надлактице од секундарних.

б. Ин / ин или / м је ињектирао 0,25 мг тетракозактида. За ив примену тетрацосактид се разблажи у 2-5 мл физиолошког раствора; трајање инфузије - 2 мин.

ц. После 30 и 60 минута после примене тетрацосаквида, узима се крв за одређивање нивоа кортизола (и, ако је потребно, алдостерона и АЦТХ).

2. Евалуација резултата. Нормално је ниво кортизола после примене тетрацосактида повећан за најмање 10 μг%. Ако базална концентрација кортизола прелази 20 μг%, резултати узорка су непоуздани. Нормална секреторна реакција вам омогућава да безбедно искључите примарну инсуфицијенцију надлактице. Код пацијената са секундарном инсуфицијенцијом надлактице, реакција на тетрацосактид се обично смањује, али понекад је нормална. Примарна адренална инсуфицијенција се може разликовати од секундарног, мерењем базалног нивоа АЦТХ и нивоа алдостерона пре и након примене тетрацосактивида. Са примарном инсуфицијенцијом надбубрежне жлезде, базални ниво АЦТХ је повишен (обично> 250 пг / мл), док је у секундарном реду смањен или у нормалном домету. У случају примарне инсуфицијенције надбубрежне жлезде, базални ниво алдостерона се смањује, а након примјене тетрацосактида, секреција алдостерона се не повећава. Са секундарном инсуфицијенцијом надбубрежне жлезде, базални ниво алдостерона је у нормалним границама или смањен, али 30 минута након примене тетрацосактида, концентрација алдостерона се повећава за не мање од 111 пмол / л.

Ако адренал одговор лучења да АЦТХ није сломљено, али постоје клинички знаци секундарне адреналне инсуфицијенције, користећи друге тестове које детектују смањење АЦТХ Ресерве (нпр узорци са метирапон).

Б. Кратки узорак са метиапоно м

1. Намена: успоставити или потврдити дијагнозу надбубрежне инсуфицијенције. Суђење је посебно корисно када постоји разлог за сумњу на секундарну инсуфицијенцију надлактице. Метирапон је инхибитор 11β-хидроксилазе, ензима надбубрежног кортекса који претвара 11-деоксикортизол у кортизол. Смањивање нивоа кортизола након примене метиапона стимулише секрецију АЦТХ, што активира синтезу глукокортикоида. Пошто је последња фаза синтезе кортизола блокирана метиапоном, нагомилава се непосредни прекурсор кортизола-11-деоксикортизола. Овај други не потискује лучење АЦТХ помоћу принципа повратне везе, те стога се нивои АЦТХ и 11-деоксикортизола настављају повећавати. Измерити концентрацију 11-деоксикортизола у серуму или у урину (где је присутан као тетрахидро-11-деоксикортисол). Одређивање 11-деоксикортизола у серуму је осетљивија метода, пошто се садржај овог метаболита у крви повећава у много већој мери него у урину.

а. Метифон дајте унутра у 24:00. Тежина од 90 кг - 3 г. Лек се узима са храном како би се смањила мучнина.

б. Следећег јутра у 8:00 сати одређује се садржај кортизола и 11-деоксикортизола у серуму.

3. Евалуација резултата. Нормално, концентрација 11-деоксикортизола након примене метиапона треба да пређе 7,5 μг%. Код примарне или секундарне инсуфицијенције надјубрива, концентрација 11-деоксикортизола не достиже 5 μг%. Метарапонска блокада сматра се потпуном концентрацијом кортизола од 20 μг% што указује на потпуну рестаурацију функције хипоталамско-хипофизно-надбубрежног система. Ако је ниво кортизола у 8:00> 10 μг%, али реакција на АЦТХ је смањена, онда са тежим истовременим болестима, опет се може захтевати егзогени глукокортикоиди. Ова потреба ће трајати све док се секре- тарни одговор на АЦТХ не нормализује.

Извор: Н.Лавин "Ендокринологија", транс. са енглеским. ВИКандрор, Москва, "Пракса", 1999

објављено у четвртак, 09 септембар 2011 13:16
ажурирано 31/07/2013
- Болести кортекса надбубрежне жлезде

Можете Лике Про Хормоне